Фиброзная дисплазия костей

Фиброзная остеодисплазия – это нарушение нормального окостенения скелета, проявляющееся не на хрящевой (хондродисплазия Олье), а на соединительнотканной стадии (фиброзная дисплазия) и поэтому обусловленное остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также атипичным развитием костеобразующей мезенхимы. Эмбриональная остеобластическая ткань, составляющая основу так называемых фиброзных очагов дисплазии, не только не участвует в образовании опорной кости, но и нарушает нормальный остеобластический процесс в пораженном участке, что особенно приближает ее к костным новообразованиям.

Это заболевание, впервые обнаруживаемое в старшем детском и юношеском возрасте, начинается гораздо раньше и всегда незаметно, очень медленно прогрессирует и, по всей вероятности, приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. Женщины заболевают чаще мужчин. Наблюдаются моно- и полиоссальная формы заболевания. При полиоссальной форме поражаются обычно кости одной конечности (чаще нижней), реже - верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.

В.Р.Брайцев впервые сообщил об этом поражении на XIX съезде российских хирургов в 1927 году. Он считал этот диспластический процесс врожденным пороком развития костной ткани.

В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений, в дальнейшем кости деформируются и утолщаются. Кости могут подвергаться ис­кривлению под влиянием статической нагрузки. Бедренная кость, например, приоб­ретает форму “пастушьего посоха”. Часто возникают патологи­ческие переломы костей. У некоторых больных резко выражена пигментация кожи. Наступает преждевременное половое созрева­ние и прекращается рост костей в длину (синдром Олбрайта).

При рентгенологическом исследовании определяют “вздутие” и деформацию костей. Кортикальный слой неравномерно истон­чен, мозговая полость расширена. Характерным признаком для фиброзной дисплазии являются очаги просветления в костях, имеющие округлую или овальную форму. Надкостница в патологическом процессе не участвует. Патологические переломы при фиброзной дисплазии костей срастаются хорошо. Остеопороза или атрофии костей не бывает.

Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4 - 0,5 % больных. Признаками малигнизации являются усиление боли и быстрое увеличение размеров опухоли. Рентгенологически можно определить нарастание литической деструкции и прорыва кортикального слоя кости, морфологически - атипичный поли­морфизм на фоне фиброзно-диспластической основы.

Лечение. При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения. Образовавшийся дефект замещают ауто- или аллотрансплантатами. При поражении суставных концов выполняют индивидуальное эндопротезирование (рис. ), при малигнизации - ампутацию.

Фиброзная дисплазия костей выделяется из группы фиброзных остеодистрофий благоприятным течением и благоприятным прогнозом.

Остеопороз

Остеопороз - это заболевание, характеризующееся снижением костной массы, значительным уменьшением содержания минеральных веществ, изменением микроархитектоники костной ткани, ведущими к увеличению ломкости костей и повышению риска возникновения переломов.

Сущность остеопороза заключается в понижении или прекращении ассимиляционного процесса и торможении созидания костного вещества. При продолжающемся нормальном физиологическом темпе рассасывания кости не происходит новообразования костной ткани.

Гистологически остеопороз выражается в пониженной деятельности остеобластов. Трабекулы истончаются и в дальнейшем могут исчезнуть, пространства и пазухи между отдельными трабекулами и пластинками в губчатом веществе расширяются и заполняются соединительной и, главным образом, жировой тканью. Компактная кость частично превращается в губчатую, корковый слой длинной кости истончается.

Остеопороз может проявляться в двух вариантах: пятнистый и равномерный. Основным рентгенологическим признаком остеопороза является повышенная прозрачность костного рисунка. При пятнистом остеопорозе на фоне неизмененной или более светлой костной структурной сети выступают единичные, чаще множественные более светлые участки. Корковый слой при пятнистом остеопорозе обыкновенно не истончен или же внутренние слои его несколько разрыхлены и превращены в ткань губчатого типа.

При равномерном остеопорозе рисунок кости приобретает правильный диффузно-прозрачный гомогенный вид. Губчатое вещество состоит из редких нежных трабекул, едва задерживающих рентгеновские лучи. Кость представляется своеобразно стекловидной, т.е. части ее, которые нормально состоят из губчатого вещества представлены в виде гомогенной тени. Корковый слой на всем протяжении истончен. Иногда тень костной корки показывает ясную продольную исчерченность или слоистость.

Остеопороз всегда характеризуется сохранностью нормальных размеров кости. Этим он отличается рентгенологически от истинной костной атрофии. При истинной атрофии в процессе перестройки наступает гипостоз, т.е. уменьшение наружного поперечника кости.

По местоположению и объему поражения остеопороз бывает местным, регионарным, распространенным и системным. Местный ограничивается лишь тем участком, где находится основной патологический процесс. Чаще остеопороз распространяется вокруг основного поражения и занимает целую анатомическую область - регионарный остеопороз. В более тяжелых случаях остеопороз распространяется довольно далеко как в проксимальном, так и в дистальном направлениях. Системный остеопороз захватывает все кости скелета. Он всегда вызывается общей причиной, лежащей вне костной системы. При патологических условиях системный остеопороз является симптомом большого ряда заболеваний (системные остеопорозы алиментарного характера - остеопатия голодающих, рахит и др.).

На основании экспериментальных исследований было установлено, что 10% потеря массы кости еще не дает ясных рентгенологических показателей остеопороза. Для первоначального определения необходима потеря минерального вещества в костной ткани 20%. Наиболее резкие изменения при остеопорозе определяют в губчатом веществе.

Способствуют развитию остеопороза: небольшой рост, хрупкое телосложение, небольшая масса тела, истощение; семейная предрасположенность; наследственность (несовершенный остеогенез); малоподвижный образ жизни; чрезмерная физическая нагрузка; изменения со стороны эндокринной системы; воздействие лекарственных препаратов (гепарин, стероиды, антиконвульсанты); употребление алкоголя и обусловленные им заболевания печени, диета с высоким содержанием белка; оперативные вмешательства (гастроэктомия, операции на кишечнике); курение; употребление в больших количествах продуктов, содержащих кофеин.

Если принять массу костных органов человека 25-30 лет за 100%, то у мужчин в возрасте 60 лет и старше она составляет около 70%, женщин - около 60%. После 40-45 лет идет постоянная убыль костного вещества, которая восстанавливается лишь частично.

Современным способом диагностики состояния костной ткани по показателю минеральной плотности и содержанию костного минерала является двухэнергетическая рентгеновкая абсорбциометрия. Наиболее часто объектами денситометрии являются поясничный отдел позвоночника, проксимальный отдел бедра, дистальная часть предплечья. В целях диагностики используют показатель минеральной плотности (ПМПК): соотношение МПК пациента и МПК здоровых молодых людей (20-39 лет), выраженный в стандартной девиации (СД). В соответствии с рекомендациями ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения) используют следующую оценку: снижение МПК более чем на –2,5 СД – выраженный остеопороз с высоким риском переломов; снижение МПК от – 1 до –2,5 СД – остеопороз с повышенным риском переломов; значения МПК до – 1 СД трактуются как нормальные.

У пожилых людей травма ухудшает течение имеющихся заболеваний, свойственных возрасту (кардиосклероз, склероз сосудов головного мозга, гипертоническая болезнь, диабет и др.), и может вызвать осложнения, нарушающие защитные и компенсаторные приспособления организма. Им применяют известные методы лечения переломов и способы фиксации отломков. Однако следует учитывать общее состояние больного, степень выраженности остеопороза, дегенеративные изменения в суставах. У пожилых людей предпочтительны простые, малотравматичные, легко переносимые и сравнительно безопасные методики лечения. Однако при лечении переломов шейки бедренной кости у больных с остеопорозом применяют эндопротезирование тазобедренного сустава.

Сроки постельного режима должны быть максимально укорочены. Не следует применять тяжелых гипсовых повязок. Сроки лечебной иммобилизации должны быть более продолжительными, чем таковые при лечении молодых людей. Лечебная физкультура и прежде всего дыхательная гимнастика должны проводиться с первого дня лечения.

Важным фактором лечения является рациональное питание - обеспечение организма необходимым количеством белков и минеральных веществ, в которых испытывают недостаток лица пожилого и старческого возраста, полинасыщенными жирными кислотами (за счет потребления растительных масел); повышение содержания в пище лактозы - проводника солей кальция, необходимого для стимуляции остеогенеза (путем увеличения в рационе молочных продуктов, обогащение пищи витаминами Е, С).

В лекарственной терапии используют препараты различных фармакологических групп, влияющие на ремоделирование костной ткани. Препараты, подавляющие процесс резорбции кости: бифосфонатаны(эпидронат, алендронат, фосамакс), кальцитонины (миакальцик, кальцинар, кальцитрин). Применяется заместительная гормональная терапия (тестостерон и др.). Используют препараты, стимулирующие костеобразование: препараты фтора (оссин, флюрокальцик), анаболические стероиды, гормон роста и инсулиноподобный фактор роста, паратиреоидный гормон. Назначают препараты, оказывающие влияние на оба процесса костного ремоделирования: остеогенон, флавониды (иприфлавон, остеохин); производные витамина D (витамин D, тахистин, кальцитриол); соли кальция. Кроме того, используют иммунодепрессивные препараты, противосклеротические препараты специфического действия.

При отсутствии противопоказаний в комплексное лечение включают гидротерапию, пелоидотерапию и другие физические методы, для улучшения кровообращения в тканях назначают массаж области шеи, спины, пояснично-крестцовой области.

Лечебная физкультура способствует улучшению функционального состояния сердечно-сосудистой и дыхательной систем, укреплению мышц, восстановлению осанки и повышению работоспособности.