Костеобразующие доброкачественные опухоли

Остеома. По своему строению остеомы бывают губчатые, компактные и смешанные. Опухоли из компактной костной ткани чаще поражают кости черепа, губчатые и смешанные — длинные трубчатые кости. Остеома имеет широкое основание, наружная ее часть представляет собой как бы продолжение компактного слоя пораженной кости.

Опухоль поражает только одну кость, увеличивается медленно и редко достигает больших размеров. Клиническое течение бла­гоприятное, болевой синдром наблюдается редко. Опухоль, рас­полагающаяся в области костей черепа, нередко видна при внеш­нем осмотре. В области длинных трубчатых костей опухоль бывает в виде веретенообразного утолщения и ее легко пропальпировать.

На рентгенограмме остеома имеет губчатую, компактную или смешанную структуру и отграничена от окружающих тканей. Микроскопически компактная и губчатая остеомы представлены дифференцированной костной тканью. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с костно-хрящевым экзостозом, гиперостозом, фиброзной дисплазией.

Лечение. Появление боли, увеличение ее размеров являются показаниями к операции - радикальному удалению опухоли вместе с основанием в пределах здоровой костной ткани.

Остеоид-остеома. Доброкачественная опухоль остеогенной при­роды. Образуется остеоид в центральных и склероз – в прилежащих ее отделах. Наблюдается в возрасте от 5 до 25 лет. Опухоль локализуется в компактном слое диафиза бедренной или большеберцовой костей. Чаще поражает кости нижней конечности, но может также поражать тела позвонков и ребра. Процесс, как пра­вило, монооссальный и локализуется в кортикальном или губча­том слое кости.

Морфологически опухоль представляет ткань красного или серо-красного цвета, округлой формы с очагом деструкции до1 см, вокруг нее костная ткань склерозирована. Микроскопически центр опухоли образован естественной тканью с переплетающимися волокнами остеоида, которые подвергаются обызвествлению и превращаются в костные пластинки различной формы. В ткани опухоли обнаруживают большое число клеток типа остеобластов и остеокластов, покрывающих вновь образо­ванные остеоидные и молодые костные пластинки. Разновидностью остеоид-остеомы следует считать остеобластому (гигантская остеоид-остеома) диаметром 4-5 см, которая поражает губчатое вещество тел позвонков, ребер, костей кисти, стопы, а также таза (подвздошная кость). Остеобластома зоны склероза не имеет.

Клиника. Ведущим симптомом является боль, особенно вы­раженная по ночам. При губчатых остеоид-остеомах интенсив­ность болевого синдрома менее выражена, чем при кортикальных. В случае поражения эпифизов могут возникать суставные боли. Иногда определяются припухлость и болезненность при давле­нии. Одним из характерных клинических симптомов остеоидной остеомы является купирование боли приемом салицилатов. Со стороны периферической крови отклонений от нормы нет.

На рентгенограммах выявляют учас­ток просветления в кости - "гнездо", окру­женный ободком склерозированной костной ткани. Очаг располагается в кортикальном слое, имеет вид веретено­образного утолщения и уплотнения кортикального слоя из-за костеобразования за счет периоста. В толще уплот­нения очаг просветления округлой формы (в диаметре до 1 см) Опухоль в губчатой костной ткани имеет вид не­большого очага просветления округлой формы, окруженного склерозом. При сцинтиграфии и ангио­графии соответственно отмечают накоп­ление радиоактивного вещества или гиперваскуляризацию. Течение остеоид-ос­теомы длительное и доброкачественное.

Дифференциальный диагноз чаще проводят с воспалительными заболеваниями, такими как абсцесс Броди, склерозирующий остеомиелит Гарре, иногда с туберкулезным поражением костей, а также с остеогенной саркомой и саркомой Юинга.

Лечение заключается в радикальном хирургическом удалении "гнезда" опухоли и прилежащей зоны склероза единым блоком.

Остеобластома представляет редкую форму опухоли, образующую остеоидную и костную ткани. Микроскопически определяют остеобластическую соеди­нительную ткань с очагами остеоблас­тов, между ними имеются костные балки и обширные участки остеоида.

Опухоль чаще встречается у женщин в возрасте 15—25 лет. Наиболее частой локализацией опухоли является позвоночник, где выявляют до 40% всех остеобластом скелета, значительно реже остеобластомы поражают бедренную, большеберцовую и плечевую кости (до 30%).

Клиника. Боль носит постоянный характер, не зависит от времени суток, более часто отмечается в покое и уменьшается или исчезает на некоторое время после приема анальгетиков. При локализации в позвоночнике боль носит иррадиирующий характер, отмечается ограничение подвижности позвоночника, сглаженность лордоза, локальная болезненность в зоне поражения. При пальпации определяют утолщение кости.

При рентгенографии наиболее часто выявляют негомогенное ограниченное по­ражение кости с трабекулярным рисунком, сочетающееся со скле­розом.

Дифференциальную диагностику следует проводит с остеогенной саркомой, хондросаркомой, реже - с остеобластокластомой.

Лечение. Радикальное удаление опухоли. Применяют краевую резекцию с костной ауто- или аллогенной пластикой образовавшегося дефекта.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

Остеогенная саркома. Эта опухоль является одним из самых злокачественных новообразований и составляет до 80 % всех злокачественных опухолей костей. Она исходит из собственной костной ткани. Микроскопически представлена недифференцированными или малодифференцированными мезенхимными клетками. Рентгенологически разли­чают остеолитическую, остеобластическую и смешанную формы саркомы. При первой форме превалируют процессы разрушения кости, при второй - развиваются типичная и атипичная костные ткани.

Клиника. Опухоль наблюдается в возрасте от 10 до 30 лет, причем в два раза чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее частой локализацией остеогенной саркомы являются метаэпифизарные отделы длинных костей. Чаще по­ражается бедренная кость, затем большеберцовая, пле­чевая и реже - другие. Остеогенная саркома от­личается быстрым ростом и может достигать больших раз­меров. Рано появляется бо­ль. Она постепенно нарас­тает и становится нестерпи­мой. Появляется бессонни­ца, больные теряют аппетит и быстро теряют вес. При осмот­ре определяется опухоль плотной консистенции, рас­положенная около сустава (чаще коленного) и связанная с костью. Кожа над опухолью имеет хоро­шо выраженную венозную сосудистую сеть. Регионарные лимфатические уз­лы, как правило, не увели­чены.

При рентгенологическом исследовании устанавливают наличие опухоли, не имеющей четких границ и располагающейся в кости и мягких тканях. Опухолевая ткань разрушает кость, отслаивая и раздражая надкостницу, которая образует игольчатые спикулы и “периостальный козырек”или треугольник Кодмана на границе наружного дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли. При остеолитической форме саркомы быстро формируется кратерообразный дефект кости. Дальнейшее прогрессирование опухоли приводит к полному разрушению метаэпифиза. Остеобластическая форма саркомы не сопровождается значительной деструкцией костной ткани.

Прогноз при остеогенной саркоме небла­гоприятный. Болезнь приводит к смерти вследствие гематогенного метастазирования.

Лечение комплексное. Проводят лучевую и химиотерапию. К ампутации прибегают не только, чтобы спасти жизнь, но чтобы избавить больного от мучительной боли. Несмотря на рано проведенную биопсию, ампутацию метастазирование опухоли распространяется в легкие и головной мозг. В последнее время возобновился интерес к сохраняющим конечность операциям – сегментарным резекциям с последующей костной пластикой или эндопротезированием. По данным разных авторов, после проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60 %.

Юкстакортикальная (параостальная) саркома. Этот вид сар­комы наблюдается довольно редко, составляя 4 - 5 % среди истинных остеогенных сарком. Возраст больных от 12 до 30 лет. Наиболее часто поражает дистальный конец бедренной кости, реже плечевую, большеберцовую кости, фаланги и пястные кости. Опухоль исходит из надкостницы и растет вокруг кости, параоссально в виде склерозирующих масс. Микроскопически вы­являют картину полиморфной, веретенообразной, достаточно диф­ференцированной саркомы.

Клиника. Общее состояние больных в течение многих лет остается удовлетворительным (до 8-9 лет), без токсических и других общих проявлений. Тяжелое прогрессирующее течение возникает в терминальном периоде. У больных отсутствует выраженный болевой синдром и обычно к врачам обращаются при появлении огра­ничения подвижности в суставе, а также по поводу видимой гла­зом или прощупываемой, неподвижной и каменной плотности опухоли. При пальпации опухоль безболезненная. Такое свое­образное клиническое течение опухоли объясняет ее позднюю диа­гностику.

Рентгенологически устанавливают поражение опухолью метафиза и значительного участка диафиза. Опухоль окружает кость, крупнобугристая, с четко отграниченной поверхностью, состоящая из отдельных шаров или полушарий. При ускорении роста опухоли контуры ее становятся расплывчатыми. Костные напластования плотны, дают интенсивную тень, однородны и бесструктурны. В отдельных местах напластования разделены тонкими полосками, идущими в разные стороны. Часто вдоль метафиза расположена продольная полоска, отделяющая опухоль от кости. Кость не поражается. Корковый слой несколько утол­щен. Опухоль дает метастазы в легкие.

Лечение. В зависимости от локализации и распространенности могут быть выполнены: сегментарная резекция (резекция суставного конца кости), аллопластика дефекта или эндопротезирование, тотальное удаление кости и индивидуальное эндопротезирование, ампутация или экзартикуляция (когда выполнение сохранной операции технически невозможно).

ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

Хондрома. Относительно часто встречающаяся доброкачественная опухоль, состоящая из хрящевой ткани. Возникает чаще в детском и юношеском возрасте, но иногда и у взрослых (30—40 лет). В зависимости от расположения опухоли могут быть внутрикостными (энхондрома) и внекостными (экхондрома). В большинстве случаев поражаются фаланги пальцев, пястные и плюсне­вые кости, реже — ребра, грудина и кости таза. В коротких костях хондрома располагается в диафизе и эпифизе, в длинных костях - в метафизе. Процесс, как правило, поражает несколько костей.

Клиника. При неосложненном течении хондромы дают мало клинических симптомов, что связано с ее очень медленным ростом. Наличие боли без патологического перелома должно настораживать в плане возможной малигнизации. При дальнейшем росте опухоли нарушают функцию и вызы­вают деформацию.

При рентгенологическом исследовании опухоль шарообраз­ной или слегка овальной формы Она располагается в кости центрально, распирая ее изнутри или эксцентрично, захватывая только кортикальный слой и выступая в мягкие ткани.

Классификация. Выделяют (М.В. Волков) три типа энхондром: без обызвествления хрящевых масс (I тип), смешанные, с участками обызвествления (II тип), с преобладанием обызвествле­ния (III тип).

Рентгенологически при I типе определяют участок просветле­ния, обусловленного скоплением хрящевых клеток, при II типе - на фоне просветления располагаются известковые включения, при III - определяют очаг деструкции, заполненный известко­выми вкраплениями. Периостальные наслоения отсутствуют.

Хондрома имеет склонность к озлокачествлению и может переходить в хондросаркому. Особенно часто озлокачествлению подвергаются хондромы больших размеров, располагающиеся в длинных костях, костях таза, ребрах, позвоночнике. При этом боль усиливается, нарастают явления деструкции кости, кортикальный слой разрушается, теряет непрерывность и глад­кие контуры.

Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, реже фибромой кости.

Лечение. Опухоль удаляют в пределах здоровой костной ткани. Рецидивные опухоли требуют более широких абластичных операций, т.к. имеется риск малигнизации. В последние годы в практику при лечении больных с обширными доброкачественными опухолями костей внедрена методика (В.С. Дедушкин, В.М. Шаповалов), включающая резекцию опухоли на протяжении, костную ауто- и аллопластику образовавшегося дефекта массивными трансплантатами и внутренний остеосинтез нестандартными индивидуально подобранными пластинами. При этом винты проводят не только через концы отломков, но и через трансплантаты (Рис.). Данная методика не предусматривает ношение громоздкой гипсовой повязки, а также внешний остеосинтез аппаратами. Длительные сроки наблюдения (7-10 лет) подтверждают эффективность метода (ранняя опорная дозированная нагрузка, отсутствие атрофии мышц и контрактур, оптимизация перестройки трансплантатов).

Хондробластома. Относительно редкая опухоль, поражающая детей и подростков. Опухоль ло­кализуется в проксимальных эпифизах плечевой, большеберцовой и бедренной костей. Располагается внутрикостно и возни­кает из элементов эпифизарного росткового хряща. Микроскопически она состоит из однотипных округлых или полигональных клеток. Среди клеток обнаруживаются слабо базофильное гомогенное основное вещество и островки молодого, богатого клетками хряща с базофильным или оксифильным основным веществом.

Клиника. Больных беспокоит боль в ближайшем суставе, которая усиливается при нагрузках и в ночное время, иногда появляются припухлость, явления синовита, характерно раннее развитие контрактур.

На рентгенограммах опреде­ляют очаг разрушения кости с неровными краями, имеющий крапчатый рисунок вследствие наличия в ткани опухоли участ­ков обызвествления. Очаг деструкции располагается эксцентрично, вблизи кортикального или субхондрального слоя. Эндостальная и периостальная реакция выражена слабо.

Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным оститом, остеобластокластомой, хондромой, хондросаркомой и остеогенной саркомой.

Лечение. Если возможно, выполняют частичную краевую резекцию с костной ауто- или аллопластикой, при обширном пора­жении — удаляют суставной конец кости с последующим эндопротезированием. При рецидивировании и малигнизации выполняют ампутацию.

Остеохондрома отличается от остеомы тем, что, кроме кост­ной, содержит еще и хрящевую ткань. Хрящевая ткань покрывает поверхность опухоли в виде "шляпки", а также располагается островками в костном массиве опухоли. Остеохондрома очень редко бывает множественной. Она обычно локализуется в метафизарных отделах плечевой, большеберцовой и малоберцовой костей, но возможна и другая локализация.

Клиника. Остеохондрома часто протекает бессимптомно. Обычно ее диаг­ностируют когда уже появляется болевой синдром и нарушается функция конечности, а опухоль достигает значительных размеров.

При рентгенологи­ческом исследовании определяется опухоль на широкой ножке, возвышающаяся над костью в виде цветной капусты. Поверхность ее бугристая, но контуры отчетливые. Среди костной ткани видны небольшие участки просветления и очажки обызвествления в хрящевом компоненте опухоли. Остеохондрома очень редко бывает множественной.

Течение доброкачественное, однако возможно озлокачествление. Малигнизация обычно наступает поздно, через многие годы доброкачественного течения. Этому нередко способствуют травма или нерадикальное хирургическое лечение.

Лечение. Опухоль удаляют вместе с ножкой в пределах здо­ровой костной ткани.

Хондромиксоидная фиброма. Редко встречающаяся, медленно растущая опухоль, поражает детей старшего возраста. Чаще всего опухоль локализуется в проксимальных метафизах большеберцовой и малоберцовой костей, реже - в бедренной, плечевой, подвздошной и пяточной костях, а также в ребрах. Макроскопически опухоль может нарушать структуру кортикального слоя, образуя выпячивание на поверхности кости. От губчатой костной ткани опухоль отделена склерозированной костью. Ткань ее белого, желтого или бурого цвета, плотная и упругая, напоминает хрящ, но отсутствует голубоватый блеск, характер­ный для хондромы.

Микроскопически хондромиксоидная фиброма состоит из хрящеобразующей соедини­тельной ткани, проявляющей хондроидные и миксоидные черты.

Клиника. Больных беспокоит слабо выраженный болевой синдром, который прогрессивно усиливается с ростом опухоли. Опухоль обнаружи­вают пальпацией в виде небольшого утолщения кости.

Рентгенологически определяют эксцентрически расположенные просветления овальной формы в области метафиза или эпифиза. Кортикальный слой кости истончен, вздут. Длинная ось опухоли совпадает с продольной осью кости. Иногда кроме губчатого вещества опухоль может разрушать и кортикальный слой, образуя узуры.

Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, аневризмальной кистой, энхондромой, хондробластомой, монооссальной формой фиброзной дисплазии.

Лечение. Краевая или сегментарная резекция в пределах здоровых тканей, костная ауто- или аллопластика дефекта или эндопротезирование.

Хондросаркома. Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса. Локализуется в проксимальных отделах длинных костей, тазовых костях, ребрах и грудине. Течение опухоли может быть длительным (5-10 лет).

Первичная хондросаркома. По степени зрелости различают хондросаркомы высокой, средней и низкой зрелости. Хондросаркома отличается от доброкачественной хрящевой опухоли обилием клеточных элементов, разнообразных по величине и самих клеток, и их ядер. Множественные митозы обычно наблюдаются только в длительно существующих хондросаркомах. Васкуляризация опухоли наиболее выражена в хондросаркомах, склонных к метастазированию. Первичные хондросаркомы чаще развиваются у лиц старше 50 лет. Они протекают медленно; боли появляются, если опухоль больших размеров. Хондросаркомы, в отличие от остеогенных сарком, длительное время (в течение 4-5 лет) не дают метастазов.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боль, опухоль, нарушение функции). Вместе с тем имеет значение и локализация опухоли в кости (центральная и периферическая формы). При центральной форме сначала появляется боль, опухоль, как первый признак, отмечается реже, в основном при периферическом варианте.

Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, корковый слой истончен, структура опухоли ячеисто-трабекулярная с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.

Лечение зависит от формы хондросаркомы и направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз - при радикальном лечении процент 5-и летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.

Вторичная хондросаркома.

Опухоль развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Олье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи), описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита. Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болевого синдрома и бурным ростом. Рентгенологически – быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.

Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.

Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.