Доброкачественные сосудистые опухоли

Гемангиома. Доброкачественная сосудистая опухоль костей. Наблюдается в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще локализуется в нижнегрудных и поясничных позвонках, реже — в костях черепа и совсем редко — в длинных костях. Различают два вида гемангиомы: кавернозную и плексиформную (лучистую).

Клиника. Опухоль может протекать бессимптомно. Ее обнару­живают случайно при рентгенологическом исследовании. Уве­личенный в размерах позвонок иногда оказывает давление на спинной мозг и вызывает явления компрессионной мие­лорадикулопатии.

При рентгенологическом исследовании определяется бочкообразная деформация тела пораженного позвонка, “та­лия” тела теряется. В основе этих изменений лежит экспансивный рост гемангиомы. В губчатом веществе тела позвонка выявляются вертикально расположенные костные пластинки. Межпозвонковые диски не поражаются. Течение костной гемангиомы очень длительное, доброкачественное.

Лечение. Гемангиомы чувствительны к лучевой терапии. Возможно и хирургическое лечение, однако это связано с опасностью массивного кровотече­ния.

Лимфангиомы костей. Встречаются редко. Кроме костной ткани, опухоль захватывает соседние мягкие ткани. Рентгеноло­гически их выявляют в виде обширного гомогенного и бесструк­турного дефекта костной ткани.

Промежуточные сосудистые опухоли

Гемангиоэндотелиома. Опухоль встречается редко, исходит из сосудов костного мозга и состоит из эндотелиальных клеток. Наряду с длительным доброкачественным течением встречаются также и злокачественные прогрессирующие формы. Опу­холь поражает позвонки, ребра, кости черепа, таза, а также проксимальный конец бедренной кости.

Клиника. При осмотре и пальпации можно определить пульсацию опухоли, а при выслушивании опреде­ляют ритмичный шум. Вместе с костями часто поражаются и окружа­ющие мягкие ткани.

Рентгенологическая картина разнообразная, поверхность кости имеет вздутие, исходящее изнутри, очаг деструкции чаще многокамерный, перегорожен костными перемычками, иногда опухоль может иметь кистовидное строение.

ПРОЧИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ

Доброкачественные соединительнотканные опухоли

Десмоидная фиброма. Возникает на основе мышечно-апоневротических и фасциальных структур. Десмоид обладает склонностью к многократному рецидивированию после оперативных вмешательств, никогда не метастазирует. Локализация – верхняя конечность (предплечье, плечо, кисть), нижняя конечность (голень, бедро, стопа), грудная клетка, область таза.

Клиника. Десмоид представляется плотной малоподвижной безболезненной опухолью, кожа не изменена. В некоторых случаях возможно наличие одного или нескольких узлов, расположенных рядом или на расстоянии.

Рентгенологическое исследование малоинформативно, поскольку поражение кости происходит вторично при продолжающемся росте опухоли.

Микроскопически десмоид представлен удлиненными веретенообразными клетками, окруженными пояском коллагена.

Лечение. Обширное иссечение окружающих тканей и пораженной кости на протяжении.

Липома. Редко встречающаяся доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани. Мягкотканые липомы могут поражать кость вторично за счет давления или инвазии, вызывая деформации. Параостальная липома исходит из субпериостальной ткани и деформирует кость в результате давления или периостальной реакции. Внутрикостная липома вздувает кость изнутри. Липосаркома является редкой, но истинной злокачественной опухолью, которая дает значительную деструкцию кости и отдаленные метастазы.

Липомы кости диагностируют в различных возрастных группах, но несколько чаще в четвертом десятилетии жизни у мужчин. Почти в 60 % опухоль поражает метаэпифизы длинных костей, наиболее часто кости голени, реже – ребра, плечевую кость, кости предплечья.

Клиника. Клиническая симптоматика липом бедна и нередко опухоль является случайной находкой. Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага деструкции трабекулярного характера.

Лечение. Липомы лечат оперативно - кюретаж или краевая резекция очага поражения. Рецидивы не возникают.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ

Фибросаркома. Опухоль наблюдается очень редко, как пра­вило, в среднем возрасте. В зависимости от расположения относительно кости выделяют костномозговую (центральную), периостальную, параостальную и капсулированную формы. Наиболее часто диагностируют периостальную (периферическую) фибросаркому, которая исходит из наружного волокнистого слоя надкостницы. Растет экспансивно и относительно долго остается укрытой плотной капсулой. Метастазы в легкие встречаются сравнительно редко.

Клиника. Клинические проявления фибросаркомы сходны с симптомами первичных злокачественных новообразований скелета (боль, опухоль, нарушение функции). При осмотре и пальпации определяют большую, неподвижную, связанную с костью опухоль, при больших размерах кожа над ней напряжена и истончена. Периостальная фибросаркома на рентгенограммах имеет вид четко ограниченного или овального образования, примыка­ющего к кости. Структура кости остается неизмененной, в корти­кальном слое часто образуются узуры от давления опухолью. Когда появляются признаки инфильтративного роста, опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани и кость. Центральная фибросаркома встречается редко и в основном локализуется в костях ниж­них конечностей. Нередко она с самого начала приобретает злокачественное течение. На рентгенограммах центральный тип опухоли представлен зонами остеолиза различного размера с нечеткими контурами. Проявления периостальной реакции скудны и схожи с картиной остеогенной саркомы (козырек Кодмана, линейный периостоз).

Лечение. Фибросаркома резистентна к лучевой терапии, поэтому методом выбора является оперативное лечение, объем которого (сегментарная резекция или ампутация) зависит от локализации, размеров и структурной дифференцировки опухоли.

ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ

Хордома. Редкая злокачественная опухоль, которая растет из остатков примитивной эмбриональной спинной струны (chorda dorsalis). Локализация опухоли – позвоночник. Макроскопически опухоль имеет вид крупных шаровидных масс, похожих на студень или желатину сероватой или розовой окраски. При микроскопическом исследовании находят большие перстневидные клетки с малыми краевыми ядрами, клетки располагаются столбиками, правильными ря­дами.

Клиника. Опухоль наблюдают в любом возрасте, мужчины поражаются в 3 - 4 раза чаще женщин. Клиническая симптоматика зависит от локализации, направленности роста и распространенности опухоли. В некоторых случаях быстро нарастает неврологическая симптоматика.

Рентгенологически определяют очаг литической де­струкции костной ткани. Поражаются позвонки и крестец. Очаг деструкции может быть один или в виде крупных камер. Контуры четкие, без окружающего склероза. Опухоль выходит за пределы костей и поражает окружающие мягкие ткани.

Лечение. Опухоль рентгенорезистентна, поэтому основным методом лечения является оперативный. Объем операции определяют в зависимости от локализации, распространенности процесса и наличия неврологической симптоматики. Он может варьировать от декомпрессивной ламинэктомии до более радикальных операций – резекции тел позвонков и спондилэктомии с пластикой образовавшегося дефекта.

Неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма кости. Неврилеммома и нейрофиброма кости – самостоятельные нозологические формы, одна из которых – неврилеммома – развивается из шванновских клеток, другая – нейрофиброма – из соединительнотканных образований оболочек нерва. Наиболее частой локализацией поражения являются крестец, позвоночник, кисть, стопа, предплечье.

Клинические проявления бедны и неспецифичны. Однако при поражении позвоночника, включая крестец, боль может носить постоянный иррадиирующий характер.

Рентгенологически опухоль проявляется наличием очага литической деструкции, нередко с формированием мягкотканого компонента.

Лечение. Опухоль резистентна к лучевой терапии, применяют в основном хирургический метод лечения – сегментарную резекцию в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях больших размерах и рецидивах может быть выполнена ампутация.

Адамантинома. Редкая доброкачественная опухоль, имеющая одон-тогенное происхождение. Опухоль состоит из цилиндрических эпителиальных клеток с вакуолизированной протоплазмой и звездчатыми ядрами. Поражаются нижняя челюсть, большеберцовая и реже локтевая кости.

Чаще опухоль диагностируют в возрасте от 15 до 35 лет. Опухоль растет медленно, редко сопровождается болью. Рент­генологически в большеберцовой кости определяют одиночный или поликистозный, продольно расположенный очаг деструкции. Корковый слой вздут, а иногда полностью разрушен, периостита нет.

Лечение. Оперативное радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей путем широких сегментарных резекций.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОСТЕЙ

К опухолеподобным изменениям костей относят хондроматоз, солитарную и аневризматическую кисты, юкстакортикальную кисту (внутрикостный ганглий), эозинофильную гранулему и др.

Аневризмальная киста кости (геморрагическая костная киста, оссифицирующая гематома). Причиной заболевания является травма с поднадкостничным кровоизлиянием. В основе заболевания лежит местное нарушение кровообращения кости. Наиболее часто болеют дети, подростки и лица молодого возраста. Наиболее часто поражаются метаэпифизарные отделы бедренной и большеберцовой костей, кости таза, реже - позвоночник.

Клиника. В течении заболевания почти всегда можно отметить острое начало, сопровождающееся появлением локальной боли, гипертермии, припухлости. Затем наступает стабилизация процесса, когда определяют обширный очаг деструкции кости и наличие мягкотканной капсулы, окружающей остатки произошедшего кровоизлияния. Рентгенологически - патологическая тень окружена тон­кой костной стенкой и расположена внутри кости или выступает за ее пределы. Выделяют три фазы развития процесса: остеолиз, отграничение и вос­становление. Длительность клинических симптомов от 1 месяца до 3 лет. Микроскопически - киста вначале заполнена кровью, а затем фиброз­ной, значительно васкуляризированной тканью серого или жел­товато-бурого цвета. Сосуды лишены мышечного слоя и эласти­ческой ткани, аневризматически местами расширены и образуют кавернозные полости. Стенки полостей выстланы клетками, на­поминающими эндотелий. В длинных трубча­тых костях киста располагается эксцентрично, в губчатых — в глубине кости.

Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, хондромиксоидной фибромой и телеангиоэктатической остеогенной саркомой.

Лечение. Проводят операцию краевой резекции в пределах здоровых тканей, при необходимости замещают дефект костными ауто- и аллотрансплантатами.

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Наряду с внутренними органами метастазами злокачественных опухолей нередко поражаются кости опорного скелета. Наиболее часто мета­стазы в кости диагностируют при раках молочной, щитовидной и предстательной желез, легких, желудочно-кишечного тракта и гипер­нефроме. Чаще происходит поражение тел позвонков, костей таза, и реже — длинных костей конечностей.

Обычно метастазы выявляют при углубленном обследовании после диагностики первичной опухоли, однако нередко клинические проявления метастатического поражения костей возникают раньше, например, при возникновении патологического перелома.

Рентгенологически по характеру опухолевого процесса мета­стазы бывают остеолитические, остеобластические и смешанные. Первые со­провождаются разрушением кости, вторые — образованием плот­ных округлых узлов. Например, метастазы рака легких, почек и щитовидной железы носят остеолитический характер, рак предстательной железы - остеобластический. Смешанный характер метастазов характерен для рака яичников, шейки матки и некоторых карцином легких.

Лечение. Лечение зависит от нозологической формы опухоли, характера патологического процесса, стадии заболевания. Если патологический перелом наступил на месте одного из множественных метастазов, а надежды на длительный срок жизни нет, выполняют паллиативное хирургическое вмешательство - стабильный остеосинтез отломков с ограниченной резекцией опухоли и использованием костного цемента. Основная задача - как можно скорее вернуть возможность больному передвигаться, обслуживать себя. При единичном метастазе в комбинации с химио- и лучевой терапией проводят радикальное удаление первичной опухоли и метастаза, при этом обычно выполняют резекцию с замещением дефекта методом костной пластики или одним из видов эндопротезов.

Военно-врачебная экспертиза. При обнаружении злокачествен­ной опухоли кости любой локализации и разновидности военно­служащих всех категорий признают негодными к службе в армии с исключением с учета.