Нецианотические пороки сердца с сбросом слева направо
•Редкие причины.
–Аневризма синуса Вальсальвы. При ее разрыве появляется сброс из аорты в ПЖ. Появляется боль, длительный шум, быстрая перегрузка правых отделов сердца.
–Свищ между коронарной артерией и ПЖ. Чаще как осложнение эндокардита, разврыва коронарной артерии.
–Отхождение левой КА от легочного ствола. Смерть до 1 года жизни. На ЭКГ картина ОИМ.
Нецианотические пороки сердца без сброса
•Аортальный стеноз.
–Двустворчатый аортальный клапан – самая частая причина. 80% пациентов – мужчины.
–Во взрослом состоянии (часто пропускается в детстве) проявляется развитием бактериального эндокардита, быстропрогрессирующей ГЛЖ.
–Аускультативная картина характерная для аортального стеноза.
–Лечение
•Профилактика бактериального эндокардита
•Абсолютно противопоказаны большие нагрузки
•При площади клапана менее 1 см2 абсолютное показание к операции. Альтерантива протезирования – вальвулопластика.
Двустворчатый аортальный клапан
Нецианотические пороки сердца без сброса
•Коарктация аорты.
–7% врожденных пороков
–Самое частое место возникновения – впадение аортального протока.
–У женщин вдвое чаше, чем у мужчин.
–Клиника:
•Основной признак – снижение пульсации на ногах.
•Рост давления на руках и снижение его на ногах.
•Длительный шум над аортой.
•Часто атрофия мышц нижних конечностей
•Рентгенологически – характерная тень аорты в виде цифры «8»
•Дианостически значимы пищеводная ЭхоКГ, МРТ, аортография
–Лечение
•Только хирургическое – протезирование, обходной анастомоз (при большой протяженности дефекта)
•При отсутствии оперативного лечения – прогресс ГЛЖ и смерть.
Нецианотические пороки сердца без сброса
•Стеноз ЛА.
–Многочисленные стенозы характерны для фетального синдрома краснухи.
–Различают над- и под- и клапанный стенозы.
–Прогностическое значение имеет не локализация, а градиент давления
•Менее 50 мм рт. ст. – легких
•50-80 – умеренный
•Более 80 – тяжелый
–Прогрессирует только умеренный и тяжелый стеноз
–Клиника обусловлена ПЖ и трикуспидальной недостаточностью
–Диагностика как при обычном стенозе
–Лечение – вальвулопластика. При множественном стенозе – трансплантация.
Цианотические пороки с повышенным легочным кровотоком
•Транспозиция магистральных артерий.
–Аорта отходит от ПЖ, а легочная артерия от ЛЖ
–Как правило имеется дефект МПП, МЖП или открытый аортальный проток для смешивания крови.
–Необратимые изменения формируются к 1 году жизни.
–При лечении сначала увеличивают отверстия для смешивания крови, затем меняют местами сосуды.
–Отдаленные результаты не оценены.
–Если операция не выполнена до 1 года, про меняют местами входы полых вен. Продолжительность жизни значимо сокращается.
Цианотические пороки с повышенным легочным кровотоком
•Единственный желудочек.
–Как правило сочетается с неправильным расположением магистральных сосудов, стенозом легочной артерии, аортальным стенозом.
–В ряде случаев доживают до юношеского возраста.
Цианотические пороки со сниженным легочным кровотоком
•Атрезия трикуспидального клапана.
–Имеется межпредсердное сообщение + гипоплазия ПЖ + гипоплазия легочного ствола.
–Артериальная и венозная кровь смешиваются в ЛЖ, что приводит к выраженному цианозу.
–Лечение – создается анастомоз между ПП и легочным стволом.
–Продолжительность жизни – 10 лет
–В единичных случаях увеличивается до 30 лет
Цианотические пороки со сниженным легочным кровотоком
•Аномалия Эбштейна.
–Трикуспидальный клапан смещен вниз. Его створки крепятся к стенкам ПЖ.
–Створки избыточной длины
–Атипичное расположение и избыточная длина створок формируют трикуспидальную недостаточность.
–Происходит атриализация части ПЖ с резко увеличенным объемом ПП. Формируются:
•Мерцательная аритмия
•Тромбоз ушка ПП – ТЭЛА
–Клиника – типичная для трикуспидальной недостаточности.
–Лечение – протезирование клапана
Цианотические пороки со сниженным легочным кровотоком
•Тетрада Фалло.
–Включает в себя
•Дефект МЖП
•Обструкция выносящего тракта ПЖ
•Гипертрофия ПЖ
•Декстрапозиция аорты – аорта «сидит верхом» на МЖП. У 25% больных обнаружена правая дуга аорты.
–Клиника обусловлена обструкцией выносящего тракта ПЖ. При высокой степени обструкции идет сброс справа налево с формированием эритремии, цианоза, гипоксии.
–Самое частое соложение – бактериальный эндокардит.
–Лечение – только хирургическое