Пролапс митрального клапана
Среди вальвулярных причин шумов в сердце наиболее часто встречается пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК - это выбухание, прогиб одной или обеих створок митрального клапана сердца. Среди детей и подростков высока распространенность ПМК – от 3 до 18%, в 3 раза встречается чаще у девочек, чем у мальчиков.
Выделяют врожденные и приобретенные, первичные и вторичные формы ПМК. К первичным формам относятся варианты ПМК, возникновение которых не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани или заболеванием сердца. Первичный ПМК обусловлен неполноценностью соединительно-тканных структур клапана, малыми аномалиями клапанного аппарата, психо-вегетативной дисфункцией, способствующей изменению внутрисердечной гемодинамики и вегетативной иннервации клапанного
Рис 2. Незначительный пролапс передней створки митрального клапана (вариант нормы).
Причины вторичных форм ПМК:
наследственные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса), при которых происходит накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная дегенерация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца;
заболевания сердца, при которых ПМК возникает как осложнение (ревматизм, инфекционный эндокардит, неревматический кардит, травма сердца);
клапанно-желудочковая диспропорция при изменении гемодинамики левых отделов сердца (кардиомиопатии, ВПС - ДМПП, ДМЖП, АДЛВ);
нарушения сократимости и релаксации миокарда ЛЖ (врожденные аномалии коронарных артерий, кардиомиопатии, миокардиты, аритмии, перикардиты);
нейроэндокринные, психо-эмоциональные, метаболические нарушения, при которых ПМК возникает в основном вследствие нарушения вегетативной иннервации клапанного аппарата (тиреотоксикоз, неврозы, страхи, вегето-сосудистая дистония).
Классификации пролапсов митрального клапана:
1. По локализации пролабирования: передняя створка, задняя створка, обе створки
2. По выраженности выбухания митрального клапана:
1 ст. – от 3 до 6 мм
2 ст. – от 6 до 9 мм
3 ст. – свыше 9 мм
3.По выраженности митральной регургитации:
1 ст. – регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более, чем на 20 мм;
2 ст. – поток проникает не более, чем на половину длины предсердия;
3 ст. – более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»;
4 ст. – поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия и в легочные вены.
4.По клиническим проявлениям:
бессимптомный вариант
малосимптомный вариант
клинически значимый вариант.
Дети с ПМК часто имеют фенотипические особенности: астеническое телосложение, высокий рост, длинные руки и пальцы рук, деформацию грудной клетки, нарушение осанки, гипермобильность суставов, плоскостопие, миопию, паховые или пупочные грыжи. В ряде случаев отягощен семейный анамнез: ближайшие родственники страдают ПМК или другой сердечно-сосудистой патологией.
Клинические проявления ПМК зависят от выраженности клапанной дисфункции. Если последняя отсутствует, то обычно пациент не предъявляет жалоб; при ее наличии могут появиться жалобы на сердцебиение, боли в сердце, одышку и снижение переносимости физической нагрузки, отмечаться повышенная психомоторная возбудимость, астения, страхи, синкопальные состояния. При аускультации выслушивается непродолжительный систолический или позднесистолический шум — «музыкальный», с эпицентром в III–IV межреберье слева от грудины, а также систолический щелчок, чаще — над верхушкой сердца. Последний обусловлен чрезмерным натяжением хорд митрального клапана во время прогибания в полость левого предсердия. Интенсивность шума зависит от выраженности митральной регургитации. На ЭКГ могут выявляться различные нарушения ритма и проводимости: блокады правой ножки пучка Гиса, нарушение процессов реполяризации; реже синусовая брадикардия, синдром ранней реполяризации и экстрасистолия. Основной метод диагностики ПМК — эхокардиография с допплеровским исследованием. Подтверждают диагноз наличие и степень выраженности пролабирования одной или обеих створок клапана, митральной регургитации и особенностей гемодинамики, а также изменения в строении клапанного и подклапанного аппаратов.
Течение ПМК при наличии митральной регургитации определяется степенью ее выраженности. Прогноз благоприятный у детей с ПМК протекающий бессимптомно и без митральной недостаточности, они не нуждаются в проведении специального лечения и ограничении физических нагрузок.
Рис.3. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.
При наличии митральной регургитации прогноз более серьезный могут отмечаться признаки сердечной недостаточности и другие осложнения (разрыв хорды, инфекционный эндокардит, нарушения сердечного ритма и проводимости, синдром внезапной сердечной смерти). Пациентам с ПМК, сопровождающимся нарушениями сердечного ритма, синкопальными состояниями, нередко назначается лечение b-адреноблокаторами, препаратами калия и магния (аспаркам, магнерот, магне В6), антибиотиками. По показаниям проводится хирургическое вмешательство. Дети с ПМК и митральной регургитацией находятся под диспансерным наблюдением кардиолога с обязательным проведением эхокардиографии с допплеровским исследованием, при нарушениях ритма — суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру. При наличии интеркуррентных заболеваний назначается антибиотикотерапия с целью профилактики инфекционного эндокардита.