6 курс / Кардиология / Некоронарогеные болезни сердца

Определение, этиология, классификация и патогенез

Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП)

– это неоднородная группа заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/ или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков.

РКМП классифицируют по этиологии:

•инфильтративные: амилоидоз, саркоидоз;

•нафонеболезнейнакопления: наследствен-

ный гемохроматоз, мукополисахаридозы, болезнь Фабри и др.;

•неинфильтративные: идиопатическая, ди-

абетическая, при системной склеродерме, миопатиях и др.;

•эндомиокардиальные: идиопатическая, ги-

перэозинофильный синдром (болезнь Леффлера), эндомиокардиальный фиброз (распространен в Африке), метастазы в сердце, действие лекарств, радиации и др.

Среди них можно выделить наследственные РКМП (болезни накопления, миопатии) и ненаследственные. Таким образом, РКМП относится к кардиомиопатиям со смешанной этиологией (как и ДКМП).

Утолщение, уплотнение и снижение эластичности миокарда приводит к тому, что заполнение желудочков кровью во время диастолы ограничено. Не поступивший в желудочки объем крови остается в сосудистом русле и вызывает симпто-

мы застойной сердечной недостаточности.

Клиническая картина и осложнения

Клиника РКМП складывается из проявлений основного заболевания (если оно имеется) и ти-

пичных проявлений ХСН. Первыми появляют-

ся признаки левожелудочковой недостаточности (одышка, ортопноэ, приступы удушья).

Аускультативно определяется ослабление I и II тонов и появление III тона (удар первой порции крови о ригидную стенку ЛЖ), т. е. ритм галопа. Могут выявляться признаки митральной и/ или трикуспидальной недостаточности.

Как и при других кардиомиопатиях, основны-

ми осложнениями являются сердечные аритмии и тромбоэмболические осложнения.

Диагностика

Изменения на ЭКГ малоспецифичны. Возможны нарушения ритма и проводимости, изменения ST–T. При инфильтративных РКМП часто фиксируется очень низкий вольтаж комплексов

QRS.

Основным методом диагностики является ЭхоКГ. Обнаруживают утолщение эндокарда (не миокарда!) с уменьшением размеров камер сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Важнейший признак – нарушение диастолической функ-

ции ЛЖ (чаще всего анализируется путем оценки трансмитрального потока).

В некоторых случаях применяются МРТ сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Лечение и прогноз

Лечение должно быть в первую очередь направлено на основное заболевание (если оно имеется и если лечение возможно).

Явления ХСН при РКМП обычно плохо поддаются терапии, в том числе потому, что в отсутствие нарушений систолической функции бе- та-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и вазодилататоры не оказывают положительного эффекта.

Препаратами выбора являются иАПФ и диуретики. Пациентам с высоким риском тромбо-

эмболий показана антикоагулянтная терапия,

с высоким риском ВСС – имплантация кардио-

вертера-дефибриллятора.

Хирургическое лечение может быть эффек-

тивным у некоторых групп пациентов (например, с гиперэозинофильным синдромом). Суть операции заключается в иссечении утолщенных участков эндокарда.

ХотяпрогнозприРКМПзависитотпричинного фактора, в целом он весьма неблагоприятен: 5-летняя выживаемость не превышает 25%. При наличии возможности пациенты с РКМП должны становиться кандидатами на трансплантацию сердца.

Определение, этиология и патогенез

Аритмогенная дисплазия правого желудоч-

ка (АДПЖ) – первичная наследственная кардиомиопатия с прогрессирующим поражением сердечной мышцы, в особенности правого желудочка, и высокой частотой жизнеугрожающих аритмий и ВСС.

В большинстве случаев АДПЖ наследуется аутосомно-доминантно. Мутации приводят к синтезу дефектных белков саркомеров, дегенерации и гибели кардиомиоцитов. Погибшая сократительная ткань сердца замещается фиброзной и жировой тканью. Миокард правого желудочка поражается во всех случаях, левого желудочка – примерно в половине случаев.

Даже небольшие участки фиброза и липоматоза могут приводить к развитию аритмий, в том числе жизнеугрожающих, а при распространении патологических изменений развивается сердечная недостаточность.

Клиническая картина и осложнения

Первые клинические проявления обусловле-

ны пароксизмальными аритмиями: приступы сердцебиения, головокружения, синкопальные состояния. Первым проявлением АДПЖ может стать и внезапная сердечная смерть.

При длительном течении болезни сперва появляются признаки правожелудочковой недостаточности (периферические отеки, болезненность в правом подреберье, набухание вен шеи) и только затем – левожелудочковой (одышка, ортопноэ, приступы удушья). Такой порядок нехарактерен для остальных кардиомиопатий: признаки левожелудочковой СН обычно появляются раньше.

Физикальное исследование может выявлять признаки недостаточности трикуспидального клапана (систолический шум справа от грудины в IV межреберье), правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, отеки).

Наиболее грозное осложнение АДПЖ и причина смерти подавляющего большинства пациентов – фатальные аритмии. Чаще всего это пароксизмы желудочковых тахикардий, которые могут переходить в фибрилляцию желудочков.

Диагностика

На ЭКГ часто выявляют изменения зубцов Т в правых грудных отведениях, полную блокаду правой ножки пучка Гиса, однако эти изменения неспецифичны. Специфичной находкой считается наличие эпсилон-волны на нисходящем колене комплекса QRS.

Суточное мониторирование ЭКГ позволя-

ет зафиксировать пароксизмальные аритмии.

Наиболее часто это желудочковые тахикардии

с морфологией БЛНПГ (что означает наличие источника в системе ПНПГ).

Применяются также сигнал-усредненная ЭКГ и электрофизиологическое исследова-

ние. В ходе последнего определяются аритмогенные зоны, в области которых может быть полезным выполнение абляции.

Обязательным является выполнение ЭхоКГ и/ или МРТ сердца. Выявляют регионарную акинезию или дискинезию ПЖ, снижение его фракции выброса. Реже применяют ангиографию ПЖ.

В сомнительных случаях может выполнять-

ся эндомиокардиальная биопсия (фиброзное или жировое замещение более 40% кардиомиоцитов). При наличии возможности организуется

генетическое исследование.

Лечение и прогноз

Лечение направлено на основное проявление АДПЖ и первоочередную причину смерти среди таких пациентов – аритмии.

Для профилактики пароксизмальных аритмий, снижения их частоты рекомендуются (в указанной последовательности):

•бета-блокаторы;

•амиодарон;

•катетерная абляция аритмогенных очагов.

В то же время, ни один из указанных видов терапии не влияет на прогноз и улучшает только качество жизни пациентов.

Улучшать прогноз может имплантация кар-

диовертера-дефибриллятора. Он показан всем пациентам с АДПЖ, имевшим эпизоды гемодинамической нестабильности, обмороков и ВСС.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия обычно раз-

вивается у лиц, регулярно употребляющих алкоголь в течение 6-15 лет (у женщин быстрее).

Клиническая картина не имеет существенных отличий от клиники идиопатической ДКМП (см. вопрос 16). Важное значение имеет выявление

признаков хронического алкоголизма.

Для этого проводят распрос (в т. ч. с применением специальных опросников), обращают внимание на клинические маркеры алкоголизма и поражения печени (телеангиэктазии, гинекомастия, контрактура Дюпюитрена, пальмарная эритема, желтуха, "голова медузы" и др.).

Увеличенные уровни ГГТ, АСТ, АЛТ и соотношение АСТ/АЛТ > 1 также свидетельствуют в пользу злоупотребления алкоголем.

Фармакологическое лечение алкогольной кардиомиопатии проводится так же, как и ДКМП.

Важнейшей особенностью является то, что при полном прекращении приема алкоголя (чего в этой группе пациентов достичь чрезвычайно трудно) болезнь претерпевает обратное изменение вплоть до полной ремиссии и исчезновения признаков ХСН, сердечных аритмий.

Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП)

развивается в последний месяц беременности (15%)иливтечение6месяцевпослеродов(85%) примерно у 1 роженицы из 4000. ПКМП – диагнозисключенияиустанавливаетсятольковслучае, если другие возможные причины СН исключены.

Клиническая картина также не имеет существенных отличий от клиники идиопатической ДКМП. В последний месяц беременности может обращать внимание ускоренный темп набора массы тела (за счет развития отеков).

Диагностика ПКМП часто сильно опаздывает: симптомы СН (утомляемость, одышка, отеки) часто списываются на проявления беременности или трудный послеродовой период.

Лечение ПКМП такое же, как и при идиопатической ДКМП. Поскольку во время беременнос-

ти иАПФ противопоказаны, вместо них могут применяться нитраты.

Выживаемость пациенток с ПКМП при полноценном лечении превышает 97%. Около половины из них полностью восстанавливаются в течение года, подавляющее большинство – в течение следующих нескольких лет.

Риск повторения ПКМП при следующей беременности составляет около 20%.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая кардиомиопатия (ИКМП) ха-

рактеризуется увеличением всех камер сердца и значительным нарушением сократительной способности миокарда, степень которых не соответствует имеющейся выраженности коронарного атеросклероза и ишемического повреждения миокарда.

Клиническая картина не имеет существенных отличий от клиники идиопатической ДКМП. В то же время, при ИКМП имеются особенности:

-- наличие "ишемического анамнеза" (стенокардия, перенесенный ИМ, операции на коронарных артериях);

-- меньшая выраженность кардиомегалии;

-- позднее присоединение признаков правожелудочковой недостаточности;

-- реже фиксируются нарушения ритма (особенно опасные для жизни) и тромбоэмболические осложнения;

-- частота и тяжесть стенокардии уменьшается по мере прогрессирования ХСН;

-- ФВ ЛЖ почти всегда превышает 30%.

Важным дополнительным исследованием при ИКМП является стресс-ЭхоКГ, позволяющая выявить гибернированные ("спящие") сегменты миокарда. Их наличие является обоснованием для проведения хирургической реваскуляри-

зации миокарда (аорто-коронарного шунтирования, стентирования), которое в среднем улучшает выживаемость пациентов на 25%.

Фармакологическое лечение ИКМП такое же, как и при идиопатической ДКМП.

ПятилетняявыживаемостьпациентовсИКМП составляет 50-70%.

Вопросы 21-24

Перикардит

Сухой перикардит

Перикардит – это воспаление серозной оболочки сердца (перикарда).

Сухойперикардит–термин,которымобозна- чают перикардит, при котором отсутствует перикардиальный выпот. Перикардит может быть "сухим" как на протяжении всего заболевания, так и только в его начале и/или конце.

Перикардит практически не встречается как самостоятельное заболевание, а обычно развивается как проявление другой болезни.

Этиология перикардитов:

•инфекционный: вирусный (энтеровирусы, герпесвирусы, ВИЧ и др.), бактериальный (стрептококки, хламидии, микобактерии и др.), грибковый и паразитарный (редко);

•присистемныхаутоиммунныхзаболевани-

ях: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, узелковом полиартериите и др.

•при заболеваниях сердца и смежных орга-

нов: острый инфаркт миокарда, миокардит, пневмония, инфаркт легкого;

•при метаболических нарушениях: терми-

нальная почечная недостаточность (уремия), микседема;

•травматический;

•лекарственный;

•опухолевый (обычно метастазы, но бывают и первичные опухоли – мезотелиомы).

При неустановленной причине перикардит на-

зывают идиопатическим.

При воздействии на перикард повреждающих факторов (инфекционных, токсических, аутоантител и др.) возникает воспаление листков перикарда.

При сухом перикардите воспаление имеет фибринозный характер: экссудат после выхода из сосудистого русла в полость перикарда немедленно свертывается, а фибриноген превращается в фибрин, который покрывает серозную оболочку тонкой пленкой.

Клиника сухого перикардита

Основные симптомы сухого перикардита:

-- больвгруди: в области верхушки сердца и за нижней частью грудины, начинается посте-

пенно, различной интенсивности, не зависит от физической нагрузки и не купируется нитроглицерином, но усиливается при глубоком вдохе, кашле и в положении лежа;

-- пациент стремится занять положение, в котором боль ослабевает: обычно это положе-

ние сидя с наклоном вперед; -- непродуктивный кашель;

-- шум трения перикарда: скребущий или скрипящий, лучше всего слышен по левой границе грудины, усиливается при глубоком вдохе и при надавливании фонендоскопом.

Могут выявляться симптомы сопутствующего заболевания, например инфекционного (лихорадка, слабость, миалгии и др.).

Диагностика сухого перикардита

На ЭКГ может обнаруживаться распространенный вогнутый подъем сегмента ST во многих (и даже во всех, кроме aVR) отведениях без реципрокных изменений. По мере развития заболевания сегменты ST возвращаются к изолинии, а зубцы Т становятся отрицательными.

При ЭхоКГ может выявляться утолщение листков перикарда, но в целом исследование малоинформативно.

Лабораторными методами определяются при-

знаки системного воспаления (лейкоцитоз, уве-

личение СОЭ, СРБ). Для дифференциальной диагностикисострыминфарктоммиокарда(особенно при наличии подъемов ST на ЭКГ) и миокардита или диагностики их как фоновых заболеваний определяются сердечные тропонины, КФК-МВ.

При подозрении на специфическую этиологию перикардита могут выполняться серологические и ПЦР-исследования, определение уровней гормонов ЩЖ, креатинина, мочевины и др.

Лечение сухого перикардита

Усилия должны быть направлены на лечение заболевания, вызвавшего перикардит.

Собственно для лечения перикардита применяются:

•НПВС: ибупрофен (600 мг каждые 8 часов), диклофенак (50 мг каждые 8 часов), АСК (1000 мг каждые 8 часов) в течение 2-3 нед.;

•колхицин (эффективен для подавления ре-

цидивов): 0,5 мг каждые 12 часов;

•ГКС (только при неэффективности НПВС): преднизолон 0,2-0,5 мг/кг в день с постепенной отменой после разрешения симптомов.

При гнойном бактериальном перикарди-

те полость перикарда дренируют и промывают физиологическим раствором, назначают курс системных антибиотиков. При туберкулезном перикардите назначается специфическое лечение в сочетании с ГКС. При уремическом перикардите показан интенсивный гемодиализ. При синдроме Дресслера (постинфарктные плеврит, перикардит и пневмонит) назначаются ГКС.

Экссудативный перикардит

Экссудативный перикардит (ЭП) характе-

ризуется наличием выпота в полость перикарда. Этиология ЭП такая же, как и у сухого перикардита. Собственно, ЭП обычно представляет собой одну из фаз острого перикардита: чаще промежуточную (сухой → экссудативный → сухой), реже первую, когда выпот образуется столь быстро, что типичные проявления сухого перикардита не успевают развиться.

В норме перикардиальная сумка содержит до 50 мл серозной жидкости. При ЭП количество этой жидкости увеличивается за счет сероз- но-фибринозного,гнойногоилигеморрагическо- го экссудата.

Жидкость в полости перикарда сдавливает сердце, нарушая его диастолическую функ-

цию (расслабление). При этом наличие симптомов зависит от скорости развития ЭП: при стремительном накоплении экссудата может быстро развиться тампонада сердца, а при длительно текущем ЭП полость перикарда может вмещать 250 мл жидкости без развития симптомов.

При застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии перикардиальный выпот может обнаруживаться и в отсутствие перикардита. Жидкость в этом случае представляет собой транссудат, а не экссудат.

Клиника экссудативного перикардита

Медленное накопление жидкости может не сопровождаться симптомами. По мере нарастания ее объема появляется одышка (сперва при нагрузке, затем в покое) и чувство сдавления в грудной клетке. Болевой синдром не характерен, но возможен в начале болезни (как проявление фазы сухого перикардита) и при значительном объеме экссудата.

Также по мере увеличения перикардиального

мешка появляются симптомы сдавления прилежащих структур: тошнота (диафрагма), дисфагия (пищевод), осиплость (возвратный нерв), икота (диафрагмальный нерв).

Физикальные признаки появляются только при большом объеме выпота. Отмечают увели-

чение границ тупости сердца, причем в поло-

жении стоя (в сравнении с положением лежа) границы в верхних межреберьях сходятся медиально, а в нижних – расходятся к периферии (влияние гравитации на жидкость).

Может выявляться притупление под левой лопаткой (сдавление основания легких) и иногда шум трения перикарда.

При быстром накоплении выпота и/или большом его объеме могут появляться признаки тампонады сердца (см. далее).

Диагностика экссудативного перикардита

В отличие от сухого перикардита, ЭП имеет

рентгенологическиепризнаки:сглаживаниета-

лии и дуг сердца, светлые линии в пределах тени сердца ("нимб эпикарда"). При быстром накоплении выпота тень сердца становится шаровидной.

Характерных ЭКГ-признаков нет. За счет изолирующего действия выпота может наблюдаться низкий вольтаж зубцов.

ЭхоКГ – ключевой метод диагностики, позволяющий провести оценку объема выпота и его влияния на гемодинамику. Выпот считается малым при расхождении листков перикарда менее чем на 1 см, умеренным – при расхождении до 2 см, выраженным – более чем на 2 см.

КТ и МРТ иногда используют для лучшей визуализации, оценки выпота и поиска образований в полости перикарда.

При определенных показаниях (см. далее) выполняют пункцию перикарда, а эвакуированную жидкость отправляют на анализ.

Экссудат отличает высокая плотность (>1015 г/л) и высокий уровень белка (> 3 г/дл). При воспалительных заболеваниях (в том числе аутоиммунных) увеличено число лейкоцитов, при опухолевых обнаруживают атипичные клетки.

Лечение экссудативного перикардита

Терапия должна быть направлена на основное заболевание.

При наличии признаков воспаления при ЭП, какиприсухомперикардите,применяютНПВС,

ав случае их неэффективности – ГКС. Пациентов обследуют в динамике и при необ-

ходимости выполняют пункцию перикарда, которая может иметь не только диагностическое, но и лечебное значение.

Констриктивный перикардит

Констриктивный перикардит (КП) – пери-

кардитснерастяжимойрубцовойкапсулой,охватывающей желудочки сердца и грубо ограничивающей объем их диастолического наполнения.

Констриктивный перикардит может развиться в исходе любого перикардита, но бо́льшая вероятность связана с бактериальными перикардитами (в т. ч. туберкулезными), диффузными болезнями соединительной ткани, опухолями и травматическими повреждениями.

Констрикция (сдавление) желудочков чаще всего обусловлена не только рубцовыми изменениями, но и утолщением листков перикарда. Со временем на измененном перикарде происходит отложение солей кальция, что делает его еще более ригидным. Такое состояние называют "пан-

цирным сердцем".

Первые жалобы связаны с правожелудочко-

вой недостаточностью (поскольку ПЖ имеет меньшие компенсаторные возможности): утомляемость, нехватка воздуха, периферические отеки, тяжесть в правом подреберье, асцит.

При осмотре и физикальном исследовании обнаруживают набухание вен шеи, гепатомегалию, ослабление тонов сердца.

Диагностика и лечение констриктивного перикардита

Данные R-графии ОГК (возможны признаки выпота и кальцификации) и ЭКГ (снижение вольтажа, изменения ST-T, фибрилляция предсердий и др.) неспецифичны.

При ЭхоКГ выявляют утолщение листков перикарда, их кальцификацию, увеличение предсердий, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Диастолическая функция сердца нарушена. Состояние дифференцируют с рестриктивной кардиомиопатией. КТ и МРТ дополняют визуализацию перикарда.

Диагноз выставляется по совокупности признаков правожелудочковой недостаточности и нарушенногодиастолическогонаполненияжелудочков из-за изменений перикарда.

Практически всем пациентам с КП показано хирургическое лечение – перикардэктомия. В случае своевременного вмешательства прогноз довольно благоприятный (5-летняя выживаемость около 80%).

Медикаментозная терапия должна быть направлена на основной процесс (например, химиотерапия при туберкулезе). Для облегчения симптомовмогутприменятьсяпетлевыедиуретики (фуросемид, торасемид). Ингибиторы АПФ, бе- та-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов в случае КП неэффективны.

Осложнения перикардитов

К основным осложнениями перикардита относятся:

•тампонада сердца;

•сердечные аритмии (чаще наджелудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий);

•рецидивирующий перикардит (обычно при недостаточном лечении первого эпизода, отсутствия в схеме лечения колхицина; имеет благоприятный прогноз);

•хронический перикардит, в т. ч. с исходом в констриктивный.

Тампонада сердца

Тампонада сердца – жизнеугрожающее со-

стояние, вызванное сдавлением сердца ввиду накопления вокруг него жидкости, гноя, крови, тромбов или газа.

Помимо перикардитов, к тампонаде сердца можетприводитьтравма(вт.ч.ятрогенная),опухолевый процесс, разрыв стенки желудочка (как следствие инфаркта миокарда), расслоение аорты и другие причины.

Клинические признаки тампонады:

•резкая одышка;

•тахикардия и гипотензия;

•парадоксальный пульс (снижение АД более чем на 10 мм рт. ст. на вдохе);

•повышенное яремное давление с набуханием шейных вен;

•отечность и акроцианоз лица и шеи;

•холодный, липкий пот.

Падение АД, повышение центрального венозного давления и глухость тонов сердца считают классическими признаками тампонады сердца и называют триадой Бека.

При подозрении на тампонаду выполняется срочная ЭхоКГ. Признаки тампонады включают "болтание" сердца, ранний диастолический коллапс правого желудочка, аномальное движение межжелудочковой перегородки, зависимость митрального кровотока от фазы дыхания.

На ЭКГ снижена амплитуда зубцов, может на-

блюдаться электрическая альтернация – по-

стоянное изменение амплитуды желудочковых комплексов.

Для состояния клинической смерти при тампонадесердцахарактернаэлектромеханическая диссоциация: наличие электрической активности сердца в отсутствие сокращений (механической активности).

Тампонада сердца является показанием к не-

медленной пункции перикарда.

Пункция перикарда и хирургическое лечение

Показаниямикпункцииперикардаявляются: -- тампонада сердца;

-- подозрение на бактериальную или опухолевую патологию;

-- выраженный выпот (расхождение листков перикарда > 2 см) при неизвестном основном заболевании;

-- выпот любого объема при неэффективности леченияилимедленномрассасыванииэкссудата.

Наиболее часто выполняют пункцию по Ларрею: в положении пациента полусидя иглу (после местного обезболивания) вводят в угол между хрящомVII ребра слева и мечевидным от-

ростком на 1,5-2 см, затем направляют ее вверх параллельно грудине и продвигают на 3-4 см до прокола перикарда.

Хирургическое лечение (перикардэктомия)

показано всем пациентам с констриктивным перикардитом, кроме пациентов с терминальной сердечной недостаточностью.

Исходы и прогноз

Перикардит вследствие вирусной инфекции имеет благоприятный прогноз. Хуже прогноз при бактериальной инфекции (гнойный вы-

пот), велика вероятность исхода в констриктивный перикардит.

Перикардит на фоне аутоиммунных заболе-

ваний регрессирует в процессе их интенсивного лечения.

Прогноз при ЭП лучше при малом выпоте и хуже при умеренном и выраженном, поскольку объемный выпот чаще связан с бактериальным или опухолевым процессом и имеет больший риск прогрессирования в тампонаду сердца.

Прогноз при опухолевых поражениях небла-

гоприятный. Возможно формирование "неиссякающего" геморрагического перикардита с тампонадой сердца, которая становится причиной смерти пациента.

Определение, этиология и патогенез

Инфекционный эндокардит (ИЭ) – воспа-

лительное заболевание инфекционной природы, характеризующееся преимущественным поражением клапанов сердца, пристеночного эндокарда и эндотелия крупных сосудов, протекающее по типу сепсиса с токсическим поражением органов, развитием иммунопатологических реакций, эмболических и других осложнений.

Заболеваемость ИЭ – около 4 случаев на 100 тыс. населения в год. Болеют лица всех возрастов (дети – реже), мужчины больше женщин.

Возбудители ИЭ:

•стафилококки: S. aureus и S. epidermidis;

•стрептококки (особенно Str. viridans);

•грамотрицательные бактерии группы

HACEK ( Haemophilus spp., Actinobacillus spp., Cardiobacterium spp., Eikenella spp., Kingella spp.);

•другие грамположительные (энтерококки) и грамотрицательные бактерии;

•грибы (Candida, Aspergillus).

Впатогенезе ИЭ играют роль:

1)Повреждение эндотелия клапанов – почти обязательное условие для развития ИЭ. Только некоторые высоковирулентные возбудители (S. aureus) способны колонизировать неповрежденный эндокард. Повреждение может иметь механический (турбулентный ток крови, катетеры), воспалительный (ревматический кардит) или дегенеративный (пожилой возраст) характер.

2)Транзиторная бактериемия – условно-па-

тогенная микрофлора человека попадает в кровь при бытовых и хирургических манипуляциях (чистка зубов, использование зубной нити, стоматологические процедуры, другие инвазивные вмешательства). Чем выше частота и интенсивность бактериемии, тем выше риск развития ИЭ.

3)Адгезия и пролиферация бактерий на кла-

панах сопровождается наслоением фибрина и тромбоцитов, в которых они интенсивно размножаются. Это приводит к образованию вегетаций.

4)Ослабленная противоинфекционная за-

щита организма: ИЭ крайне редко развивается

улиц без подострой или хронической патологии.

5)Развитие системного воспалительного ответа.

Классификация

По клинико-морфологической форме:

•первичный (на интактных клапанах);

•вторичный (на фоне предшествующей клапанной патологии или перенесенного ранее ИЭ)

По характеру течения заболевания:

•острый (до 2 мес.);

•подострый (более 2 мес).

По локализации:

•ИЭ левых отделов сердца;

•ИЭ правых отделов сердца.

По этиологии: стафилококковый, стрептококковый и т. д.

Особые формы: нозокомиальный ИЭ, ИЭ протезированных клапанов, ИЭ у лиц с имплантированными внутрисердечными устройствами, ИЭ у лиц с трансплантированными органами, ИЭ у наркоманов, ИЭ у лиц пожилого возраста, повторный ИЭ.

Группы и факторы риска

Интракардиальные факторы риска:

•высокий риск: протезирование клапанов сердца, предшествующий ИЭ, "синие" ВПС, приобретенные пороки сердца;

•умеренный риск: другие ВПС, ГКМП, ПМК с регургитацией или миксоматозом створок;

•минимальный риск: дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аортокоронарное шунтирование, ПМК без регургитации, имплантированные внутрисердечные устройства.

Другие факторы риска:

•пожилой и старческий возраст;

•наркомания и алкоголизм;

•иммунодефицитные состояния (ВИЧ-ин- фекция, прием иммунодепрессантов);

•сахарный диабет;

•гемодиализ;

•опухолевые заболевания;

•инфицированные кожные заболевания;

•длительно стоящие катетеры центральных вен, медицинские манипуляции на мочевыводящих путях и толстом кишечнике.

Патоморфология

Патоморфологическая основа – полипоз-

но-язвенный эндокардит. На клапанных створ-

ках, пристеночном эндокарде (с возможным распространением на интиму аорты и крупных сосудов) образуются обширные вегетации (разрастания), состоящие из:

-- микробных колоний; -- тканевого детрита;

-- форменных элементов крови; -- фибрина.

Клиническая картина

Острый ИЭ чаще является первичным и вызывается высоковирулентным микроорганизмом (например, S. aureus). Для него характерно острое начало, очень сильная интоксикации (поскольку патогенетически это септический процесс), быстрая деструкция клапанов сердца с развитием сердечной недостаточности. Среди осложнений преобладают тромбоэмболические.

Подострый ИЭ чаще является вторичным, клиническая картина разворачивается постепенно и характиризуется полиморфностью проявлений. Среди осложнений преобладают иммунологические. Прогноз при подостром ИЭ более благоприятный.

Лихорадка – наиболее постоянный симптом ИЭ. При остром ИЭ лихорадка до 40 °C, изнуряющая, гектическая. При подостром ИЭ лихорадка чаще субфебрильная, волнообразная, с неадекватной профузной потливостью. Лихорадка часто отсутствует у пожилых людей и у пациентов с иммуносупрессией.

К признакам поражения сердца относятся:

-- симптомы поражения аортального клапана (диастолический шум над аортой, интенсивность которого по мере развития заболевания нарастает, падение диастолического давления, малый и скорый пульс);

-- симптомы поражения митрального клапана (нарастающий систолический шум) и других клапанов;

-- симптомы поражения миокарда (нарушения ритма и проводимости, эмболические инфаркты миокарда, быстрая дилатация камер сердца);

-- любые симптомы сердечной недостаточности (все вышеперечисленные причины).

В общей популяции при ИЭ частота поражения клапанов соответствует гемодинамической нагрузке на них: АК → МК → ТК → ЛА.

Тромбоэмболические проявления включают инфарктылегких,селезенки,почек,центральной артерии сетчатки глаза, а также ОНМК и ТИА.

Сосудистые и кожные проявления:

-- геморрагическая сыпь, преимущественно на конечностях;

-- пятна Лукина – короткоживущие петехии на конъюнктивах и складках век;

-- пятна Джейнуэя – эритематозные пятна диаметром до 1,5 см на ладонях и подошвах в области дистальных фаланг;

-- пятна Рота – кровоизлияния в сетчатку глаза с белым центром;

-- узелки Ослера – узловатые болезненные образования диаметром до 1,5 см на ладонях и подошвах, под ногтями.

Поражение костей и суставов: полиартрал-

гии, полиартриты, оссалгии, симптом "барабанных палочек" при длительном течении ИЭ.

Поражение почек: гломерулонефрит, инфаркт почки (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность).

Поражение ЦНС: нарушения сознания, головные боли, менингиальный синдром, очаговая симптоматика, ОНМК (эмболические).

Поражение легких: инфаркты легких.

Гепатоспленомегалия (гипертрофия ретику-

лоэндотелиальной системы, инфаркты).

Общие симптомы (интоксикация): потеря массы тела, анорексия, общее недомогание и слабость.

Особенности клинической картины среди отдельных групп пациентов

Из этиологических агентов выделяется золо-

тистый стафилококк (S. aureus), который чаще всего вызывает острый ИЭ, протекающий как сепсис с первичным очагом в клапанном эндокарде и приводящий к развитию тяжелой СН в течение 1-2 недель.

Типичная клиника подострого ИЭ с постепенным развитием и полиморфной картиной наблюдается при инфицировании стрептококками (особенно группой "зеленящих" стрептококков) и бактериями группы HACEK.

Грибковый ИЭ отличает очень плохой прогноз: летальность достигает 75%.

Для раннего ИЭ протезного клапана (до 1

года после операции) характерно острое течение с быстрым развитием дисфункции протеза и нарастанием СН. Очень характерны абсцессы миокарда, множественные эмболии, инфаркты и абсцессы органов. Поздний ИЭ обычно протекает

как подострый ИЭ со стертой клиникой.

ИЭ у лиц пожилого возраста часто протекает без лихорадки, а частота эмболических осложнений повышена. Нередко у пациентов с коронарной, неврологической, почечной и другой симптоматикой, обусловленной тромбоэмболией, и нормальной температурой тела диагноз ИЭ устанавливается с большой задержкой.

В этой группе лиц также имеются проблемы с подбором доз антибактериальных препаратов и высоким риском хирургического лечения.

У пациентов с сахарным диабетом чаще развиваются менингит и пневмония (Str. pneumoniae). Такая триада (эндокардит + менингит + пневмония) также характерна для лиц пожилого возраста и алкоголиков. Течение ИЭ у лиц с сахарным диабетом более тяжелое и показатели госпитальной летальности у них выше.

Для ИЭ у наркоманов характерно острое течение на фоне сепсиса с поражением трехстворчатогоклапана(наиболееблизкорасположенного к венозной системе большого круга). Среди возбудителей преобладает S. aureus, часто – грибы. Отмечаются выраженный интоксикационный, тромбоэмболический синдромы. Часто развиваются ТЭЛА, инфаркт-пневмонии, ДВС-синдром и полиорганная недостаточность.

Лабораторная диагностика

Единственным специфическим методом диа-

гностики является микробиологическое исследование крови.

Правила взятия крови на исследование:

-- кровь забирается до начала а/б терапии, а если она уже проводится, то перед очередным введением препарата;

-- забираются 3 пробы из периферических вен разных конечностей с интервалом в 30 минут (не менее 15 мл крови);

-- посев производится в два флакона: на аэробную и анаэробную среды;

-- привязывать забор крови к пикам температурынеследует(устаревшаярекомендация).

При положительном результате (65-70%) рекомендуется повторный посев через 24-48 часов для оценки эффективности терапии.

При отрицательном результате:

•проводится не менее двух дополнительных исследований через 48 часов;

•если лечение было начато до посева, то 3-4 дня перерыва могут привести к выявляемой бактериемии;

•проводится серологическая и молекуляр-

но-генетическая диагностика атипичных (например, внутриклеточных) возбудителей: определение антител, посевы на специальные среды (в том числе клеточные культуры), ПЦР хирургического материала.

Неспецифические изменения при ИЭ включают лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повы- шениеуровнейСОЭ(вплотьдо50-70мм/ч),СРБ,

прокальцитонина. Может быть увеличен ревма-

тоидный фактор (чаще при подостром ИЭ).

Инструментальная диагностика

Ключевое значение в диагностике ИЭ имеет ЭхоКГ, а именно трансторакальная ЭхоКГ (ТТ ЭхоКГ) и чреспищеводная ЭхоКГ (ЧП ЭхоКГ).

ТТ ЭхоКГ должна выполняться всем пациентам с подозрением на ИЭ. ЧП ЭхоКГ показана:

-- пациентам с положительной ТТ ЭхоКГ;

-- пациентам с отрицательной ТТ ЭхоКГ, но высокой клинической вероятностью ИЭ;

-- пациентам с протезными клапанами вне зависимости от результата ТТ ЭхоКГ.

Основные ЭхоКГ-признаки ИЭ см. далее.

При отрицательных результатах ЭхоКГ (в т. ч. повторных), но высокой клинической вероятности ИЭ может выполняться КТ и ПЭТ/КТ.

На ЭКГ специфичных проявлений нет. Нарушения ритма и проводимости для ИЭ нехарактерны и свидетельствуют о плохом прогнозе.

Диагностические критерии

Большие критерии:

1. Положительная гемокультура:

•по крайней мере две положительные культуры типичных для ИЭ микроорганизмов (S. aureus, Str. viridans, группа HACEK);

или

•по крайней мере две положительные культуры микроорганизмов, которые могут вызывать ИЭ, взятые с интервалом более 12 часов;

или

•положительные гемокультуры в трех посевах (при их числе равном трем) или более чем в 50% посевов (при их числе более трех), взятых с общим промежутком не менее 1 часа;

или

•однократная культура Coxiella burnetii или титр антител к этому возбудителю > 1:800.

2. Положительные критерии визуализации: