6 курс / Кардиология / Некоронарогенные_болезни_сердца_Коваленко_В_Н_,_Несукай_Е_Г_

•- ;

•;

•;

•;

•.

-

,

-

. -

, -

, -

, 60 .

11.

,

, ,

.

-

50XX .

: , -

-

. « »

.

, — -

,

. J. (1995) , -

0,2% .

. -

-

, ,

. -

.

-, :

1) :

•(14- , MYH7)

•-1 (3-

, MYL3)

•-2 (12-

, MYL2)

2) :

•(1- , TNNT2)

•-I ( TNNI3)

• (15- , 1)

3):

•(11- ,

MYBPC3).

-

-, , , .

-, . -

-

. -

,

, -

, , DD- -

, -

. , DD-

-

.

.

:

•—

(

) ( . 49);

•,

( . 50);

— ( . 51).

(6095%) -

— -

, -

. -

.

, ,

. -

382

. 49. (

; F. Netter, 1969, )

-

, -

. -

50% , .

:

•— 15-20 ,

•— 21-25 ,

•— 25 .

.50. ( )

-

,

,

» , -

.

, .

-

( ),

.

,

. -, , (« -

»), .

.51. ( )

.

.

.

-

:

-

,

;

;

•;

;

• -

.

-

—

-

.

-

, -

. -

,

, , ,

-

, .

: 1) -

, -

-

, -

, ; 2) ,

,

-

; 3) -

( ) — -

,

.

.

.

-

, , -

, ( .

. 47). ,

, -

. . 21).

, -

, .

, -

( ).

-

,

50-60%. -

2530% 1520% .

, -

. -

.

-

,

— , -

, -

.

-

. -

, -

. -

,

, -

, , — -

, . -

I .

, -

II -

—

.

-

( , -1, -

).

. -

,

-

. -

,

( 9).

-

II, -

.

, -

, , -

, .

-

-

. -

, -. ,

.

-

—

( « »).

-

.

9.

-

( 80-90%). -

,

,

, -

( 100 , -

70 ).

:

—

( . 52)

— ( . 53).

. 52.

)

-

-

( -

). -

( )

( ), -

.

, -

—

. -

-

, -

, , -

. 53.

)

, , -

,

.

.

. -

. -

,

, .

. -

40- 50- .

-

, .

75%

, -

— 25%.

, -

-

. -

-

,

, -

. .

( -, , )

-

-

. .

— -

,

, -

, .

,

. -

(

) -

,

. -

, -

, -

.

(5-28%)

, -

392

.

» .

-

:

•(crescendo-diminuendo),

.

(

,

);

(

, ,

) ,

, , );

•, « »

,

;

•,

II ,

;

—

IV ,

;

•, IV .

,

:

• , •IV .

-

,

. :

, ,

•,

•.

-

, ;

•;

•ST u

;

•2530% Q

II, III, aVF,V5_6;

Q I, aVL, V5_6;

•QSV1 V2,

;

•«

» ( 4 ) T

I, aVL, V5_6;

: -

P II, III, aVF

V1- 2;

•:

, ,

;

•.

T

.

-

.

:

1);

;

.

-

:

• ,

• ( 80%),

• ,

• .

( -

)

( . 54):

• ,

•

,

•

1,3(1,5- 2),

0,9,

•(

),

,

•,

,

,

•.

. 54.

( )

( -

) :

,

,

•4-

.

( ) :

,

,

,

,

.

-

:

,

•,

•(

),

.

:

•,

•,

•,

•,

•.

,

, -

-

. -

-

.

-

. -

.

, -. -

. -

, -

.

.

-

,

- , -

. -

,

— ( -

— ,

-

,

) ( . 55).

. 55. : —

, , ,

— (dP/dV) -

.

, -

.

-

,

.

, -

,

, -

— .

-

, -

,

,

.

,

. -

- , -

, .

-

-

. -

-

.

-

24- .