Особенности опухолей
у детей. Опухоли из примитивных клеток
Осипова Татьяна Игоревна Тихонова ДарьяСергеевна СПбГПМУ
2020
Особенности опухолей у детей:
большинство опухолей у детей имеет дизонтогенетическое происхождение, то есть формируется при нарушении внутриутробного развития.
Такие опухоли, развивающиеся на основе пороков развития, называются дизонтогенетическими или тератоидными.
высокая частота доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных;
преобладание сарком и редкость рака, в то время как у взрослых преобладает рак; Чаще мезенхимальные, т.к. они больше всего в/д с кровью матери (теория) Метастазируют лимфогенно
особенности течения некоторых злокачественных
опухолей. (чаще крови и эмбриональные) Например: эмбриональные нефробластома и
гепатобластомадолгое время растут экспансивно и долго не метастазируют. В ряде случаев возможна трансформация злокачественной опухоли (нейробластома) в доброкачественную опухоль (ганглионеврома).
Классификация опухолей детского возраста
Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой - эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всегда возможно.
Если исходить из принципов онтогенетического развития, то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа.
I тип |
II тип |
|
|
дизонтогене- |
III тип |
||
из эмбриональных |
|||
тические, |
по типу опухолей |
||
камбиальных |
|||
тератоидные, |
взрослых |
||
тканей |
|||
гамартомы |
|
||
|
|
I тип
дизонтогенетические, тератоидные опухоли, гамартомы
Объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их персистирование приводят к развитию тератом.
I тип
дизонтогенетические, тератоидные опухоли, гамартомы
тератомы:
oорганизмоидные тератомы – построены из различных тканей и зачатков различных органов;
o органоидные тератомы – построены из различных тканей; o гистоидные тератомы (гамартомы) – состоят из одной ткани.
гамартомы сосудистого происхождения: доброкачественные
(капиллярная и кавернозная гемангиома, лимфангиома), злокачественная
– ангиосаркома.
гамартомы из поперечнополосатой мышечной ткани:
доброкачественная - рабдомиома и злокачественная – рабдомиобластома или эмбриональная рабдомиосаркома.
гамартобластомы внутренних органов:
o нефробластома (опухоль Вильмса)
o гепатобластома (эмбриональная гепатома)
гамартобластомы нервной ткани (ретинобластомы,
медуллобластомы, нейробластомы).
II тип
из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, симпатических ганглиях, надпочечниках.
Незрелые эмбриональные клеточные элементы в некоторых органах могут сохраняться до 10-11 лет.
К ним относят – гамартобластомы: |
|
• |
медуллобластомы |
• |
ретинобластомы |
• |
нейробластомы |
Особенностью опухолей II типа являются |
медуллобластомы |
определенные возрастные периоды, в пределах |
|
которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. |
|
Однако точно отграничить их от гамартом не |
|
представляется возможным и выделение этого типа |
|
опухолей несколько условно. |
|
|
ретинобластомы |
III тип
по типу опухолей взрослых
Большинство опухолей у детей имеет мезенхимальное происхождение (гемобластозы, остеогенные опухоли, опухоли мягких тканей). Злокачественные эпителиальные опухоли встречаются редко, преимущественно рак эндокринных желез и гонад.
Сюда относят:
•Гепатоцеллюлярный рак
•Почечноклеточный рак
•Фибромаркому
•Синовиальную саркому
•Рак ЖКТ
•Адренокортикальный рак
•Шваномму
из лекции
Из презентации по |
Рабдомиосаркома* |
мезенхимальным |
|
опухолям |
Рабдомиома (в толще сердечной мышцы) |
критерий |
ответ |
определение |
злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц |
локализация |
Голова, лицо, шея, наружные половые органы. |
Степень диф. кл. |
низкая |
Атипизм |
Кл и тк |
Рост |
Инфильтрационный, инвазивный, выявление в детском и |
|
юношеском возрасте. |
Макро |
Узел различной величины, без четких контуров, ткань |
|
которого на разрезе имеет вид "рыбьего мяса" |
Микро |
Строение крайне полиморфно, клетки теряют сходство с |
|
поперечнополосатой мускулатурой. Рабдомиобласты обладают |
|
зернистой эозинофильной цитоплазмой с толстыми и тонкими |
|
филаментами, могут иметь поперечную исчерченность. |
Рецидив и метастазы |
Рецидивирование и раннее метастазирование (печень, легкие) |
Прогноз |
Местное сдавление и общее действие (метастазы) |
Это дали на лекции… До этого классификация была взята из Струкова А.И.
Опухоли из примитивных клеток (ПНЭО)
Этот термин охватывает большое количество разных видов опухолей, которые раньше имели самостоятельные названия, которые, однако, имеют общие патологические черты, которые указывают на их происхождение из примитивных нейроэктодермальных клеток (хотя действительный тип клеток, их которых они происходят, пока не установлен).
Примитивная нейроэктодермальная опухоль развивается из клеток нервного гребня, возникает, как правило, у детей и характеризуется относительно низкой выживаемостью.
В эту группу входят:
•медуллобластома (наиболее распространенная из ПНЭО)
•гепатобластома
•рабдомиосаркома
•саркома Юинга