5 курс / Онкология / Аденопатии_средостения_в_дифференциально_диагностическом

тельной инфильтрации в перинодулярной ткани. Инфильтративную форму туберкулеза ВГЛУ наблюдают преимущественно при поражении бронхо-

пульмональных групп, расположенных в области корней легких. Гиперпла-

зированные ВГЛУ верхнего средостения – паратрахеальные и трахеоброн-

хиальные – ограничены медиастинальной плеврой. Поэтому их воспали-

тельная гиперплазия, даже при переходе процесса на окружающую клетчат-

ку, в рентгеновском отображении создает картину опухолевидного типа из-

менений в лимфатических узлах.

Общими признаками опухолевидного и инфильтративного типов явля-

ется объемное увеличение или расширение корня, средостения. Существует мнение, что при опухолевидном варианте степень увеличения ВГЛУ боль-

ше. Опухолевидный бронхоаденит с обширными казеозными изменениями в нескольких группах ВГЛУ течет медленно, длительно сохраняя актив-

ность. Явления инфильтрации уменьшаются постепенно. На месте выра-

женного казеоза могут появляться крупные кальцинаты. Массивные казеоз-

ные бронхоадениты нередко приобретают затяжное течение. Причинами хронического течения бронхоаденитов являются тесный контакт с бакте-

риовыделителем, начало болезни в раннем детском возрасте, поздно нача-

тая и неполноценно проведенная туберкулостатическая терапия.

Для торпидно текущих бронхоаденитов характерно волнообразное те-

чение, выраженность симптомов интоксикации, усиливающихся в период обострения, и выраженные осложнения. Под влиянием курса туберкулоста-

тической терапии, несмотря на длительность течения, удается добиться клинического излечения.

Х р о н и ч е с к и т е к у щ и й п е р в и ч н ы й т у б е р к у л е з в своей основе, как правило, имеет специфическое поражение ВГЛУ, возни-

кающее в детском, чаще в подростковом периоде. Предпосылками для раз-

вития подобного течения обычно являются несвоевременность выявления специфического поражения и туберкулостатической терапии. Важную роль играет состояние иммунобиологической реактивности макроорганизма, из-

менение ее под влиянием различных факторов (сопутствующие заболева-

ния, перестройка эндокринного аппарата в подростковом возрасте, характер питания и др.). Для хронически текущего первичного туберкулеза харак-

терна длительно сохраняющаяся интоксикация, часто гиперергический тип чувствительности к туберкулину, патологические сдвиги в гемограмме.

Течение процесса волнообразное, его обострения могут принимать различный характер: при свищевой форме бронхоаденита вероятно бронхо-

генное распространение. Возможен лимфогенный и гематогенный путь распространения процесса. В результате поражаются другие группы лимфа-

тических узлов (периферические, мезентериальные), серозные оболочки и внутренние органы.

Развитие параспецифических изменений во внутренних органах, а так-

же спаек и сращений в серозных полостях, диффузного склероза в парен-

химатозных органах и в стенках кровеносных сосудов обусловливает свое-

образную клиническую картину. У таких больных наблюдаются атипичные проявления первичного туберкулеза, протекающего под маской других па-

тологических состояний.

При инволюции воспалительных изменений динамическое наблюдение констатирует уменьшение корня, улучшение дифференцированности струк-

турных элементов вплоть до полного восстановления нормальной его кар-

тины. Туберкулезный процесс во ВГЛУ может завершиться полным расса-

сыванием или рубцовой трансформацией и кальцинацией. Фиброзные из-

менения меняют картину корня. «Фиброзный корень» имеет характерную картину. Изменяется форма корня и его контуры, они приобретают непра-

вильные, иногда изломанные очертания. Полоса просветления в правом

корне становится неравномерной по ширине и прозрачности. Размеры фиб-

розного корня, как правило, уменьшаются. Возможно также его перемеще-

ние.

Большое значение в диагностике туберкулеза ВГЛУ имеет бронхоско-

пия, при которой выявляется смазанность сосудистого рисунка, резкая ги-

перемия слизистой над увеличенными ЛУ, просвечивание казеоза через слизистую бронха, выпячивание стенки бронха вследствие сдавления их снаружи. Иногда выпячивание имеет вид фурункула с острой или округлой верхушкой. При существенном увеличении ЛУ наблюдается расширение шпор трахеи и бронхов, компрессионные стенозы. Нередко на слизистой видны белесоватые рубцы после заживления свища или фистулы [11].

Однако перечисленные методы клинико-рентгено-лабораторного ис-

следования не всегда позволяют установить этиологию заболевания. В этих случаях дополнительными методами диагностики являются брашбиопсия,

катетеризационная и пункционная биопсия.

СИЛИКОТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ БРОНХОАДЕНИТ

Силикотуберкулезный бронхоаденит (СТБ) выявляется чаще у паци-

ентов со стажем работы в условиях кварцсодержащей промышленности свыше 10 лет (85%).

Среди неспецифических признаков СТБ доминирующими выявля-

ются ночные поты (75%), затем слабость (63,2%), отсутствие аппетита

(66,1%), повышенная утомляемость (54,3%) и субфебрильная температура тела (50,7%).

При СТБ наиболее часто поражаются бронхопульмональные и би-

фуркационные узлы, преимущественно в правом корне. Легочной фиброз рентгенологически характеризуется диффузными интерстициальными из-

менениями, характерными для I стадии силикоза, в виде усиления рисунка и

мелкосетчатой деформации по всем легочным полям. В начальном процессе развития силикотуберкулезного бронхоаденита корни легких расширены за счет увеличенных до 1,5 см ЛУ, имеющих довольно четкие контуры и включающих элементы кальция. В дальнейшем ЛУ легких увеличиваются до 2,5 см, нарастает их плотность и выявляются мелкие кальцинаты в от-

дельных группах ЛУ. По мере дальнейшего развития патологического про-

цесса в узлах регистрируется множественное обызвествление и возникает классическая картина «яичной скорлупы».

При физикальном методе исследования в торпидный период выявля-

ется лишь укорочение перкуторного тона в паравертебральных простран-

ствах, иногда жесткий, с удлиненным выдохом характер дыхания.

Со стороны формулы белой крови изменения либо не отмечаются,

либо они незначительны. СОЭ не превышает 15 мм/ч. Биохимический ана-

лиз крови без изменений. Исследование мокроты бактериоскопически и многократными посевами выявляют МБТ крайне редко. Туберкулиновые пробы при СТБ часто гиперергические.

При ФБС различные поражения трахеи и бронхов установлены в

80% случаев. Преобладают хронические неспецифические эндобронхиты, и

лишь у каждого пятого больного с изолированной формой СТБ обнаружи-

вается специфическая патология в бронхах в виде инфильтрата или лим-

фобронхиальных свищей. При медиастиноскопии с последующей биопсией участков ЛУ и гистологическим исследованием обнаруживается резкий склероз клетчатки средостения. При этом может быть поражена одна груп-

па ВГЛУ, тогда как в других отмечается запыление или выявляются очаги слоистого гиалиноза. При гистологическом исследовании в ЛУ находят аморфный казеоз, в толще которого отмечается сеть гиалинизированных коллагеновых волокон с продольным концентрическим направлением и эпителиоидноклеточными бугорками.

Диагноз силикотуберкулезного бронхоаденита обычно не вызывает затруднений, если учитывается профессиональный маршрут пациента.

САРКОИДОЗ

Саркоидоз (С) – системное заболевание мезенхимы, при котором в ор-

ганах и тканях развиваются продуктивное воспаление и эпителиоидные гранулемы без казеоза с тенденцией к рассасыванию или образованию гиа-

линовой соединительной ткани. Саркоидоз - самая частая причина аденопа-

тий ВГЛУ.

Этиология С до сих пор остается не выясненной. В настоящее время доминируют две теории С: полиэтиологическая, согласно которой С воз-

никает вследствие экологического неблагополучия, и туберкулезная, в со-

ответствии с которой С вызывается ультрамелкими формами микобактерий туберкулеза. С развивается обычно в возрасте 20-40 лет, чаще у женщин.

Заболеваемость С во всем мире в последнее десятилетие неуклонно увели-

чивается и составляет 20-40 случаев на 100 000 населения.

Морфологически С – это системный гранулематоз. Гистологический субстрат болезни – эпителиоидно-клеточные неказеозные гранулемы, в

центре которых – клетки Пирогова-Лангханса, макрофаги; по периферии – коллагеновые волокна. В гранулемах нередко выявляют гигантские клетки типа инородных тел. Гранулемы могут локализоваться во всех органах и тканях, но чаще (95%) – в легких и ВГЛУ. Саркоидозная гранулема быстро покрывается гиалином и фиброзируется. Образуются гиалиновые узелки.

Ранний гиалиноз диктует необходимость отказа от выжидательной тактики

ибыстрого начала лечения при С ВГЛУ.

Всаркоидозной гранулеме, в отличие от туберкулезной, продуктивное воспаление преобладает над экссудативным, в центре гранулемы нет ка-

зеозного некроза, отмечается раннее развитие кольцевидного склероза и ги-

алиноза.

Симеет следующие морфологические стадии:

1.Гиперпластическая стадия предшествует формированию гранулем

иявляется ответной иммунной реакцией организма. Характеризуется появ-

лением скоплений вытянутых эпителиоидных, плазматических клеток и моноцитов, то есть представляет собой неспецифическую морфологиче-

скую реакцию. Подобные изменения могут выявляться при раковом лим-

фангите, пневмокониозах, туберкулезе и др. На этой стадии С практически никогда не выявляется.

2. Гранулематозная стадия. В 80% случаев С выявляется на этой ста-

дии. В этот период формируются саркоидозные гранулемы, наличие кото-

рых можно подтвердить гистологически. Саркоидозные гранулемы опреде-

ляются сканированием с цитратом галлия-67. Только при С происходит накопление его в околоушной слюнной железе, Вальдейеровом кольце, в

глазнице.

3. Фиброзно-гиалиновая стадия характеризуется прогрессирующим нарастанием фиброзирования легочной ткани. С выявляется на этой стадии в 15% случаев. Лечить больного гормонами в этот период не целесообразно.

Гранулематозная стадия может сочетаться с фиброзно-гиалиновой.

В настоящее время существует две классификации С: K.Wurm

(1958) и А.Г. Хоменко и Л.В. Озеровой (1995).

В основе классификации K. Wurm лежит рентгенологическая ха-

рактеристика С, согласно которой он подразделяется на три стадии: I - име-

ется лимфоаденопатия средостения; II – происходит уменьшение ВГЛУ,

развитие сетчатой деформации легочной ткани и очаговых теней с четкими контурами, диаметром от 3 до 10 мм; III - развивается распространенный интерстициальный фиброз, появляются различные осложнения.

Во второй классификации учитываются форма, локализация, течение и

фаза процесса. В ней различаются:

I.Основные клинико-рентгенологические формы: 1) С ВГЛУ; 2) С

ВГЛУ и легких; 3) С легких; 4) С органов дыхания с поражением дру-

гих органов и систем.

II.Характеристика течения заболевания.

1)Фаза: активная, регрессии, стабилизации.

2)Характер течения заболевания: спонтанная регрессия, рецидивирую-

щее, прогрессирующее.

3)Осложнения: стеноз бронхов; ателектаз; дыхательная и сердечная не-

достаточность; осложнения, связанные с поражением С других орга-

нов и систем.

III.Остаточные изменения: пневмосклероз (постсаркоидозный), диффуз-

ная, буллезная эмфизема, адгезивный плеврит, фиброз корней.

По течению различают две формы С органов дыхания: о с т р у ю и п е р в и ч н о – х р о н и ч е с к у ю. Острая форма (синдром Лефгрена) вы-

является обычно у 15 – 20 % пациентов и характеризуется триадой симпто-

мов: полиартралгией, аденопатией ВГЛУ и узловой эритемой. Процесс про-

текает на фоне лихорадки и воспалительных тестов в крови. Обычно этим пациентам терапевт ставит диагноз «ревматизм» или «полиартрит». Проти-

вовоспалительные средства, назначенные больным, затушевывают клинику

С. Упускается время для своевременного начала лечения, и процесс пере-

ходит в стадию фиброзирования. Позже, при случайном или плановом флюорографическом обследовании, у больного выявляется аденопатия ВГЛУ.

Пример 2. Больная Г., 65 лет, поступила в диагностическое отделение ОКД с жалобами на сухой кашель, боли в грудной клетке и в правом подреберье, субфебрильную температуру в течение 3-4 недель. Заболела остро, с повышением температуры до 390 С, болью в суставах и появлением синюшно-багровых пятен на голенях. Обследовалась у

терапевта по месту жительства в течение одного месяца, диагноз был неясным. После консультации фтизиатра в поликлиническом отделении областного противотуберкулезного диспансера у пациентки был заподозрен саркоидоз ВГЛУ. Для дообследования больная была направлена в стационар. Сопутствующие заболевания: ИБС. Стенокардия напряжения II функционального класса. Артериальная гипертензия. При поступлении: бледная, повышенного питания, на передней поверхности голеней узловая эритема. В легких выслушивалось везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены, ритмичные. При осмотре органов брюшной полости определялось увеличение печени (на 1 см). При рентгенологическом обследовании обнаружено двустороннее симметричное увеличение лимфоузлов бронхопульмональных групп (приложение, рис. 3). В периферической крови

– выраженные воспалительные изменения (лейкоциты - 13,5 109/л, СОЭ - 42 мм/ч, СРП + +, серомукоид - 0,71 ед.). Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л – отрицательная (гиперемия 5 мм). При биопсии кожи в области узловой эритемы – узловой васкулит. В мокроте МБТ и атипичные клетки не обнаружены. На основании вышеуказанных данных установлен диагноз: саркоидоз ВГЛУ, активная фаза, острое течение. Узловая эритема.

При первично-хронической форме, наблюдающейся у 80 % больных С,

процесс обычно протекает бессимптомно (при С ВГЛУ) или с мало выра-

женной симптоматикой (при С легких). Характерны периодические подъ-

емы температуры до субфебрильных цифр, общая слабость, сухой кашель

(очень редко – кровохарканье). Обращает на себя внимание несоответствие между относительно удовлетворительным субъективным состоянием боль-

ного и обширными рентгенологическими изменениями в легких. При раз-

витии выраженного фиброза, гиалиноза легочной ткани и осложнений со-

стояние больных ухудшается. Появляется нарастающий кашель с мокротой,

одышка. Наблюдается клиника хронического неспецифического заболева-

ния легких.

Диагностика типичного С в настоящее время не представляет особых трудностей. Сложности возникают при атипичном его течении, доля кото-

рого в последние годы увеличивается. В связи с этим ошибки при диагно-

стике С в последние годы составляют 40-50 % [16]. В частности, поражение ВГЛУ при типичном С обычно двустороннее, но может быть и односто-

роннее.

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с туберкулезом ВГЛУ (табл. 1, с. 63.). При этом необходимо учитывать, что С

чаще всего возникает в возрасте 20 - 40 лет и редко – у детей и подростков.

Туберкулез ВГЛУ в большинстве случаев относится к первичному тубер-

кулезному поражению и развивается обычно у ранее не инфицированных детей, подростков и молодых людей. Иногда первичным туберкулезом ВГЛУ заболевают лица зрелого и пожилого возраста. В этих случаях его рассматривают как рецидив перенесенного в детстве первичного туберкуле-

за. При С, в отличие от туберкулеза ВГЛУ, больные значительно реже предъявляют жалобы, они ощущают себя здоровыми. При туберкулезе ВГЛУ в большинстве случаев наблюдаются симптомы интоксикации: по-

вышение температуры тела, общая слабость, потливость, потеря массы тела.

В периферической крови при туберкулезе ВГЛУ, в отличие от С, определя-

ется сдвиг нейтрофилов влево, относительная лимфопения, значительно увеличенная СОЭ, гиперглобулинемия за счет альфа-2 и гамма-глобулинов.

Существенную помощь в диагностике оказывает трахеобронхоскопия

(ТБС), при которой определяются симптомы сдавления бронхов и бифур-

кации увеличенными ЛУ, изменения направления бронхов. Патогномонич-

ными для С являются бугорковые высыпания пролиферативного характера на слизистой бронхов и ишемические пятна, развивающиеся в период фиб-

розирования саркоидозных гранулем. Характерны расширение, утолщение и извитость кровеносных сосудов, располагающихся в виде редкой сети или отдельных крупных вихреобразных сплетений на слизистой оболочке устьев долевых бронхов.

Если при ТБС выявляются специфические изменения бронхов (свищи,

рубцы, инфильтраты, язвы) или локальный катаральный эндобронхит, то диагноз туберкулеза ВГЛУ становится более убедительным.

Рентгенологическая картина С ВГЛУ характеризуется двусторонним симметричным их увеличением и четкими контурами. Степень увеличения значительная, вплоть до аденомегалии. Изменения легочного рисунка во-