Ложные хорды левого желудочка
Ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) - (добавочные хорды, аномальные хорды) — мышечно-соединительнотканные тяжи в полости левого желудочка сердца, не связанные со створками митрального клапана, прикрепляющиеся к свободным стенкам левого желудочка. Истинные хорды левого желудочка соединяют папиллярные мышцы на стенках левого желудочка со створками митрального клапана.
Выделяют единичные и множественные (редко). Топография ЛХЛЖ различная - поперечные, продольные и диагональные. ЛХЛЖ могут содержать клетки проводящей системы сердца и являются добавочными путями проведения импульса из синусового узла к миокарду желудочков.
Рис.4 Малая аномалия развития - дополнительная хорда в полости левого желудочка (вариант нормы).
Клиника зависит от количества и расположения хорд. Выслушивается систолический шум по левому краю грудины в 3-4 межреберье. Наличие множественных, поперечно-базальных и диагональных хорд приводит к нарушению гемодинамики и диастолической функции сердца, нарушениям сердечного ритма (экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрому ранней реполяризации желудочков. ЛХЛЖ являются частыми проявлениями общей дисплазии соединительной ткани. Внешние проявления дисплазии соединительной ткани — стигмы дизэмбриогенеза, являющиеся маркерами соединительнотканной дисплазии и указывают на высокий риск развития ЛХЛЖ у подростков. ЛХЛЖ часто ассоциированы с соматоформной вегетативной дисфункцией периода полового созревания. В большинстве случаев при наличии ЛХЛЖ дети не имеют клинических и аускультативных проявлений. Основной метод диагностики эхокардиография. У детей с ЛХЛЖ могут наблюдаться осложнения:
Нарушения ритма сердца — экстрасистолия, пароксизмальные тахикардии.
Нарушение диастолической функции сердца. ЛХЛЖ могут стягивать стенки левого желудочка и препятствовать диастолической релаксации миокарда левого желудочка
Вторичный инфекционный эндокардит ЛХЛЖ.
Миксематозная дегенерация ЛХЛЖ.
Эмболические осложнения.
Прогноз определяется степенью выраженности соединительнотканной дисплазии, количеством и топикой ЛХЛЖ, наличием гемодинамических и аритмических осложнений.
Лечение симптоматическая терапия аритмий и нарушений гемодинамики, хирургические методы (иссечение ложной хорды).
Среди перегородочно-париетальных особенностей наибольшее значение у детей имеет открытое овальное окно. В отличие от открытого овального окна дефект межпредсердной перегородки относится к патологии межпредсердной перегородки и является пороком развития.
Открытое овальное окно
Открытое овальное окно (ООО) - малая аномалия сердца, характеризующаяся частичным или полным сохранением естественного внутриутробного межпредсердного сообщения, в результате постнатального незаращения левопредсердной клапанной заслонки сердца.
В период внутриутробного развития и фетального кровообращения овальное отверстие, наряду с открытым артериальным протоком и венозным протоком, обеспечивает “обходный” сброс крови из венозной системы большого круга и легочной артерии в левые отделы сердца и аорту. После рождения клапан ООО из-за изменения градиента давления между предсердиями плотно прилежит к межпредсердной перегородке, перестает функционировать и отверстие считается функционально закрытым. В оптимальных условиях происходит процесс сращения краев клапана с отверстием и анатомическое закрытие овального окна. ООО чаще закрывается во второй половине первого года жизни. По литературным данным к году жизни закрывается ООО только у 50-60% детей, но оно может спонтанно закрываться на протяжении всей жизни взрослого человека. На месте закрытого овального окна остается овальная ямка в виде углубления.
Принципиальное анатомическое различие между ООО и вторичным ДМПП заключается в том, что при ДМПП имеется органический дефект - отсутствие большей или меньшей части перегородки, в то время как при ООО имеется незаращение предсердной заслонки /клапана/ или недостаточность клапана овального отверстия. В то же время наличие створки не гарантирует надежность запирательной функции и в ряде случаев может сопровождаться противоклапанным потоком.
Существует несколько видов функционирования овального окна:
Без гемодинамического сброса.
С право-левым шунтированием.
С лево-правым шунтированием.
4. С двусторонним шунтированием
Причинами право-левого сброса крови (когда давление в правом предсердии больше, чем в левом предсердии) являются:
неонатальная легочная гипертензия;
респираторный дистресс-синдром;
врожденные пороки сердца (транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло);
недоношенность, низкая масса тела при рождении;
психо-эмоциональное возбуждение и физическая нагрузка у здоровых детей.
Причинами лево-правого сброса крови (когда давление в правом предсердии меньше, чем в левом предсердии) считаются:
несостоятельность клапана овального окна;
перфорация заслонки овального окна;
дефицит лоскута (при расширении левого предсердия) – у недоношенных детей при значительном кровотоке по открытому артериальному протоку (ОАП) слева направо;
- первые часы жизни доношенных детей.
Двустороннее шунтирование крови (давление в правом и левом предсердиях практически равны) встречается у недоношенных и детей с очень низкой массой тела при рождении.
У детей с ООО при интенсивных физических нагрузках может наблюдаться значительное снижение оксигенации артериальной крови. Патогенетическое значение овального окна существенно возрастает при наличии соматических заболеваний. Отмечено, например, что бронхиальная астма у детей с ООО протекает в более тяжелой форме.
Открытое овальное окно функционирует при многих ВПС, разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение порока. При первичной легочной гипертензии наличие открытого овального окна является прогностически благоприятным признаком, и продолжительность жизни таких больных больше, чем при отсутствии его. При таком тяжелом ВПС, как простая транспозиция магистральных сосудов, создание искусственного дефекта в области овального окна дает шанс на выживание новорожденного ребенка.
В последние годы интерес к ООО значительно возрос в связи с многочисленными публикациями в литературе о возникновении парадоксальной эмболии. Причиной развития такого осложнения является право-левый шунт через ООО, возникающий при состояниях, характеризующихся измененной гемодинамикой, когда давление в правом предсердии превышает левопредсердное. Это может наблюдаться при заболеваниях сердца (блокада трикуспидального клапана тромбом), легких (тромбоэмболия легочной артерии, хронические неспецифические бронхо-легочные заболевания, легочная гипертензия), при оперативных вмешательствах (трепанация черепа, операции на сердце и легких), при работе, связанной с декомпрессионными режимами (глубоководные погружения и работа на глубине), при таком виде отдыха как дайвинг.
В большинстве случаев ООО существует практически бессимптомно и трудно выделить какие-либо его специфические клинические проявления. Нередко при наличии у ребенка с ООО выслушивается шум в сердце. У больных может возникать транзиторный цианоз, обусловленный острым повышением легочного сосудистого сопротивления во время крика или длительной задержки дыхания. Не существует физикальных данных, указывающих на ООО, если отсутствуют сопутствующие ВПС. Однако, ООО должно быть заподозрено у пациентов с транзиторным генерализованным цианозом.
Умеренный лево-правый шунт через ООО может сопровождаться физикальными данными, которые отмечаются при вторичном ДМПП. Эти данные включают фиксированный расщепленный второй тон сердца, легочный систолический шум изгнания.
Закономерно сочетание ООО с проявлениями дисэмбриогенеза. Это касается аневризмы межпредсердной перегородки. В настоящее время аневризму межпредсердной перегородки расценивают как сочетанный фактор эмболообразования у лиц с ООО.
ООО часто сочетается с пролапсом митрального клапана, ложными хордами левого желудочка.
Диагностика ООО основывается на данных ЭхоКГ – обнаруживается промежуток в средней части МПП, обусловленный ООО. При цветной допплерографии подтверждается шунт через ООО. Дифференциальная диагностика проводится с ДМПП (первичный, вторичный, в области коронарного синуса), тотальным аномальным дренажем легочных вен.
Дети с небольшим шунтом через ООО не нуждаются в каком-либо лечение. Терапия кислородом показана детям, у которых возникает транзиторный цианоз, а также пациентам с право-левым шунтом через ООО при легочной гипертензии. Активность детей не ограничивается, за исключением пациентов с ООО, у которых при нагрузке появляется цианоз. Наблюдение ведется за детьми с ООО и транзиторно возникающим центральным цианозом. Осложнения: транзиторный цианоз, парадоксальная эмболия системная, инсульт мозга вследствие парадоксальной эмболии.
ООО 2-4 мм, без сброса, а также при отсутствии дилятации правых камер сердца и легочной гипертензии не является врожденным пороком сердца.
Необходимо отметить, что в педиатрической практике за функциональным шумом могут скрываться как врожденные пороки сердца (щелевидные ДМЖП, небольшой ОАП, стенозы клапанов), так и малые аномалии развития сердца (ООО, ЛХЛЖ, пролапсы, патология папиллярных мышц).
Исходя из вышеизложенного, при выслушивании шума в сердце, несмотря на его функциональный характер, все дети должны быть, проконсультированы кардиологом с проведением кардиологического обследования для установления точного диагноза. В дальнейшем, показано динамическое наблюдение с проведением ЭКГ и ЭхоКГ (2 раза в год на первом году жизни и 1 раз в год детям раннего возраста) для осуществления контроля за естественным течением ВПС, степенью клапанной дисфункции, сердечным ритмом и проводимостью, сократительной способностью миокарда, диастолической функцией желудочков.
ГОУ ВПО АМУРСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ФПК И ППС
АМУРСКАЯ ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА
Авторы:
Заболотских Т.В. – зав. кафедрой детских болезней ФПК и ППС АГМА, профессор, д.м.н.
Медведева С.В. - ассистент кафедры детских болезней ФПК и ППС АГМА, к.м.н.
Григоренко Г.В. – доцент кафедры детских болезней ФПК и ППС АГМА, к.м.н.
Данилова Н.Б. – зав. кардиоревматологическим отделением АОДКБ.