Врожденные пороки сердца у взрослых

Врожденные пороки сердца у взрослых

•1% детей рождается с врожденными пороками сердечно-сосудистой системы

•Этиологически предполагается взаимодействие генетических и средовых факторов в процессе эмбриогенеза.

•Хромосомные аберрации и мутации отдельных генов обнаружены у 10% больных

Ведущие патофизиологические синдромы при ВПС

•Легочная гипертензия. Свойственна значительному числу больных. От уровня давления в ЛА зависят и характер жалоб, и прогноз болезни.

•ЛГ обусловлена ростом сосудистого сопротивления и увеличением объема крови в сосудах МКК.

•Основа для роста сосудистого сопротивления – облитерация легочных артериол

•Рост давления в ЛА приводит к гипоксемии – системное проявление

•Синдром Эйзенменгера – необратимая тяжелая легочная гипертензия со сбросом крови справа налево через открытый артериальный проток или дефект МПП (МЖП). Лечение – трансплантация комплекса «легкие-сердце».

Ведущие патофизиологические синдромы при ВПС

•Эритроцитоз.

–Хроническая гипоксемия стимулирует синтез эритропоэтина, что приводит к эритроцитозу.

–Эритроцитоз различают

•Компенсированный. Нет дефицита железа, Ht менее 65%, нет синдрома повышенной вязкости крови, кровопускания не нужны.

•Декомпенсированный. Кровопускание – единственный метод, приносящий облегчение.

–Опасность кровопусканий – появление микроцитов

снизким содержанием гемоглобина, что обуславливает снижение способности к транспорту кислорода. Кроме того, микроциты из- за повышенной жесткости не проходят в прекапилляры, способствуя шунтированию крови.

Ведущие патофизиологические синдромы при ВПС

•Нарушения гемостаза.

–Переполнение капилляров

–Рост ОЦК

–Тромбоцитопатии

–Рост чувствительности к НПВС (АСК)

–Рост активности механизмов свертывания приводит к росту тромбообразования

–Пероральные контрацептивы увеличивают риск развития тромбоза.

Ведущие патофизиологические синдромы при ВПС

•Риск тромбоза наиболее велик при:

–Декомпенсированном эритроцитозе

–Приеме больших доз АСК

–Бесконтрольном приеме мочегонных

Влияние беременности на течение ВПС

•Смертность матерей резко возрастает при росте давления в ЛА

–Синдром Эйзенменгера, митральный стеноз

–Аортальный стеноз (двустворчатый аортальный клапан)

•При синдроме Марфана возможно расслоение аорты

•При сочетании синдрома Марфана с ростом ДЛА и эритроцитозом беременность категорически противопоказана.

•В ряде случаев обсуждается вероятность операции и возможность беременности после нее. Учитываются органные системные изменения и вероятность успеха операции.

•Контрацепция имеет особое значение. С учетом опасности приема пероральных контрацептивов обсуждается вопрос о перевязке труб

Инфекционный эндокардит при ВПС

•Его профилактика при стоматологической помощи, плановых и острых операциях обязательна.

•Главный фактор риска – наличие очага инфекции в организме:

–Полость рта

–Кожа

–ЛОР-органы

–Мочевыделительный тракт

–Желчный пузырь

Физическая нагрузка при ВПС

•Ее уровень определяется по вовлеченности выносного тракта ЛЖ в процесс, так как при выраженной патологии возможна внезапная смерть.

•Важнейший критерий – уровень легочной гипертензии.

Классификация ВПС

•Нецианотические пороки сердца с сбросом слева направо

•Нецианотические пороки сердца без сброса

•Цианотические пороки сердца