6 курс / Кардиология / Некоронарогеные болезни сердца

АДПЖ – аритмогенная дисплазия ПЖ АК – аортальный клапан АСК – ацетилсалициловая кислота АСЛ-О – антистрептолизин-О АТ – антитела

БКК – блокаторы кальциевых каналов

БЛНПГ – блокада левой ножки пучка Гиса

ВДП – верхние дыхательные пути ВСС – внезапная сердечная смерть ВТЛЖ – выходной тракт ЛЖ

ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия

ГКС – глюкокортикостероиды

ДКМП – дилатационная кардиомиопатия

иАПФ – ингибиторы АПФ ИКМП – ишемическая кардиомиопатия ИЭ – инфекционный эндокардит

КДО – конечно-диастолический объем КП – констриктивный перикардит КСО – конечно-систолический объем ЛА – легочная артерия ЛЖ – левый желудочек

ЛНПГ – левая ножка пучка Гиса МК – митральный клапан ОГК – органы грудной клетки

ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения

ОРЛ – острая ревматическая лихорадка ПЖ – правый желудочек

ПКМП – перипартальная кардиомиопатия

ПМК – пролапс митрального клапана ПНПГ – правая ножка пучка Гиса

РААС – ренин-ангиотензин-альдосте- роновая система

РКМП – рестриктивная кардиомиопатия

РФ – ревматоидный фактор САС – симпатоадреналовая система

СКВ – системная красная волчанка СН – сердечная недостаточность

ТИА – транзиторная ишемическая атака

ТК – трикуспидальный клапан

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

ФВ – фракция выброса ФК – функциональный класс

ХПН – хроническая почечная недостаточность

ЭП – экссудативный перикардит

Вопросы 13-15

Миокардит

Определение, этиология и патогенез

Миокардит – очаговое или диффузное воспаление сердечной мышцы в результате воздействия различных инфекций, токсинов, лекарственных препаратов или иммунологических реакций, приводящих к повреждению кардиомиоцитов и развитию сердечной дисфункции.

Основные этиологические причины миокардитов можно объединить в три группы:

•инфекционные: вирусные (грипп, ECHO,

Коксаки), спирохетозные (сифилис), бактериальные (стафилококки, стрептококки, микоплазмы и многие другие), паразитарные (токсоплазмоз,трихинеллез),грибковые(актиномикоз, аспергиллез) и др.;

•иммуноопосредованные: аллергические

(лекарственные средства, вакцины), аутоантигенные (системные заболевания соединительной ткани, ОРЛ, воспалительные болезни кишечника, саркоидоз и др.);

-- подострый; -- хронический;

•особые клинические варианты: малосим-

птомный, псевдокоронарный, аритмический, тромбоэмболический и др.

Патоморфология

По патоморфологиии выделяют альтеративные (преобладание дистрофии и некробиоза) и

экссудативно-пролиферативные (серозные,

гнойные, геморрагические) миокардиты.

Воспалительные инфильтраты могут быть лимфоцитарными, гранулематозными, гигантоклеточными, нейтрофильными, эозинофильными.

Клиническая картина

Первыми симптомами (обычно через 3-5 дней после начала вирусной инфекции) чаще все-

повреждение миокарда (инфекционными агентами, токсинами) и опосредованное повреждение собственной иммунной системой: системными неспецифическими реакциями, аутореактивными Т-лимфоцитами и антителами.

Считается, что прогрессирование миокардита до дилатационной кардиомиопатии чаще происходит у лиц, имеющих к такому неблагоприятному исходу генетическую предрасположенность (она может обуславливать неполную элиминацию микробных агентов или высокую активность аутоиммунного ответа).

Классификация

Единой классификации не существует. Выделяют миокардиты:

•по распространенности: -- очаговый; -- диффузный;

•по течению:

-- фульминантный (тяжелая СН с начала заболевания, обычно смерть или полное выздоровление в течение двух недель);

-- острый;

ются подъемом температуры.

Боли могут иметь любой характер (ноющие, тупые, колющие), отличаются постоянством, отсутствием связи с физической нагрузкой и эффекта от нитроглицерина. Часто они обусловлены сопутствующим перикардитом.

Развернутая клиническая картина характери-

зуется сердечной недостаточностью с преоб-

ладанием левожелудочковой (одышка, ортопноэ, приступы удушья) или правожелудочковой (набухание шейных вен, периферические отеки, набухание печени).

При коронароподобном варианте миокар-

дита боль принимает характер стенокардитической, а на ЭКГ выявляются инфарктоподобные изменения.

Миокардитычастосопровождаютнарушения ритма и проводимости. Первым проявлением можетбытьивнезапнаясердечнаясмерть(ВСС), если очаговое поражение неудачным образом локализуется в проводящей системе.

Физикально могут выявляться признаки кардиомегалии (смещение границ тупости). Тоны сердца приглушены, I тон зачастую ослаблен, при выраженном снижении функции ЛЖ выслу-

Диагностика и диагностические критерии

Определенный диагноз миокардита может быть выставлен только по результатам эндоми-

окардиальной биопсии. С учетом крайней сте-

пени сложности и инвазивности процедуры, она показана только пациентам с клинически подозреваемым миокардитом.

Диагностические критерии клинического подозрения на миокардит:

1)Характерные клинические проявления

миокардита.

2)Выраженные вновь выявленные патологии на ЭКГ, или повышение уровня тропонинов, или вновь появившиеся структурные или функциональные изменения ЛЖ или ПЖ по данным ЭхоКГ, или характерная МРТ-картина.

3)Отсутствие выявляемых заболеваний коронарных артерий (обязательно выполняется

коронарная ангиография) и других заболева-

ний, которые могли бы объяснить имеющиеся симптомы.

У пациентов с подозрением на миокардит, у которых отсутствуют нарушения гемодинамики, ритма сердца и признаки развития кардиомиопатии выполнение биопсии может быть отложено (и при благоприятном течении не выполняется).

Диагностика может дополняться определе-

нием кардиальных аутоантител (в специали-

зированных центрах), ДНК/РНК и антител к инфекционным агентам в крови (хотя их обнаружение и не доказывает связь миокардита с инфекцией).

Биоптат дополнительно исследуют при помо-

щи иммуногистохимических (определение состава инфильтрата), молекулярно-генетических

(ПЦР) методов.

Осложнения

Основными осложнениями являются острая сердечная недостаточность вплоть до кардиогенного шока, опасные для жизни нарушения ритма и проводимости, а также тромбоэмбо-

лическиеосложнения(чащевмаломкругусраз-

Принципы лечения, исходы и прогноз

Гемодинамически нестабильные пациенты нуждаются в лечении в отделениях интенсивной терапии, предпочтительно в учреждениях, где доступны аппараты вспомогательного кровообращения и аппараты экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

Гемодинамически стабильные пациенты также наблюдаются в стационаре. Им показан постельный режим, а основу лечения составляют препараты, применяемые при СН: иАПФ (или антагонисты рецепторов к ангиотензину II), бе-

та-адреноблокаторы и диуретики.

Противовирусное лечение (например, в отно-

шении вирусов герпеса) и внутривенный иммуноглобулинмогутназначатьсявиндивидуальном порядке пациентам, у которых вирусный генез миокардита доказан по результатам биопсии.

Пациентам,укоторыхпорезультатамбиопсии инфекционная этиология миокардита отвергнута, может назначаться иммуносупрессивная те-

рапия преднизолоном или азатиоприном.

При остром миокардите прогноз хороший:

чаще всего наступает полное выздоровление. Подострый миокардит чаще остальных переходит в дилатационную кардиомиопатию. Хрони-

ческий миокардит может иметь разный прогноз

взависимости от ФК СН и наличия воспаления

вбиоптате. Эозинофильный и гигантоклеточ-

ный миокардиты вне зависимости от течения имеют плохой прогноз.

Профилактика

Специфической профилактики миокардита не существует. Поскольку вирусы являются наиболее частыми этиологическими факторами, вакцинация и адекватное лечение вирусных инфекций (этиологическое и патогенетическое при возможности, симптоматическое) может снизить риск развития миокардита.

В группе риска находятся пациенты с систем-

нымизаболеваниямисоединительнойткани и другими аутоиммунными болезнями. Адекват-

ная терапия фонового заболевания также снижает риск развития миокардита.

Определение, этиология и патогенез

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) –

заболевание миокарда, характеризующееся развитиемдилатации(растяжения)полостейсердца, с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок сердца.

Около 25% случаев ДКМП являются семейными и могут быть обусловлены мутациями во многих генах, например кодирующих белки ла-

мин и десмин.

Этиология остальных случаев точно неизвестна. Предполагается, что роль могут играть токсические, инфекционные, аутоиммунные факторы, причем генетическая предрасположенность к развитию ДКМП при действии этих факторов также имеет значение.

Уменьшение количества нормально работающих миофибрилл приводит к ремоделированию желудочков(особенноЛЖ):истончениюстенок, увеличению размера камер, КДО и КСО, развитию относительной клапанной недостаточности.

Первоначально компенсация достигается за счет механизма Франка-Старлинга и активации САС и РААС. Однако со временем компенсаторные возможности иссякают и развиваются проявления застойной ХСН. В измененном миокарде часто возникают нарушения ритма и проводимости, а в камерах сердца – тромбы.

Классификация

Среди ДКМП традиционно выделялись идиопатические (причина не установлена), семей-

ные и приобретенные.

В настоящее время в большинстве классифи-

каций приобретенные кардиомиопатии (пери-

партальная, ишемическая, алкогольная, индуцированная тахикардией и др.) выделяют отдельно, а не как подвиды ДКМП, хотя при них в миокарде развиваются схожие изменения.

Клиническая картина и осложнения

После периода неспецифических жалоб (общая слабость, утомляемость) развиваются яв-

ные проявления левожелудочковой недоста-

точности: одышка, ортопноэ, приступы удушья. Желудочковые аритмии могут вызывать синко-

пальные состояния. Правожелудочковая недо-

статочность (периферические отеки, тяжесть в правом подреберье) развивается позже.

При аускультации обнаруживают тахикардию, ритм галопа (за счет III тона), систолический шум митральной недостаточности. У 20% пациентов развивается фибрилляция предсердий и пульс становится нерегулярным.

Наиболее грозные осложнения ДКМП – внезапная сердечная смерть и тромбоэмболии.

Диагностика

На ЭКГ обнаруживают признаки дилатации камер сердца, гипертрофии ЛЖ (хотя стенка и не утолщается, масса миокарда из-за расширения увеличивается) и ЛП. Желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии выяв-

ляются при суточном мониторировании ЭКГ.

ЭхоКГ позволяет измерить размеры камер сердца. Выявляется гипокинезия всех стенок, увеличение КДО и КСО, снижение фракции выброса (до 35% и ниже), регургитация на клапанах, иногда – внутрипредсердные тромбы. Кардиомегалия выявляется и на R-графии ОГК.

Для оценки объема жизнеспособного миокарда могут выполняться сцинтиграфия миокарда, или МРТ сердца с гадолинием.

ДКМП (семейную и идиопатическую) диагностируют при ФВ < 45%, увеличении конеч- но-диастолического размера (КДР) ЛЖ >117% от нормы и отсутствии других патологий (АГ, ИБС, алкоголизм, пороки сердца), способных приводить к развитию подобных изменений.

Лечение и прогноз

Терапия включает лечение ХСН (иАПФ, бе- та-блокаторы, антагонисты альдостерона, диуретики; см. подробнее далее), нарушений ритма (предпочтительны имплантируемые кардиовер- теры-дефибрилляторы, а не антиаритмические препараты), профилактику тромбоэмболий

(непрямые антикоагулянты).

Трансплантация сердца – метод выбора. В

качестве моста к операции может использоваться

внутриаортальная баллонная контрпульсация.

Средняя 5-летняя выживаемость составляет 50%. ДКМП обычно неуклонно прогрессирует и требует выполнения трансплантации сердца.

Определение, этиология и патогенез

Гипертрофическаякардиомиопатия(ГКМП)

– наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся асимметричной гипертрофией миокарда ЛЖ.

Заболевание передается аутосомно-доминант- но. Мутации обуславливают нарушение расположения мышечных волокон в миокарде. Это приводит к непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, обструкции выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) и нарушению расслабления миокарда ЛЖ.

При длительном течении гипертрофированный миокард ЛЖ из-за постоянной ишемии теряет сократительные волокна и развивается еще и систолическая дисфункция.

Классификация

ГКМП относится к первичным генетическим кардиомиопатиям.

Собственно среди ГКМП выделяют гемоди-

намические формы:

•обструктивная форма: систолический гра-

диент давления в ВТЛЖ > 30 мм рт. ст.;

•латентная форма: градиент давления < 30 мм рт. ст в покое, но > 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы;

•необструктивная форма: градиент давле-

ния < 30 мм рт. ст в покое и при проведении нагрузочной пробы.

Клиническая картина и осложнения

ГКМП имеет несколько вариантов течения:

1)Доброкачественное (25%): поздняя манифестация, умеренные симптомы, нормальная или почти нормальная продолжительность жизни.

2)Прогрессирующее с преобладанием нарушений ритма, гемодинамической обструкции (головокружения, синкопальные состояния), болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия).

3)Прогрессирующее с преобладанием систолической дисфункции (симптомы ХСН).

4)Внезапная сердечная смерть.

Наиболее грозные осложнения при ГКМП – жизнеопасные нарушения ритма и тромбоэмболии (чаще на фоне фибрилляции предсердий).

Основной физикальный признак ГКМП – систолический шум, отличающийся большой изменчивостью. Его интенсивность изменяется вместе с градиентом давления в ВТЛЖ, поэтому:

-- шум усиливается: при физической нагрузке, в вертикальном положении тела, при приеме нитроглицерина, диуретиков, дигоксина;

-- шум ослабевает: в положении на корточках, при подъеме ног кверху, введении вазоконстрикторов.

Диагностика

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии ЛЖ. При этом конкретно на ГКМП (а именно на асимметричную гипертрофию) могут указывать глубокие узкие зубцы Q в отведения от конечностей и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

ЭхоКГ является ключевым исследованием. Выявляют асимметричную гипертрофию ЛЖ, обструкцию ВТЛЖ и некоторые другие феномены. При увеличении толщины любой стенки ЛЖ до 15 мм и более диагноз ГКМП почти однозначен. В сомнительных случаях выполняют МРТ.

Всем пациентам выполняют суточное мониторирование ЭКГ и генетическое исследование (по возможности). При наличии загрудинных бо-

лей показана коронарная ангиография.

Лечение и прогноз

Фармакологическое лечение базируется на се-

лективных бета-блокаторах (метопролол, би-

сопролол) при обструктивной форме или иАПФ

(лизиноприл, рамиприл) при необструктивной форме и дополняется антагонистами альдосте-

рона (спиронолактон, эплеренон). При явлениях застойной СН добавляются малые дозы петле-

вых или тиазидных диуретиков.

При высоком риске ВСС показана импланта-

ция кардиовертера-дефибриллятора (предпоч-

тительно) или применение амиодарона.

СимптомнымпациентамсобструкциейВТЛЖ показано хирургическое лечение: миоэктомия,

пластика и реконструкция ЛЖ.

Ежегодная смертность среди пациентов с ГКМП составляет 1-2%. ГКМП – ведущая причина смерти молодых спортсменов.