Особенностью диагностики ИЭ протеза клапана является разделение всех пациентов на 2 группы по наличию инфекционных осложнений в послеоперационном периоде (таблица ).

Таблица . Алгоритм диагностики после кардиохирургической операции

60

Во время амбулаторного обследования необходимо обращать особое внимание на выявление характерных клинических признаков ИЭ: шумов сердца при аускультации, немотивированного длительного повышения температуры тела, лихорадки, ознобов, обильных потов, артромиалгий, похудания, петехий, увеличения ЛИИ, СОЭ, гипохромной анемии, лейкоцитоза со сдвигом влево или выраженной лимфопении. По показаниям назначать ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов.

При стационарном обследовании следует осуществлять постоянный динамический контроль за показателями температуры тела, артериального давления, пульса, ЧСС, ЧДД и массы тела. При ежедневном физикальном обследовании больных производить оценку динамики шумов сердца, признаков активности инфекционного эндокардита и выраженности сердечной недостаточности. При эхокардиографии ИЭЕК наиболее эффективны полипозиционная ТТЭхоКГ, дуплексное и триплексное сканирование с использованием комбинаций В-режима с постоянноволновым, импульсно-волновым и цветным доплером. При отрица-

61

тельных результатах ТТЭхоКГ целесообразно проведение чреспищеводной ЭхоКГ с частотой, определяемой изменением клинической картины болезни.

Наибольших результатов в диагностике ИЭ протеза клапана можно достичь при ЧПЭхоКГ, которую целесообразно проводить с интервалом в1-3 дня. В ходе УЗИ брюшной полости необходима оценка структуры и размеров селезёнки, печени, почек, определение жидкости в брюшной полости, в малом тазу (по необходимости). Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, электрокардиографию проводят по показаниям, с учётом изменений в клинической картине болезни.

При лабораторном исследовании решающее значение имеет трёхкратное бактериологическое исследование венозной (артериальной) крови. Оценивают результаты общеклинических анализов крови, мочи в динамике. Осуществляют контроль за концентрацией ЦИК, иммунногобулинов, АСТ, АЛТ, креатинина, белка, его фракций в крови. Оценку свертывающей системы крови можно проводить по показателю протромбинового индекса, концентрации фибриногена, тромбоцитов крови.

Особенностью диагностики ИЭПК после хирургической коррекции пороков сердца является разделение больных на2 группы по наличию инфекционных осложнений в послеоперационном периоде. В группе больных без инфекционных осложнений проводится динамическое наблюдение и обследование, сходное с таковым при стационарном лечении. Во 2 группе необходим ЭхоКГмониторинг с использованием ТТЭхоКГ и ЧПЭхоКГ для раннего выявления признаков ИЭПК: микробных вегетаций, абсцессов сердца, выраженной регургитации на клапанах и парапротезных фистулах, признаков “отрыва” и тромбоза протеза клапана, парапротезных фистул. При проведении ЭхоКГ производят оценку функционирования искусственного клапана, трансклапанного кровотока, сократительной способности и насосной функции ЛЖ. В ходе УЗИ внутренних органов регистрируют признаки септического поражения печени, селезёнки, почек. С учётом изменений в клинической картине болезни проводят рентгенологическое исследование органов грудной клетки и электрокардиографию. Обязательным является бактериологическое исследование крови.

1.10. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Перечень заболеваний, с которыми приходится дифференцировать ИЭ на ранних стадиях заболевания, чрезвычайно широк. Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями (синдромами), наиболее важными из которых являются: лихорадка неясной этиологии, ревматоидный артрит с системными проявлениями, острая ревматическая лихорадка, системная красная волчанка, узелковый полиартериит, неспецифический аортоартериит, антифософолипидный синдром, инфекционные заболевания, протекающие с лихорадкой, сыпью и спленомегалией (генерализованная форма сальмонеллёза, бруцеллёз), злокачественные новообразования (неходжинские лимфомы, лимфогранулематоз), сепсис и многие.

62

Инфекционный эндокардит должен быть включен в алгоритм диагностического поиска у всех больных с ЛНЭ. Лихорадка неясной этиологии является клиническим синдромом, основным проявлением которого является повышение температуры тела, причину которой установить не удаётся. Для ЛНЭ характерен четырёхкратный (или более) подъём температуры свыше 38,3°С в течение 3 недель.

Инфекционные заболевания являются наиболее частой причиной ЛНЭ (23-36 %), вклад системных васкулитов остается прежним(20-28 %). Доля онкологических заболеваний и системных васкулитов уменьшилась до7-31 %. В последние десятилетия количество ИЭ, абсцессов брюшной полости и заболеваний гепатобилиарной зоны в структуре ЛНЭ существенно снизилось, а туберкулёза и цитомегаловирусной инфекции увеличилось. Основными причинами ЛНЭ являются туберкулёз, гнойный холецистохолангит, пиелонефрит, абсцессы брюшной полости, септический тромбофлебит вен таза, инфекции вызванные вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, ВИЧ), лимфомы, лейкемия, метастазы рака яичников.

Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, заболевания соединительной ткани, перемежающийся артериит, ювенильный ревматоидный артрит у взрослых (болезнь Стилла) и васкулиты могут протекать под видом ЛНЭ. Причинами ЛНЭ (17-24 %) могут быть лекарственная лихорадка, тромбоэмболия лёгочной артерии, воспалительные заболевания тонкой кишки, саркоидоз. У взрослых в10 % случаев причина ЛНЭ остается невыясненной. Наиболее частыми причинами ЛНЭ у людей пожилого возраста являются лейкемия, лимфомы, абсцессы, туберкулёз и артериит височных артерий.

Разнообразие причин ЛНЭ приводит к необходимости детального обследования пациентов. Для дифференциального диагноза важны подробный сбор анамнеза, выявление лабораторных маркеров воспаления, применение ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Значение рентгеноконтрастных и изотопных методов несколько снизилось. Серологические лабораторные исследования позволяют диагностировать инфекционные заболевания. До настоящего времени нет данных о применении для диагностики ЛНЭ полимеразной цепной реакции, которая широко используется в диагностике вирусных инфекции и туберкулёза.

Трудности в дифференциальной диагностике между ИЭ и системными заболеваниями соединительной ткани определяются поражением сосудов и развитием панартериита. Примером этого может служить ОРЛ, которая характеризуется поражением суставов, формированием пороков сердца. Проблема ранней диагностики ОРЛ в последние несколько десятилетий связана с тем, что не всегда развивается полный симптомокомплекс заболевания. Нередко наблюдается изолированное поражение сердца или суставов. После первых атак развиваются полиартриты, после повторных - артралгии. Уменьшилась частота рецидивов заболевания. Тем не менее, ОРЛ чаще развивается у подростков и молодых людей. Для неё характерны асимметричные мигрирующие полиартриты, вальвулит, поражение миокарда, нарушение проводимости и ритма сердца. Повышение титра антител к бетта-гемолитическому стрептококку характерно для ОРЛ,

63

так как возбудителем ИЭ является зеленящий стрептококк. Однако некоторые признаки этих заболеваний в виде лихорадки, патологии суставов и сердца, при отсутствии проявлений ТЭО и МВ на клапанах сердца, определяют актуальность дифференциального диагноза.

Высокочувствительными признаками ОРЛ являются: молодой возраст больных, поражение миокарда, нарушение ритма и проводимости, кольцевая эритема, повышение титра антистрептококковых антител. Для ИЭ характерны множественные ТЭО, гепатоспленомегалия, пневмония, плевриты, септическое и/или иммуннокомплексное поражение печени, почек. Определяется выраженный лейкоцитоз, гипохромная анемия, значительное увеличение концентрации иммуноглобулинов, ЦИК в крови.

Эхокардиографические признаки поражения сердца представлены МВ, регургитацией, перфорацией и/или отрывом створок клапанов, абсцессами миокарда. В ходе УЗИ органов брюшной полости определяются признаки ин- фекционно-токсического гепатита, спленомегалии, нефрита. В состав положительной гемокультуры чаще входят золотистый, эпидермальный стафилококк, зеленящий стрептококк, энтерококки, грибы рода Candida, Aspergillus.

Среди заболеваний соединительной ткани, с которыми необходимо проводить дифференциальный диагноз, важное место занимает РА с системными

проявлениями. Для этого заболевания характерно развитие -эрозивно деструктивных поражений суставов и ревматоидного эндокардита(50-60 %).

Для подострого ИЭ характерно развитие иммуннокомплексной патологии, также поражение опорно-двигательного аппарата(23-60 %), проявляющееся артралгиями, артритами, тендинитами, энтезопатиями, дисцитом поясничного отдела позвоночника. В 40-50 % случаев клиническое течение РА проявляется гектической лихорадкой, повреждением клапанов, нарушением ритма и проводимости сердца.

Однако у большинства больных РА с недостаточностью АК и МК заболевание имеет бессимптомное и относительно благоприятное клиническое течение. Для системных проявлений РА специфичны фиброзирующий альвеолит, лимфаденопатия, аутоиммунный тиреоидит, синдром Рейно, ревматоидные узлы, синдром Шегрена, которые не встречаются при ИЭ. Тем не менее, проведение дифференциального диагноза между РА и ИЭ остаётся достаточно трудной задачей.

Сходство клинических и лабораторных проявлений ИЭ и СКВ значительно затрудняет проведение дифференциальной диагностики. С одинаковой частотой встречаются лихорадка, полисерозит, миокардит, васкулиты, гломерулонефрит. В случае формирования (30-45 %) тромботического неинфекционного

эндокардита возникают затруднения при трактовке ультразвуковой картины поражения клапанов. Тем не менее, при ИЭ чаще развивается деструктивная пневмония, а при СКВ - сосудистые поражения лёгких в виде пульмонитов. Отсутствие выраженной деструкции клапанов и регургитации, наличие отрицательной гемокультуры и положительного эффекта от применения преднизолона и цитостатиков подтверждает СКВ.

64

Вклинической практике могут быть полезны диагностические критерии СКВ, разработанные Американской ревматологической ассоциацией. В состав критериев СКВ вошли: LE-клетки, антинуклеарные антитела, эритема на лице (в виде бабочки), дискоидная волчанка, фотосенсибилизация, язвы в полости рта, артрит, серозит, поражение почек с протеинурией до0,5 г/сут, неврологи-

ческие нарушения (судороги или психоз), изменения крови (гемолитическая анемия, уменьшение количества лейкоцитов до4*109 /л, тромбоцитов - до 100*103 /л, лимфопения в двух и более пробах крови). Наличие любых 4-х критериев подтверждает диагноз заболевания. Верификация затруднена в случае атипичного течения (сочетанного или пограничного системными заболеваниями соединительной ткани), а также на ранней стадии развития СКВ.

Определенные проблемы могут возникать при дифференциальной диагностике ИЭ и неспецифического аортоартериита(болезни Такаясу), протекающего с формированием недостаточности АК, обусловленной дилатацией аорты. Последнему чаще свойственны преходящие парестезии. Выявляются перемежающаяся хромота у молодых женщин, сосудистые шумы, асимметрия или отсутствие пульса (чаще в зоне локтевой, лучевой и сонной артерии), различия АД на конечностях. Для верификации аортоартериита необходимы данные ультразвукового сканирования сосудов, контрастной ангиографии.

Достаточно сложен дифференциальный диагноз ИЭ со злокачественными новообразованиями, особенно у людей пожилого возраста. Высокая лихорадка часто отмечается при гипернефроме, опухолях толстого кишечника, поджелудочной железы. В то же время у пожилых людей нередко встречается грубый систолический шум митральной регургитации как следствие хронической ишемической болезни сердца. Нередко выслушивается протодиастолический шум аортальной регургитации атеросклеротического генеза. У таких больных при наличии опухоли наблюдается анемия, ускорение СОЭ.

Вподобных ситуациях, прежде чем остановиться на диагнозе ИЭ, необходимо искать опухоль, применяя все современные диагностические методы. Следует иметь в виду, что у больных пожилого и старческого возраста возможно сочетание ИЭ и опухоли.

Значительные трудности представляет дифференциальная диагностика ИЭ и хронического пиелонефрита в стадии обострения, особенно у пожилых больных. Развитие пиелонефрита с характерной клинической картиной(лихорадка с ознобом, анемия, ускорение СОЭ, иногда - бактериемия) может наводить на мысль о наличии ИЭ с вовлечением в процесс почек. С другой стороны, у больных пиелонефритом возможно развитие ИЭ, вызванного микрофлорой, наиболее часто встречающейся при инфекциях мочевыводящих путей(кишечная палочка, протей, энтерококки).

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между ИЭ и НТЭ при вторичном АФЛС, развивающемся у больных СКВ, УП, подагрой. Формирование НТЭ при этих заболеваниях связано с образованием антител к эндотелию. Бывает трудно отдифференцировать ИЭ от УП при наличии выраженной лихорадки, суставного синдрома, поражения почек и кожи.

65

Однако для УП характерно развитие асимметричного полиневрита, поражения почек с формированием микроаневризм и артериальной гипертензии, ишемических поражений конечностей(сетчатое ливедо, дигитальный артериит), мозга (ишемический инсульт) и желудочно-кишечного тракта (с развитием кишечной непроходимости).

Из группы заболеваний с НТЭ следует исключать первичный АФЛС, развивающийся в результате аутоиммунных реакций к фосфолипидам эндотелия, мембраны эритроцитов и нервных клеток. Характерными проявлениями АФЛС являются: сетчатое ливедо, тромбофлебит поверхностных и (или) глубоких вен, тромбозы и тромбоэмболии лёгочной артерии, церебральных сосудов и коронарных артерий; наличие нескольких выкидышей в анамнезе. Лабораторные показатели АФЛС: тромбоцитопения, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, нарушение липидного обмена, антитела к кардиолипину, фосфолипидам, волчаночный антикоагулянт, антинуклеарный фактор.

К критериям определённого АФЛС относят: рецидивирующие спонтанные аборты у женщин молодого возраста, множественные и рецидивирующие венозные тромбозы, артериальные окклюзии, язвы ног, сетчатое ливедо, гемолитическую анемию, тромбоцитопению, увеличение концентрации антител к фосфолипидам иммуноглобулинов G или М более чем на пять стандартных отклонений от нормы.

Впрактике врача необходимо проводить дифференциальный диагноз ИЭ

сНТЭ при злокачественных опухолях. Разработаны дифференциальнодиагностические признаки ИЭ и заболеваний с формированием НТЭ(таблица

17).

Таблица 17. Дифференциально-диагностические признаки ИЭ и НТЭ

66

При проведении дифференциального диагноза ИЭ с инфекционными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, сыпью и спленомегалией, необходимо верифицировать сальмонеллёз и бруцеллёз. Септическая форма сальмонеллёза является наиболее тяжёлой формой заболевания. Характеризуется острым течением, лихорадкой с большими суточными размахами, повторными ознобами и обильным потоотделением. Нередко образуются метастатические гнойные очаги в желчном пузыре, шейных лимфоузлах, головном мозге, реже - в эндокарде, аорте. Диагноз устанавливают при выделении сальмонелл из гноя вторичного очага и/или из крови в первые дни болезни.

Бруцеллёз относится к группе зоонозов с хроническим течением. Характерно хорошее самочувствие у больных бруцеллёзом на фоне высокой лихорадки (до 40-410С), генерализованной лимфаденопатии, выраженной лейкопении, нормальной СОЭ. Главным отличием заболевания является отсутствие метастатических очагов воспаления в органах.

Злокачественные новообразования (лимфомы, лимфогранулематоз) начинаются с гектической лихорадки, ознобов, обильного потоотделения, похудания. Для клиники неходжинских лимфом свойственно одинаково частая лимфаденопатия как всех лимфатических узлов, так и отдельных их групп. Первыми симптомами являются увеличение одной (50 %) или двух (15 %) групп лимфатических узлов, генерализованная лимфаденопатия (12 %), признаки интоксикации (86-94 %). В анализах крови - лейкоцитоз (7,5-11 %) и/или лейкопения (12-20 %), лимфоцитоз (18-22 %), увеличение СОЭ (13,5-32 %). Диагноз верифицируется на основании данных гистологического исследования лимфоузлов.

Диагностическими критериями лимфогранулематоза являются: наличие в лимфатических узлах клеток Березовского-Штейнберга(100 %), первоначальное увеличение лимфатических узлов шеи, средостения, подмышечных ямок (80-90 %), лихорадка волнообразного характера (60-72 %), кожный зуд (33 %), нейтрофилёз с абсолютной лимфоцитопенией (25 %), умеренная нормохромная анемия (8-15 %).

Сепсис характеризуется тяжёлым ациклическим течением, нарастающей гипохромной анемией, неправильной лихорадкой с повторными ознобами и обильным потоотделением, частым развитием септического шока и тромбогеморрагического синдрома (синдрома Мачабели), формированием метастатических (вторичных) очагов воспаления в почках, печени, селезёнки, лёгких. При проведении эхокардиографии МВ и другие признаки поражения эндокарда не выявляются.

Острая ревматическая лихорадка

67

Общими для острой ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита признаками являются длительная субфебрильная температура, слабость, потливость, увеличение СОЭ, наличие клапанного порока сердца, динамика кардиальных шумов, свидетельствующая о формировании порока сердца. Проводя дифференциальную диагностику ИЭ и острой ревматической лихорадки, следует использовать диагностические критерии этих заболеваний (таблица 18).

Таблица 18. Критерии Джонса диагностики ревматической лихорадки в модификации Ассоциации ревматологов России (2003)

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированию подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

Острая ревматическая лихорадкапостинфекционное осложнение -А стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе(ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка А с перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека. Повторная ревматическая лихорадка рассматривается как новый эпизод острой ревматической лихорадки(но не рецидив первого эпизода), проявляется преимущественно кардитом, реже кардитом и моноартритом, редко - хореей.

Кардит - поражение сердца по типу вальвулита(преимущественно - митрального, реже - аортального клапана), проявляющееся органическим сердечным шумом, возможно в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита: дующий, связанный с I-м тоном систолический шум апикальной локализации (митральная регургитация); низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области; высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины(аортальная ре-

68

гургитация). При отсутствии вальвулита ревматическую природу миоперикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Ревматический полиартрит - мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже - локтевых, плечевых, лучезапястных). Преобладающая форма поражения в современных условиях - преходящий олигоартрит, реже - моноартрит. Отличается доброкачественным течением, быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием современной противовоспалительной терапии. При стойком симметричном артрите крупных суставов, недостаточном ответе на терапию НПВП, отсутствии четких клинико-инструментальных признаков кардита следует иметь в виду постстрептококковый реактивный артрит.

Ревматическая хорея - поражение нервной системы, характеризующееся развитием пяти синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях: хореические гиперкинезы, мышечная гипотония, расстройства статики, координации, сосудистая дистония, психопатологические явления.

Кольцевидная эритема - бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром от нескольких миллиметров до5-10 см с преимущественной локализацией на туловище, нижней трети рук и ног. Имеет транзиторный мигрирующий характер без зуда, не возвышается над уровнем кожи, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений(пигментации, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки - округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от2 недель до 1 месяца. Артралгия - боль в суставе различной интенсивности, не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца(недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Проводя дифференциальную диагностику ОРЛ и ИЭ, следует обратить внимание на наличие характерных для эндокардита признаков: указания на медицинские манипуляции в анамнезе, сопровождающиеся бактериемией; ознобы; быстрое прогрессирование симптоматики имеющегося порока сердца или быстрое формирование нового порока с преобладанием недостаточности клапана; петехии на коже и слизистых; спленомегалия; высокие лабораторные по-

диагностические различия между острой ревматической лихорадкой и ИЭ представлены в таблице 19.

Таблица 19. Дифференциально-диагностические различия между инфекционным эндокардитом и острой ревматической лихорадкой

69

Особенно трудно проводить дифференциальную диагностику между вторичным ревматическим ИЭ и повторной ревматической лихорадкой на фоне порока сердца. В этом случае ЭхоКГ недостаточно информативна в связи с фиброзом или кальцинозом клапанов, обусловленным ревматическим пороком сердца. Выявить МВ на створках клапанов в этой ситуации затруднительно, однако наличие абсцессов и перфораций створок, несомненно, свидетельствует о ИЭ. Спленомегалия, тромбоэмболический синдром, гломерулонефрит, положительная гемокультура, выраженная, стойкая лихорадка, исчезающая только после АБТ также говорят в пользу ИЭ.

Системная красная волчанка

Клинико-лабораторными признаками ИЭ и СКВ являются лихорадка, снижение массы тела, миокардит, эндокардит, формирование порока сердца, петехиальная сыпь на коже, анемия, значительное увеличение СОЭ, ЦИК, ревматоидного фактора, криопротеина. Дифференциально-диагностические различия между ИЭ и СКВ представлены в таблице .

Установить диагноз системной красной волчанки помогают диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации: фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, на щеках с тенденцией к распространению к носогубной зоне(«волчаночная бабочка»); дискоидные очаги волчанки - эритематозные приподнимающиеся бляшки с кожными чешуйками, атрофические рубцы на старых очагах; фотосенсибилизация; язвы в полости рта или в области носоглотки; неэрозивный артрит, поражающий два или более периферических сустава с болезненностью, отеком, выпотом; серозит (плеврит, перикардит); поражение почек (стойкая протеинурия > 0,5 г/сут; цилиндрурия); поражение центральной нервной системы (судороги или психозы); гематологические нарушения (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения, тромбоцитопения); иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК, увеличение IgG и IgM, антител к кардиолипину, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, ложноположительная реакция Вассермана); обнаружение антинуклеарных антител. При наличии четырех из перечисленных критериев диагноз системной красной волчанки считается достоверным (таблица 20).

Таблица 20. Дифференциально-диагностические различия между ИЭ и СКВ

71

72

Возможно развитие вторичного ИЭ у больных СКВ на фоне волчаночного эндокардита Либмана-Сакса (5-11%). В развитии вторичного ИЭ наряду с предшествующим поражением клапанов принимают участие гиперкоагуляция, антифосфолипидный синдром, тяжелое поражение почек, последствия глюкокортикоидной и иммуно-депрессантной терапии. В литературе имеются сообщения о стрептококковой, гонококковой, стафилококковой, энтерококковый этиологии ИЭ при СКВ. В диагностике вторичного эндокардита следует -ис пользовать диагностические критерии этих заболеваний. По хронологии развития инфекционный эндокардит всегда вторичен по отношению к СКВ.

гликопротеина-1. Основным патогенетическим механизмом АФС является влияние антифосфолипидных антител на сосудистые, клеточные, гуморальные компоненты системы коагуляции, что приводит к нарушению равновесия между анти - и прокоагулянтными процессами с преобладанием последних, развитию тромбозов. Кроме того, антифосфолипидные антитела связываются с мембраной активированных тромбоцитов, что вызывает более быстрое их разрушение фагоцитирующими макрофагами, в результате чего развивается тромбоцитопения.

Дифференцировать ИЭ и АФС необходимо потому, что при этих заболеваниях развиваются венозные и артериальные тромбозы, а также поражение клапанов сердца (при антифосфолипидном синдроме чаще развивается митральный порок) с появлением тромботических наложений, неотличимых от МВ при ИЭ, резкое увеличение СОЭ.

Для АФС характерны артериальные или венозные тромбозы любой локализации; различные формы акушерской патологии (невынашивание беременности); тромбоцитопения; поражение нервной системы (судороги, ишемический инсульт); пороки сердца (недостаточность МК или митральный стеноз, реже -

73

недостаточность АК или сужение устья аорты); нередко инфаркт миокарда (вследствие тромбоза коронарных артерий); сетчатое ливедо, язвы голени; поражение почек (инфаркт почек, нефрогенная артериальная гипертензия); гемолитическая анемия; высокие титры антител к кардиолипину. В отличие от ИЭ при АФС отсутствует бактериемия, реже наблюдается длительная лихорадка. При верификации АФС целесообразно пользоваться международными диагностическими критериями (таблица 22). Для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома необходимо выявление, по крайней мере, 1 клинического и 1 лабораторного критериев.

Таблица 22. Международные диагностические критерии АФС

Представляют также интерес малые клинические и лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома, которые применяют в дополнение к большим международным диагностическим критериям (Piette К., 1998).

74

В состав малых диагностических критериев АФС входят: клинические (сетчатое ливедо, поражение клапанов сердца - утолщение или вегетации клапанов сердца, не связанные с ревматической болезнью сердца синдром, напоминающий рассеянный склероз, хорея, судороги, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, транзиторные ишемические атаки, два последовательных эпизода спонтанных абортов до 10-й недели беременности, ложноположительная реакция Вассермана; поперечный миелит; язвы ног; двусторонние кровоизлияния в надпочечники; первичная легочная гипертензия; АФС-нефропатия; семейный анамнез по СКВ или АФС), лабораторные критерии (низкопозитивный уровень антител к кардиолипину IgG или IgM, антитела к кардиолипину класса IgA, антитела к b2-гпикопротеину-1, антитела к протромбину, аннексину, нейтральным фосфолипидам).

Системные васкулиты

При ИЭ и системных васкулитах может наблюдаться сходная клиническая, и лабораторная симптоматика: длительная лихорадка, кожные геморрагические сыпи, гломерулонефрит, тромбоэмболический синдром, похудание, значительное увеличение СОЭ, анемия. При дифференциальной диагностике следует пользоваться диагностическими критериями нозологических форм -сис темных васкулитов. Необходимо учитывать также отсутствие бактериемии, высокую эффективность глюкокортикоидной терапии и отсутствие эффекта антибактериальной терапии при системных васкулитах в отличие от инфекционного эндокардита.

Большое значение в постановке диагноза системного васкулита имеет биопсия кожно-мышечного лоскута и обнаружение в биоптатах воспалительноинфильтративных и некробиотических изменений в сосудах. Для некоторых вариантов системных васкулитов, в частности, для гранулематоза Вегенера, микроскопического полиартериита, аллергического гранулематозного ангиита характерно наличие в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов, в первую очередь, с протеиназой-3, миелопероксидазой, реже - с лактоферином, катепсином G и другими антигенами.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике инфекционного эндокардита и неспецифического аортоартериита(болезни Такаясу), протекающего с формированием аортальной недостаточности, обусловленной дилатацией аорты. Необходимо в этом случае учесть, что для болезни Такаясу характерны выраженные парестезии, перемежающаяся хромота, отсутствие или асимметрия пульса на лучевой, локтевой или сонной артерии, разные величины артериального давления на правой и левой руке.

В постановке диагноза болезни Такаясу большую роль играет контрастная ангиография, которая выявляет сужение просвета или окклюзию аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей. В последние годы для диагностики неспецифического аортоартериита используются также доплеровское ультразвуковое исследование сосудов, компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяющие установить диагноз на ран-

75

ней стадии болезни, когда наблюдается лишь утолщение сосудистой стенки. Важно и то, что при болезни Такаясу недостаточность клапана аорты не сопровождается образованием вегетации на аортальном клапане, что констатируется при эхокардиографии.

сходной с инфекционным эндокардитом. При этих заболеваниях наблюдаются упорная лихорадка, потливость, похудание, увеличение селезенки, анемия, увеличение СОЭ. Однако в отличие от инфекционного эндокардита при лимфопролиферативных заболеваниях может иметь место выраженная стойкая прогрессивно увеличивающаяся лимфаденопатия (часто с увеличением медиастинальных и абдоминальных лимфоузлов), отсутствуют бактериемия и вегетации на клапанах сердца, неэффективна антибактериальная терапия. Однако окончательная верификация диагноза лимфогранулематоза и неходжкинской лимфомы производится на основании гистологического исследования биоптата лимфатических узлов и обнаружения характерной гистологической картины. Иногда при лимфопролиферативных заболеваниях развивается небактериальный тромботический эндокардит.

Злокачественные новообразования

Злокачественные опухоли, так же как и инфекционный эндокардит, могут проявляться упорной, не поддающейся антибактериальной терапии лихорадкой с ознобами, потливостью, похуданием, резко выраженным увеличением СОЭ, анемией. Высокая лихорадка особенно часто наблюдается при гипернефроме, опухолях толстого кишечника, поджелудочной железы. Наряду с этим у пожилых людей со злокачественными опухолями может иметь место атеросклеротическая недостаточность клапана аорты или митральный порок, что еще больше делает актуальной проблему дифференциальной диагностики злокачественных новообразований и инфекционного эндокардита. К тому же у больных со злокачественными новообразованиями может развиваться абактериальный тромботический эндокардит.

В связи с вышесказанным можно считать целесообразным, прежде чем поставить диагноз инфекционного эндокардита, особенно у пожилых людей, исключить злокачественную опухоль той или другой локализации, используя соответствующие современные диагностические методы. Следует помнить о возможности сочетания ИЭ и злокачественного новообразования, особенно у лиц пожилого возраста.

Хронический пиелонефрит

Обострение хронического пиелонефрита может давать клиническую симптоматику, очень сходную с ИЭ: лихорадка с ознобом, выраженная общая слабость, снижение аппетита, анемия, увеличение СОЭ, в некоторых случаяхбактериемия. Однако, в отличие от инфекционного эндокардита, у больных

76

может наблюдаться учащенное, болезненное мочеиспускание, часто обнаруживается мочекаменная болезнь, у мужчин - доброкачественная гиперплазия предстательной железы, имеет место выраженная лейкоцитурия, бактериурия, нередко в анамнезе имеются указания на перенесенный ранее острый пиелонефрит. При ультразвуковом исследовании. почек у больных хроническим пиелонефритом обнаруживается деформация чашечно-лоханочной системы, расширение чашечек, лоханки, другие характерные признаки.

Необходимо отметить, что у больных, длительно страдающих хроническим пиелонефритом, может развиться ИЭ, и вызывается он обычно кишечной палочкой, протеем, энтерококком, то есть микроорганизмами, наиболее часто встречающимися при пиелонефрите, инфекции мочевыводящих путей.

Небактериальный тромботический эндокардит

Под небактериальным тромботическим(марантическим) эндокардитом понимают неинфицированные тромботические наложения на клапанах без воспалительных проявлений и фиброза клапанов. Термин «небактериальный тромботический эндокардит» предложен Cross и Freidberg в 1936 г. Патоморфологические признаки небактериального тромботического эндокардита следующие: формирование на клапанах сердца наложений размерами от3-7 мм до нескольких сантиметров, состоящих из фибрина и тромбоцитов; отсутствие в фибриновых наложениях микроорганизмов и воспаления.

При небактериальном (марантическом, кахектическом, дегенеративном) эндокардите чаще поражаются митральный и аортальный клапаны. Наиболее часто небактериальный эндокардит развивается у больных злокачественными новообразованиями, особенно протекающими с истощением(отсюда название кахектический, марантический эндокардит). Около 4-10% больных со злокачественными новообразованиями могут иметь небактериальный эндокардит. Наиболее часто он развивается при раке поджелудочной железы, раке легкого, раке желудка, лимфомах, лейкозах.

Кроме того, небактериальный эндокардит может развиваться при гломерулонефритах, циррозах печени, психогенной анорексии, сопровождающейся тяжелой кахексией. Описаны редкие случаи развития небактериального эндокардита и при таких остро протекающих заболеваниях, как пневмония, тромбоэмболии легочной артерии, что, вероятно, обусловлено развитием при этих заболеваниях синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания и нарушениями в системе микроциркуляции.

Существует определенное сходство между инфекционным и небактериальным эндокардитом: это частые тромбоэмболические осложнения; тромбофлебиты периферических вен, часто рецидивирующие; эхокардиографические признаки наложений на клапанах, очень сходные с типичными вегетациями. Приблизительно у 30% больных небактериальным эндокардитом может прослушиваться систолический шум на верхушке сердца или в области аорты(редко определяется диастолический шум), что еще больше подчеркивает сходство небактериального и ИЭ.

77

Основными признаками, отличающими небактериальный эндокардит от инфекционного эндокардита, являются отрицательная гемокультура, нормальная температура тела, отсутствие ознобов, «входных ворот инфекции» и других признаков инфекционного эндокардита. Однако следует отметить возможность повышения температуры тела у многих больных со злокачественными новообразованиями, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику инфекционного и небактериального эндокардитов. Определенное значение может иметь отсутствие эффекта от антибактериальной терапии.

Очень важны данные ЭхоКГ. При небактериальном эндокардите обычно выявляются лишь утолщение и уплотнение створок клапана, регургитация, дополнительные эхосигналы от створок, но в отличие от инфекционного эндокардита не бывает отрывов, разрывов, перфорации створок, абсцессов клапанного кольца.

Атипичные формы инфекционного миокардита

Заканчивая обсуждение вопросов дифференциальной диагностики - ин фекционного эндокардита, необходимо указать на существование атипичных форм этого заболевания, протекающего с преимущественным поражением ка- кого-либо одного органа - это так называемые «маски» инфекционного эндокардита. Различают следующие «маски»: почечная (в клинической картине доминирует симптоматика поражения почекгломерулонефрит, пиелонефрит и даже нарастающая почечная недостаточность или тромбоэмболия почечной артерии); гематологическая (на первый план выступает синдром гипохромной анемии с дефицитом железа); церебральная (ведущим клиническим проявлением заболевания является нарушение мозгового кровообращения вследствие тромбоэмболии церебральных артерий); легочная (обусловлена превалированием в клинической картине синдрома тромбоэмболии легочной артерии); кардиальная (ведущим в клинической картине является инфаркт миокарда, обусловленный тромбоэмболией коронарных артерий).

При доминировании в клинической картине заболевания одной из вышеназванных «масок» для успешной диагностики инфекционного эндокардита необходимо тщательно анализировать анамнез и данныекл инструментального обследования больных с целью выявления диагностических критериев инфекционного эндокардита. Следует также учесть, что даже при доминировании какой-либо клинической «маски» у больных, как правило, отмечается повышение температуры тела, сопровождающееся ознобами, возможны кожные проявления заболевания, часто удается высеять возбудителя из крови.

Большое значение имеет аускультация сердца в динамике(появление диастолического шума в области аорты или новых шумов в области сердца, которых не было прежде), эхокардиография (выявление вегетации и других эхокардиографических признаков инфекционного эндокардита, описанных ранее).

Проводя дифференциальную диагностику лихорадок неясного генеза, всегда следует помнить о возможности ИЭ и предпринять все усилия для ранней его диагностики. Особенно трудна диагностика ИЭ у лиц пожилого и стар-

78

ческого возраста. Особенности клиники ИЭ у лиц этой возрастной группы приведены выше.

Критериями ИЭ у лиц пожилого, старческого возраста являются: лихорадка, сопровождающаяся необъяснимой сердечной недостаточностью, лихорадка, сопровождающаяся цереброваскулярными расстройствами, лихорадка, сопровождающаяся необъяснимой почечной недостаточностью, лихорадка и выраженные боли в спине, анемия неясного генеза и прогрессирующее снижение массы тела, вновь появившийся шум сердца, внутрибольничная инфекция с лихорадкой у больных с внутривенными катетерами, артериальная гипотензия, спутанность сознания.

Приведенные критерии не являются специфичными, могут наблюдаться и при других заболеваниях. Однако они подчеркивают некоторые особенности течения болезни в указанной возрастной группе, способствуют диагностике.

1.11. КОМБИНИРОВАННОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Современная комбинированная лечебная программа ИЭ включает антибактериальную, патогенетическую и симптоматическую терапию, экстракорпоральную гемокоррекцию и проведение кардиохирургической операции по показаниям. В каждом случае лечение подбирается индивидуально. Необходимо учитывать вид возбудителя, тяжесть состояния больного, фазу развития и вариант течения ИЭ, объём лечебных мероприятий на предыдущих этапах.

Антибактериальная терапия больных ИЭ проводится в стационаре с соблюдением основных принципов: лечение должно быть этиотропным, направленным на возбудителя заболевания; для лечения следует применять только антибактериальные препараты, обладающие бактерицидным действием; терапия ИЭ должна быть непрерывной и продолжительной: при стрептококковой инфекции - не менее 4-х недель; при стафилококковой инфекции - не менее 6 недель; при грамотрицательной флорене менее 8 недель; лечение должно предусматривать создание высокой концентрации антибиотиков в сосудистом русле и вегетациях (предпочтительно внутривенное капельное введение антибиотиков).

Критериями прекращения лечения антибиотиками следует считать сочетание нескольких эффектов: полная нормализация температуры тела; нормализация лабораторных показателей(исчезновение лейкоцитоза, нейтрофилеза, анемии, отчетливая тенденция к снижению СОЭ); отрицательные результаты бактериального исследования крови; исчезновение клинических проявлений активности заболевания. При нарастании признаков иммунопатологических реакций (гломерулонефрит, артриты, миокардит, васкулит) целесообразно применение: глюкокортикоидов (преднизолон не более 15-20 мг в сутки); антиагрегантов; гипериммунной плазмы; иммуноглобулина человека; плазмафереза. При неэффективности консервативного лечения в течение3-4-х недель показано кардиохирургическое лечение.

79

Несмотря на создание в последние годы большого количества высокоэффективных антибиотиков и химиопрепаратов, лечение ИЭ остается чрезвычайно сложной задачей. Это обусловлено увеличивающейся частотой высевания высоковирулентных штаммов возбудителей (стафилококк, синегнойная палочка, грамотрицательные микроорганизмы группы НАСЕК), резистентных к антибактериальной терапии, снижением иммунологической резистентности

большинства больных, увеличением числа больных пожилого и старческого возраста и другими причинами. Эффект антибактериальной терапии во многом определяется тем, насколько создаваемая в крови концентрация антибиотиков достаточна для того, чтобы воздействовать на возбудителя, локализующегося в глубине очага воспаления(вегетаций) и окруженного тромбин-фибриновым «защитным» сгустком.

В лечении ИЭ используют антибиотики с бактерицидным действием: ингибиторы синтеза клеточной стенки бактерий- В-лактамы (пенициллины, цефалоспорины, карбопенемы); ингибиторы синтеза белка (аминогликозиды, рифампицин); ингибиторы синтеза нуклеиновых кислот(ф орхинолоны).

В таблице 23 представлены схемы применения антибиотиков в зависимости от возбудителя и его чувствительности.

Таблица 23. Схемы антибактериальной терапии (Европейская ассоциация кардиологов, 2004)

80

Грамотрицательные бактерии (E. coli, Proteus spp., Pseudomonas spp., Klebsiella spp., Enterobacter spp., Serratia spp.)

Патогенетическая, симптоматическая терапия ИЭ - это медикаментозное лечение ведущих патологических синдромов с использованием неспецифических противовоспалительных средств, препаратов с положительным инотропным действием, диуретиков, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, дезагрегантов, антикоагулянтов. Их комплексное воздействие направлено на купирование интоксикации, иммуннокомплексных реакций, компенсацию сердечной недостаточности, лечение осложнений, коррекцию нарушений в системе гемостаза.

При разных вариантах течения болезни в клинической картине на первый план выступают те или иные синдромы. Острому ИЭ соответствует выраженный инфекционно-токсический синдром, ТЭО, подострому ИЭ - синдром сердечной недостаточности, множественные ТЭО, инфаркты, аутоиммунные изменения. Для затяжного варианта ИЭ свойственны синдром СН, иммуннокомплексное поражение внутренних органов. Эти особенности определяют содержание и тактику терапии.

Для лечения инфекционно-токсического синдрома проводят инфузионную терапию с учётом тяжести состояния больного, выделительной функции почек. Растворы (физиологический раствор, 5 %, 10 % раствор глюкозы, полиглюкин, электролиты), мочегонные средства вводят в таком количестве, чтобы суточный диурез превышал объём введенной жидкости на 300-400 мл. Жаропонижающие средства назначают при температуре тела свыше380С. Используют средние терапевтические дозы медикаментозных препаратов, при остром и подостром ИЭ с выраженными проявлениями синдрома - максимальные.

81

Больным стафилококковым ИЭ для уменьшения интоксикации назначают антистафилококковую донорскую плазму по общепринятой схеме. Продолжительность терапии определяляется временем ликвидации синдрома или существенным уменьшением его проявлений. Критериями эффективного лечения являются: снижение температуры тела до нормы, устранение озноба, уменьшение потливости, слабости, недомогания, нормализация лабораторных показателей активности ИЭ.

При лечении СН необходимо учитывать, что у больных ИЭ этот синдром развивается вследствие инфекционно-токсического миокардита, недостаточности клапанов сердца, значительного снижения сократительной способности миокарда. Поэтому необходимо одновременно проводить инотропную стимуляцию миокарда, снижать пост - и преднагрузку на сердце, воздействовать на воспаление, аутоиммунные процессы в миокарде.

Для достижения этих целей назначают сердечные гликозиды. Для стабилизации клеточной мембраны, коррекции воспаления, аутоиммунного поражения миокардиоцитов используют преднизолон(80-120 мг/сутки, парентерально). В случае усиления электрической нестабильности миокарда, нарастания симптомов СН применяют препараты с положительным инотропным действием (дофамин, допамин). Для разгрузки сердца - диуретики (петлевые, тиазидные), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл, каптоприл), периферические вазодилататоры (нитраты, гидралазин).

У больных с I-II ФК СН по NYHA наибольший лечебный эффект достигнут от комбинированного применения тиазидных диуретиков с ингибиторами АПФ в малых дозах. Схема лечения сердечной недостаточности III ФК включала один диуретик, ингибитор ангиотензинпревращающего фермента. В случае сохранения признаков СН дополнительно назначают периферический вазодилататор. При лечении больных с СНIV ФК используют петлевой и тиазидный диуретики, ингибитор АПФ в среднетерапевтических дозах под контролем артериального давления. При уровне АД ниже 90 и 70 мм. рт. ст. применять комбинацию вышеуказанных препаратов нецелесообразно. Для стабилизации АД вводят в/в преднизолон (70-100 мг), раствор альбумина, проводят адекватную инфузионную терапию. В случае недостаточного эффекта осуществляют временную инотропную стимуляцию миокарда дофамином(допамином). При значительном снижении ФВ левого желудочка применяют неотон (2 г, 4-5 раз).

Мочегонные средства назначают индивидуально, под контролем концентрации калия, магния, натрия в плазме крови. В лечении I-II ФК СН используют тиазидные диуретики (гидрохлортиазид, индапамид), СН III-IV ФК - комбинацию петлевых (фуросемид, лазикс) и тиазидных (гидрохлортиазид). Подбирают такую дозу препарата, которая позволяет достичь адекватного диуреза. Для профилактики ДВС-синдрома назначают антикоагулянты. Необходим динамический контроль показателей свёртывающей и фибринолитической систем, диуреза, массы тела.

В случае эффективной терапии уменьшаются клинические признаки -за стоя по малому и большому кругу кровообращения(быстрая утомляемость, одышка, периферические отёки). Лечение продолжают до уменьшения выра-

82

женности или исчезновения признаков СН. Однако консервативное лечение терминальной СН в большинстве случаев малоэффективно в связи со значительными изменениями гемодинамики. В подобных случаях показано хирургическое лечение. Лечение ОСН заключается в проведении неотложной медикаментозной терапии, которая включает применение дофамина (допамина), салуретиков (фуросемид, лазикс), сердечных гликозидов (дигоксин), преднизолона (90-180 мг), эуфиллина, дроперидола, ингаляций увлажнённого кислорода через маску.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови чаще развивается в септическую фазу острого, подострого ИЭ. Для коррекции нарушений гемостаза применяют дезагреганты(пентоксифилин 400-700 мг/сутки, тиклопидин 500 мг/сутки, индобуфен 500-600 мг/сутки, дипиридамол 300-400 мг/сутки), гепарин (100-400 ЕД/кг массы тела в сутки), свежезамороженную донорскую плазму (8-12 мл/кг массы тела в сутки).

Осуществляют лабораторный контроль за показателями свёртывающей системы крови. В случае сохранения клинико-лабораторных признаков гиперкоагуляции назначают дополнительные дозы свежезамороженной донорской плазмы (8-10 мл/кг массы тела в сутки), гепарина (100-150 ЕД/кг массы тела в сутки), реополиглюкина (400-800 мл/сут). Критериями результативного лечения являются: полное исчезновение или значительное снижение клиниколабораторных показателей внутрисосудистого свёртывания, нормо - или умеренная гипокоагуляция.

У больных ОИЭ повышается активность системы протеолиза. Поддержанию воспалительного процесса способствует активация кининовой системы. Для блокады высвобождения протеаз и кининов применяют контрикал(1000 ЕД/кг/сут). При развитии ДВС-синдрома суточная доза препарата может быть увеличена до 300000 - 500000 ЕД. Ингибиторы протеолитических ферментов вводят ежедневно. Отменяют после ликвидации синдрома интоксикации, нормализации температуры тела.

Вклинической картине больных ПИЭ на первый план выступают аутоиммунные осложнения. В такой ситуации встаёт вопрос о применении ГК. Использование ГК позволяет сохранять устойчивость мембран миокардиоцитов, предотвратить неспецифическое повреждение клеток эндотоксинами и протеолитическими ферментами, блокировать проницаемость лизосом и выход кислых гидролаз, обеспечить супрессирующий эффект на каждую стадию иммунного ответа. Применение ГК на этапе предоперационной подготовки способствует достижению хороших результатов в хирургическом лечении ОИЭ.

Вто же время, бесконтрольное использование ГК при ПИЭ активизирует инфекционный процесс (9,5 %), увеличивает количество смертельных исходов

иТЭО в 1,5-2 раза, вызывает прогрессирование СН; снижает активность нейтрофилов, моноцитов и фагоцитарную активность лейкоцитов; подавляет клеточные иммунологические реакции. Применение небольших доз преднизолона у 120 больных ПИЭ с миокардитом, гломерулонефритом, выраженным моче-

вым и нефротоксическим синдромом вызвало тяжёлое течение заболевания в 31% случаев.

83

с последующей рациональной антибиотикотерапией. При необходимости осуществляют протезирование пораженного клапана. Лучшие результаты отмечаются у пациентов, оперированных в ранние сроки ИЭ, при сохраненном миокардиальном резерве.

В настоящее время основными показаниями к хирургическому лечению являются: перфорация или отрыв створок клапана с развитием острой сердечной недостаточности; артериальные тромбоэмболии (оперативное вмешательство показано после первого эпизода тромбоэмболии, поскольку риск повторных тромбоэмболий достаточно высококоло 54%); абсцессы миокарда, клапанного фиброзного кольца, поскольку дальнейшее консервативное лечение бесперспективно и неизбежен летальный исход; грибковый эндокардит, который в 100% случаев приводит к смертельному исходу, если не осуществляется своевременное оперативное вмешательство; инфекционный эндокардит клапанного протеза, обусловленный особо вирулентной флорой(летальность при

84

продолжении консервативной терапии- 35-55%); неэффективность этиотропной терапии в течение 3-4 недель (сохранение лихорадки, прогрессирующая деструкция клапана и сердечная недостаточность).

Профилактику ИЭ следует проводить у лиц с повышенным риском возникновения заболевания. В таблице 24 представлен перечень патологических состояний, при которых проведение медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, снятие зубных камней, тонзиллэктомия, бронхоскопия, цистоскопия, аденомэктомия, операции на желчевыводящих путях и кишечнике), наиболее часто приводит к развитию эндокардита.

Таблица 24. Риск развития ИЭ (Европейская ассоциация кардиологов, 2004)

Бактериемия, возникающая у пациентов с перечисленными патологическими состояниями, особенно часто сопровождается развитием инфекционного воспаления эндокарда. В качестве профилактики эндокардита используют короткие курсы антибактериальной терапии, примерные схемы которой приведены в таблице 25.

Таблица 25. Профилактика ИЭ (Еропейская ассоциация кардиологов, 2004)

85

Инфекционный эндокардит - одно из самых тяжелых и непредсказуемых заболеваний сердечно-сосудистой системы. Без лечения острый ИЭ заканчивается летальным исходом за4-6 недель, подострый - в течение 4-6 месяцев. На фоне адекватной антибактериальной терапии летальность достигает30-40%, а

убольных с инфицированными протезами клапанов - 70-80%.

Всовременных условиях ИЭ является в значительной степени хирургической проблемой. Тем не менее, для её решения необходима интеграция врачей разных специальностей: кардиологов, кардиохирургов, клинических микробиологов, специалистов по лучевой диагностике, анестезиологов, реаниматологов.

Достижение положительного лечебного эффекта невозможно без соблюдения современных установок этиотропной и патогенетической терапии. Залогом успешного лечения является своевременная диагностика, эффективная предоперационная терапия, ранняя операция. Однако, в каждом конкретном случае необходим индивидуальный подход, основанный на взвешенной оценке тяжести больного, эффекта консервативного лечения, риска развития фатальных осложнений.

86

Глава II МИОКАРДИТЫ

Миокардит - поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленное непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной и протозойной инвазии, химических и физических факторов, а также поражение, возникающее при аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Абсолютная частота миокардитов неизвестна, можно ориентироваться только на данные частоты встречаемости этого осложнения при различных заболеваниях. При дифтерии миокардит встречается у20-30% пациентов, а летальность у больных дифтерией от кардиальных осложнений достигает 50-60%. У больных острыми респираторными вирусными заболеваниями миокардит диагностируется в 1-15% случаев.

В период эпидемии гриппа клинические и инструментальные признаки миокардита обнаруживаются у1-5% больных. ЕСНО-вирусы поражают миокард в среднем в 5% случаев, а энтеровирусы - в 5-15%. По данным ВОЗ в 19821996 гг., стабильное поражение сердечной мышцы при заражении вирусами Коксаки группы А развивалось в3% случаев, при гриппе А - в 1,4% случаев, при гриппе В - в 1,2%, при парагриппе - в 1,7% и при аденовирусных инфекциях - в 1% случаев.

При хронических инфекционных заболеваниях клинико-инструмен- тальные признаки воспалительного поражения сердца выявляются 10у-30% больных. При гепатите В миокардит отмечается у5-15% больных, при клещевом Лайм-боррелиозе - у 15-20%, при токсоплазмозе - у 10-20%, при системном хламидиозе - у 5-20%. У ВИЧ-инфицированных поражение миокарда встречается в 20-40% случаев.

В ряде случаев миокардит возникает вследствие перекрестных - ауто иммунных реакций. Иммунный (аутоиммунный) миокардит может быть либо самостоятельным заболеванием, либо одним из синдромов при системных заболеваниях соединительной ткани или аллергических реакциях замедленного типа (реакция отторжения трансплантата, синдром Лайела, ожоговая болезнь).

При ревматоидном артрите поражение сердца выявляется у5-25% больных, при системной склеродермии - у 20-40%, при системной красной волчанке - у 5-15% пациентов. При ожоговой болезни признаки миокардита выявляются в 20-40% случаев. Миокардит может быть вызван воздействием на сердечную мышцу токсических веществ или физических факторов(например кардиотоксин - при дифтерии, ионизирующее излучение - при лучевой терапии опухолей средостеия).

По данным патологианатомических исследований, признаки воспалительния миокарда обнаруживают в4-9% аутопсий. Средний возраст заболевших составляет 30-40 лет. Женщины заболевают миокардитом несколько чаще

87

мужчин, но у мужчин чаще встречаются тяжелые формы заболевания. Несмотря на то что миокардит был выделен в качестве самостоятельного заболеванря более 200 лет назад, до сих не решены вопросы этиологии, патогенеза, клинической диагностики и специфического лечения этого заболевания.

2.1. ЭТИОЛОГИЯ

Причины миокардитов весьма разнообразны(таблица 26). Наиболее частыми из них являются инфекции(вирусные, бактериальные, риккетсиозные, спирохетозные, паразитарные, грибковые), которые служат причиной так называемых инфекционных или инфекционно-токсических миокардитов. Вызвать миокардит может практически любой инфекционный агент, однако более чем в половине случаев возбудителями миокардитов являются вирусы, первую очередь, энтеровирусы Коксаки типа В. Важную роль в возникновении инфекционных миокардитов отводят также цитомегаловирусам, аденовирусам, вирусам гриппа, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза.

Наиболее известными из бактериальных инфекционно-токсических миокардитов являются дифтерийный и скарлатинозный миокардиты. Дифтерийный миокардит осложняет течение этого инфекционного заболевания10-25%в и отличается очень тяжелым прогнозом(летальность - 50-60%). Вторая группа

причин, вызывающих аллергические (иммунопатологические) миокардиты, объединяет различные заболевания и синдромы, в основе которых лежат аллергические или иммунопатологические реакции, в том числе на применение лекарственных препаратов, сывороток. Нередко аллергические (аутоиммунные) миокардиты развиваются при системных заболеваниях соединительной ткани, бронхиальной астме, синдроме Лайелла, ожогах, трансплантациях сердца.

К этой же группе причин миокардитов относятся иммунопатологические

и интерстициальной ткани обнаружить не удается. Отсутствуют также внесердечные проявления инфекции.

В этих случаях основное значение в возникновении воспаления сердечной мышцы имеет клеточный и гуморальный иммунный ответ, “запущенный”

инфекционным агентом, при котором миокард инфильтрируется- Т лимфоцитами, IgG, аутоиммунными антителами, комплементом и другими агрессивными иммунными факторами, повреждающими кардиомиоциты. В этих случаях речь может идти об инфекционно-аллергических миокардитах, которые нередко представляют собой лишь дальнейшую стадию повреждения сердечной мышцы инфекционным агентом.

88

Таблица 26. Основные причины миокардитов

(тиреотоксикоз, уремия, алкоголь), вызывающее иммунное воспаление сердечной мышцы с признаками реакции гиперчувствительности замедленного типа. Миокардиты, обусловленные этими причинами, принято называть токсикоаллергическими миокардитами.

2.2. ПАТОГЕНЕЗ

89

Повреждающее действие различных этиологических факторов, вызывающих развитие воспаления в миокарде, реализуется с помощью нескольких механизмов. Прямое цитолитическое действие этиологических факторов -ин фекционных агентов, внедряющихся в сердечную мышцу. Оно осуществляется с помощью миокардиальной инвазии(токсоплазмоз, бактерии) или так называемой репликации возбудителя, продолжающейся от нескольких дней до 2 недель от начала инфекции. Повреждение кардиомиоцитов и других клеток циркулирующими токсинами при системной инфекции(дифтерийный, скарлатинозный миокардиты). Неспецифическое повреждение клеток вследствие распространенных системных иммунопатологических реакций.

При системных заболеваниях соединительной ткани, лекарственной или сывороточной болезни сердце повреждается в результате реакции антигенантитело, являясь как бы одним из органов-мишеней генерализованного аутоиммунного процесса. Специфическое повреждение кардиомиоцитов факторами клеточного (Т-лимфоциты) и гуморального (антитела) иммунитета, которые вырабатываются в ответ на относительно кратковременное внедрение возбудителя (вирусы Коксаки В, гриппа) или реактивированы первичной инфекцией, длительное время персистировавшей в различных органах(цитомегаловирус, вирусы гепатита).

Последний механизм является основным при развитии вирусных миокардитов. В этих случаях даже после“инактивации” вируса и невозможности его выделения из сердца, процесс иммунного повреждения клеток, “запущенный” вирусом, поддерживается благодаря вновь вырабатываемым антигенам -кар диомиоцитов и антителам к ним. Этеровирус Коксаки В имеет большое сходство с клеточной мембраной кардиомиоцитов. Однажды запущенный процесс выработки антител к вирусу продолжается и после“инактивацииего” и стимулируется антигенной структурой самого кардиомиоцита. В результате происходит постоянное иммунное повреждение кардиомиоцитов.

Воздействие любого этиологического фактора и сопровождающего его иммунопатологического процесса на миокард приводит к глубоким нарушениям структуры кардиомиоцитов, интерстициальной ткани, микроциркуляторного сосудистого русла и к развитию в сердечной мышце воспалительного инфильт-

и развивается отек стромы. Характерно повреждение и некроз кардиомиоцитов, замещение их фиброзной тканью.

Электронно-микроскопическое, гистохимическое исследования выявляют нарушения ультраструктуры миокарда, важнейшим из которых является повреждение митохондрий. Уменьшается количество гранул гликогена

90

в мышечных клетках, нарушается процесс утилизации глюкозы и β-окисление жирных кислот, снижается энергетический метаболизм кардиoмиоцитов. Возникают изменения миокарда, определяющие клинику и прогноз болезни: воспалительный клеточный инфильтрат, отек стромы, некрозы, дистрофии, развитие фиброзной ткани; снижение сократимости миокарда, систолической функции ЛЖ, нередко с развитием значительной дилатации камер сердца; диастолическая дисфункция ЛЖ, возникающая в результате повышенной ригидности сердечной мышцы и угнетения процесса активного расслабления; застой в венах малого или(реже) большого круга кровообращения; формирование электрической негомогенности и нестабильности миокарда желудочков, существенно повышающих риск возникновения желудочковых аритмий; очаговое

повреждение проводящей системы сердца с развитием внутрижелудочковых

иатриовентрикулярных блокад.

Вответ на внедрение возбудителя в кардиомиоциты, в ткани миокарда развиваются специфические и неспецифические изменения. Специфические изменения - это клеточная инфильтрация, которая может состоять из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. При острых миокардитах воспалительная инфильтрация в миокарде сохраняется достаточно непродолжительное время (2-3 недели), уступая место фибробластам с формированием кардиосклероза. При миокардитах затяжного и хронического течения лимфоклеточная инфильтрация сохраняется в миокарде достаточно длительное время (в течение нескольких месяцев), при этом параллельно с воспалением формируется миокардитический кардиосклероз.

Миокардитический кардиосклероз появляется после 14 дня заболевания, сначала в виде отдельных волокон коллагена, а затем - в виде локальных очагов и полей фиброза. По площади фиброз может быть диффузным и очаговым, а по структуре заместительным, интерстициальным и периваскулярным Миокардитический кардиосклероз является своеобразным маркером предшествующего воспаления, поэтому при наличии в миокарде и воспалительной инфильтрации и кардиосклероза, следует думать о рецидиве миокардита.

Помимо клеточной инфильтрации в миокарде выявляются неспецифические признаки, отек межклеточного пространства, полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и дистрофические изменения кардиомиоцитов. Дистрофия кардиомиоцитов проявляется тем, что в цитоплазме клеток увеличивается содержание жировых включений и гликогена(жировая дистрофия), а в ядрах появляется краевая узурация и снижение хроматина. При электронной микроскопии в кардиомиоцитах отмечается«запустевание» клетки, т.е. уменьшение количества органелл (митохондрий, миофибрилл) с появлением центральной вакуоли.

При миокардитах хронического течения, воспалительная инфильтрация, кардиосклероз и дистрофия кардиомиоцитов выявляются одновременно.

91

От выраженности и соотношения этих морфологических изменений зависят клинические проявления заболевания, изменения лабораторных и инструментальных показателей.

2.3. КЛАССИФИКАЦИЯ

Международная статистическая классификация болезней(МКБ-10), переход на которую в России осуществлен с1.01.1999 г. в соответствии с Приказом Минздрава России №3 от 12 января 1998 г., выделяет миокардиты и кардиомиопатии, которые отнесены к I и IX классам (таблица 27).

Таблица 27. Классификация МКБ-10

92

Все острые воспалительные процессы в миокарде в Международной классификации указаны как миокардиты. По виду этнологического агента они разделены па миокардит при бактериальных болезнях, миокардит при вирусных болезнях, миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках и миокардит пеуточнениый. Все хронические процессы в мышце сердца, воспалительного и невоспалителыюго гепеза в МКБ-10 называются кардиомиопатиями.

Классификация выделяет специфические кардиомиопатни: дилатациоппую, ишемическую, гипертрофическую, рестриктивпую и эндокардиальный фибробластоз. К неспецифическим кардиомиопатиям относятся: алкогольная, обусловленная воздействием лекарственных средств, внешних факторов, кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, при метаболических нарушениях, при расстройствах питания. МКБ-10 является статистическим перечнем болезней, она не в полной мере удовлетворяет потребности практикующих врачей, поэтому для определения патогенетического варианта заболевания, его клинической характеристики и течения необходимо пользоваться клинической классификацией.

В настоящее время единой клинической классификации миокардитов не существует. Перспективно разделение миокардитов по этиологическому принципу, применение которого возможно только при использовании всего арсенала современных лабораторно-инструментальных методов исследования, включая эндомиокардиальную биопсию, развернутое иммунологическое исследование, выявление инфекционного возбудителя миокардитов с помощью реакции PCR.

Такое обследование больных с подозрением на наличие миокардита, преимущественно инфекционного, доступно крупным кардиологическим центрам. В ряде случаев клиническая картина заболеваний, осложненных развитием миокардита, столь очевидна, что этиология воспалительного поражения сердечной мышцы не вызывает сомнений(лекарственные миокардиты, сывороточные миокардиты, миокардиты при СКВ, ожогах). Сложнее обстоит дело с выделением инфекционных, вирусных миокардитов.

Миокардиты классифицируют по патогенетическим вариантам: инфекционные и инфекционно-токсические; аллергические (иммунологические), в том числе инфекционно-аллергические; токсико-аллергические. По распространенности воспалительного процесса принято делить все миокардиты на: очаговые; диффузные. По течению миокардиты могут быть острыми; подострыми; рецидивирующими; латентными; хроническими.

По характеру воспалительного процесса различают: альтернативный миокардит (дистрофически-некробиотический); экссудативнопролиферативный (дистрофический, воспалительноинфильтративный, смешанный, васкулярный). Выделяют также патогенетические фазы инфекционных миокардитов: инфек-

93

ционно-токсическая; иммунологическая; дистрофическая; миокардиосклеротическая (таблица 28).

Таблица 28. Клиническая классификация миокардитов (Палеев Н.Р., Палеев Ф.Р., Гуревич М.А., 2007)

94

Важно выделение нескольких клинических вариантов болезни зависимости от преобладающих клинических проявлений миокардитов: малосимптомного; псевдокоронарного; декомпенсационного; аритмического; псевдоклапанного; тромбоэмболического; смешанного. В клинической практике точная диагностика каждой из приведенных характеристик миокардитов часто вызывает большие затруднения.

При обозначении острого воспалительного процесса в миокарде в истории болезни необходимо придерживаться рекомендаций МКБ-10 и указывать заболевание, как «острый миокардит», по возможности называя этиологический фактор. Правомочны термины «инфекционный миокардит», «бактериальный миокардит», «вирусный миокардит» или «дифтерийный миокардит» и прочие с обязательным микробиологическим подтверждением диагноза. При затяжном или хроническом течении миокардита необходимо пользоваться клинической классификацией и использовать термин«хронический миокардит». Этот термин разрешен к использованию комитетом экспертов ВОЗ в

1997 г.

Термины «инфекционно-аллергический миокардит» и «неревматический миокардит», которые использовались достаточно широко, следует заменить на «хронический миокардит». При хроническом течении миокардита, ассоциированным с хроническим инфекционным заболеванием, и сопровождающимся дилатацией камер сердца, правомочными считаются термины«кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях» и «воспалительная кардиомиопатия».

2.4. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина определяется этиологией, патогенетическим вариантом, распространенностью, преимущественной локализацией и характером воспалительного процесса, а также степенью нарушения сократимости ЛЖ. Признаки сердечной недостаточности развиваются при диффузном поражении сердечной мышцы, хотя даже ограниченный воспалительный процесс, локализованный в области проводящей системы сердца, может привести к тяжелым последствиям (АВ-блокады, желудочковые аритмии высоких градаций). В некоторых случаях наблюдается бессимптомное или малосимптомное течение миокардита.

Вследствие воспалительной инфильтрации, дистрофических изменений кардиомиоцитов и миокардитического кардиосклероза развивается систолическая и диастолическая дисфункции, возникают различные нарушения ритма и проводимости, и происходит постепенная дилатация камер сердца. Увеличение камер сердца может сопровождаться компенсаторной гипертрофией миокарда с увеличением индекса массы миокарда левого желудочка. В редких случаях воспаление может приводить к крупноочаговому некрозу миокарда с раз-

95

витием аневризмы левого желудочка. Миокардит может сопровождаться сопутствующим перикардитом с накоплением жидкости в полости перикарда.

Клиническим эквивалентом систолической дисфункции левого желудочка являются признаки сердечной недостаточности. Возникновение и прогрессирование СН связано со снижением сердечного выброса (с систолической дисфункцией) и с застоем крови в легочных и системных венах выше ослабленного отдела сердца. Компенсаторные механизмы коррекции ХСН включают: тахикардию, более активное участие предсердий в центральной гемодинамике, увеличение объема и массы ЛЖ; увеличение общего периферического сопротивления сосудов вследствие повышения тонуса симпатической нервной системы, повышение концентрации катехоламинов в крови, активацию ренинангиотензиновой системы и вазопрессина. Компенсация может продолжаться достаточно длительное время и только при истощении компенсаторных механизмов появляются характерные жалобы и изменения лабораторных и инструментальных показателей.

Жалобы на слабость, повышенную утомляемость, сердцебиения, небольшую лихорадку, появляющиеся на фоне реконвалесценции после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, нередко связывают с основным заболеванием, осложненным интоксикацией, а специального целенаправленного исследования сердечно-сосудистой системы не проводят. Через некоторое время эти клинические проявления миокардита проходят самостоятельно, и факт воспалительного поражения сердца часто остается незамеченным. В других случаях клиническая картина заболевания более определенно указывает на возможное поражение сердца(аритмии, боли в области сердца, одышка, изменения ЭКГ), что заставляет врача более внимательно отнестись к поиску объективных подтверждений миокардита.

При инфекционных, инфекционно-токсических, инфекционноаллергических миокардитах в большинстве случаев обнаруживается отчетливая связь этих и других имптомов миокардита с инфекцией. Инфекционные и инфекционно-токсические миокардиты развиваются в первые дни инфекционного заболевания, а инфекционно-аллергические - спустя 2-3 недели после него. Этого времени бывает достаточно для формирования иммунопатологических реакций на инфекционный процесс. При лекарственных миокардитах про-

слеживается связь с приемом тех или иных лекарственных препаратов и генерализованной аллергической реакции на них.

Жалобы

У больных с вирусной инфекцией сохраняются неспецифические жалобы, связанные с поражением многих органов и систем: ЦНС и вегетативной нервной системы (слабость, головная боль, повышенная утомляемость, выраженная потливость); органов дыхания (насморк, кашель, слезотечение, осиплость голо-

96

са, боли в горле при глотании); мышц и суставов (артралгии, миалгии); желу- дочно-кишечного тракта (анорексия, диарея, тошнота, боли в животе). К числу первых кардиальных жалоб относятся боли в области сердца, одышка, прогрессирующая мышечная слабость, утомляемость, снижение работоспособности.

Боли в области сердца - одна из наиболее частых кардиальных жалоб больных миокардитом. Боли локализуются в области верхушки сердца и слева от грудины, носят давящий, ноющий, колющий характер. В отличие от стенокардии при ИБС, боли при миокардите продолжительные, почти постоянные, не связаны с физической нагрузкой и не купируются нитроглицерином.

Одышка при физической нагрузке и в покое является первым субъективным признаком развивающейся левожелудочковой недостаточности. Одышка может усиливаться в горизонтальном положении больного(ортопноэ) за счет увеличения венозного притока крови к правым отделам сердца. Приступы удушья возникают сравнительно редко, лишь при значительном застое крови в легких и тяжелом течении миокардита(в случаях гигантоклеточного миокардита).

При внезапном возникновении удушья, сопровождающегося болями в грудной клетке, диагноз следует дифференцировать с тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА). Сердцебиения (тахикардия) весьма характерны для миокардита и связаны с активацией САС, развивающейся на фоне уменьшения ударного выброса. Перебои в работе сердца обусловлены разнообразными нарушениями ритма (наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, пароксизмы фибрилляции предсердий, наджелудочковой и желудочковой тахикардии, АВ-блокады II степени).

Перебои могут появляться в покое и усиливаться при физической нагрузке. Отеки на ногах, боли в правом подреберье и другие проявления правожелудочковой недостаточности сравнительно редко выявляются у больных острым миокардитом. Они больше характерны для рецидивирующего или хронического течения заболевания, когда признаки застоя крови в венах большого круга кровообращения возникают после относительно длительного периода прогрессирующей легочной гипертензии и сопровождаются дилатацией ПЖ.

Лихорадка - частый, но не обязательный признак миокардита. В острых случаях она может быть обусловлена как инфекционным заболеванием, так и иммунным воспалением, локализованным в сердечной мышце. При хроническом или затяжном течении миокардита, когда признаки вызвавшего его инфекционного заболевания уже отсутствуют, повышение температуры тела (обычно до субфебрильных цифр) указывает на активный процесс иммунного воспаления в сердце, особенно, если лихорадка сочетается с усугублением кардиальной симптоматики и отрицательной динамикой ЭКГ. Следует все же помнить, что повышение температуры тела у больного с хроническим миокардитом имеет относительное диагностическое значение, поскольку отсутствие лихо-

97

радки еще не исключает активного воспалительного процесса в сердечной мышце.

Физикальное исследование

Общий осмотр и исследование органов дыхания, пищеварения и почек. При общем осмотре и исследовании органов дыхания, пищеварения, почек ка- ких-либо специфических признаков, характерных для миокардитов, выявить не удается, за исключением внешних проявлений левожелудочковой и(реже) правожелудочковой недостаточности, которые можно обнаружить при сравнительно тяжелом течении заболевания: положение ортопноэ, тахипноэ, акроцианоз, застойные влажные хрипы в легких, небольшие отеки ног.

Более выраженные проявления правожелудочковой или бивентрикулярной недостаточности в виде значительной гепатомегалии, асцита, анасарки для больных острым миокардитом не характерны. Они могут указывать на наличие сопутствующего выпотного или констриктивного перикардита или других -за болеваний, сопровождающихся застоем крови в венах большого круга кровообращения.

Появление внешних признаков бивентрикулярной сердечной недостаточности у больных с длительным течением миокардита в ряде случаев может указывать на трансформацию миокардита в ДКМП. Следует помнить также, что детальное физикальное исследование больного позволяет обнаружить признаки основного заболевания, явившегося причиной развития миокардита(, системных заболеваний соединительной ткани, лекарственной болезни, вирусной или бактериальной инфекции, тиреотоксикоза, уремии).

Пальпация, перкуссия сердца

При малосимптомных миокардитах каких-либо существенных изменений границ сердца выявить не удается. У больных с умеренной степенью тяжести и тяжелым миокардитом выявляется смещение верхушечного толчка и левой границы относительной тупости сердца влево. Верхушечный толчок иногда ос-

лаблен. Еще реже можно наблюдать смещение верхней границы сердца и исчезновение “талии” сердца, что указывает на дилатацию ЛП. Вправо границы сердца смещаются при тяжелой бивентрикулярной недостаточности.

Аускультация сердца

В легких случаях заболевания обычно определяется незначительное -ос лабление I и II тонов сердца. В тяжелых случаях миокардита отмечается выраженная глухость тонов. Иногда тоны вовсе не выслушиваются. Нередко обнаруживают также расщеплениеI тона, степень которого часто коррелирует с выраженностью патологического процесса в сердечной мышце. Протодиастолический ритм галопа является нередкой находкой в тяжелых случаях заболе-

98

вания, свидетельствуя о снижении сократительной способности миокарда ЛЖ и выраженной систолической дисфункции миокарда, вызванной воспалительным отеком сердечной мышцы. Нарушения ритма сердца при миокардитах встречаются довольно часто. Чаще всего речь идет о синусовой аритмии, суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии, тахикардии, брадикардии и других нарушениях ритма.

Систолический шум при миокардитах чаще обусловлен поражением папиллярных мышц или значительным расширением фиброзного кольца -мит рального клапана с развитием относительной митральной недостаточности. Значительная дилатация ПЖ при его перегрузке способствует возникновению относительного стеноза ЛА с появлением систолического шума во ІІ-ІІІ межреберье слева от грудины. Диастолический шум иногда также может выслушиваться у больных миокардитом при выраженной дилатации ЛЖ, способствующей формированию относительного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (шум Кумбса). Сочетание протодиастолического ритма галопа с коротким мезодиастолическим шумом меняющейся интенсивности свидетельствует о наличии миокардита.

Артериальный пульс, АД

В легких случаях миокардита при исследовании пульса изменений не обнаруживают, за исключением синусовой тахикардии, не соответствующей тяжести лихорадки. При уменьшении сократимости ЛЖ и развитии сердечной недостаточности выявляется тахикардия, реже брадикардия, различные нарушения ритма. Иногда можно обнаружить альтернирующий пульс. Систолическое и пульсовое давления уменьшаются при снижении сердечного выброса.

Осложнения

К числу наиболее серьезных осложнений миокардита относятся: нарушения сердечного ритма(экстрасистолия, пароксизмальные тахикардии, в том числе желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий; нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости; внутрижелудочковые тромбозы и тромбоэмболические осложнения; внезапная сердечная смерть.

2.5. ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования

Наиболее важной является лабораторная диагностика воспалительного синдрома, а также выявление маркеров повреждения и некроза кардиомиоцитов. Повышение активности кардиоспецифических ферментов в крови, которое обнаруживается у части больных миокардитом, отражает повреждение и некроз кардиомиоцитов: увеличение ЛДГ и ее фракций (ЛДГ1 и ЛДГ2), причем ЛДГ1 >

99

ЛДГ2; КФК и МВ-фракции КФК; аспарагиновой аминотрансферазы (АсАТ); увеличение уровня сердечного тропонина.

Увеличение активности указанных ферментов (КФК, ЛДГ, АсАТ) является неспецифическим и может быть обусловлено инфекционным заболеванием, интоксикацией, разнообразными повреждениями скелетных мышц, острым ИМ, болезнями печени. По сравнению с аналогичным повышением ЛДГ, КФК и их фракций у больных острым ИМ, гиперферментемия при миокардитах выражена в меньшей степени, но сохраняется более длительное время - в течение

всего периода активного воспалительного и некробиотического процесса в сердечной мышце.

Неспецифическими маркерами воспаления являются: увеличение СОЭ; повышение содержания С-реактивного протеина; лейкоцитоз; сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево; возросший уровень фибриногена, серомукоида “Воспалительные” изменения в анализах крови, наряду с субфебрилитетом, закономерно выявляют у больных острым миокардитом. При хронических и подострых формах миокардита эти изменения отсутствуют, несмотря на наличие активного воспалительного процесса в сердечной мышце. Иммунологические исследования позволяют выявить неспецифические изменения клеточного и гуморального иммунитета, а также четырехкратное повышение титра вируснейтрализующих и противокардиальных антител, а также повышение уровня Ig G, Ig М, Ig А.

Этиологическая диагностика

При обследовании больных миокардитом определенное внимание следует уделить выявлению этнологических причин миокардита. Воспаление в сердечной мышце может быть осложнением любого острого инфекционного заболевания, поэтому при сборе анамнеза заболевания необходимо уточнить перепесенные заболевания. Окончательное решение об объеме микробиологического обследования и методах диагностики принимает лечащий врач. Диагностический поиск необходимо проводить по следующим направлениям: 1) обследование крови на наличие антигенов и специфических антител как острых, так и хронических инфекционных патогенов; 2) целенаправленное выявление очагов хронической инфекции.

В случаях манифестации миокардита через2-3 недели после перенесенного острого респираторного заболевания следует провести обследование крови па наличие антигенов и антител к вирусам гриппа А, Коксаки А и эптеровирусам, потому что они обладают наибольшей кардиот-ропностыо. Если признаки миокардита появились после перенесенной ангины, необходимо изучать посевы слизи из зева и носоглотки на наличие патогенных стрептококков, стафилококков и возбудителей дифтерии, параллельно с этим целесообразно определить антитела к этим возбудителям.

100

В случаях появления признаков сердечного заболевания после острых кишечных инфекций, следует проводить посевы кала па дизентерийную группу, сальмонеллез, брюшной тиф и паратифы с обязательным исследованием крови па специфические антитела к этим возбудителям. Если больной параллельно с жалобами кардиологической направленности отмечает упорные артралгии, необходимо дополнительное обследование для исключения ревматизма, ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани, также проводить микробиологическое обследование на наличие хламидийной инфекции и клещевого Лайм-боррелиоза.

Однако не всегда, даже при острых миокардитах, удается верифицировать возбудителя острой инфекции. Достаточно часто воспалительное заболевание миокарда вызывают возбудители хронических инфекций -вирусы простого герпеса, вирусы Эпштейпа-Барра, боррелпи, токсоплаз-мы, хламидии, цнтомегаловирусы, вирусы гепатита В и С. Эти внутриклеточные инфекционные агенты способны к длительной персистеиции в организме, негативно влияя па состояние клеточного и гуморального иммунитета, и создавая благоприятные условия для патологического влияния факторов, в обычных условиях не имеющих самостоятельного значения (переутомление, стресс, переохлаждение).

В настоящее время в лабораторной диагностике инфекций приоритетными считаются следующие методики: выделения возбудителя из биологических сред и накопление его in vitro, что позволяет установить серотип микроорганизма н определить чувствительность его к антибактериальным препаратам; -выявление внутриклеточных патогенов в биоптатах миокарда(in situ) с помощью иммупофлюоресцептпой микроскопии с использованием индикаторных антител с флюоресцирующими веществами; поиск инфекционных антигенов (ДНК любого возбудителя) в крови больного посредством полимеразной цепной реакции; определение в крови специфических антител к инфекционным патогенам посредством иммупофермептпого анализа или непрямым методом флюоресцирующих антител.

Остальные серологические методики обнаружения микробных и вирусных антигенов и антител проигрывают вышеперечисленным методам по чувствительности, специфичности и диагностической точности. Помимо микробиологического обследования необходимо проводить у больных целенаправленное выявление очагов хронической инфекции(тонзиллит, гайморит, кариес, периодонтит, адпексит, простатит). Необходимо привлекать к осмотрам соответствующих специалистов - стоматологов, оториноларингологов, урологов, гинекологов.

Электрокардиография

Патологические электрокардиографические изменения при миокардитах наблюдаются у 50-90% больных, они неспецифичны и связаны с воспалитель-

101

ной инфильтрацией, с дистрофией кардиомиоцитов и с миокарди-тическим кардиосклерозом. В зависимости от локализации воспалительного процесса отмечается значительная вариабельность изменений па ЭКГ. Воспалительная инфильтрация в области правого предсердия может сопровождаться синусовой тахикардией, суправентрикулярной экстрасистолией и мерцательной аритмией. Вовлечение в патологический процесс межжелудочковой перегородки вызывает нарушение предсердно-желудочковой проводимости и блокады ножек пучка Гиса. Реполяризационные изменения конечной части желудочкового комплекса отмечаются при появлении жидкости в полости перикарда, при дистрофии кардиомиоцитов и при миокардитическом кардиосклерозе.

К наиболее частым ЭКГ-синдромам миокардитов по коду Миннесота относят изменение зубца Т (уплощение, инверсия), которое встречается у 50-70% больных. Вторым по частоте проявлением на ЭКГ является изменение сегмента ST (30-50%). Сегмент ST-T может смещаться вниз или вверх от изоэлектрической линии в зависимости от поражения субэндоили субэпикардиальных слоев миокарда и сопутствующего перикардита. Третьим ЭКГ-синдромом является наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия (25-45%).

Экстрасистолы могут быть единичными и множественными, может регистрироваться пароксизмальная мерцательная аритмия и желудочковая тахикардия. Нарушения проводимости (синоатриальные и атриовентрикулярные блокады) наблюдаются достаточно редко - только в 5-15% случаев, значительно чаще (до 30%) отмечаются блокады ножек пучка Гиса. Внедрение в широкую клиническую практику суточного мониторирования ЭКГ у больных миокардитом позволяет регистрировать преходящие нарушения ритма и проводимости.

Стойкие (на протяжении нескольких месяцев и лет) нарушения ритма и проводимости, и реполяризационные изменения являются характерными признаками миокардитического кардиосклероза. В редких случаях(у 0,5-3% больных) миокардит может стать причиной развития крупных очагов некроза. В подобных случаях на электрокардиограмме отмечаются изменения, характерные для острого инфаркта миокарда(формируется патологический зубец QS) в соответствующих отведениях.

К частым электрокардиографическим находкам относятся нарушения проводимости: внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады. Существует корреляция между тяжестью миокардита и выраженностью нарушений проводимости. В легких случаях нарушения проводимости обычно отсутствуют

или проявляются АВ-блокадой I степени. АВ-блокады II-III степени, блокады левой или (реже) правой ножки пучка Гиса свидетельствуют о наличии тяжелого диффузного миокардита, отличающегося весьма неблагоприятным прогнозом.

102

Нередко фиксируются различные нарушения сердечного ритма: синусовая тахикардия или(редко) брадикардия, экстрасистолия, фибрилляция или трепетание предсердий, пароксизмальная желудочковая и суправентрикулярная тахикардия. В тяжелых случаях, заканчивающихся внезапной смертью, при мониторном ЭКГ-наблюдении можно зарегистрировать фибрилляцию желудочков. Нарушения ритма и проводимости при малосимптомных миокардитах являются единственными маркерами патологического процесса в сердечной мышце.

Весьма важны в диагностике заболевания изменения желудочкового комплекса QRS. Диффузный распространенный миокардит часто сопровождается низким вольтажем зубцовR. В более редких случаях на ЭКГ выявляются инфарктоподобные изменения - патологический зубец Q, возникающий в результате неравномерного поражения сердечной мышцы, повреждения кардиомиоцитов и резкого снижения их электрической активности.

Эхокардиография

Поскольку специфические эхокардиографические признаки миокардита отсутствуют, ультразвуковое исследование сердца проводят с целью определения размеров ЛЖ и, дляЛП динамической оценки систолической и диастолической функций сердца. При бессимптомном и малосимптомном миокардитах данные ЭхоКГ могут быть нормальными или указывать лишь на небольшое увеличение КДО и КСО ЛЖ. В более тяжелых случаях, сопровождающихся снижением сократимости миокарда, выявляют уменьшение ФВ (меньше 50%), СИ и более значительное увеличение КДО, КСО и размеров ЛП. Снижение ФВ ниже 30% считают очень плохим прогностическим признаком.

Помимо снижения глобальной систолической функции ЛЖ, примерно у половины больных с тяжелым течением воспалительного процесса в сердечной мышце определяют локальные нарушения сократимости ЛЖ в виде гипокинезии и акинезии отдельных его сегментов. Эти данные требуют проведения дифференциальной диагностики с аналогичными изменениями у больных ИБС. При значительной дилатации ЛЖ и возникновении дисфункции клапанного аппарата (папиллярные мышцы, клапанные кольца) можно обнаружить признаки относительной недостаточности митрального клапана, митральной регургитации и заметное увеличение размеров ЛП.

В некоторых случаях в острой стадии заболевания можно выявить значительное диффузное утолщение стенки ЛЖ, обусловленное резко выраженным интерстициальным отеком. Эти изменения обратимы и на фоне адекватной противовоспалительной терапии толщина стенки ЛЖ сравнительно быстро нормализуется. Обычно в этих случаях определяются признаки выраженной диастолической дисфункции ЛЖ, обусловленной возросшей ригидностью отечной стенки. У 15% больных с тяжелым течением заболевания при ЭхоКГ-

103

исследовании обнаруживают внутрисердечные тромбы, являющиеся источником тромбоэмболий. Дисфункция ПЖ и его умеренная дилатация выявляются у 15-20% больных.

Важным показателем, позволяющим отслеживать увеличение камер сердца при динамическом наблюдении, является индекс сферичности. Индекс сферичности рассчитывается по четырехкамерному изображению сердца в диастолу и является отношением продольного размера полости ЛЖ(от верхушки сердца до линии клапанного кольца) максимальному поперечному размеру в средней трети левого желудочка. В норме индекс сферичности составляет 1,8-1,6. Снижение этого показателя в динамике до1,5 и ниже свидетельствует о прогрессирующей дилатации левого желудочка.

При воспалительном поражении миокарда в10-20% случаев на ЭхоКГ выявляется сопутствующий перикардит в виде сепарации листов перикарда. В 15-30% случаев у больных миокардитом снижается систолическая функция ЛЖ (фракция выброса), а изменение диастолической функции ЛЖ выявляется у 35-50% пациентов. Нарушение диастолической функции левого желудочка диагностируется по кривой трансмитрального кровотока при проведении ЭхоКГ.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование позволяет подтвердить наличие кардиомегалии и оценить состояние малого круга кровообращения. Достоверными рентгенологическими признаками кардиомегалии являются: увеличение поперечного размера сердечной тени до 15,5 см и более у мужчин и до 14,5 см и более у женщин; увеличение кардиоторакального индекса (отношения поперечного размера тени сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки) до 50% и более. У большинства больных острым миокардитом рентгенологические признаки дилатации камер сердца на фоне эффективного лечения значительно уменьшаются или исчезают совсем.

У больных миокардитом с симптомами левожелудочковой недостаточности рентгенологически можно выявить признаки венозного застоя крови в легких: усиление легочного рисунка в верхних отделах легких за счет расширения мелких сосудов; расширение корней легких; горизонтальные линии Керли; выпот в плевральных синусах, чаще справа.

Морфометрические методы

Все изменения, выявленные при лабораторном и иммунологическом обследовании, на ЭКГ и ЭхоКГ, не являются специфичными признаками, характерными для миокардита. Для установления окончательного диагноза необходимо подтверждать воспаление и его последствия морфометрическими -ме тодами. К морфометрическим методам относятся: биопсия миокарда с после-

104

дующим гистологическим изучением микропрепаратов; томосцинтиграфия сердца с «воспалительными» и кардиотропными радиофармпрепаратами; магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием и ультразвуковая денситометрпя.

Эндомиокардиальная биопсия

Одним из методов диагностики воспалительного процесса в мышце сердца является эпдомиокарднальпая биопсия (ЭМБ). Показания к ЭМБ достаточно широки. Ее рекомендуют проводить при всех кардиомиопатиях для определения причин дилатации или гипертрофии сердца, а также при констриктивных и рестриктивных заболеваниях. Для морфологического подтверждения диагноза считается необходимым взять3-7 биоптатов сердца. Основным морфологическим признаком воспаления является наличие клеточной инфильтрации, которая состоит из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Можно выявить отек межклеточного пространства, полнокровие сосудов микроциркуляторпого русла, набухание эндотелия, дистрофические изменения кардиомиоцитов и миокардитический кардиосклероз. Для морфологи-

ческого подтверждения миокардита используют рекомендованные группой американских морфологов в 1986 г. - “далласские критерии” (таблица 29).

Таблица 29. Далласские критерии миокардита

При первичной эндомиокардиалыюй биопсии различают: активный миокардит с фиброзом или без фиброза; пограничный миокардит с фиброзом или без фиброза(в этом случае возможна повторная биопсия); отсутствие миокардита. При повторной эндомиокардиальной биопсии: продолжающийся миокардит с фиброзом или без фиброза; разрешающийся миокардит с фиброзом или без него; разрешившийся миокардит с фиброзом или без него. Количественные морфометрические критерии активного миокардита заключаются в присутствии 14 лимфоцитов и более в поле зрения(при увеличении микроскопа в 400 раз), пограничного - от 5 до 14 клеток воспаления в поле зрения, при отсутствии миокардита - в поле зрения находят менее 5 клеток.

105

В соответствии с Марбургским соглашением Комитета экспертов ВОЗ (1997) Далласские критерии были уточнены и дополнены. Рекомендовано выделять активный миокардит с фиброзом или без фиброза, хронический миокардит с фиброзом или без фиброза и отсутствие миокардита. Отличия новых (Марбургских) морфологических критериев от Далласских заключается в следующем: 1) оценка гистологического препарата проводится не в одном поле зрения, а на площади 1 мм2; 2) количество клеток воспаления при активном миокардите должно быть не менее14, но не в поле зрения, а на площади 1 мм2; 3) при хроническом миокардите рекомендовано иммупогистохимическое выявление специфических Т-лимфоцитов (CD45) в мышце сердца, которые являются признаком хронического воспаления.

Окончательный, достоверный диагноз миокардита может быть установлен только по результатам гистологического исследования биоптата, полученного с помощью прижизненной эндомиокардиальной биопсии. Морфологическое изучение биоптатов позволяет, прежде всего, дифференцировать миокардит тяжелого течения и ДКМП, имеющие много общих клинических черт (кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность).

В заключении морфолога должны быть указаны объемные площади межклеточного вещества, фиброза, кардиомиоцитов и количество клеток воспаления в микропрепарате (в поле зрения или на площади 1 мм3). Следует учесть, что ЭМБ не дает полной гарантии постановки диагноза, поскольку достаточно высока вероятность забора неизмененной ткани и получения ложноотрицательиого результата. Опыт многих авторов показал, что ЭМБ подтверждает клинический диагноз миокардита только в 17-50% случаев.

Вместе с тем, результаты гистологического исследования эндомиокардиальных биоптатов отличаются большой вариабельностью. Ложноотрицательные результаты прижизненной биопсии могут быть связаны с очаговым характером воспаления, когда кусочек ткани взят из интактного участка миокарда. Поэтому, чтобы получить достоверные результаты, необходимо исследование до 10 биоптатов из различных участков миокарда ЛЖ и ПЖ. На морфологическую картину оказывает выраженное влияние активное противовоспалительное лечение больных миокардитом.

и ДКМП и решается вопрос о трансплантации сердца.

106

Сцинтиграфия

Для определения наличия лейкоцитарной инфильтрации в миокарде и выраженности перфузионпых нарушений, в клинической практике используется томосцинтиграфия сердца с различными радиофармпрепаратами(РФП). Для визуализации воспаления используют радиофармпрепараты, избиратель-

но накапливающиеся в зоне воспаления: цитрат галлия-67 (67Ga); аутолейкоциты, меченные технецием-99 или иидием-111-оксимом (111In) и антитела к миозину.

Использование однофотошюй эмиссионной компьютерной томографии сердца (ОФЭКТ) позволяет получать качественные многомерные изображения миокарда с толщиной каждого томографического скана до 0,88 см. Таким образом, при анализе серии компьютерных срезов сердца можно определить наличие и протяженность лейкоцитарной инфильтрации в миокарде. Помимо определения воспаления в миокарде необходимо проведение повторной томосцинтиграфии с перфузиопными РФП.

Для этого используют такие РФП, как 99Тс-технетрил (или 99Тс-М1В1) и излучающие нуклиды таллия хлорида-201 (201Т1). Перфузионный РФП накапливается в иптактной ткани сердечной мышцы, оставляя участки ишемии, некроза и кардиосклероза в виде «дефектов накопления». В диагностике стенозирующего атеросклероза коронарных артерий необходимо проведение нагрузочных проб (велоэргометрия, тредмил, пробы с дофамином или дипиридамолом) и на высоте нагрузки, когда создаются условия несоответствия доставки кислорода в ткани и его повышенным потреблением, вводят перфузионный РФП, а затем проводят сцинтиграфию миокарда. Сцинтиграфия сердца используется для оценки микроциркуляторного русла, а нарушение микроциркуляции при сохранении магистрального кровотока по венечным артериям чаще всего связано с миокардитическим кардиосклерозом. Проведение радиоизотопной диагностики в комплексе из двух исследований(определение воспалительной инфильтрации, перфузии миокарда) позволяет оценить наличие воспалительной инфильтрации в миокарде, определить нарушение перфузии. Это связано с миокардитическим кардиосклерозом.

Магнитно-резонансная томография

Воспалительную инфильтрацию в миокарде можно выявить посредством магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Метод МРТ позволяет визуализировать участки внеклеточной воды, характерных для отека миокарда. Для определения воспаления в миокарде сначала необходимо выполнить первичную МРТ сердца, затем внутривенно ввести парамагнитный контраст и через10-30 минут провести повторное магнитно-резонансное исследование. Контраст избирательно накапливается в участках внеклеточной воды и изменяет резонансные свойст-

107

ва тканей. По серии изображений миокарда до и после контрастирования можно судить о локализации и протяженности воспалительной инфильтрации в миокарде.

Ультразвуковая денситометрия миокарда

Самым доступным в кардиологической практике является эхокардиография, которая позволяет оцепить размеры камер сердца, толщину стенок, состояние клапанного аппарата, глобальную и локальную сократительную способность миокарда. Использование режима «acoustic densitometry» позволяет определить плотность миокарда и сделать заключение о наличии отека и фиброза в сердечной мышце. Средние значения плотности миокарда в диастолу в норме составляют 11 ед. (9-13 ед.).

При отеке миокарда Эхо-плотность сердечной мышцы снижается, а при фиброзе - повышается. Второй показатель, позволяющий судить о наличии отека и фиброза в миокардерасчетный коэффициент соотношения плотности миокарда в диастолу и в систолу(систоло-диастолическое соотношение - СДС).

Это процентное соотношение Эхо-плотности миокарда в конце диастолы и конце систолы. В норме показатель СДС составляет от +30 до +45%, у больных с отеком в миокарде(гипотиреоз, миокардит) систоло-диастолическое соотношение снижается от +5 до +10%, а у больных с фиброзом в миокарде (системная склеродермия, кардиосклероз) оно приобретает отрицательное значение от-19

до -31%.

Диагностическимй алгоритм при миокардите

Несмотря на множество клинических симптомов заболевания, изменений лабораторных и инструментальных показателей, диагноз миокардита устанавливается после тщательного анализа результатов обследования, при этом существенное значение имеют опорные клинико-инструментальные критерии заболевания. Для первичной клинической диагностики целесообразно - ис пользовать диагностические алгоритмы, которые позволяют заподозрить у больного миокардит. В дальнейшем воспалительную инфильтрацию и кардиосклероз необходимо подтверждать морфометрическими методами. Наиболее известна схема клинико-инструментальной диагностики миокардита, рекомендованная Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов(NYHA, 1973) (таблица 30).

Таблица 30. Схема диагностики миокрадитов (NYHA, 1973)

108

По критериям NYHA (1973) появлению симптомов поражения сердца должна предшествовать инфекция. Это обязательный признак, который должен доказан клиническими данными и лабораторными методами. Кроме инфекционного фактора у больных должны быть клинические и лабораторные признаки воспаления, синдромы поражения миокарда, которые разделены на «большие» и «малые» диагностические критерии. Диагноз миокардита наиболее обоснован, если после перенесенной инфекции (доказанной лабораторно и клинически), через 2-3 недели, выявляются 2-3 «больших» и 1-2 «малых» критерия.

Позднее к большим критериям заболевания был добавлен еще один синдром - изменение иммунологических показателей. Перечисленные критерии не охватывают ни жалоб больных, ни клинических симптомов заболевания, а лишь констатируют изменения лабораторно-инструментальных показателей в связи с инфекционным заболеванием. Все клинико-лабораторные и инструментальные критерии, представленные диагностическом алгоритме, являются косвенными и встречаются при других заболеваниях сердечно-сосудистой системы. По набору вышеуказанных признаков невозможно судить о наличии и протяженности воспалительной инфильтрации и миокардитического кардиосклероза.

Для жиагностики миокардита необходимо придерживаться современного алгоритма, который включает: оценку жалоб больных и данных объективного обследования; изучение лабораторных и иммунологических показателей, характерных для повреждения кардиомиоцитов и воспалительного процесса; выявление электрической и механической дисфункции сердца; выявление признаков ХСН; визуализацию воспалительной инфильтрации в миокарде и выраженности миокардитического кардиосклероза; выявление инфекционных патогенов.

2.6. ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ МИОКАРДИТОВ

Вирусный миокардит

Вирус Коксаки В является РНК-содержащим вирусомодним из представителей группы энтеровирусов. Вирусный (Коксаки В) миокардит является

109

наиболее частой этиологической формой миокардитов, и это должно обязательно учитываться при диагностике. Кроме того, вирус Коксаки В является также ведущей причиной острых миоперикардитов. Для вируса Коксаки В типична высокая кардиотропность. Современные методы исследования позволяют обнаружить его в кардиомиоцитах, в перикарде, в клапанах сердца.

Вирус Коксаки В может вызвать развитие миокардита в любом возрасте, хотя, как указывалось ранее, чаще болеют лица среднего и молодого возраста. Миокардит, вызванный вирусом Коксаки, часто развивается у лиц в возрасте старше 50 лет. Этот миокардит может развиться и у людей, страдающих ишемической болезнью сердца, что, конечно, затрудняет диагностику. Около 60% страдающих Коксаки-миокардитом и миоперикардитом составляют мужчины.

У женщин заболеваемость Коксаки-миокардитом чаще наблюдается во время беременности и в послеродовом периоде. При поражении вирусом Коксаки во время беременности миокардит может развиваться у плода и быть причиной мертворождения. В силу указанных причин возможно развитие миокардита у новорожденных, а также в первые 6 месяцев жизни.

Для Коксаки-миокардита характерна сезонность. Заболевание чаще развивается летом и осенью, по данным Karjalainen (1984), наиболее высокая заболеваемость отмечается в мае, ноябре, декабре. Клиническая картина вирусного (Коксаки В) миокардита в целом соответствует описанию симптоматики миокардита, сделанному нами ранее. Следует только отметить, что перед развитием кардиальной симптоматики у большинства больных отмечается лихорадка и синдром гастроэнтерита (неинтенсивные боли в эпигастрии, возле пупка, тошнота, рвота, нечастый, обильный водянистый стул без патологических примесей). В клинической картине Коксаки В миокардита наряду с симптомами миокардита часто присутствуют плевродиния(боль, обусловленная вовлечением в патологический процесс плевры, усиливающаяся при дыхании и кашле), лим- фаде-нопатия, спленомегалия, орхит.

Установлены особенности течения Коксаки-миокардита в зависимости от возраста. У молодых людей в возрасте16-20 лет миокардит протекает с выраженной клинической симптоматикой, часто с присоединением перикардита или плеврита, течение миокардита острое, как правило, заканчивается выздоровлением. У лиц в возрасте старше 40 лет симптоматика миокардита развертывается более постепенно, отчетливо доминирует выраженная кардиалгия, которая может сохраняться длительное время(заболевание часто принимается за ИБС). Могут наблюдаться одышка и сердцебиения.

При диагностике вирусной (Коксаки В) этиологии миокардита необходимо учитывать: наличие симптоматики острого гастроэнтерита в периоде, предшествующем развитию клиники миокардита, не менее, чем четырехкратное нарастание титров специфических вируснейтрализующих антител в парных сыворотках кровибольного, обнаружение вируса или вирусного антигена в фекалиях

110

больного с помощью электронной микроскопии, иммуноэлектроос-мофореза, выделение вируса в культуре клеток из различных биологических субстратов (смывы из зева, фекалии), определение РНК вируса Коксаки в крови больного и в био-птатах миокарда методом полимеразной цепной реакции. У большинства больных Коксаки В миокардит протекает благоприятно, больные выздоравливают в течение нескольких недель, однако иногда наблюдается развитие дилатационной кардиомиопатии, возможны летальные исходы.

Септический миокардит

Септический миокардит - это бактериальный миокардит, развивающийся при сепсисе и характеризующийся внедрением инфекционного агента в миокард. На долю септического миокардита в современных условиях, при лечении сепсиса высокоактивными антибиотиками, приходится около 1,5-4% всех миокардитов. Основными возбудителями септического миокардита являются стафилококки, синегнойная палочка, кишечная палочка, сочетание этих видов флоры.

Патоморфологическая картина септического миокардита достаточно характерна. При макроскопическом исследовании сердце увеличено в размерах, имеет «дряблый», «вареный» вид, в толще миокарда могут быть очаги кровоизлияний. При микроскопическом исследовании обнаруживаются значительный интерстициаль-ный отек миокарда, тромбоцитарные и эритроцитарные микроагрегаты в микроциркуляторном русле, а также множественные клеточные инфильтраты в миокарде, состоящие из нейтрофилов, гистиоцитов, лимфоцитов (в инфильтратах четкое преобладание нейтрофилов). В кардиомиоцитах определяется дистрофия (белковая, вакуольная), миолиз, расщепление миофибрилл (возможен диско-идный распад). Характерно также обнаружение в миокарде микроорганизмов. Особенно большие участки миолиза кардиомиоцитов - на блюдаются при синегнойном сепсисе.

Септический миокардит всегда протекает с выраженной клинической картиной, обычно речь идет о тяжелой форме миокардита, и он может быть непосредственной причиной смерти больных сепсисом. Симптоматика септического миокардита соответствует вышеописанным проявлениям. Однако, по мнению профессора Палеева Н.Р. для септического миокардита в отличие от вирусного характерна выраженная тахикардия, при этом наблюдается несоответствие между частотой сердечных сокращений и температурой тела, могут отмечаться мерцательная аритмия и пароксизмальная тахикардия.

Выраженная тахикардия при септическом миокардите объясняется активацией симпатического отдела вегетативной нервной системы, системы цитокинов, стимуляцией синтеза провоспалительных медиаторов. Одновременно наблюдается низкое периферическое сосудистое сопротивление в результате

111

системного раскрытия артериовенозных шунтов, которые активно функционируют при бактериемии.

На определенном этапе развития сепсиса у больных регистрируется -ги перкинетический тип гемодинамики с высоким сердечным выбросом. В последующем, по мере генерализации воспалительного процесса, происходит резкое снижение насосной функции сердца, сердечный выброс становится низким, системный кровоток уже не может компенсироваться за счет выраженной - та хикардии. Отражением этой ситуации является развитие выраженной сердечной недостаточности.

Диагностика септического миокардита осуществляется на основании вышеизложенных критериев диагностики миокардита и, конечно, учитывается наличие у больного сепсиса. Согласно решению Чикагской международной согласительной конференции (1991), сепсисом принято называть состояние, при котором наблюдается не менее двух признаков синдрома системного воспалительного ответа при наличии инфекционного очага(выявляемого клинически или подтвержденного бактериологически, но не обязательно с наличием бактериемии).

Синдром системного воспалительного ответанеспецифическая генерализованная реакция на инфекционный процесс. Синдром системного воспалительного ответа констатируется при наличии двух или более следующих клинических симптомов: температура тела выше 380С или ниже 36°С; частота сердечных сокращений выше 90; частота дыхания выше 20 или рСО2 ниже 32 мм рт. ст. (для больных на ИВЛ); количество лейкоцитов в периферической крови выше 12 х 109/л или ниже 4 х 109/л или незрелые формы лейкоцитов > 10%.

Миокардит при инфекционном эндокардите

Инфекционный эндокардит часто сопровождается развитием миокардита. Патологоанатомические и клинические проявления миокардита при инфекционном эндокардите те же, что при септическом миокардите, подробнее смотри в главе «Инфекционный эндокардит».

Дифтерийный миокардит

Дифтерия осложняется миокардитом в 6-8% случаев, а при тяжелом течении заболевания миокардит наблюдается почти у половины больных. Главным патогенетическим фактором дифтерийного миокардита является чрезвычайно высокая кардиотоксичность дифтерийного токсина и включение в патологический процесс аутоиммунного механизма, так как дифтерийный токсин вызывает выраженный распад кардиомиоцитов, компоненты которых становятся ауто- ан-тигенами. Кроме того, дифтерийный токсин сам является антигеном, причем существует определенное сходство антигена дифтерийного токсина с цитохромом ферментных систем кардиомиоцитов. Поэтому антитела к дифтерийному

112

токсину блокируют цитохром кардиомиоцитов дополнительно к непосредственному ингибирующему влиянию токсина. В результате указанных процессов резко нарушается тканевое дыхание миокарда и образование в нем энергии и белка.

Патоморфологические изменения при дифтерийном миокардите очень выражены. При макроскопическом исследовании обращают на себя внимание серовато-желтый цвет миокарда, его дряблость, дилатация полостей сердца. При микроскопическом исследовании отмечаются распад кардиомиоцитов, жировая инфильтрация, резкое поражение сосудов микроциркуляторного русла (деструкция сосудистой стенки, гиперемия сосудов, повреждение эндотелия), множественные геморрагии в периваскулярной и межмышечной строме.

В межмышечной ткани выражен отек, выявляются клеточные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, лимфоцитов, плазмобластов, плазмоцидов, реже обнаруживаются нейтрофильные лейкоциты и эозинофилы. Наиболее пораженными оказываются стенки левого желудочка и папиллярные мышцы. Миокардит развивается обычно на 6-10 день от начала дифтерии, клиническая картина миокардита достигает максимальной выраженности к концу2-3 недели, однако при молниеносной форме дифтерийный миокардит развивается чрезвычайно быстро и может в течение нескольких дней привести к смерти. Обычно миокардит развивается при средней степени тяжести и тяжелой дифтерии.

Характеризуя клиническое течение миокардита при дифтерии. Он всегда протекает тяжело, клиническая симптоматика его выражена, на первый план выступают признаки СН, синоаурикулярная и атриовентрикулярная блокады, нарушения внутрижелудочковой проводимости, синдром слабости синусового узла, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия. Более благоприятно протекает миокардит, который развивается на 3-4 неделе от начала заболевания. В отдельных случаях дифтерийный миокардит протекает в течение нескольких недель и месяцев.

Миокардит при брюшном тифе

Поражение миокарда при брюшном тифе чаще характеризуется миокардиодистрофией, реже - миокардитом. Морфологический вариант миокардита, наиболее часто развивающийся при брюшном тифеэто интерстициальный, реже - гранулематозный миокардит. В развитии интерстициального миокардита принимают участие преимущественно лимфоциты и гистиоциты, наблюдается пролиферация и слущивание эндотелия сосудов микpоциркуляторного русла, отек интерстициальной ткани. Гранулематозный миокардит характеризуется глыбчатым распадом коллагеновых волокон и формированием вокруг очагов распада тифоидных узелков (гранулом) - очагов фибрина и скопления эпителиоидных клеток.

113

Миокардит развивается на2-4-й неделе от начала заболевания, обычно при тяжелом его течении и при недостаточно эффективном лечении. Клиническая картина миокардита при брюшном тифе типичная, при этом редко наблюдаются мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада, прогноз обычно благоприятный. Следует помнить о возможности развития послебрюшнотифозного миокардита через 1-2 недели после брюшного тифа.

Туберкулезный миокардит

Для туберкулеза наиболее характерно развитие хронического перикардита, миокардит развивается редко. Патоморфологические проявления миокардита зависят от формы туберкулеза. При первичном туберкулезе в миокарде обычно развивается узелковая, реже - диффузная макрофагальная реакция, формируются макрофагально-лимфоцитарные околососудистые гранулемы. При гематогенном туберкулезе в строме миокарда образуются туберкулезные бугорки, не содержащие сосудов, но имеющие участки творожистого некроза. При вторичном туберкулезе развивается интерстициальный миокардит. Клиническая картина туберкулезного миокардита характеризуется типичной симптоматикой, однако отличительной особенностью является значительное расширение не только левых, но и правых отделов сердца. Кроме того, туберкулезному миокардиту свойственно длительное и даже хроническое течение.

Миокардит при клостридиальной инфекции

При клостридиальной инфекции может наблюдаться множественное поражение органов, часто развивается миокардит. Поражение миокарда является следствием влияния на него клостридиального токсина. Типичным является обнаружение пузырьков газа в миокарде при патологоанатомическом исследовании, а также выраженных деструктивных изменений в миокардиальных -во локнах, вместе с тем воспалительная инфильтрация обычно отсутствует. Clostridium perfringens может также вызвать формирование абсцессов в миокарде, перфорацию миокардиальной стенки и гнойный перикардит. Течение миокардита при клостридиальной инфекции тяжелое, прогноз неблагоприятен.

Миокардит при легионеллезе

Известно, что при легионеллезной инфекции(болезни легионеров) поражаются не только легкие, но и скелетная мускулатура(может отмечаться рабдомиолиз), почки (может развиться почечная недостаточность), печень, центральная нервная система, но поражение сердца считается не характерным или маловыраженным, проявляющимся только неспецифическими изменениями зубца Т, интервала ST. Однако иногда у больных развивается миокардит, в редких случаях с очагами некроза в миокарде, с застойной сердечной недостаточностью, возможно появление перикардиального выпота.

Миокардит при менингококковой инфекции

114

Миокардит может наблюдаться при менингококковой инфекции, но обычно при тяжелом течении менингита. Патоморфологические изменения в миокарде характеризуются воспалительными инфильтратами в интерстиции, состоящими из лимфоцитов, полиморфно-ядерных лейкоцитов, плазматических клеток, могут определяться миокардиальные некрозы. Менингококковый миокардит протекает типично, может приводить к развитию сердечной недостаточности. Возможно тяжелое течение миокардита с присоединением экссудативного перикардита и даже тампонады сердца. Менингококковый миокардит характеризуется также поражением проводящей системы сердца, атриовентрикулярного и синусового узлов, что может привести к внезапной смерти.

Миокардит при микоплазменной пневмонии

Клинически выраженный миокардит при пневмонии, вызванной микоплазмой, бывает редко. Чаще это миокардит, не проявляющийся клинически, но характеризующийся неспецифическими электрокардиографическими изменениями со стороны зубца Т и интервала ST, в редких случаях возможно развитие атриовентрикулярной блокады. Обычно электрокардиографические изменения исчезают через 1-2 недели. Причиной этих изменений считается аутоиммунный воспалительный процесс в миокарде. Однако возможно и тяжелое течение миокардита с развитием застойной сердечной недостаточности и присоединением экссудативного перикардита. У большинства больных наступает выздоровление, у некоторых пациентов возможно длительное течение миокардита с развитием сердечных аритмий.

Миокардит при пситтакозе

Миокардит при пситтакозе, вызванном Chlamydia psittaci, наблюдается довольно часто и характеризуется застойной сердечной недостаточностью и острым перикардитом. Возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда, в этом случае развивается панкардит. Клиническая симптоматика поражения сердца включает лихорадку, кардиомегалию, застойную СН, артериальную гипотензию, ритм галопа, системные тромбоэмболии. Однако надо отметить, что лечение пситтакоза препаратами тетрациклинового ряда оказывается успешным и благоприятно влияет на течение миокардита.

Миокардит при сальмонеллезе

Клинически выраженный миокардит при сальмонеллезе наблюдается редко, обычно при тяжелом течении заболевания, преимущественно у детей, и ассоциируется с высокой смертностью. При тяжелой сальмонеллезной инфекции могут формироваться абсцессы в миокарде, которые могут разрываться и приводить к фатальной тампонаде сердца. Течение клинически выраженного миокардита обычно тяжелое, но развивается он постепенно, приводя к выра-

женной застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболиям в сосуды

115

большого и малого круга кровообращения. Все же у большинства больных миокардит протекает субклинически и проявляется преимущественно лишь неспецифическими изменениями зубца Т и интервалаST на электрокардиограмме.

Миокардит при болезни Уиппла

Болезнь Уиппла или кишечная липодистрофия - системное инфекционное заболевание тонкой кишки, вызываемое возбудителем Tropheryma whippelii, характеризующееся блокадой лимфатических сосудов тонкого кишечника, развитием синдрома экссудативной энтеропатии и нередко поражением других органов и систем. Заболевание развивается преимущественно у лиц со стойким угнетением Т-клеточного иммунитета. Возбудитель заболевания Tropheryma whippelii относится к некультивируемым грамотрицательным актиномицетам. Они обнаруживаются при электронной микроскопии внутри и вокруг макрофагов собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки, в энтероцитах и макрофагах, в виде палочковидных образований размерами 0,3 х (1,5-2,5) мкм.

В основе заболевания лежит закупорка лимфатических сосудов тонкого кишечника PAS-положительными макрофагами. Основными симптомами заболевания являются боли в животе неопределенного характера, поносы, стеаторея, значительное снижение массы тела, синдром нарушенного всасывания, субфебрильная температура тела, полиартралгии, лимфаденопатия (увеличение забрюшинных и реже периферических лимфоузлов), полисерозит. Возможно появление геморрагии и узловатой эритемы на коже. У некоторых больных наблюдаются симптомы поражения нервной системы с парезом глазодвигательных мышц, атаксией, тремором.

Поражение миокарда наблюдается у1/3 больных с болезнью Уиппла. В миокарде, а также в перикарде, створках клапанов обнаруживаютсяPASположительные макрофаги. Наблюдаются повреждения коронарных артерий с некрозами их гладкой мускулатуры. В миокарде могут обнаруживаться воспалительные инфильтраты и даже рубцовые изменения. Клинически миокардит при болезни Уиппла проявляется кардиомегалией, застойной сердечной недостаточностью, развитием аритмий сердца. В связи с фиброзом клапана аорты и митрального клапана появляется звуковая симптоматика их недостаточности.

Основным методом диагностики болезни Уиппла является гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки, полученных во время фибродуоденоскопии. В биоптатах определяется инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки крупными, пенистыми PAS-положительными макрофагами. Они обнаруживаются также в лимфатических узлах, биоптатах миокарда, печени, нервных стволов.

Миокардит при лептоспирозе Васильева-Вейля

116

При лептоспирозе Васильева-Вейля поражение миокарда чаще всего протекает субклинически, однако если при тяжелом течении лептоспироза развивается миокардит, то обычно он характеризуется очень выраженной симптоматикой и тяжелым течением. Выраженный миокардит при лептоспирозе характеризуется появлением мерцательной аритмии, атриовентрикулярной блокады I-II степени, возможно развитие сердечной недостаточности, перикардита. На электрокардиограмме обнаруживаются неспецифические изменения интервала ST и зубца Т. При патологоанатомическом исследовании сердца больных, погибших при фатальном течении лептоспироза, обнаруживаются обширные геморрагические инфильтраты в межуточной ткани миокарда, аорты, коронариит.

Миокардит при болезни Лайма

Болезнь Лайма - системный клещевой боррелиоз, природноочаговая трансмиссивная инфекционная болезнь, вызываемая Borrelia burgdorferi, и протекающая с распространенной кожной эритемой, лихорадкой, признаками поражения центральной и периферической нервной системы, сердца и крупных суставов. Название заболевания происходит от города Лайм в штате Коннектикут (США), в котором в 1982 г. Burgdorfer выделил из иксодова клеща возбудителя болезни, относящегося к спирохетам. Резервуаром обитания боррелий являются мелкие и крупные дикие(грызуны, сумчатые, олени, птицы) и некоторые домашние (кошки, собаки, овцы, крупный рогатый скот) животные, выделяющие возбудителя с мочой.

Переносчиком инфекции являются иксодовые клещи. Механизм заражения - трансмиссивный, через укус клеща. Распространенность заболевания совпадает с ареалом иксодовых клещей - северо-восточные и центральные регионы США, Китай, Япония, Австралия, Западная Сибирь, Дальний Восток. В месте укуса клеща возбудитель болезни проникает в кожу, вызывая развитие хронической мигрирующей эритемы, а также проникает в кровь и вместе с кровью распространяется по всему организму. Инкубационный период составляет от 3 до 32 дней.

Заболевание протекает в три фазы. I фаза - общетоксическая длится от 3 до 35 дней, проявляется лихорадкой, головными болями, миалгиями, полиартралгиями, тошнотой, симптомами фарингита, увеличением периферических лимфоузлов, печени, селезенки. В месте укуса клеща появляется папула, затем кольцевидная эритема, в последующем у 75% больных принимающая длительное, хроническое мигрирующее течение. II фаза - диссеминированная инфекция - развивается на 4-5 неделе и продолжается в течение 1-2 месяцев. В этой фазе наступает гематогенная диссеминация возбудителя. Наиболее существенными проявлениями болезни являются неврологические и кардиальные нарушения. Поражение нервной системы характеризуется симптомами серозного менингита, менингоэнцефалита, энцефаломиелита с пара- и тетрапарезами, парезами

117

лицевого нерва, глазодвигательного нерва, часто развивается полирадикулоневрит.

Поражение сердца наблюдается у8-10% больных. Характерно развитие атриовентрикулярной блокады различных степеней, при этом нередко возникает полная блокада с развитием синкопальных состояний. Возможна симптоматика типичного диффузного миокардита с кардиомегалией и сердечной недостаточностью, но все-таки это бывает редко. У некоторых больных развивается миоперикардит. Симптомы поражения сердца сохраняются около6 недель, в дальнейшем у большинства больных наступает нормализация функций сердца.

У отдельных больных в биоптатах миокарда обнаруживаются боррелий, что является прямым диагностическим признаком заболевания и подтверждает точку зрения о том, что повреждение сердца обусловлено непосредственным внедрением возбудителя в миокард и воздействием его токсинов. Для диагностики повреждения миокарда при болезни Лайма применяют ЭКГ(выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости, неспецифические изменения зубца Т и интервалаST), радиоизотопное сканирование миокарда с радиоактивным галлием (накапливается в очагах поражения миокарда) или сканирование с применением антимиозиновых антител, меченных радиоактивным индием (антитела концентрируются в пораженных участках миокарда).

III фаза (артритическая) развивается через 6 и более недель от начала болезни (иногда через 2-3 месяца) и характеризуется поражением суставов в виде асимметричных артритов коленных и локтевых, межфаланговых, височночелюстных суставов. Пораженные суставы болезненны, отечны, однако почти не гиперемированы. Возможны неоднократные рецидивы полиартрита, которые могут длиться несколько недель и даже месяцев. Однако развитие хронического артрита или полиартрита с развитием эрозий суставных поверхностей костей с разрушением хряща наблюдается лишь у отдельных больных. III фаза называется многими исследователями также хронической(Steere, 1998), потому что в этой стадии проявляется хроническое поражение нервной системы(энцефалопатия, полинейропатия, энцефаломиелит), кожи (хронический атрофический акродер-матит) и возможен рецидивирующий полиартрит.

Диагноз болезни Лайма ставится на основании следующих признаков: укусы клеща в анамнезе; появление мигрирующей кольцевидной эритемы с последующими признаками поражения нервной системы, сердца, суставов,обнаружение боррелий в спинномозговой жидкости, синовиальной жидкости, биоптатах кожи; определение наличия и концентрации специфических антителк боррелиям в организме больного такими ,методамикак иммунофлюоресценция, реакция связывания комплемента, реакция непрямой гемагглютинации, иммуноферментный анализ ииммунный блоттинг.

118

Наиболее точными методами являютсяиммуноферментный анализ и иммуноблоттинг. Антитела к боррелиям обычно появляются у больных с болезнью Лайма на 3-6 неделе от начала заболевания, причем вначале образуются антитела класса Ig M, в более поздние сроки (через 1 месяц и позже) - антитела класса Ig G; определение ДНК боррелий методом полимеразной цепной реакции в биологическом материале: в кожном биоптате, крови, моче, суставной и цереброспинальной жидкости. Метод высокочувствителен и позволяет определить инфицированность пациента на7 день от момента присасывания клеща, часто еще в инкубационном периоде.

Грибковые поражения миокарда

Грибковые поражения сердца являются довольно редкой патологией и наблюдаются лишь при тяжелом генерализованном течении грибковой инфекции. Обычно это бывает у больных, получавших массивную, длительную антибиотикотерапию, а также длительно и в больших дозах принимавших глюкокортикоидные препараты. Кроме того, генерализованная грибковая инфекция налюдается у больных СПИДом. Наиболее частыми видами грибковой инфекции, встречающимися в практике врача, являются актиномикоз, аспергиллез, кандидамикоз. При генерализованном течении чаще возникают перикардит и эндокардит. Миокард вовлекается в патологический процесс редко.

При генерализованном актиномикозе актиномицеты могут проникать в миокард, вызывать развитие некротизирующих абсцессов, окруженных грануляционной тканью. При этом отмечается тяжелая сердечная недостаточность. Поражение перикарда при актиномикозе характеризуется появлением выпота в полости перикарда, в последующем развитием констриктивного перикардита. Поражение миокарда при аспергиллезе наблюдается редко, но если оно возникает, то может привести к летальному исходу.

При патологоанатомическом исследовании больных, погибших от генерализованного аспергиллеза, в миокарде обнаруживаются грибковые мицеллы, абсцессы и некрозы миокарда. Кандидамикозное поражение миокарда обнаруживается также только при генерализованном течении кандидамикоза, в миокарде возможно развитие абсцессов, причем микроабсцессы локализуются чаще всего в области АВ-соединения и межжелудочковой перегородки, что приводит к развитию атриовентрикулярной блокады.

О грибковом поражении миокарда можно думать у больных с тяжелым, генерализованным системным микозом (обычно у лиц с выраженным иммунодефицитом, длительно лечившихся глюкокортикоидами, антибиотиками, цитостатиками) при наличии электрокардиографических изменений и клинических признаков дисфункции миокарда. У большинства больных при этом определяются симптомы поражения перикарда, а также почек, легких и других органов.

119

Миокардит при трипаносомозе

Трипаносомоз (болезнь Чагаса) - заболевание, вызываемое разновидностью простейших Tripanosoma cruzi (описана впервые Chagas в 1909 г.). Заболевание распространено преимущественно в Центральной и Южной Америке, Бразилии, Аргентине, Чили. В этих странах болезнь является ведущей причиной смерти в группе сердечно-сосудистых болезней. В настоящее времяTripanosoma cruzi инфицированы около 20 млн. человек. На других континентах, кроме Америки, заболевание не встречается.

Tripanosoma cruzi передается от млекопитающего к млекопитающему триатомовыми клопами, которые заражаются при заглатывании крови инфицированного животного или человека. В кишечнике клопа трипаносомы подвергаются ряду превращений, размножаются и выделяются с экскрементами клопа во время последующего кровососания Заражение человека происходит при попадании экскрементов клопа на участки поврежденной кожи и слизистые оболочки (например, конъюнктивы). Кроме того, возможно заражение от инфицированного человека при переливании его крови, при контакте с его кровью, а также трансплацентарным путем.

Первые симптомы болезни появляются приблизительно через7-10 дней после заражения. Различают 3 фазы болезни: острую, латентную и хроническую. В острой фазе болезни в месте внедрения возбудителя появляется припухлость и покраснение кожи, увеличиваются регионарные лимфоузлы, при внедрении инфекции через конъюнктиву появляется отек век и периорбитальных тканей (симптом Романьи). Кроме местных проявлений наблюдаются общая слабость, лихорадка, отсутствие аппетита, отеки нижних конечностей, лица, увеличение печени, селезенки, периферических лимфоузлов. В острой фазе болезни Чагаса возможно развитие миокардита.

Трипаносомы проникают в миокард, вызывают развитие воспалительной клеточной инфильтрации, деструкцию кардиомиоцитов. В развитии миокардита при болезни Чагаса большое значение придается также развитию аутоиммунных процессов в миокарде и повреждающему влиянию цитотоксических Т- лимфоцитов. Миокардит в острой фазе заболевания имеет типичную клиническую картину и протекает обычно тяжело. В острой фазе возможно также развитие экссудативного перикардита, эндокардита, образование внутрисердечных тромбов. Однако постепенно все проявления острой фазы стихают, и больные вступают в латентную фазу заболевания. В этой фазе болезни нет отчетливой клинической симптоматики, однако в это время формируется кардиомиопатия, проявляющаяся неспецифическими изменениями электрокардиограммы. Хроническая фаза болезни Чагаса развивается спустя годы после заражения и -на блюдается у 30% больных.

120

Важнейшей особенностью хронической фазы является поражение сердца в виде синдрома дилатационной кардиомиопатии и недостаточности кровообращения. Основными клиническими симптомами являются слабость, головокружения, одышка, отечность голеней и стоп, тахикардия, расширение границ сердца влево, глухость тонов сердца, часто протодиастоличес-кий ритм галопа, систолический шум в области верхушки сердца и мечевидного отростка, увеличенная болезненная печень. У многих больных отмечаются тахиаритмии, экстрасистолии, нарушение атриовентрикулярной проводимости.

У некоторых больных в дальнейшем развивается аневризма левого желудочка. Часто заболевание осложняется тромбоэмболией в сосуды малого и большого круга кровообращения. На рентгенограмме органов грудной клетки определяются кардиомегалия, застойные явления в легких. При электрокардиографическом исследовании выявляются изменения интервалаST, зубца Т, патологический зубец Q преимущественно в левых грудных отведениях, атриовентрикулярная блокада, нарушения внутрижелудочковой проводимости, различные нарушения сердечного ритма.

Характерными эхокардиографическими изменениями являются кардиомегалия, увеличение конечного диастолического и систолического объемов, снижение фракции выброса левого желудочка, нарушение диастолического наполнения желудочков, гипокинезия задней стенки левого желудочка, апикальная аневризма. Радионуклидная вентрикулография выявляет локальные нарушения подвижности стенок правого и левого желудочков, нарушение глобальной функции желудочков. Радиоизотопное сканирование миокарда с таллием201 обнаруживает дефекты накопления изотопа в очагах фиброза и ишемии.

Диагностика болезни Чагаса в острой стадии осуществляется путем обнаружения трипаносом в свежей гепаринизированной крови больного или в лейкоконцентратах. Можно определить возбудителя в мазках крови и толстой капле, окрашенной по методу Гимза. В случае получения отрицательных результатов производят посевы крови на специальные среды или применяют ксенодиагностику, суть которой заключается в том, что неинфициро-ванным триатомовым клопам дают возможность насытиться кровью пациента и затем через 30 суток проверяют наличие трипаносом в экскрементах клопа. Этот же метод нередко применяют для диагностики заболевания в хронической фазе. Однако общепринятым методом диагностики хронической фазы болезни Чагаса является определение антител к антигенам трипаносом. Для этого используют реакцию связывания комплемента, иммуноферментный анализ, радиоиммунопре-

ципитацию. Высокой специфичностью и чувствительностью обладает тест фиксации комплемента Мачало-Гуеррейро.

Миокардит при токсоплазмозе

121

Токсоплазмоз - паразитарное заболевание, вызываемое облигатным внутриклеточным паразитом Toxoplasma gondii (относится к типу простейших), характеризующееся хроническим течением, поражением нервной системы, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, частым поражением скелетной мускулатуры, миокарда и глаз. Источником инфекции служат многие виды домашних и диких млекопитающих и птиц. Особое значение придается кошкам, в их организме происходит полный цикл развития токсоплазм, они выделяются с фекалиями в виде овоцист. Заражение происходит алиментарным путем при попадании в желудочно-кишечный тракт овоцист и употреблении сырого или недостаточно термически обработанного мяса овец, свиней, кроликов. Кроме того, возможно попадание в желудочно-кишечный тракт овоцист, выделенных кошками с фекалиями при загрязнении рук почвой, песком или при контакте с кошками. Возможно внутриутробное заражение плода от больной токсоплазмозом матери, потому что токсоплазмоз передается трансплацентарно. Токсоплазмоз является частой оппортунистической инфекцией у больных СПИДом.

Токсоплазмоз бывает врожденным и приобретенным. Поражение сердца в виде токсоплазменного миокардита бывает при обеих формах, однако чаще наблюдается при приобретенной форме. Основными клиническими проявлениями токсоплазмоза являются общая слабость, снижение аппетита, субфебрильная температура тела, полимиалгия, полиартралгия, головная боль, снижение остроты зрения, генерализованная лимфаденопатия (лимфоузлы плотные, безболезненные), гепатоспленомегалия, поражение нервной системы и миокарда, хориоретинит. Изменения нервной системы наблюдаются у большинства больных. Наиболее выраженные изменения относятся к центральной нервной системе (эмоциональная лабильность, мнительность, снижение памяти, умственной работоспособности, гипоталамическая дисфункция с выраженными симптомами дисфункции вегетативной нервной системы). Периферическая нервная система страдает значительно реже.

Поражение сердечно-сосудистой системы является частым клиническим признаком токсоплазмоза. У больных развивается миокардит с типичной клинической картиной, возможно развитие сердечной недостаточности. На ЭКГ обнаруживаются неспецифические изменения сегментаST и зубца Т, нарушения атриовентрикулярной проводимости. Возможно присоединение перикардита, однако перикардит и эндокардит все же наблюдаются редко. В биоптатах миокарда при токсоплазменном миокардите обнаруживается воспалительная инфильтрация (часто инфильтраты содержат эозинофилы), распад кардиомиоцитов, характерен также выраженный отек между мышечными волокнами, иногда в кардиомиоцитах выявляются токсоплазмы.

В диагностике токсоплазмоза наибольшее значение имеютразитологический метод, обнаружение токсоплазм при микроскопии окрашенных мазков крови, в центрифугате спинномозговой жидкости, в биоптатах лимфоузлов. При помощи серологического метода выявляют высокие титры

122

антител к токсоплазме методом непрямой иммунофлуоресценции и методом иммуноферментного анализа. Результат положителен через2-3 недели после заражения. Максимальный титр антител регистрируется в течение первых6-8 недель. Затем снижается и достигает уровня, который сохраняется пожизненно.

Поражение миокарда при эхинококкозе

Поражение сердца при эхинококкозе наблюдается редко, менее чем у 2% больных. Эхинококковые кисты обнаруживаются в межжелудочковой перегородке или в свободной стенке левого желудочка, в патологический процесс может вовлекаться также правый желудочек или правое предсердие. Эхинококковые кисты в миокарде дегенерируют и кальцифицируются, возможно появление дочерних кист. Эхинококковые кисты могут разрываться, что является очень опасным осложнением, так как при их разрыве в перикард развивается перикардит, который в последующем трансформируется в констриктивный, а при разрыве кист в камеры сердца развиваются эмболии в сосуды большого или малого кругов кровообращения. Поступление содержимого эхинококковых кист в кровь может привести к развитию тяжелого коллапса, что обусловлено анафилактической реакцией на белки содержимого кист.

Поражение миокарда возможно также и в виде эхинококкового миокардита, однако следует отметить, что клиническая симптоматика поражения сердца все-таки определяется, прежде всего, локализацией, размерами, целостностью эхинококковых кист. Долгое время кисты в миокарде клинически могут ничем не проявляться. На ЭКГ возможны изменения зубца Т, снижение вольтажа комплекса QRS при поражении левого желудочка. При вовлечении в патологический процесс межжелудочковой перегородки отмечаются нарушения атриовентрикулярной проводимости.

При рецидивирующих эмболиях легочной ткани сколексами эхинококков развивается прогрессирующая легочная гипертензия. Обнаружение эхинококковых кист в миокарде возможно с помощью двухмерной эхокардиографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. При рентгенографии сердца можно видеть кальцификаты в проекции эхинококковых кист и изменение силуэта сердца. Диагноз эхинококкоза сердца облегчается при наличии выраженной эозинофилии в крови, положительной аллергической кожной реакции Каццони с эхинококковым антигеном, а также при обнаружении в крови антител к эхинококковым антигенам с помощью иммуноблоттинга(менее информативны реакции непрямой гемагглютинации, латекс-агглютинации).

Миокардит при трихинеллезе

Клинически выраженный миокардит при трихинеллезе развивается редко. В биоптатах миокарда обнаруживаются воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и эозинофилов, а также дегенерация и некрозы мышечных

123

волокон, в редких случаях можно выявить личинки трихинелл. Миокардит при трихинеллезе обычно умеренно выраженный, однако возможно и тяжелое течение с развитием застойной сердечной недостаточности, кардиомегалией. Клиника миокардита может появиться через3-4 недели от начала заболевания. Описаны случаи внезапной сердечной смерти при поражении миокарда у больных трихинеллезом. Диагностика трихинеллеза осуществляется на основе анализа клинической картины заболевания, положительного непрямого иммунофлюоресцентного теста, позволяющего определить антитела к трихинеллам.

Миокардит при уремии

Для уремии характерен асептический перикардит. Однако по данным профессора Палеева Н.Р. в 20-25% случаев развивается миокардит, который имеет токсикоаллергический генез. Макроскопически сердце при этом представляется увеличенным, дряблым. При микроскопическом исследовании выявляются тяжелая дистрофия кардиомиоцитов, воспалительные инфильтраты в строме миокарда, состоящие из лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов, отмечаются выраженный интерстициальный отек и выраженные изменения сосудов микроциркуляторного русла(стаз в капиллярах, венулах, микротромбы, утолщение мембран капилляров, десквамация эндотелия, новообразования артериоловенулярных анастомозов).

Клинические проявления уремического миокардита выражены четко. Состояние больных тяжелое вследствие наличия уремии, артериальной гипертензии. Присоединение миокардита еще больше ухудшает состояние пациентов. Больных беспокоят выраженная одышка, боли в области сердца, возможны приступы удушья вследствие левожелудочковой недостаточности. Характерна выраженная общая слабость. Пульс частый, малого напряжения, особенно при развитии миокардита на фоне перикардита, значительно расширены границы сердца, больше влево.

Значительно расширены границы сердца у больных в сочетании с экссудативным перикардитом, тоны сердца глухие. При наличии перикардита прослушивается и пальпируется в зоне абсолютной тупости сердца грубый шум трения перикарда. В нижних отделах легких прослушиваются мелкопузырчатые хрипы и крепитация(признак застоя в легких). Возможны увеличение печени и болезненность ее при присоединении правожелудочковой недостаточности. Обычно у больных имеются выраженные периферические отеки, асцит, гидроторакс. При рентгенографии сердца и легких обращают на себя внимание кардиомегалия, признаки венозного застоя в легких. Эхокардиография выявляет гипертрофию миокарда и дилатацию полостей сердца, снижение сократительной функции миокарда левого желудочка, при развитии перикардита - выпот в полости перикарда, нарушение диастолического наполнения желудочков.

124

Изменения электрокардиограммы обусловлены не только токсическими влияниями на миокард, но также и электролитными нарушениями, прежде всего гиперкалиемией и гипокальциемией. Как правило, наблюдается отклонение электрической оси сердца влево, уширение и уплощение комплексаQRS, смещение книзу сегмента ST во всех отведениях. Зубец Т чаще всего отрицательный или двухфазный в отведенияхI, II, V3-V6. Однако при выраженной гиперкалиемии он становится положительным, резко увеличенным. Часто при гиперкалиемии отмечается замедление атриовентрикулярной проводимости, а гипокальциемия приводит к удлинению интервалаST. Прогноз больных с хрониче-

ской почечной недостаточностью при развитии миокардита и перикардита очень плохой.

Миокардит при ревматоидном артрите

Наиболее часто при ревматоидном артрите развивается перикардит, причем это наблюдается обычно при наличии поражений других внутренних органов. Миокардит при ревматоидном артрите развивается сравнительно редко. Патоморфологические проявления его характеризуются очаговым или диффузным неспецифическим интерстициальным воспалением, однако иногда в миокарде могут обнаруживаться ревматоидные узелки и сравнительно редко - воспалительные изменения мелких ветвей коронарных артерий. Миокардит при ревматоидном артрите протекает обычно субклинически и может проявиться только изменениями зубца Т, интервала ST на электрокардиограмме и нарушениями атриовентрикулярной проводимости. Описаны редкие случаи тяжелого течения миокардита при ревматоидном артрите с кардиомегалией и выраженной застойной сердечной недостаточностью.

Миокардит при системной красной волчанке (СКВ)

Поражение миокарда при системной красной волчанке отмечается 10в - 25% случаев и обусловлено иммунокомплексным механизмом и воспалительным процессом в мелких ветвях коронарных артерий. Патоморфологически миокардит проявляется очаговой или диффузной воспалительной инфильтрацией (инфильтраты представлены лимфоидными клетками), очагами некроза, заместительного склероза, облитерацией и тромбозами мелких сосудов (в связи с развитием вторичного антифосфолипидного синдрома). Регистрируется большая частота развития при СКВ перикардита(фибринозного или экссуда-

тивного) и эндокардита, за симптоматикой которых скрываются проявления миокардита. Возможно развитие тяжелого панкардита.

Волчаночный миокардит часто не имеет выраженных клинических проявлений и диагностируется с помощью эхокардиографии (обнаруживаются очаговые или диффузные изменения миокарда, возможно нарушение систолической или диастолической функции миокарда левого желудочка) и ЭКГ (обычно неспецифические изменения желудочкового комплекса). Однако иногда вол-

125

чаночный миокардит сопровождается тахикардией, болями в области сердца, аритмиями. Наличие выраженной симптоматики недостаточности кровообращения требует, в первую очередь, исключения выпотного перикардита или панкардита.

Миокардит при дерматомиозите

Миокардит развивается у25-38% больных дерматомиозитом. Патоморфологически проявляется лимфоцитарной инфильтрацией миокарда, очагами некроза мышечных волокон, отеком межуточной ткани. Клинически миокардит может протекать с выраженной симптоматикой и проявляться кардиалгиями, сердцебиениями, одышкой и клиникой сердечной недостаточности. Однако чаще миокардит протекает бессимптомно, проявляясь только электрокардиографическими изменениями, или в легкой форме без симптоматики недостаточности кровообращения Большая роль в диагностике миокардита при дерматомиозите принадлежит эхокардиографии, которая выявляет нарушения систолической или диастолической функции миокарда левого желудочка В неясных случаях поражения миокарда целесообразно производить эндомиокардиальную биопсию. Важно подчеркнуть, что тяжесть миокардита и выраженность его симптоматики четко коррелирует с выраженностью поражения скелетной мускулатуры.

Лекарственный аллергический миокардит

Лекарственный аллергический миокардит может развиваться при лечении антибиотиками, сульфаниламидами, пиразолоновыми производными, новокаином, витаминами группы В и другими лекарственными препаратами. Установлена непосредственная фиксация Ig E на кардиомиоцитах. Их повреждение при контакте аллергенов с антителами. Патоморфологические изменения характеризуются аллергическими васкулитами в микроциркуляторном русле, выраженной дистрофией и некрозом кардиомиоцитов, интерстициальным отеком, скоплением лимфоцитов, плазматических клеток вокруг очагов некроза.

Развитию лекарственного аллергического миокардита может предшествовать повышение температуры тела до 38-39°С Симптоматика миокардита появляется через 3-4 дня после начала применения лекарственного препарата Больных беспокоят общая слабость, одышка, боли и перебои в области сердца При объективном исследовании отмечаются учащенный пульс, часто аритмичный, расширение левой границы, глухость тонов сердца, могут обнаруживаться аритмии, негромкий систолический шум на верхушке сердца При неблагоприятном, тяжелом течении миокардита может развиваться левожелудочковая недостаточность с приступами сердечной астмы.

Изменения электрокардиограммы характеризуются смещением интервала ST книзу от изолинии, сглаженностью, двухфазностью или негативностью зуб-

126

ца Т преимущественно в левых грудных от ведениях, появлением экстрасистол, иногда нарушением атриовентрикулярной проводимости Обычно изменения электрокардиограммы обнаруживаются на2-3 день аллергической реакции. Обычно лекарственный аллергический миокардит сопровождается эозинофилией. Выявить аллерген-виновник, вызвавший развитие лекарственного аллергического миокардита, удается с помощью реакции выброса ионов калия из сенсибилизированных лейкоцитов под влиянием аллергена, что позволяет судить о наличии в сыворотке крови больного Ig E-антител к препарату Можно также определить эти антитела методом иммуноферментного анализа. Прогноз лекарственных миокардитов обычно благоприятный, после отмены препаратавиновника симптоматика миокардита постепенно исчезает.

Гигантоклеточный миокардит

Гигантоклеточный миокардит - редко встречающийся вариант миокардита неизвестной этиологии, характеризующийся инфильтрацией миокарда гигантскими мультинуклеарными клетками и тяжелым течением Многие называют этот вариант миокардита также гранулематозным миокардитом. Этиология гигантоклеточного миокардита до сих пор остается окончательно не выяснен-

ной В медицинской литературе высказываются предположения о возможной связи гигантоклеточного миокардита с системной красной волчанкой, саркоидозом, туберкулезом, сифилисом, тиреотоксикозом, злокачественной тимомой. Действительно, при этих заболеваниях возможно развитие гигантоклеточного миокардита, но это бывает не часто, и пока нет убедительных доказательств, что названные болезни являются обязательными причинами гигантоклеточного миокардита

Существует мнения о возможной этиологической связи гигантоклеточного миокардита с вирусной инфекцией, в частности, Коксаки В2. Общепринятой является точка зрения о ведущей роли в патогенезе гигантоклеточного миокардита аутоиммунных реакций, направленных против миокарда больного Доказательством роли аутоиммунного механизма служат экспериментальные исследования, которые воспроизвели гигантоклеточный миокардит на крысах путем аутоиммунизации миозином.

Патологические изменения в миокарде значительно выражены Желудочки резко дилатированы, часто определяются пристеночные тромбы В стенках

правого и левого желудочков имеются крупные очаги некроза полулунной формы, очаги некроза окружены многоядерными гигантскими клетками макрофагального происхождения В очагах некроза имеются воспалительныеин фильтраты, состоящие из лимфоцитов, эозинофилов, гистиоцитов, плазматических клеток и в меньшей мере - из нейтрофильных лейкоцитов. Особенности клинического течения. Гигантоклеточным миокардитом болеют одинаково часто мужчины и женщины, преимущественно молодого и среднего возраста. Клинические проявления соответствуют тяжелой степени миокардита. Больных

127

беспокоят нарастающая общая слабость, боли в области сердца, сердцебиения, перебои в работе сердца, одышка не только при ходьбе, но и в покое, периферические отеки, возможны приступы удушья (особенно по ночам) как проявление левожелудочковой недостаточности.

Заболевание начинается остро и быстро, неуклонно прогрессирует. Характерно повышение температуры тела. Пульс у больных частый, слабого наполнения, нередко аритмичный, артериальное давление обычно снижено. Определяется значительное расширение границ сердца преимущественно влево, сердечный толчок разлитой, ослаблен. Тоны сердца глухие, часто аритмичны, прослушиваются ритм галопа(обычно протодиастолический), систолический шум в области верхушки сердца(вследствие развития относительной митральной недостаточности). В легких в нижних отделах прослушиваются мелко пузырчатые хрипы, крепитация, как отражение венозного застоя в легких. При тотальной сердечной недостаточности увеличивается и становится болезненной печень, возможно появление асцита. Заболевание часто сопровождается тромбоэмболическими осложнениями.

Электрокардиография выявляет изменения, характерные для тяжелого течения миокардита: выраженное снижение амплитуды зубца Т и часто его негативность, депрессию интервала ST во многих грудных отведениях, преимущественно в левых. В связи с развитием в миокарде очагов некроза на электрокардиограмме могут появиться патологические зубцы Q, требующие дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда. При ЭхоКГ отмечаются кардиомегалия, дилатация полостей сердца, митральная (трикуспидальная) регургитация, снижение фракции выброса. Течение гигантоклеточного миокардита очень тяжелое, прогноз - плохой. Средняя продолжительность жизни составляет около 5-6 лет. Больные погибают от тяжелой сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений, фибрилляции желудочков. Развитие прогрессирующей сердечной недостаточности замедляется при лечении глюкокортикоидными препаратами, цитостатиками. Даже трансплантация сердца не всегда бывает успешной, потому что в пересаженном сердце возможен рецидив гигантоклеточного миокардита.

Изолированный идиопатический миокардит Фидлера

В настоящее время нозологическая сущность этого варианта миокардита окончательно не определена. В 1897 году Абрамов С.С. описал заболевание, характеризующееся тяжелой застойной СН с летальным исходом через4 месяца от начала заболевания. При патологоанатомическом исследовании Абрамов С.С. обнаружил резкую дилатацию всех четырех полостей сердца, тромбы в полости левого желудочка, очаги некроза и склероза в миокарде, гипертрофию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, но при этом в миокарде отсутствовала воспалительная инфильтрация. Таким образом, Абрамов С.С.описал идиопатическую дилатационную кардиомиопатию.

128

Fidler в 1899 г. описал тяжелый вариант миокардита неизвестной этиологии без сопутствующего поражения перикарда и эндокарда с летальным исходом, морфологическим субстратом которого были круглоклеточные инфильтраты, отек (т. е. признаки воспалительной реакции) и выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов. Fidler высказывал предположение об инфекционной природе миокардита, но других убедительных данных в пользу этой точки зрения, кроме воспалительной инфильтрации миокарда, не было.

Таким образом, термин миокардит Абрамова-Фидлера неправомочен, так как речь идет о двух фактически разных заболеваниях. Вместе с тем, миокардит, описанный Fidler, не имеет каких-либо специфических морфологических особенностей, которые отличали бы его от тяжелой формы других миокардитов. В то же время установлена важная роль аутоиммунного механизма в развитии этого заболевания. Профессор Палеев Н.Р. считает, что миокардит Fidler является не самостоятельной нозологической единицей, а чисто клиническим понятием, которое обозначает крайне тяжелый вариант течения миокардита любой этиологии с аутоиммунным патогенезом. В зарубежной кардиологической литературе термин «миокардит Fidler» не употребляется.

Учитывая распространенность термина «миокардит Абрамова-Фидлера» среди отечественных врачей-терапевтов и отсутствие единого согласованного мнения по поводу терминологии заболевания среди ведущих кардиологов, следует считать, что термин «миокардит Фидлера» следует сохранить и его можно определить следующим образом. Идиопатический изолированный миокардит Фидлера - это тяжело протекающий миокардит с неблагоприятным исходом и

неизвестной этиологией, имеющий аутоиммунный генез и не - сопро вождающийся поражением эндокарда и перикарда. Как указывалось ранее, этиология миокардита Фидлера остается неясной. Активно обсуждается возможная вирусная его природа, однако окончательно она считается не доказанной. В патогенезе миокардита Фидлера ведущую роль играют аутоиммунные реакции, направленные против компонентов самого миокарда.

Патоморфологическая характеристика идиопатического миокардита была представлена Рапопортом Я.Л. в 1936 году. Были выделены 4 варианта этого заболевания: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, васкулярный и смешанный. Дистрофический вариант характеризуется выраженными - де структивными изменениями кардиомиоцитов, глыбчатым распадом, коагуляционным некрозом. При воспалительно-инфильтративном типе отмечается наличие обширных клеточных инфильтратов по ходу межмышечной и периваскулярной стромы, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазматических клеток, макрофагов, нейтрофильных лейкоцитов, а также нередко гигантских многоядерных клеток.

Таким образом, среди больных с миокардитом Фидлера могут оказаться и больные, страдающие гигантоклеточным миокардитом. Наблюдается также вы-

129

раженный отек стромы миокарда и наличие в ней большого количества тучных клеток, а с помощью иммуногистохимического исследования в клетках инфильтрата (лимфоидных, плазматических, тучных) определяется наличие Ig E. Васкулярный вариант идиопатического миокардита Фидлера характеризуется выраженным поражением сосудов микроциркуляторного русла миокарда(развивается аллергический васкулит с отеком, дистрофией эндотелия, фибриноидным некрозом стенок сосудов), однако при этом также отмечаются воспалительные и деструктивные изменения интерстициальной ткани миокарда и кардиомиоцитов. При смешанном патоморфологическом варианте наблюдается сочетание деструктивного, воспалительно-инфильтративного и сосудистого вариантов идиопатического миокардита. Миокардит Фидлера встречается преимущественно у лиц молодого и среднего возраста, хотя могут болеть и дети, и лица преклонного возраста.

Клиническая картина миокардита Фидлера соответствует наиболее тяжелой форме миокардита. Основные клинические проявления заболевания следующие: выраженная одышка, слабость, боли в области сердца, сердцебиения, клиника тяжелой застойной сердечной недостаточности (ортопноэ, акроцианоз, периферические отеки, набухание шейных вен, увеличенная болезненная печень, возможно развитие асцита, гидроторакса); резкое расширение границ относительной тупости сердца, преимущественно влево, глухость тонов сердца, патологический трехчленный ритм(чаще протодиастолический ритм галопа), систолический шум относительной митральной или трикуспидальной недостаточности, часто аритмии сердца; выраженные изменения электрокардиограммы (сглаженные или отрицательные зубцы ,Тдепрессия интервала ST, возможно по явление патологических зубцов Q во многих, преимущественно левых грудных отведениях; различные нарушения сердечного ритма); характерные данные эхо кардиографии: расширение полостей сердца, часто обнаружение пристеночных тромбов, резкое на рушение сократительной функции миокарда левого желудочка, относительная митральная и трикуспидальная недостаточность; рентгенологические данные, кардиомегалия, признаки венозного застоя в легких; эпизоды тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения.

Теодори М.И. предложил выделять следующие клинические формы идиопатического миокардита Фидлера: асистолическую (с клиникой тяжелейшей СН), тромбоэмболическую, аритмическую (с мерцательной аритмией, пароксизмальной тахикардией, полной атриовентрикулярной блокадой), псевдокоронарную с болями в области сердца, инфарктоподобными изменениями ЭКГ, смешанную. Профессор Гуревич М.А. впервые описал псевдоклапанный вариант миокардита Фидлера. Выделение указанных вариантов подчеркивает особенности клинической картины идиопатического миокардита требует проведения тщательной дифференциальной диагностики этого заболевания.

130

Идиопатический миокардит имеет острое течение, иногда развивается молниеносное. Причинами смерти больных являются тяжелая тотальная СН, массивные тромбоэмболии, тяжелые нарушения сердечного ритма. В последние годы доказана возможность хронического течения идиопатического миокардита, но клиническая симптоматика и данные инструментальных исследований в этой ситуации не отличаются от картины идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Дифференциальный диагноз

Миокардит приходится дифференцировать со многими заболеваниями, наиболее часто с ревматическим миокардитом, невоспалительными кардиомиопатиями, ИБС, заболеваниями эндокарда, перикарда. При легкой форме миокардита проводят дифдиагноз с нейроциркуляторной дистонией. В этой главе приведены основные дифференциально-диагностические различия между миокардитом и часто встречающимися в практике врача-терапевта заболеваниями.

Ревматический миокардит

Наиболее часто приходится исключать диагноз ревматизма и проводить дифференциальную диагностику между ревматическим и неревматическим миокардитом. В первую очередь, следует пользоваться диагностическими критериями ревматизма. Кроме того, необходимо учесть дифференциальнодиагностические различия между неревматическим и ревматическим - мио кардитом (таблица 32).

Нейроциркуляторная дистония

Дифференцировать миокардит с нейроциркуляторной дистонией приходится при легком течении миокардита у больных молодого возраста. Имеется некоторое сходство в симптоматике этих заболеваний: общая слабость, астенизация, боли в области сердца, экстрасистолия, ощущение нехватки воздуха, изменения зубца Т и интервала ST на ЭКГ.

Таблица 32. Дифференциально-диагностические различия между неревматическим и ревматическим миокардитом

131