Зародышевые клетки (germ cells) впервые появляются в эндодерме желточного мешка и затем мигрируют в половой гребень эмбриона на заднюю поверхность брюшной стенки. Образуют скопления
Опухоли могут возникать из этих скоплений, а также из мест, где миграция была неполной.
Опухоль Вильямса – Нефробластома (эмбриональная аденомиосаркома почки)
В норме участки метанефрогенной бластемы, формирующие секреторный аппарат почки (клубочки, извитые канальцы), должны исчезать после 36-й нед беременности, однако у 1% детей при рождении остается функционирующей часть бластемы. Эти фокусы бластемы описываются как нефрогенные остатки, которые определяются как участки с повышенным риском развития опухоли Вильмса.
Судьба нефрогенных остатков двояка: они могут регрессировать или давать малигнизацию, постепенно трансформируясь в нефробластому
У недоношенных детей мб персистирующие почечные бластемы – не злокачественная опухоль
Растет опухоль, сдавливая почечную ткань, которая и будет являться псевдокапсулой, состоящей из окружающих тканей
|
Опухоль Вильямса |
критерий |
ответ |
Определение |
Злокачественная опухоль почки, развивающаяся из метанефрогенной |
|
ткани. У детей любого возраста, начиная с новорожденного, но наиболее |
|
часто в возрасте 2—7 лет. |
локализация |
На поверхности почки, чаще на одной из почек , редко (4%) может быть |
|
двусторонней (по данным P. Campbell (1976)) |
Ст. диф. кл. |
Низкая* |
Атипизм |
Кл и тк |
Рост |
Медленный, экспансивный, при повреждении капсулы –инвазивный, |
|
инфильтративный |
Макро |
Поверхность опухоли гладкая или крупнобугристая, на разрезе беловатая |
|
с очагами некроза и кровоизлияний(темно-красные очаги), с вторичными |
|
кистами. Размеры достигают 20 см в диаметре и массой в 1500 г. |
Микро |
Состоит из солидных полей или тяжей клеток с овальным или округлым |
|
ядром, в центре которых формируются трубочки, подобие почечных |
|
канальцев или клубочков. Варианты: бластемный(солидные поля, |
|
канальцы, клубочки), кистозный (нужно диф с кистозной дисплазией) |
Рецидив и |
+, после операции возрастает частота метастазирования, дает метастазы |
метастазы |
вЛУ (забрюшинные), легкие, печень, другую почку, редко в кости. |
Прогноз |
Прогноз зависит от гистологического типа опухоли (см след слайд) |
*Примечание. Опухоль Вильямса
Опухоль Вильямса может различаться по степени дифференцировки и в зависимости от этого наблюдается различное клиническое течение.
Так, В. Jereb и В. Sandstedt (1973) выделили три типа опухоли:
1.с высокой дифференцировкой тубулярпых и гломерулярных структур;
2.с наличием дифференцировки только тубулярных структур
3.малодифференцироваиный.
Соответственно этому наблюдалась при первом типе выживаемость в 75%, при втором —в 25%, при третьем — в 19%.
В. Н. Сухова выделяет также три основных гистологических типа:
1)недифференцированный (42 наблюдения автора); 2) с начальной многопрофильной дифференцировкой (46 наблюдений) и
3) дифференцированный (60 наблюдений), в котором в свою очередь выделяются варианты:
нефрогенный;
мезенхимальный,
миогенный, типа рабдомиобластомы
нейрогенный.
Опухоль Вильямса
Гепатобластома (эмбриональная гепатома)
критерий |
ответ |
Определение |
злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной |
|
плюрипотентной закладки.Бывает врожденной. Мб дополнительно |
|
ткани мезенхимы |
локализация |
Печень, преимущественно у детейгрудного и раннего возраста. |
Ст. диф. кл. |
низкая |
Атипизм |
Кл и тк |
Рост |
быстрый |
Макро |
многочисленные беловато-желтых узлов прорастает ткань печени |
Микро |
из солидных полей эмбриональных печеночных клеток, среди которых |
|
встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы (рис. 331). |
|
Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьирует. Между |
|
солидными полями имеется рыхлая мезенхимальнаяткань, содержащая |
|
иногда множество сосудов синусоидного типа, вплоть до образования |
|
кавернозных полостей. |
Рецидив и |
Метастазы в ЛУ, легкие. Продуцирует желчьв основном узле и |
метастазы |
метастазах |
Прогноз |
|
Гепатобластома (эмбриональная гепатома)
Тератомы
– опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не
свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в
которых развивается опухоль. Состоят из трех слоев:
1.эктодермы
2.мезодермы
3.эндодермы
•Могут состоять из кистозных и солидных элементов.
•Способны к малигнизации.
•Чаще всего приводят к возникновению аденокарциномы и рабдомиосаркомы.
•Из экстраэмбриональных структур могут возникать опухоли эндодермального синуса и хорионкарцинома
Тератомы
Врожденные |
Приобретенные |
Образуются внутриутробно, при |
В половых органах, где ещё |
неправильной миграции клеток |
сохраняются незрелые пк |
В кресцово-копчиковом отделе, |
Яичники, яички у детей до 8 |
жеточном мешке, вдоль |
лет считается |
позвоночника, в полости черепа |
злокачественными |
(краниохорингеома |
|
|
Мб высокой и низкой диф |
|
Мб зародышевые листки |
|
практически любых тк |