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ɛɪɚɧɭ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ, ɱɬɨ ɜɟɞɟɬ ɤ ɜɵɯɨɞɭ ɢɡ ɧɢɯ ɫɟɪɨɬɨɧɢɧɚ, ɝɢɫɬɚɦɢɧɚ, ɬɪɨɦɛɨɤɫɚɧɚ Ⱥ2, ɮɚɤɬɨɪɚ ɚɝɪɟɝɚɰɢɢ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ (ɎȺɌ), ɮɟɪɦɟɧɬɨɜ, ɮɚɤɬɨɪɨɜ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ. ɉɥɚɫɬɢɧɱɚɬɵɣ ɮɚɤɬɨɪ 3 ɞɚɟɬ ɧɚɱɚɥɨ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɸ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɚɪɧɨɣ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɵ, ɱɬɨ ɩɪɢɜɨɞɢɬ ɤ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɸ ɧɚ ɚɝɪɟɝɚɬɚɯ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ ɧɟɛɨɥɶɲɨɝɨ ɤɨɥɢɱɟɫɬɜɚ ɧɢɬɟɣ ɮɢɛɪɢɧɚ, ɫɪɟɞɢ ɤɨɬɨɪɵɯ ɡɚɞɟɪɠɢɜɚɸɬɫɹ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɵ ɢ ɥɟɣɤɨɰɢɬɵ. ɉɨɫɥɟ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɹ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɚɪɧɨɝɨ ɬɪɨɦɛɚ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɟɝɨ ɭɩɥɨɬɧɟɧɢɟ (ɪɟɬɪɚɤɰɢɹ) ɢ ɡɚɤɪɟɩɥɟɧɢɟ ɜ ɩɨɜɪɟɠɞɟɧɧɨɦ ɫɨɫɭɞɟ. Ɋɟɬɪɚɤɰɢɹ ɨɫɭɳɟɫɬɜɥɹɟɬɫɹ ɩɨɞ ɜɥɢɹɧɢɟɦ ɬɪɨɦɛɨɫɬɟɧɢɧɚ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ ɡɚ ɫɱɟɬ ɫɨɤɪɚɳɟɧɢɹ ɚɤɬɢɧ-ɦɢɨɡɢɧɨɜɨɝɨ ɤɨɦɩɥɟɤɫɚ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ. ȼ ɭɫɥɨɜɢɹɯ ɧɨɪɦɵ ɤɪɨɜɨɬɟɱɟɧɢɟ ɢɡ ɦɟɥɤɢɯ ɫɨɫɭɞɨɜ ɨɫɬɚɧɚɜɥɢɜɚɟɬɫɹ ɱɟɪɟɡ 2–4 ɦɢɧɭɬɵ ɫ ɦɨɦɟɧɬɚ ɩɨɜɪɟɠɞɟɧɢɹ. ɍɞɥɢɧɟɧɢɟ ɷɬɨɝɨ ɜɪɟɦɟɧɢ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɩɪɢ ɮɭɧɤɰɢɨɧɚɥɶɧɨɣ ɧɟɫɩɨɫɨɛɧɨɫɬɢ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ (ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɩɚɬɢɢ), ɭɦɟɧɶɲɟɧɢɢ ɢɯ ɱɢɫɥɚ (ɦɟɧɟɟ 50 000 ɜ 1 ɦɤɥ ɤɪɨɜɢ), ɩɪɢ ɧɟɞɨɫɬɚɬɤɟ ɮɚɤɬɨɪɚ ȼɢɥɥɟɛɪɚɧɬɞɚ.

ȼ ɤɪɭɩɧɵɯ ɫɨɫɭɞɚɯ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɚɪɧɵɣ ɬɪɨɦɛ ɧɟ ɜɵɞɟɪɠɢɜɚɟɬ ɜɵɫɨɤɨɝɨ ɞɚɜɥɟɧɢɹ ɢ ɜɵɦɵɜɚɟɬɫɹ. ɉɨɷɬɨɦɭ ɜ ɤɪɭɩɧɵɯ ɫɨɫɭɞɚɯ ɝɟɦɨɫɬɚɡ ɦɨɠɟɬ ɛɵɬɶ ɨɫɭɳɟɫɬɜɥɟɧ ɩɭɬɟɦ ɮɨɪɦɢɪɨɜɚɧɢɹ ɛɨɥɟɟ ɩɪɨɱɧɨɝɨ ɮɢɛɪɢɧɨɜɨɝɨ ɬɪɨɦɛɚ, ɞɥɹ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɹ ɤɨɬɨɪɨɝɨ ɧɟɨɛɯɨɞɢɦ ɮɟɪɦɟɧɬɚɬɢɜɧɵɣ ɤɨɚɝɭɥɹɰɢɨɧɧɵɣ ɦɟɯɚɧɢɡɦ.

Ʉɨɚɝɭɥɹɰɢɨɧɧɵɣ ɝɟɦɨɫɬɚɡ

ɋɜɟɪɬɵɜɚɧɢɟ ɤɪɨɜɢ, ɢɥɢ ɝɟɦɨɤɨɚɝɭɥɹɰɢɹ (ɨɬ ɝɪɟɱ. haima – ɤɪɨɜɶ ɢ ɥɚɬ. coagulo, coagulare – ɜɵɡɵɜɚɬɶ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɟ), – ɷɬɨ ɰɟɩɧɨɣ ɮɟɪɦɟɧɬɚɬɢɜɧɵɣ ɩɪɨɰɟɫɫ, ɜ ɤɨɬɨɪɨɦ ɩɨɫɥɟɞɨɜɚɬɟɥɶɧɨ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɚɤɬɢɜɚɰɢɹ ɮɚɤɬɨɪɨɜ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɢ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɟ ɢɯ ɤɨɦɩɥɟɤɫɨɜ. ɋɭɳɧɨɫɬɶ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ ɡɚɤɥɸɱɚɟɬɫɹ ɜ ɩɟɪɟɯɨɞɟ ɪɚɫɬɜɨɪɢɦɨɝɨ ɛɟɥɤɚ ɤɪɨɜɢ ɮɢɛɪɢɧɨɝɟɧɚ ɜ ɧɟɪɚɫɬɜɨɪɢɦɵɣ ɮɢɛɪɢɧ, ɜ ɪɟɡɭɥɶɬɚɬɟ ɱɟɝɨ ɨɛɪɚɡɭɟɬɫɹ ɩɪɨɱɧɵɣ ɮɢɛɪɢɧɨɜɵɣ ɬɪɨɦɛ.

ɉɪɨɰɟɫɫ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ ɨɫɭɳɟɫɬɜɥɹɟɬɫɹ ɜ 3 ɩɨɫɥɟɞɨɜɚɬɟɥɶɧɵɟ ɮɚɡɵ.

325

ɉɟɪɜɚɹ ɮɚɡɚ ɹɜɥɹɟɬɫɹ ɫɚɦɨɣ ɫɥɨɠɧɨɣ ɢ ɩɪɨɞɨɥɠɢɬɟɥɶɧɨɣ. ȼɨ ɜɪɟɦɹ ɷɬɨɣ ɮɚɡɵ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɟ ɚɤɬɢɜɧɨɝɨ ɮɟɪɦɟɧɬɧɨɝɨ ɤɨɦɩɥɟɤɫɚ – ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɵ, ɹɜɥɹɸɳɟɣɫɹ ɚɤɬɢɜɚɬɨɪɨɦ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚ. ɉɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɚ ɩɪɟɞɫɬɚɜɥɹɟɬ ɫɨɛɨɣ ɤɨɦɩɥɟɤɫ ɚɤɬɢɜɧɵɯ ɮɚɤɬɨɪɨɜ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ FIII(P3)+FXa+FVa+Ca2+. Ɏɨɪɦɢɪɨɜɚɧɢɟ ɷɬɨɝɨ ɤɨɦɩɥɟɤɫɚ ɢɞɟɬ ɞɜɭɦɹ ɩɭɬɹɦɢ: ɜɧɟɲɧɢɦ (ɢɥɢ ɬɤɚɧɟɜɵɦ) ɢ ɜɧɭɬɪɟɧɧɢɦ (ɢɥɢ ɤɪɨɜɹɧɵɦ). Ʉɪɢɬɟɪɢɟɦ ɞɥɹ ɜɵɞɟɥɟɧɢɹ ɷɬɢɯ ɞɜɭɯ ɩɭɬɟɣ ɫɥɭɠɢɬ ɢɫɬɨɱɧɢɤ ɤɥɟɬɨɱɧɵɯ ɦɟɦɛɪɚɧ. ȿɫɥɢ ɢɫɬɨɱɧɢɤɨɦ ɹɜɥɹɸɬɫɹ ɦɟɦɛɪɚɧɵ ɤɥɟɬɨɤ, ɜɧɟɲɧɢɟ ɩɨ ɨɬɧɨɲɟɧɢɸ ɤ ɤɪɨɜɢ – ɷɬɨ ɜɧɟɲɧɢɣ ɩɭɬɶ. Ɉɧ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɫ ɭɱɚɫɬɢɟɦ ɬɤɚɧɟɜɨɝɨ (ɩɨɥɧɨɝɨ) ɬɪɨɦɛɨɩɥɚɫɬɢɧɚ. ȿɫɥɢ ɠɟ ɢɫɬɨɱɧɢɤɨɦ ɦɟɦɛɪɚɧ ɹɜɥɹɸɬɫɹ ɮɨɪɦɟɧɧɵɟ ɷɥɟɦɟɧɬɵ ɫɚɦɨɣ ɤɪɨɜɢ – ɷɬɨ ɜɧɭɬɪɟɧɧɢɣ ɩɭɬɶ. ȼ ɧɟɦ ɭɱɚɫɬɜɭɟɬ ɱɚɫɬɢɱɧɵɣ, ɢɥɢ ɩɚɪɰɢɚɥɶɧɵɣ, ɬɪɨɦɛɨɩɥɚɫɬɢɧ, ɩɪɟɢɦɭɳɟɫɬɜɟɧɧɨ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ ɢ ɜ ɦɟɧɶɲɟɣ ɫɬɟɩɟɧɢ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɨɜ. Ʉɚɤ ɩɨɥɧɵɣ, ɬɚɤ ɢ ɩɚɪɰɢɚɥɶɧɵɣ ɬɪɨɦɛɨɩɥɚɫɬɢɧ ɹɜɥɹɸɬɫɹ ɦɚɬɪɢɰɚɦɢ, ɧɚ ɤɨɬɨɪɵɯ ɪɚɡɜɟɪɬɵɜɚɸɬɫɹ ɮɟɪɦɟɧɬɚɬɢɜɧɵɟ ɪɟɚɤɰɢɢ.

Ɉɛɪɚɡɨɜɚɧɢɟ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɵ ɩɨ ɜɧɟɲɧɟɦɭ ɩɭɬɢ ɧɚɱɢɧɚɟɬɫɹ ɫ ɜɵɫɜɨɛɨɠɞɟɧɢɹ ɨɱɟɧɶ ɚɤɬɢɜɧɨɝɨ ɬɤɚɧɟɜɨɝɨ ɬɪɨɦɛɨɩɥɚɫɬɢɧɚ (FIII) ɢɡ ɦɟɦɛɪɚɧ ɤɥɟɬɨɤ ɩɨɜɪɟɠɞɟɧɧɵɯ ɫɬɟɧɨɤ ɫɨɫɭɞɚ ɢ ɨɤɪɭɠɚɸɳɢɯ ɬɤɚɧɟɣ. Ɉɧ ɜɡɚɢɦɨɞɟɣɫɬɜɭɟɬ ɫ Ca2+ ɢ FVII, ɜ ɪɟɡɭɥɶɬɚɬɟ ɱɟɝɨ ɨɛɪɚɡɭɟɬɫɹ FVIIɚ. Ⱥɤɬɢɜɢɪɨɜɚɧɧɵɣ FVII (FVIIɚ) ɜɦɟɫɬɟ ɫ ɮɨɫɮɨɥɢɩɢɞɚɦɢ ɬɤɚɧɟɣ ɢ ɢɨɧɚɦɢ ɤɚɥɶɰɢɹ ɨɛɪɚɡɭɟɬ ɤɨɦɩɥɟɤɫ, ɤɨɬɨɪɵɣ ɚɤɬɢɜɢɪɭɟɬ Fɏ. Ⱥɤɬɢɜɢɪɨɜɚɧɧɵɣ Fɏ (Fɏɚ) ɫ ɩɨɦɨɳɶɸ ɢɨɧɢɡɢɪɨɜɚɧɧɨɝɨ ɤɚɥɶɰɢɹ ɜɡɚɢɦɨɞɟɣɫɬɜɭɟɬ ɫ ɮɢɤɫɢɪɨɜɚɧɧɵɦ ɧɚ ɮɨɫɮɨɥɢɩɢɞɚɯ FVɚ. Ɍɚɤɢɦ ɨɛɪɚɡɨɦ, ɧɚ ɬɤɚɧɟɜɨɦ ɬɪɨɦɛɨɩɥɚɫɬɢɧɟ ɮɨɪɦɢɪɭɟɬɫɹ ɤɨɦɩɥɟɤɫ ɚɤɬɢɜɧɵɯ ɮɚɤɬɨɪɨɜ FIII (FXa+FVa+Ca2+), ɢɥɢ ɬɤɚɧɟɜɚɹ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɚ, ɨɛɥɚɞɚɸɳɚɹ ɜɵɫɨɤɨɣ ɤɚɬɚɥɢɬɢɱɟɫɤɨɣ ɚɤɬɢɜɧɨɫɬɶɸ ɩɨ ɨɬɧɨɲɟɧɢɸ ɤ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɭ. ɗɬɨɬ ɩɪɨɰɟɫɫ ɞɥɢɬɫɹ ɜɫɟɝɨ 10–15 ɫ.

Ɉɛɪɚɡɨɜɚɧɢɟ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɵ ɩɨ ɜɧɭɬɪɟɧɧɟɦɭ ɩɭɬɢ ɧɚɱɢɧɚɟɬɫɹ ɫ ɚɤɬɢɜɚɰɢɢ ɮɚɤɬɨɪɚ ɤɨɧɬɚɤɬɚ (FɏII), ɢɥɢ ɮɚɤɬɨɪɚ ɏɚɝɟɦɚɧɚ, ɩɪɢ ɟɝɨ ɜɡɚɢɦɨɞɟɣɫɬɜɢɢ ɫ ɨɛɧɚɠɢɜɲɟɣɫɹ ɛɚɡɚɥɶɧɨɣ ɦɟɦɛɪɚɧɨɣ ɩɨɜɪɟɠɞɟɧɧɵɯ ɫɨɫɭɞɨɜ, ɜɨɥɨɤɧɚɦɢ ɤɨɥɥɚɝɟɧɚ. ȼ ɚɤɬɢɜɚɰɢɢ ɢ ɞɟɣɫɬɜɢɢ FɏII ɭɱɚɫɬɜɭɸɬ ɬɚɤɠɟ ɜɵɫɨɤɨɦɨ-

326

ɥɟɤɭɥɹɪɧɵɣ ɤɢɧɢɧɨɝɟɧ (FɏVɚ) ɢ ɤɚɥɥɢɤɪɟɢɧ (FɏIVɚ). Ɂɚɬɟɦ FɏIIɚ ɚɤɬɢɜɢɪɭɟɬ FɏI, ɚ FɏIɚ ɚɤɬɢɜɢɪɭɟɬ FIX. FIɏɚ ɚɤɬɢɜɢɪɭɟɬ Fɏ. ɗɬɚ ɪɟɚɤɰɢɹ ɩɪɨɬɟɤɚɟɬ ɧɚ ɩɨɜɟɪɯɧɨɫɬɢ ɮɨɫɮɨɥɢɩɢɞɨɜ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ ɩɪɢ ɨɛɹɡɚɬɟɥɶɧɨɦ ɭɱɚɫɬɢɢ FVIIIɚ. Fɏɚ ɜɡɚɢɦɨɞɟɣɫɬɜɭɟɬ ɫ ɚɤɬɢɜɢɪɨɜɚɧɧɵɦ ɧɚ ɦɚɬɪɢɰɟ ɦɟɦɛɪɚɧɵ FVɚ ɩɪɢ ɭɱɚɫɬɢɢ ɢɨɧɢɡɢɪɨɜɚɧɧɨɝɨ ɤɚɥɶɰɢɹ. Ɍɚɤɢɦ ɨɛɪɚɡɨɦ, ɧɚ ɮɨɫɮɨɥɢɩɢɞɚɯ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ ɮɨɪɦɢɪɭɟɬɫɹ ɤɪɨɜɹɧɚɹ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɚ – P3(FXa+FVa+Ca2+). ɗɬɨɬ ɩɪɨɰɟɫɫ ɞɥɢɬɫɹ 5–

10ɦɢɧ.

ȼɩɨɫɥɟɞɧɟɟ ɜɪɟɦɹ ɩɨɥɭɱɟɧɵ ɞɚɧɧɵɟ, ɱɬɨ ɷɬɢ 2 ɦɟɯɚɧɢɡɦɚ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɹ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɵ ɬɚɤɠɟ ɫɜɹɡɚɧɵ ɦɟɠɞɭ ɫɨɛɨɣ.

ȼɬɨɪɚɹ ɮɚɡɚ. ȼɨ ɜɪɟɦɹ ɷɬɨɣ ɮɚɡɵ ɩɨɞ ɜɥɢɹɧɢɟɦ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɵ ɜ ɩɪɢɫɭɬɫɬɜɢɢ ɢɨɧɨɜ ɤɚɥɶɰɢɹ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɩɟɪɟɯɨɞ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚ (FII) ɜ ɚɤɬɢɜɧɵɣ ɮɟɪɦɟɧɬ ɬɪɨɦɛɢɧ (FIIa), ɱɬɨ ɬɪɟɛɭɟɬ ɜɫɟɝɨ 2–5 ɫ.

Ɍɪɟɬɶɹ ɮɚɡɚ. ȼ ɷɬɭ ɮɚɡɭ ɩɨɞ ɜɥɢɹɧɢɟɦ ɬɪɨɦɛɢɧɚ ɪɚɫɬɜɨɪɢɦɵɣ ɛɟɥɨɤ ɤɪɨɜɢ ɮɢɛɪɢɧɨɝɟɧ (FI) ɩɪɟɜɪɚɳɚɟɬɫɹ ɜ ɧɟɪɚɫɬɜɨɪɢɦɵɣ ɮɢɛɪɢɧ, ɨɛɪɚɡɭɸɳɢɣ ɨɫɧɨɜɭ ɬɪɨɦɛɚ. ȼɧɚɱɚɥɟ ɩɨɞ ɜɥɢɹɧɢɟɦ ɬɪɨɦɛɢɧɚ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɟ ɪɚɫɬɜɨɪɢɦɨɝɨ ɮɢɛɪɢɧ-ɦɨɧɨɦɟɪɚ. Ɍɪɨɦɛɢɧ ɬɚɤɠɟ ɚɤɬɢɜɢɪɭɟɬ ɮɢɛɪɢɧɫɬɚɛɢɥɢɡɢɪɭɸɳɢɣ ɮɚɤɬɨɪ (FXIII). Ɂɚɬɟɦ ɫ ɭɱɚɫɬɢɟɦ ɢɨɧɨɜ ɤɚɥɶɰɢɹ ɨɛɪɚɡɭɟɬɫɹ ɪɚɫɬɜɨɪɢɦɵɣ ɮɢɛɪɢɧ-ɩɨɥɢɦɟɪ (ɮɢɛɪɢɧ «S», soluble). ɉɨɞ ɜɥɢɹɧɢɟɦ ɚɤɬɢɜɧɨɝɨ ɮɢɛɪɢɧɫɬɚɛɢɥɢɡɢɪɭɸɳɟɝɨ ɮɚɤɬɨɪɚ (FɏIIIa) ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɟ ɧɟɪɚɫɬɜɨɪɢɦɨɝɨ ɮɢɛɪɢɧ-ɩɨɥɢɦɟɪɚ (ɮɢɛɪɢɧ «I», insoluble). ȼ ɮɢɛɪɢɧɨɜɵɯ ɧɢɬɹɯ ɨɫɟɞɚɸɬ ɮɨɪɦɟɧɧɵɟ ɷɥɟɦɟɧɬɵ ɤɪɨɜɢ, ɜ ɱɚɫɬɧɨɫɬɢ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɵ, ɢ ɮɨɪɦɢɪɭɟɬɫɹ ɤɪɨɜɹɧɨɣ ɫɝɭɫɬɨɤ, ɢɥɢ ɬɪɨɦɛ (ɤɪɚɫɧɵɣ ɬɪɨɦɛ), ɤɨɬɨɪɵɣ ɡɚɤɭɩɨɪɢɜɚɟɬ ɪɚɧɭ.

ɉɨɫɥɟ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɹ ɫɝɭɫɬɤɚ ɧɚɱɢɧɚɟɬɫɹ ɩɪɨɰɟɫɫ ɪɟɬɪɚɤɰɢɢ, ɬ.ɟ. ɭɩɥɨɬɧɟɧɢɟ ɢ ɡɚɤɪɟɩɥɟɧɢɟ ɬɪɨɦɛɚ ɜ ɩɨɜɪɟɠɞɟɧɧɨɦ ɫɨɫɭɞɟ. ɗɬɨ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɫ ɩɨɦɨɳɶɸ ɫɨɤɪɚɬɢɬɟɥɶɧɨɝɨ ɛɟɥ-

ɤɚ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ ɬɪɨɦɛɨɫɬɟɧɢɧɚ (Ɋ6) ɢ ɢɨɧɨɜ ɤɚɥɶɰɢɹ. ɑɟɪɟɡ 2–3 ɱ ɫɝɭɫɬɨɤ ɫɠɢɦɚɟɬɫɹ ɞɨ 25–50% ɫɜɨɟɝɨ ɩɟɪɜɨɧɚɱɚɥɶɧɨɝɨ ɨɛɴɟɦɚ ɢ ɢɡ ɧɟɝɨ ɜɵɞɟɥɹɟɬɫɹ ɠɢɞɤɚɹ ɱɚɫɬɶ ɤɪɨɜɢ, ɢɦɟɧɭɟɦɚɹ ɫɵɜɨɪɨɬɤɨɣ. ɋɵɜɨɪɨɬɤɚ – ɷɬɨ ɩɥɚɡɦɚ ɤɪɨɜɢ, ɥɢɲɟɧɧɚɹ ɮɢɛɪɢɧɨɝɟɧɚ. Ɂɚ ɫɱɟɬ ɪɟɬɪɚɤɰɢɢ ɬɪɨɦɛ ɫɬɚɧɨɜɢɬɫɹ ɛɨɥɟɟ ɩɥɨɬɧɵɦ ɢ ɫɬɹɝɢɜɚɟɬ ɤɪɚɹ ɪɚɧɵ.

327

Ɏɢɛɪɢɧɨɥɢɡ

Ɏɢɛɪɢɧɨɥɢɡ – ɷɬɨ ɩɪɨɰɟɫɫ ɪɚɫɳɟɩɥɟɧɢɹ ɮɢɛɪɢɧɨɜɨɝɨ ɫɝɭɫɬɤɚ, ɜ ɪɟɡɭɥɶɬɚɬɟ ɤɨɬɨɪɨɝɨ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɜɨɫɫɬɚɧɨɜɥɟɧɢɟ ɩɪɨɫɜɟɬɚ ɫɨɫɭɞɚ. Ɏɢɛɪɢɧɨɥɢɡ ɧɚɱɢɧɚɟɬɫɹ ɨɞɧɨɜɪɟɦɟɧɧɨ ɫ ɪɟɬɪɚɤɰɢɟɣ ɫɝɭɫɬɤɚ, ɧɨ ɢɞɟɬ ɦɟɞɥɟɧɧɟɟ. ɗɬɨ ɬɨɠɟ ɮɟɪɦɟɧɬɚɬɢɜɧɵɣ ɩɪɨɰɟɫɫ, ɤɨɬɨɪɵɣ ɨɫɭɳɟɫɬɜɥɹɟɬɫɹ ɩɨɞ ɜɥɢɹɧɢɟɦ ɩɪɨɬɟɨɥɢɬɢɱɟɫɤɨɝɨ ɮɟɪɦɟɧɬɚ – ɩɥɚɡɦɢɧɚ (ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɢɧɚ).

ɉɥɚɡɦɢɧ ɧɚɯɨɞɢɬɫɹ ɜ ɩɥɚɡɦɟ ɤɪɨɜɢ ɜ ɧɟɚɤɬɢɜɧɨɦ ɫɨɫɬɨɹɧɢɢ ɜ ɜɢɞɟ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧɚ. ɉɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧ ɫɢɧɬɟɡɢɪɭɟɬɫɹ ɜ ɩɟɱɟɧɢ, ɤɨɫɬɧɨɦ ɦɨɡɝɟ, ɩɨɱɤɚɯ ɢ ɞɪɭɝɢɯ ɨɪɝɚɧɚɯ. ɉɨɞ ɜɥɢɹɧɢɟɦ ɤɪɨɜɹɧɵɯ ɢ ɬɤɚɧɟɜɵɯ ɚɤɬɢɜɚɬɨɪɨɜ ɨɫɭɳɟɫɬɜɥɹɟɬɫɹ ɟɝɨ ɚɤɬɢɜɚɰɢɹ – ɩɟɪɟɯɨɞ ɜ ɩɥɚɡɦɢɧ. ɉɥɚɡɦɢɧ ɪɚɫɳɟɩɥɹɟɬ ɮɢɛɪɢɧ ɧɚ ɨɬɞɟɥɶɧɵɟ ɩɨɥɢɩɟɩɬɢɞɧɵɟ ɰɟɩɢ, ɜ ɪɟɡɭɥɶɬɚɬɟ ɱɟɝɨ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɥɢɡɢɫ (ɪɚɫɬɜɨɪɟɧɢɟ) ɮɢɛɪɢɧɨɜɨɝɨ ɫɝɭɫɬɤɚ (ɪɢɫ. 6.4).

Ⱥɤɬɢɜɚɰɢɹ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧɚ, ɤɚɤ ɢ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɟ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɵ, ɦɨɠɟɬ ɩɪɨɬɟɤɚɬɶ ɩɨ ɜɧɟɲɧɟɦɭ ɢ ɜɧɭɬɪɟɧɧɟɦɭ ɩɭɬɹɦ. ȼɧɟɲɧɢɣ ɩɭɬɶ ɚɤɬɢɜɚɰɢɢ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧɚ ɨɫɭɳɟɫɬɜɥɹɟɬɫɹ ɫ ɩɨɦɨɳɶɸ ɬɤɚɧɟɜɵɯ ɚɤɬɢɜɚɬɨɪɨɜ. Ʉ ɧɢɦ ɨɬɧɨɫɹɬɫɹ ɜ ɩɟɪɜɭɸ ɨɱɟɪɟɞɶ ɬɤɚɧɟɜɨɣ ɚɤɬɢɜɚɬɨɪ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧɚ (t-ɊȺ), ɤɨɬɨɪɵɣ ɩɪɨɞɭɰɢɪɭɟɬɫɹ ɷɧɞɨɬɟɥɢɚɥɶɧɵɦɢ ɤɥɟɬɤɚɦɢ ɪɚɡɧɵɯ ɬɤɚɧɟɣ ɢ ɧɚɯɨɞɢɬɫɹ ɝɥɚɜɧɵɦ ɨɛɪɚɡɨɦ ɜ ɫɬɟɧɤɚɯ ɤɪɨɜɟɧɨɫɧɵɯ ɫɨɫɭɞɨɜ (ɩɪɟɢɦɭɳɟɫɬɜɟɧɧɨ ɜ ɜɟɧɚɯ ɢ ɜɟɧɭɥɚɯ), ɢ ɭɪɨɤɢɧɚɡɚ (u-ɊȺ), ɫɢɧɬɟɡɢɪɭɟɦɚɹ ɩɪɟɢɦɭɳɟɫɬɜɟɧɧɨ ɩɨɱɤɚɦɢ ɢ ɮɢɛɪɨɛɥɚɫɬɚɦɢ. Ɍɤɚɧɟɜɨɣ ɚɤɬɢɜɚɬɨɪ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧɚ ɩɪɢɧɢɦɚɟɬ ɭɱɚɫɬɢɟ ɜ ɪɚɫɬɜɨɪɟɧɢɢ ɮɢɛɪɢɧɚ, ɧɚɯɨɞɹɳɟɝɨɫɹ ɜ ɩɥɚɡɦɟ. ɍɪɨɤɢɧɚɡɚ ɭɱɚɫɬɜɭɟɬ ɜ ɪɚɫɬɜɨɪɟɧɢɢ ɮɢɛɪɢɧɚ, ɪɚɫɩɨɥɨɠɟɧɧɨɝɨ ɧɚ ɩɨɜɟɪɯɧɨɫɬɢ ɤɥɟɬɨɤ, ɜ ɬɨɦ ɱɢɫɥɟ ɷɧɞɨɬɟɥɢɚɥɶɧɵɯ. ȼɨ ɜɧɭɬɪɟɧɧɟɦ ɩɭɬɢ ɚɤɬɢɜɚɰɢɢ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧɚ ɭɱɚɫɬɜɭɸɬ ɤɪɨɜɹɧɵɟ ɚɤɬɢɜɚɬɨɪɵ, ɧɚɩɪɢɦɟɪ, ɚɤɬɢɜɢɪɨɜɚɧɧɵɣ ɮɚɤɬɨɪ ɏɚɝɟɦɚɧɚ (FXIIa), ɤɚɥɥɢɤɪɟɢɧ (FXIVɚ), ȼɆɄ (FXVɚ), ɩɪɨɬɟɢɧɵ ɋ ɢ S. ɋɩɨɫɨɛɧɨɫɬɶɸ ɚɤɬɢɜɢɪɨɜɚɬɶ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧ ɨɛɥɚɞɚɸɬ ɢ ɧɟɤɨɬɨɪɵɟ ɷɤɡɨɝɟɧɧɵɟ ɜɟɳɟɫɬɜɚ, ɧɚɩɪɢɦɟɪ, ɫɬɪɟɩɬɨɤɢɧɚɡɚ ɫɬɪɟɩɬɨɤɨɤɤɨɜ, ɧɟɤɨɬɨɪɵɟ ɥɟɤɚɪɫɬɜɚ.

328

ɉɅȺɁɆɂɇɈȽȿɇ

(ɩɪɨɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɢɧ)

Ⱥɤɬɢɜɚɬɨɪɵ (ɤɪɨɜɹɧɵɟ):

o

m

Ⱥɤɬɢɜɚɬɨɪɵ (ɬɤɚɧɟɜɵɟ):

FXIIa, FXIVa, FXVa

 

 

t-ɊȺ, ɭɪɨɤɢɧɚɡɚ (u-ɊȺ)

ɉɪɨɬɟɢɧɵ C ɢ S

 

 

 

 

 

m

ɂɧɝɢɛɢɬɨɪɵ

ɗɤɡɨɝɟɧɧɵɟ ɚɤɬɢɜɚɬɨɪɵ o

 

 

(ɚɧɬɢɚɤɬɢɜɚɬɨɪɵ)

(ɫɬɪɟɩɬɨɤɢɧɚɡɚ)

 

 

 

ɂɧɝɢɛɢɬɨɪɵ o

ɉɅȺɁɆɂɇ

 

(ɚɧɬɢɩɥɚɡɦɢɧɵ)

(ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɢɧ)

 

 

p

 

ɎɂȻɊɂɇ p

ɉɪɨɞɭɤɬɵ ɞɟɝɪɚɞɚɰɢɢ ɮɢɛɪɢɧɚ = ɉȾɎ

(ɩɨɥɢɩɟɩɬɢɞɵ ɢ ɚɦɢɧɨɤɢɫɥɨɬɵ)

Ɋɢɫ. 6.4. ɋɯɟɦɚ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɚ

ȼ ɩɥɚɡɦɟ ɤɪɨɜɢ ɧɚɯɨɞɹɬɫɹ ɢ ɮɢɡɢɨɥɨɝɢɱɟɫɤɢɟ ɢɧɝɢɛɢɬɨɪɵ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɚ. Ɉɞɧɢ ɢɧɝɢɛɢɬɨɪɵ (ɚɧɬɢɚɤɬɢɜɚɬɨɪɵ) ɧɟɣɬɪɚɥɢɡɭɸɬ ɞɟɣɫɬɜɢɟ ɚɤɬɢɜɚɬɨɪɨɜ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧɚ, ɞɪɭɝɢɟ (ɚɧɬɢɩɥɚɡɦɢɧɵ) ɭɝɧɟɬɚɸɬ ɫɚɦ ɩɥɚɡɦɢɧ. ɋɪɟɞɢ ɚɧɬɢɚɤɬɢɜɚɬɨɪɨɜ ɜɵɞɟɥɟɧɨ 3 ɬɢɩɚ ɢɧɝɢɛɢɬɨɪɨɜ. Ⱥɧɬɢɩɥɚɡɦɢɧɨɜɵɦ ɞɟɣɫɬɜɢɟɦ ɨɛɥɚɞɚɸɬ D2-ɚɧɬɢɩɥɚɡɦɢɧ (D2-ɝɥɨɛɭɥɢɧ) ɢ D2-ɦɚɤɪɨɝɥɨɛɭɥɢɧ.

ȼ ɩɟɪɜɭɸ ɨɱɟɪɟɞɶ ɩɥɚɡɦɢɧ ɢɧɚɤɬɢɜɢɪɭɟɬɫɹ D2-ɚɧɬɢɩɥɚɡ- ɦɢɧɨɦ, ɫɩɨɫɨɛɧɵɦ ɧɟɣɬɪɚɥɢɡɨɜɚɬɶ 2/3 ɜɫɟɝɨ ɩɥɚɡɦɢɧɚ, ɤɨɬɨɪɵɣ ɦɨɠɟɬ ɨɛɪɚɡɨɜɚɬɶɫɹ ɜ ɤɪɨɜɢ ɢɡ ɢɦɟɸɳɟɝɨɫɹ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧɚ. ɉɨɷɬɨɦɭ ɨɧ ɛɵɫɬɪɨ ɢɫɱɟɡɚɟɬ ɢɡ ɤɪɨɜɨɬɨɤɚ ɢ ɨɤɚɡɵɜɚɟɬ ɫɜɨɟ ɜɥɢɹɧɢɟ ɦɟɫɬɧɨ ɜ ɫɝɭɫɬɤɟ ɤɪɨɜɢ. ɉɪɢ ɱɪɟɡɦɟɪɧɨɦ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɢ ɩɥɚɡɦɢɧɚ ɦɨɠɟɬ ɩɪɨɢɡɨɣɬɢ ɢɫɬɨɳɟɧɢɟ D2-ɚɧɬɢ-

329

ɩɥɚɡɦɢɧɚ. Ɍɨɝɞɚ ɜ ɢɧɝɢɛɢɪɨɜɚɧɢɟ ɜɤɥɸɱɚɟɬɫɹ D2-ɦɚɤɪɨ- ɝɥɨɛɭɥɢɧ, ɤɨɬɨɪɵɣ ɹɜɥɹɟɬɫɹ ɦɟɧɟɟ ɫɩɟɰɢɮɢɱɧɵɦ ɢɧɝɢɛɢɬɨɪɨɦ ɩɥɚɡɦɢɧɚ. Ʉ ɢɧɝɢɛɢɬɨɪɚɦ ɩɥɚɡɦɢɧɨɝɟɧɚ ɨɬɧɨɫɢɬɫɹ ɢ

D1-ɚɧɬɢɬɪɢɩɫɢɧ.

ɋɭɳɟɫɬɜɭɟɬ ɢ ɧɟɩɥɚɡɦɢɧɨɜɵɣ ɜɚɪɢɚɧɬ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɚ, ɤɨɬɨɪɵɣ ɨɫɭɳɟɫɬɜɥɹɟɬɫɹ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɬɢɱɟɫɤɢɦɢ ɩɪɨɬɟɚɡɚɦɢ ɥɟɣɤɨɰɢɬɨɜ, ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ, ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɨɜ ɢ ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɢɧɨɦ III ɜ ɤɨɦɩɥɟɤɫɟ ɫ ɝɟɩɚɪɢɧɨɦ, ɤɨɬɨɪɵɟ ɦɨɝɭɬ ɧɟɩɨɫɪɟɞɫɬɜɟɧɧɨ ɪɚɫɳɟɩɥɹɬɶ ɮɢɛɪɢɧ.

ȼɫɟ ɜɟɳɟɫɬɜɚ, ɩɪɢɧɢɦɚɸɳɢɟ ɭɱɚɫɬɢɟ ɜ ɩɪɨɰɟɫɫɟ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɚ, ɨɛɴɟɞɢɧɟɧɵ ɜ ɫɢɫɬɟɦɭ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɚ, ɢɥɢ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɬɢɱɟɫɤɭɸ ɫɢɫɬɟɦɭ. Ʉɪɨɦɟ ɪɚɫɬɜɨɪɟɧɢɹ ɫɝɭɫɬɤɨɜ ɤɪɨɜɢ ɢ ɭɞɚɥɟɧɢɹ ɨɬɥɨɠɟɧɢɣ ɮɢɛɪɢɧɚ ɤɨɦɩɨɧɟɧɬɵ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɬɢɱɟɫɤɨɣ ɫɢɫɬɟɦɵ ɩɪɢɧɢɦɚɸɬ ɭɱɚɫɬɢɟ ɢ ɜ ɞɪɭɝɢɯ ɮɢɡɢɨɥɨɝɢɱɟɫɤɢɯ ɩɪɨɰɟɫɫɚɯ: ɡɚɠɢɜɥɟɧɢɢ ɪɚɧ, ɪɟɝɭɥɹɰɢɢ ɪɨɫɬɚ, ɞɟɥɟɧɢɹ ɢ ɦɢɝɪɚɰɢɢ ɤɥɟɬɨɤ, ɪɟɝɟɧɟɪɚɰɢɢ ɦɵɲɰ, ɪɨɫɬɟ ɚɤɫɨɧɨɜ ɧɟɣɪɨɧɨɜ, ɩɪɨɰɟɫɫɚɯ ɨɜɭɥɹɰɢɢ, ɨɩɥɨɞɨɬɜɨɪɟɧɢɹ, ɢɦɩɥɚɧɬɚɰɢɢ ɷɦɛɪɢɨɧɨɜ ɢ ɞɪ.

ȿɫɥɢ ɧɟɬ ɭɫɥɨɜɢɣ ɞɥɹ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɚ, ɬɨ ɜɨɡɦɨɠɧɚ ɨɪɝɚɧɢɡɚɰɢɹ ɬɪɨɦɛɚ, ɬ.ɟ. ɡɚɦɟɳɟɧɢɟ ɟɝɨ ɫɨɟɞɢɧɢɬɟɥɶɧɨɣ ɬɤɚɧɶɸ. ɂɧɨɝɞɚ ɬɪɨɦɛ ɦɨɠɟɬ ɨɬɪɵɜɚɬɶɫɹ ɨɬ ɦɟɫɬɚ ɫɜɨɟɝɨ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɹ

ɢɜɵɡɵɜɚɬɶ ɡɚɤɭɩɨɪɤɭ ɫɨɫɭɞɚ ɜ ɞɪɭɝɨɦ ɦɟɫɬɟ (ɷɦɛɨɥɢɹ).

ɍɡɞɨɪɨɜɵɯ ɥɸɞɟɣ ɚɤɬɢɜɚɰɢɹ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɚ ɜɫɟɝɞɚ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɜɬɨɪɢɱɧɨ ɜ ɨɬɜɟɬ ɧɚ ɭɫɢɥɟɧɢɟ ɝɟɦɨɤɨɚɝɭɥɹɰɢɢ.

ɉɪɨɬɢɜɨɫɜɟɪɬɵɜɚɸɳɢɟ ɦɟɯɚɧɢɡɦɵ

ɇɚɪɹɞɭ ɫ ɜɟɳɟɫɬɜɚɦɢ, ɫɩɨɫɨɛɫɬɜɭɸɳɢɦɢ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɸ ɤɪɨɜɢ, ɜ ɤɪɨɜɨɬɨɤɟ ɧɚɯɨɞɹɬɫɹ ɜɟɳɟɫɬɜɚ, ɩɪɟɩɹɬɫɬɜɭɸɳɢɟ ɝɟɦɨɤɨɚɝɭɥɹɰɢɢ. Ɉɧɢ ɧɚɡɵɜɚɸɬɫɹ ɟɫɬɟɫɬɜɟɧɧɵɦɢ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɚɦɢ ɢ ɜ ɭɫɥɨɜɢɹɯ ɧɨɪɦɵ ɢɝɪɚɸɬ ɜɟɞɭɳɭɸ ɪɨɥɶ ɜ ɫɨɯɪɚɧɟɧɢɢ ɠɢɞɤɨɝɨ ɫɨɫɬɨɹɧɢɹ ɤɪɨɜɢ. Ɉɞɧɢ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɵ ɩɨɫɬɨɹɧɧɨ ɧɚɯɨɞɹɬɫɹ ɜ ɤɪɨɜɢ. ɗɬɨ ɩɟɪɜɢɱɧɵɟ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɵ. ȼɬɨɪɢɱɧɵɟ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɵ ɨɛɪɚɡɭɸɬɫɹ ɜ ɩɪɨɰɟɫɫɟ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ ɢ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɚ.

330

ɉɟɪɜɢɱɧɵɟ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɵ ɭɫɥɨɜɧɨ ɞɟɥɹɬ ɧɚ ɬɪɢ ɝɪɭɩ-

ɩɵ:

1)ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɨɩɥɚɫɬɢɧɵ – ɜɟɳɟɫɬɜɚ, ɨɛɥɚɞɚɸɳɢɟ ɜ ɨɫɧɨɜɧɨɦ ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɨɩɥɚɫɬɢɧɨɜɵɦ ɢ ɚɧɬɢɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɧɵɦ ɞɟɣɫɬɜɢɟɦ;

2)ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɢɧɵ – ɜɟɳɟɫɬɜɚ, ɧɟɣɬɪɚɥɢɡɭɸɳɢɟ ɬɪɨɦ-

ɛɢɧ;

3)ɢɧɝɢɛɢɬɨɪɵ ɫɚɦɨɫɛɨɪɤɢ ɮɢɛɪɢɧɚ – ɜɟɳɟɫɬɜɚ, ɬɨɪɦɨɡɹɳɢɟ ɩɟɪɟɯɨɞ ɮɢɛɪɢɧɨɝɟɧɚ ɜ ɮɢɛɪɢɧ.

Ʉ ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɨɩɥɚɫɬɢɧɚɦ ɨɬɧɨɫɢɬɫɹ ɢɧɝɢɛɢɬɨɪ ɩɭɬɢ ɬɤɚ-

ɧɟɜɨɝɨ ɮɚɤɬɨɪɚ (tissue factor pathway inhibitor, TFPI), ɢɥɢ ɚɧ-

ɬɢɤɨɧɜɟɪɬɢɧ, ɤɨɬɨɪɵɣ ɭɝɧɟɬɚɟɬ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɟ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɵ ɩɨ ɜɧɟɲɧɟɦɭ ɩɭɬɢ. ɌFPI ɫɢɧɬɟɡɢɪɭɟɬɫɹ ɜ ɛɨɥɶɲɨɦ ɤɨɥɢɱɟɫɬɜɟ ɷɧɞɨɬɟɥɢɟɦ ɫɨɫɭɞɨɜ (50–80%), ɥɟɝɤɢɯ ɢ ɫɟɪɞɰɚ. Ʉ ɢɧɝɢɛɢɬɨɪɚɦ, ɛɥɨɤɢɪɭɸɳɢɦ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɟ ɩɪɨɬɪɨɦɛɢɧɚɡɵ ɩɨ ɜɧɭɬɪɟɧɧɟɦɭ ɩɭɬɢ, ɨɬɧɨɫɹɬɫɹ ɛɟɥɤɢ ɫɢɫɬɟɦɵ ɩɪɨɬɟɢɧɚ ɋ. ɗɬɨ ɜɢ- ɬɚɦɢɧ-Ʉ-ɡɚɜɢɫɢɦɵɟ ɩɪɨɬɟɢɧɵ ɋ ɢ S, ɚ ɬɚɤɠɟ ɨɫɨɛɵɣ ɛɟɥɨɤ, ɫɢɧɬɟɡɢɪɭɟɦɵɣ ɷɧɞɨɬɟɥɢɟɦ, – ɬɪɨɦɛɨɦɨɞɭɥɢɧ.

Ƚɥɚɜɧɵɦ ɮɢɡɢɨɥɨɝɢɱɟɫɤɢɦ ɢɧɝɢɛɢɬɨɪɨɦ ɬɪɨɦɛɢɧɚ ɹɜ-

ɥɹɟɬɫɹ ɚɬɢɬɪɨɦɛɢɧ III – ɨɞɢɧ ɢɡ ɚ2-ɝɥɨɛɭɥɢɧɨɜ ɩɥɚɡɦɵ, ɤɨɬɨɪɵɣ ɫɢɧɬɟɡɢɪɭɟɬɫɹ ɜ ɩɟɱɟɧɢ. Ɉɧ ɨɛɟɫɩɟɱɢɜɚɟɬ 75% ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɧɨɣ ɚɤɬɢɜɧɨɫɬɢ ɤɪɨɜɢ. ɂɧɚɤɬɢɜɚɰɢɹ ɬɪɨɦɛɢɧɚ ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɢɧɨɦ ɩɪɨɬɟɤɚɟɬ ɦɟɞɥɟɧɧɨ, ɱɬɨ ɩɨɡɜɨɥɹɟɬ ɫɜɨɛɨɞɧɨɦɭ ɬɪɨɦɛɢɧɭ ɫɧɚɱɚɥɚ ɨɫɭɳɟɫɬɜɢɬɶ ɫɜɨɸ ɫɩɟɰɢɮɢɱɟɫɤɭɸ ɮɭɧɤɰɢɸ – ɨɛɪɚɡɨɜɚɬɶ ɮɢɛɪɢɧ, ɚ ɡɚɬɟɦ ɩɨɞɜɟɪɝɧɭɬɶɫɹ ɢɧɚɤɬɢɜɚɰɢɢ. Ɏɢɡɢɨɥɨɝɢɱɟɫɤɢɦ ɤɚɬɚɥɢɡɚɬɨɪɨɦ ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɢɧɚ III ɹɜɥɹɟɬɫɹ ɝɟɩɚɪɢɧ. Ƚɟɩɚɪɢɧ, ɨɛɪɚɡɭɹ ɤɨɦɩɥɟɤɫ ɫ ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɢɧɨɦ III, ɩɟɪɟɜɨɞɢɬ ɟɝɨ ɜ ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɢɧ, ɨɛɥɚɞɚɸɳɢɣ ɫɩɨɫɨɛɧɨɫɬɶɸ ɦɨɥɧɢɟɧɨɫɧɨ ɫɜɹɡɵɜɚɬɶ ɬɪɨɦɛɢɧ ɜ ɤɪɨɜɢ. Ʉɨɦɩɥɟɤɫ ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɢɧɚ III ɢ ɝɟɩɚɪɢɧɚ ɫɜɹɡɵɜɚɟɬ ɬɚɤɠɟ ɮɚɤɬɨɪɵ ɏIIɚ, ɏIɚ, ɏɚ, Iɏɚ, ɤɚɥɥɢɤɪɟɢɧ ɢ ɜ ɦɟɧɶɲɟɣ ɫɬɟɩɟɧɢ ɩɥɚɡɦɢɧ.

Ⱦɪɭɝɨɣ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬ ɝɟɩɚɪɢɧ ɨɛɪɚɡɭɟɬɫɹ ɜ ɬɭɱɧɵɯ ɤɥɟɬɤɚɯ ɢ ɛɚɡɨɮɢɥɶɧɵɯ ɥɟɣɤɨɰɢɬɚɯ. ȿɝɨ ɨɫɨɛɟɧɧɨ ɦɧɨɝɨ ɜ ɩɟɱɟɧɢ, ɥɟɝɤɢɯ, ɫɟɪɞɰɟ ɢ ɦɵɲɰɚɯ. ȼɩɟɪɜɵɟ ɛɵɥ ɜɵɞɟɥɟɧ ɢɡ ɩɟɱɟɧɢ. ȼ ɫɨɫɬɨɹɧɢɢ ɮɢɡɢɨɥɨɝɢɱɟɫɤɨɝɨ ɩɨɤɨɹ ɜ ɩɥɚɡɦɟ ɤɪɨɜɢ ɨɛɧɚɪɭɠɢɜɚɸɬɫɹ ɥɢɲɶ ɫɥɟɞɵ ɝɟɩɚɪɢɧɚ. ɋɟɤɪɟɰɢɹ ɝɟɩɚɪɢɧɚ ɬɭɱɧɵɦɢ ɤɥɟɬɤɚɦɢ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɩɪɢ ɫɬɪɟɫɫɨɜɵɯ ɜɨɡɞɟɣɫɬɜɢɹɯ.

331

Ƚɟɩɚɪɢɧ – ɷɬɨ ɫɟɦɟɣɫɬɜɨ ɥɢɧɟɣɧɵɯ ɩɨɥɢɫɚɯɚɪɢɞɨɜ, ɨɬɥɢɱɚɸɳɢɯɫɹ ɩɨ ɞɥɢɧɟ ɢ ɫɨɫɬɚɜɭ. ȼ ɦɚɥɵɯ ɤɨɧɰɟɧɬɪɚɰɢɹɯ ɝɟɩɚɪɢɧ ɢɧɝɢɛɢɪɭɟɬ ɩɟɪɜɭɸ ɮɚɡɭ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ, ɜ ɜɵɫɨɤɢɯ ɤɨɧɰɟɧɬɪɚɰɢɹɯ – ɬɨɪɦɨɡɢɬ ɜɫɟ ɬɪɢ ɮɚɡɵ, ɚɤɬɢɜɢɪɭɟɬ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡ.

ɂɧɝɢɛɢɬɨɪɨɦ ɬɪɨɦɛɢɧɚ, FIXa, XIa ɢ XIIa ɹɜɥɹɟɬɫɹ D1-ɚɧɬɢɬɪɢɩɫɢɧ.ɋɥɚɛɵɦ ɢɧɝɢɛɢɬɨɪɨɦ ɬɪɨɦɛɢɧɚ ɢ ɤɚɥɥɢɤɪɟɢɧɚ ɫɥɭɠɢɬ D2-ɦɚɤɪɨɝɥɨɛɭɥɢɧ.

ɉɪɢɦɟɪɨɦ ɜɬɨɪɢɱɧɵɯ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɨɜ ɹɜɥɹɟɬɫɹ ɮɢɛɪɢɧ, ɤɨɬɨɪɵɣ ɚɞɫɨɪɛɢɪɭɟɬ ɢ ɢɧɚɤɬɢɜɢɪɭɟɬ ɨɛɪɚɡɭɸɳɢɣɫɹ ɩɪɢ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɢ ɬɪɨɦɛɢɧ. Ɂɚ ɷɬɨ ɫɜɨɣɫɬɜɨ ɟɝɨ ɧɚɡɵɜɚɸɬ ɚɧɬɢɬɪɨɦɛɢɧɨɦ I. ɉɪɨɞɭɤɬɵ ɞɟɝɪɚɞɚɰɢɢ ɮɢɛɪɢɧɚ ɬɚɤɠɟ ɩɪɢɨɛɪɟɬɚɸɬ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɧɵɟ ɫɜɨɣɫɬɜɚ. Ɉɧɢ ɧɚɪɭɲɚɸɬ ɩɨɥɢɦɟɪɢɡɚɰɢɸ ɮɢɛɪɢɧ-ɦɨɧɨɦɟɪɚ ɢ ɛɥɨɤɢɪɭɸɬ ɟɝɨ, ɭɝɧɟɬɚɸɬ ɚɝɪɟɝɚɰɢɸ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ. ȼɬɨɪɢɱɧɵɟ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɵ ɨɛɟɫɩɟɱɢɜɚɸɬ ɨɝɪɚɧɢɱɟɧɢɟ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ ɦɟɫɬɨɦ ɩɨɜɪɟɠɞɟɧɢɹ ɢ ɩɪɟɞɭɩɪɟɠɞɚɸɬ ɪɚɫɩɪɨɫɬɪɚɧɟɧɢɟ ɬɪɨɦɛɚ ɩɨ ɫɨɫɭɞɚɦ.

ɉɪɢ ɨɬɫɭɬɫɬɜɢɢ ɜɪɨɠɞɟɧɧɨɣ ɩɚɬɨɥɨɝɢɢ ɝɢɩɨɤɨɚɝɭɥɹɰɢɹ ɜɫɟɝɞɚ ɛɵɜɚɟɬ ɜɬɨɪɢɱɧɨɣ. ɗɬɨ ɨɛɭɫɥɨɜɥɟɧɨ, ɫ ɨɞɧɨɣ ɫɬɨɪɨɧɵ, ɢɫɩɨɥɶɡɨɜɚɧɢɟɦ ɮɚɤɬɨɪɨɜ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ ɩɪɢ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɢ ɫɝɭɫɬɤɚ, ɚ ɫ ɞɪɭɝɨɣ – ɚɤɬɢɜɚɰɢɟɣ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɧɵɯ ɦɟɯɚɧɢɡɦɨɜ, ɱɬɨ ɧɟɨɛɯɨɞɢɦɨ ɭɱɢɬɵɜɚɬɶ ɜ ɩɨɫɥɟɨɩɟɪɚɰɢɨɧɧɨɦ, ɩɨɫɥɟɪɨɞɨɜɨɦ ɢ ɞɪɭɝɢɯ ɩɟɪɢɨɞɚɯ, ɫɨɩɪɨɜɨɠɞɚɸɳɢɯɫɹ ɮɨɪɦɢɪɨɜɚɧɢɟɦ ɬɪɨɦɛɨɜ. ɉɨɫɥɟ ɫɬɪɟɫɫɚ ɜ ɤɚɱɟɫɬɜɟ ɫɥɟɞɨɜɨɣ ɪɟɚɤɰɢɢ ɧɚ ɩɪɟɞɲɟɫɬɜɭɸɳɭɸ ɝɢɩɟɪɤɨɚɝɭɥɹɰɢɨɧɧɭɸ ɚɤɬɢɜɧɨɫɬɶ ɬɚɤɠɟ ɦɨɠɟɬ ɪɚɡɜɢɬɶɫɹ ɜɬɨɪɢɱɧɚɹ ɝɢɩɨɤɨɚɝɭɥɹɰɢɹ ɜɫɥɟɞɫɬɜɢɟ ɚɤɬɢɜɢɡɚɰɢɢ ɩɪɨɬɢɜɨɫɜɟɪɬɵɜɚɸɳɢɯ ɦɟɯɚɧɢɡɦɨɜ.

Ʉ ɮɚɤɬɨɪɚɦ, ɩɨɞɞɟɪɠɢɜɚɸɳɢɦ ɤɪɨɜɶ ɜ ɠɢɞɤɨɦ ɫɨɫɬɨɹɧɢɢ, ɤɪɨɦɟ ɩɨɫɬɨɹɧɧɨ ɩɪɢɫɭɬɫɬɜɭɸɳɢɯ ɜ ɤɪɨɜɢ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɨɜ ɨɬɧɨɫɹɬɫɹ ɬɚɤɠɟ ɝɥɚɞɤɚɹ ɩɨɜɟɪɯɧɨɫɬɶ ɷɧɞɨɬɟɥɢɹ ɫɨɫɭɞɨɜ; ɩɪɨɫɬɚɰɢɤɥɢɧ ɉȽɂ2 – ɢɧɝɢɛɢɬɨɪ ɚɝɪɟɝɚɰɢɢ ɬɪɨɦɛɨɰɢɬɨɜ, ɫɟɤɪɟɬɢɪɭɟɦɵɣ ɷɧɞɨɬɟɥɢɟɦ ɫɨɫɭɞɨɜ; ɚɤɬɢɜɚɬɨɪɵ ɮɢɛɪɢɧɨɥɢɡɚ; ɧɟɚɤɬɢɜɧɨɟ ɫɨɫɬɨɹɧɢɟ ɮɚɤɬɨɪɨɜ ɫɜɟɪɬɵɜɚɸɳɟɣ ɫɢɫɬɟɦɵ ɤɪɨɜɢ; ɛɨɥɶɲɚɹ ɫɤɨɪɨɫɬɶ ɤɪɨɜɨɬɨɤɚ.

ȼ ɥɟɱɟɛɧɵɯ ɰɟɥɹɯ ɜ ɤɚɱɟɫɬɜɟ ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɚ ɢɫɩɨɥɶɡɭɟɬɫɹ ɝɟɩɚɪɢɧ. Ƚɟɩɚɪɢɧ ɨɤɚɡɵɜɚɟɬ ɞɟɣɫɬɜɢɟ ɤɚɤ in vivo (ɜ ɨɪɝɚɧɢɡɦɟ), ɬɚɤ ɢ in vitro (ɜ ɩɪɨɛɢɪɤɟ). Ɏɚɪɦɚɤɨɥɨɝɢɱɟɫɤɢɟ

332

ɩɪɟɩɚɪɚɬɵ – ɚɧɬɢɤɨɚɝɭɥɹɧɬɵ ɧɟɩɪɹɦɨɝɨ ɞɟɣɫɬɜɢɹ (ɤɭɦɚɪɢɧɵ) – ɬɨɪɦɨɡɹɬ ɩɪɨɰɟɫɫɵ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ, ɩɪɟɩɹɬɫɬɜɭɹ ɨɛɪɚɡɨɜɚɧɢɸ ɜ ɩɟɱɟɧɢ ɜɢɬɚɦɢɧ-Ʉ-ɡɚɜɢɫɢɦɵɯ ɮɚɤɬɨɪɨɜ ɫɜɟɪɬɵɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ (FII, FVII, FIX, FX). ɗɬɢ ɜɟɳɟɫɬɜɚ ɞɟɣɫɬɜɭɸɬ ɬɨɥɶɤɨ ɜ ɨɪɝɚɧɢɡɦɟ (in vivo). Ⱦɥɹ ɤɨɧɫɟɪɜɢɪɨɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ ɢɫɩɨɥɶɡɭɸɬ ɰɢɬɪɚɬ ɢ ɨɤɫɚɥɚɬ ɧɚɬɪɢɹ, ɤɨɬɨɪɵɟ ɫɜɹɡɵɜɚɸɬ ɢɨɧɵ ɤɚɥɶɰɢɹ.

Ƚɪɭɩɩɵ ɤɪɨɜɢ

ɋɢɫɬɟɦɚ ȺȼɈ

ɍɱɟɧɢɟ ɨ ɝɪɭɩɩɚɯ ɤɪɨɜɢ ɜɨɡɧɢɤɥɨ ɜ ɫɜɹɡɢ ɫ ɩɪɨɛɥɟɦɨɣ ɩɟɪɟɥɢɜɚɧɢɹ ɤɪɨɜɢ. ȼ 1901 ɝ. Ʉ. Ʌɚɧɞɲɬɟɣɧɟɪ ɨɛɧɚɪɭɠɢɥ, ɱɬɨ ɧɚ ɦɟɦɛɪɚɧɟ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɨɜ ɥɸɞɟɣ ɦɨɝɭɬ ɧɚɯɨɞɢɬɶɫɹ

ɚɝɝɥɸɬɟɧɨɝɟɧɵ Ⱥ ɢ ȼ, ɚ ɜ ɩɥɚɡɦɟ ɤɪɨɜɢ – ɚɝɝɥɸɬɢɧɢɧɵ D ɢ E.

ȼ ɟɫɬɟɫɬɜɟɧɧɵɯ ɭɫɥɨɜɢɹɯ ɜ ɤɪɨɜɢ ɱɟɥɨɜɟɤɚ ɧɟ ɩɪɢɫɭɬɫɬɜɭɸɬ ɨɞɧɨɜɪɟɦɟɧɧɨ ɫɨɨɬɜɟɬɫɬɜɭɸɳɢɟ ɨɞɢɧ ɞɪɭɝɨɦɭ ɚɧɬɢɝɟɧ ɢ ɚɧɬɢɬɟɥɨ, ɬɚɤ ɤɚɤ ɷɬɨ ɦɨɝɥɨ ɛɵ ɩɪɢɜɟɫɬɢ ɤ ɚɝɝɥɸɬɢɧɚɰɢɢ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɨɜ. ɋɨɝɥɚɫɧɨ ɤɥɚɫɫɢɮɢɤɚɰɢɢ Ʉ. Ʌɚɧɞɲɬɟɣɧɟɪɚ ɢ ə. əɧɫɤɨɝɨ, ɜ ɡɚɜɢɫɢɦɨɫɬɢ ɨɬ ɧɚɥɢɱɢɹ ɢɥɢ ɨɬɫɭɬɫɬɜɢɹ ɜ ɤɪɨɜɢ ɤɨɧɤɪɟɬɧɨɝɨ ɱɟɥɨɜɟɤɚ ɚɝɝɥɸɬɢɧɨɝɟɧɨɜ ɢ ɚɧɬɢɬɟɥ ɪɚɡɥɢɱɚɸɬ 4 ɝɪɭɩɩɵ ɤɪɨɜɢ. ɗɬɚ ɫɢɫɬɟɦɚ ɩɨɥɭɱɢɥɚ ɧɚɡɜɚɧɢɟ ȺȼɈ. Ƚɪɭɩɩɵ ɤɪɨɜɢ ɜ ɧɟɣ ɨɛɨɡɧɚɱɚɸɬɫɹ ɰɢɮɪɚɦɢ ɢ ɬɟɦɢ ɚɝɝɥɸɬɢɧɨɝɟɧɚɦɢ, ɤɨɬɨɪɵɟ ɫɨɞɟɪɠɚɬɫɹ ɧɚ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɚɯ ɞɚɧɧɨɣ ɝɪɭɩɩɵ. Ƚɪɭɩɩɨɜɵɟ ɚɧɬɢɝɟɧɵ – ɷɬɨ ɧɚɫɥɟɞɫɬɜɟɧɧɵɟ ɜɪɨɠɞɟɧɧɵɟ ɫɜɨɣɫɬɜɚ ɤɪɨɜɢ, ɧɟ ɦɟɧɹɸɳɢɟɫɹ ɜ ɬɟɱɟɧɢɟ ɜɫɟɣ ɠɢɡɧɢ ɱɟɥɨɜɟɤɚ. Ⱥɧɬɢɬɟɥ ɤ ɚɧɬɢɝɟɧɚɦ Ⱥ ɢ ȼ ɜ ɩɥɚɡɦɟ ɤɪɨɜɢ ɧɨɜɨɪɨɠɞɟɧɧɵɯ ɧɟɬ. Ɉɧɢ ɨɛɪɚɡɭɸɬɫɹ ɜ ɬɟɱɟɧɢɟ ɩɟɪɜɨɝɨ ɝɨɞɚ ɠɢɡɧɢ ɪɟɛɟɧɤɚ ɩɨɞ ɜɥɢɹɧɢɟɦ ɜɟɳɟɫɬɜ, ɩɨɫɬɭɩɚɸɳɢɯ ɫ ɩɢɳɟɣ, ɚ ɬɚɤɠɟ ɜɵɪɚɛɚɬɵɜɚɟɦɵɯ ɤɢɲɟɱɧɨɣ ɦɢɤɪɨɮɥɨɪɨɣ, ɤ ɬɟɦ ɚɧɬɢɝɟɧɚɦ, ɤɨɬɨɪɵɯ ɧɟɬ ɜ ɟɝɨ ɫɨɛɫɬɜɟɧɧɵɯ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɚɯ. Ⱥɝɝɥɸɬɢɧɢɧɵ D ɢ E (ɢɥɢ ɚɧɬɢ-Ⱥ ɢ ɚɧɬɢ-ȼ-ɚɧɬɢɬɟɥɚ) ɨɬɧɨɫɹɬɫɹ ɤ ɢɦɦɭɧɨɝɥɨɛɭɥɢɧɚɦ ɤɥɚɫɫɚ Ɇ (IgɆ).

333

I ɝɪɭɩɩɚ (0) – ɧɚ ɦɟɦɛɪɚɧɟ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɨɜ ɚɝɝɥɸɬɢɧɨɝɟɧɨɜ ɧɟɬ, ɜ ɩɥɚɡɦɟ ɫɨɞɟɪɠɚɬɫɹ ɚɝɝɥɸɬɢɧɢɧɵ D ɢ E (ɚɧɬɢ-Ⱥ

ɢɚɧɬɢ-ȼ-ɚɧɬɢɬɟɥɚ);

II ɝɪɭɩɩɚ (Ⱥ) – ɧɚ ɦɟɦɛɪɚɧɟ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɨɜ ɫɨɞɟɪɠɢɬɫɹ

ɚɝɝɥɸɬɢɧɨɝɟɧ Ⱥ, ɜ ɩɥɚɡɦɟ – ɚɝɝɥɸɬɢɧɢɧ E (ɚɧɬɢ-ȼ-ɚɧɬɢɬɟɥɨ); III ɝɪɭɩɩɚ (ȼ) – ɧɚ ɦɟɦɛɪɚɧɟ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɨɜ ɧɚɯɨɞɢɬɫɹ ɚɝɝɥɸɬɢɧɨɝɟɧ ȼ, ɜ ɩɥɚɡɦɟ – ɚɝɝɥɸɬɢɧɢɧ D (ɚɧɬɢ-Ⱥ-ɚɧɬɢɬɟɥɨ); IV ɝɪɭɩɩɚ (Ⱥȼ) – ɧɚ ɦɟɦɛɪɚɧɟ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɨɜ ɨɛɧɚɪɭɠɢ-

ɜɚɸɬɫɹ ɚɝɝɥɸɬɢɧɨɝɟɧɵ Ⱥ ɢ ȼ, ɜ ɩɥɚɡɦɟ ɚɧɬɢɬɟɥ ɧɟɬ.

I ɝɪɭɩɩɭ ɤɪɨɜɢ ɢɦɟɸɬ 33,5% ɠɢɬɟɥɟɣ ɐɟɧɬɪɚɥɶɧɨɣ ȿɜ-

ɪɨɩɵ, II ɝɪɭɩɩɭ – 37,5%, III ɝɪɭɩɩɭ – 21%, IV ɝɪɭɩɩɭ – 8%.

ɍ 90% ɤɨɪɟɧɧɵɯ ɠɢɬɟɥɟɣ Ⱥɦɟɪɢɤɢ I (0) ɝɪɭɩɩɚ ɤɪɨɜɢ. Ȼɨɥɟɟ 20% ɧɚɫɟɥɟɧɢɹ ɐɟɧɬɪɚɥɶɧɨɣ Ⱥɡɢɢ ɢɦɟɸɬ III (ȼ) ɝɪɭɩɩɭ ɤɪɨɜɢ.

ȿɫɥɢ ɜ ɤɪɨɜɢ ɱɟɥɨɜɟɤɚ ɜɫɬɪɟɱɚɸɬɫɹ ɚɝɝɥɸɬɢɧɨɝɟɧ ɫ ɨɞɧɨɢɦɟɧɧɵɦ ɚɝɝɥɸɬɢɧɢɧɨɦ ɢɥɢ ɫɨɨɬɜɟɬɫɬɜɭɸɳɢɦ ɚɧɬɢɬɟɥɨɦ, ɧɚɩɪɢɦɟɪ, ɚɧɬɢɝɟɧ Ⱥ ɫ ɚɝɝɥɸɬɢɧɢɧɨɦ D (ɢɥɢ ɫ ɚɧɬɢ-Ⱥ-ɚɧɬɢ- ɬɟɥɨɦ) ɢɥɢ ɚɧɬɢɝɟɧ ȼ ɫ ɚɝɝɥɸɬɢɧɢɧɨɦ E (ɢɥɢ ɚɧɬɢ-ȼ-ɚɧɬɢ- ɬɟɥɨɦ), ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɚɝɝɥɸɬɢɧɚɰɢɹ. ɗɬɨ ɜɨɡɦɨɠɧɨ ɩɪɢ ɩɟɪɟɥɢɜɚɧɢɢ ɧɟɫɨɜɦɟɫɬɢɦɨɣ ɤɪɨɜɢ. ȼ ɪɟɡɭɥɶɬɚɬɟ ɚɝɝɥɸɬɢɧɚɰɢɢ ɢ ɩɨɫɥɟɞɭɸɳɟɝɨ ɝɟɦɨɥɢɡɚ ɪɚɡɜɢɜɚɟɬɫɹ ɝɟɦɨɬɪɚɧɫɮɭɡɢɨɧɧɵɣ ɲɨɤ, ɤɨɬɨɪɵɣ ɦɨɠɟɬ ɩɪɢɜɟɫɬɢ ɤ ɫɦɟɪɬɢ. Ƚɟɦɨɥɢɡ ɩɪɨɢɫɯɨɞɢɬ ɩɪɢ ɧɚɥɢɱɢɢ ɜɵɫɨɤɨɝɨ ɬɢɬɪɚ ɚɧɬɢɬɟɥ. ɉɨɷɬɨɦɭ ɛɵɥɨ ɪɚɡɪɚɛɨɬɚɧɨ ɩɪɚɜɢɥɨ ɩɟɪɟɥɢɜɚɧɢɹ ɧɟɛɨɥɶɲɢɯ ɤɨɥɢɱɟɫɬɜ ɤɪɨɜɢ (200 ɦɥ), ɩɨ ɤɨɬɨɪɨɦɭ ɭɱɢɬɵɜɚɥɢ ɧɚɥɢɱɢɟ ɚɝɝɥɸɬɢɧɨɝɟɧɨɜ ɧɚ ɷɪɢɬɪɨɰɢɬɚɯ ɞɨɧɨɪɚ ɢ ɚɧɬɢɬɟɥ ɜ ɩɥɚɡɦɟ ɪɟɰɢɩɢɟɧɬɚ. ɉɥɚɡɦɭ ɞɨɧɨɪɚ ɜɨ ɜɧɢɦɚɧɢɟ ɧɟ ɩɪɢɧɢɦɚɥɢ, ɬɚɤ ɤɚɤ ɨɧɚ ɫɢɥɶɧɨ ɪɚɡɛɚɜɥɹɥɚɫɶ ɩɥɚɡɦɨɣ ɪɟɰɢɩɢɟɧɬɚ. ɋɨɝɥɚɫɧɨ ɞɚɧɧɨɦɭ ɩɪɚɜɢɥɭ ɤɪɨɜɶ I ɝɪɭɩɩɵ ɦɨɠɧɨ ɩɟɪɟɥɢɜɚɬɶ ɥɸɞɹɦ ɫɨ ɜɫɟɦɢ ɝɪɭɩɩɚɦɢ ɤɪɨɜɢ (I, II, III, IV), ɩɨɷɬɨɦɭ ɥɸɞɟɣ ɫ ɩɟɪɜɨɣ ɝɪɭɩɩɨɣ ɤɪɨɜɢ ɧɚɡɵɜɚɥɢ ɭɧɢɜɟɪɫɚɥɶɧɵɦɢ ɞɨɧɨɪɚɦɢ. Ʉɪɨɜɶ II ɝɪɭɩɩɵ ɦɨɠɧɨ ɩɟɪɟɥɢɜɚɬɶ ɥɸɞɹɦ ɫɨ II ɢ IV ɝɪɭɩɩɚɦɢ ɤɪɨɜɢ, ɤɪɨɜɶ III ɝɪɭɩɩɵ – ɫ III ɢ IV. Ʉɪɨɜɶ IV ɝɪɭɩɩɵ ɦɨɠɧɨ ɩɟɪɟɥɢɜɚɬɶ ɬɨɥɶɤɨ ɥɸɞɹɦ ɫ ɷɬɨɣ ɠɟ ɝɪɭɩɩɨɣ ɤɪɨɜɢ. ȼ ɬɨ ɠɟ ɜɪɟɦɹ ɥɸɞɹɦ ɫ IV ɝɪɭɩɩɨɣ ɤɪɨɜɢ ɦɨɠɧɨ ɩɟɪɟɥɢɜɚɬɶ ɥɸɛɭɸ ɤɪɨɜɶ, ɩɨɷɬɨɦɭ ɢɯ ɧɚɡɵɜɚɥɢ ɭɧɢɜɟɪɫɚɥɶɧɵɦɢ ɪɟɰɢɩɢɟɧɬɚɦɢ. ɉɪɢ ɧɟɨɛɯɨɞɢ-

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