6 курс / Кардиология / ДИАГНОСТИКА_И_ЛЕЧЕНИЕ_ХРОНИЧЕСКОЙ_СЕРДЕЧНОЙ_НЕДОСТАТОЧНОСТИ_У_ДЕТЕЙ

Ассоциация детских кардиологов России

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ

СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

МОСКВА

2010

2.Этиология хронической сердечной недостаточности у детей и

6.2.7.Исследования с дозированной физической нагрузкой

.................................................................................................. 29

3

4

Введение

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – одна из главных причин инвалидизации и смертности в детском возрасте. В последнее время наметились крайне негативные тенденции к росту числа детей, страдающих данной патологией. Целью настоящих рекомендаций является унификация подходов к диагностике и лечению ХСН в педиатрической практике. Рекомендации разработаны на основе результатов исследований отечественных и зарубежных ученых последних лет,а также положений, изложенных в Европейских рекомендациях по Сердечной недостаточности 2008 года, рекомендациях Американской коллегии кардиологов и американской ассоциации сердца (2005), постулатах Национальных рекомендаций ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН (третьего пересмотра) 2009. Материалы представленные в руководстве предназначены для детских кардиологов, педиатров, интернов, ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов. яф

1.Терминология и определение понятий

До настоящего времени для определения одного и того же клинического синдрома используются два термина: «недостаточность кровообращения» (НК) и «сердечная недостаточность» (CН), что создает определенные сложности для классификации и сопоставления данных, полученных в ходе различных исследований.

С целью унификации понятий специалисты Российского общества по сердечной недостаточности предлагают условно считать за постулат идентичность понятия сердечная недостаточность и недостаточность кровообращения.

В современной литературе отсутствует одно общепринятое определение хронической сердечной недостаточности (ХСН), что связано с быстро изменяющимися взглядами на патогенез этого синдрома. Определения ХСН носят патофизиологический

5

характер, имеют один общий недостаток – акцентирование внимания на отдельной стороне этого явления.

Нами предлагается следующее определение ХСН. Хрони-

ческая сердечная недостаточность - это синдром, разви- вающийся в результате различных заболеваний сердечно- сосудистой системы, приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболиче- ским потребностям организма, что сопровождается внутри- сердечными и периферическими гемодинамическими сдви- гами, структурной перестройкой сердца, нарушениями ней- рогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения.

В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность может быть острой или хронической. Под острой СН принято подразумевать внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного шока. Основными симптомами острой СН являются одышка, тахикардия, гипотония, олигурия.

Наиболее часто СН протекает в хронической форме и является следствием длительно текущего заболевания сердечнососудистой системы. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ХСН) проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов (одышки, отеков, тахикардии, гипотонии, слабости). Острая декомпенсация ХСН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН. После устранения причин возникновения ХСН (хирургическая коррекция порока сердца, лечение миокардита и др.) возможна полная ликвидация ее клинических проявлений.

Выделяют систолическую и диастолическую СН. В пер-

6

вом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%). У части больных СН вызвана диастоличе- ской дисфункцией при сохранной фракции выброса левого желудочка (СН-СФВ ЛЖ). Причинами ее развития у детей являются: жесткость миокарда (гипертрофческая и рестриктивная кардиомиопати), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев дети с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции.

В зависимости от преобладание нарушений функции правого или левого желудочка сердца и соответственно от локализации застойных явлений в малом или большом кругах кровообращения СН подразделяется на право- и левожелудочковую. Правожелудочковая СН - подразумевает преобладание застойных явлений в большом круге кровообращения. Левожелудочковая СН - преобладание застойных явлений в малом круге кровообращения.

2.Этиология хронической сердечной недоста- точности у детей и подростков

Причины ХСН у детей разнообразны, зависят от возраста и принципиально отличаются от таковых у взрослых. Выделяют:

1.Заболевания миокарда, приводящие к систолической или диастолической дисфункции сердца:

Первичная кардиомиопатия (дилатационная, рестриктивная, гипертрофическая, некомпактность левого желудочка).

Вторичная кардиомиопатия:

∙метаболические или генетические нарушения – карнитиновый дефицит, митохондриальная цито-

7

патия, генетические синдромы, включающие КМП, заболевания щитовидной железы);

∙болезни накопления (Помпе, амилоидоз);

∙мукополисахаридоз;

∙нейромышечные заболевания (Дюшена, Бекерса, Дрейфусса);

∙токсические воздействия (алкоголь, противоопухолевые препараты, наркотики);

∙инфекционные заболевания (миокардит, сепсис, бактериальный эндокардит);

∙дефицит питания.

2.Поражения коронарных сосудов:

Ишемия:

∙болезнь Кавасаки;

∙структурные поражения коронарных артерий (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, персистирование право- желудочково-коронарных синусоидов, коронар-

ные фистулы, интрамуральный ход большой коронарной артерии)

Гиперхолестеринемия Инфантильный коронарный кальциноз

3.Структурные врожденные пороки сердца:

∙С шунтированием крови

∙С обструкцией выводных отделов желудочков

∙С клапанными поражениями

4.Механические причины:

∙Тахиаритмии

∙Внутрисердечная опухоль

∙Рестриктивные заболевания перикарда

∙Вторичная острая клапанная недостаточность

∙Объемные образования средостения (опухоль, диа- фрагмальная грыжа)

∙Тампонада сердца

8

5.Сердечная недостаточность с высоким сердечным вы- бросом:

∙Выраженная анемия

∙Артериовенозные шунты (в том числе внутриутроб- ные)

∙Тиреотоксикоз.

6.Экстракардиальные заболевания:

∙Бронхолегочная патология

∙Полицитемический синдром

∙Заболевания почек с олигурией

3.Эпидемиология хронической сердечной не- достаточности у детей

Данные о распространенности СН в детском возрасте отсутствуют. Это связано с проблемами ее выявления и регистрации, динамическим характером заболевания. В результате возникают значительные колебания показателей в разных странах. Так частота СН для ВПС (на первом году жизни) составляет -8 – 14 на 1000 детей, опухолей сердца -3,2 на 1000 детей, нарушений ритма сердца - 10 – 20 на 1000 детей (преимущественно полная атриовентрикулярная блокада, хроническая тахикардия), кардиомиопатий различной этиологии - 0,65 – 4,0 на 100 000 детей, внесердечных шунтов - 1 на 25 000 – 40 000 детей, объемных образований в грудной клетке (диафрагмальная грыжа, опухоли средостения) - 1 на 2000 – 4000 детей. Смертность среди детей от СН, по-видимому, меньше, чем среди взрослых, у которых она достигает 37% в течение первого года после выявления и по 10% каждый последующий год. У детей с кардиомиопатиями летальность остается высокой во все возрастные периоды. По данным Педиатрического Кардиомиопатического Регистра США за 5 лет умирают до 50% детей с СН. По данным Британской сердечной ассоциации 34% детей с остро возникшей СН вследствие поражения сердечной мышцы нуждаются в трансплантации сердца или погибают в пределах первого года наблюдения.

9

4.Патогенетические механизмы развития хронической сердечной недостаточности

Теория патогенеза ХСН претерпела ряд изменений по мере совершенствования знаний, возможностей исследования и средств терапии. Патогенез формирования сердечной недостаточности у детей подчинен общим законам патофизиологии. Он включает в себя систему компенсаторных гемодинамических и нейрогуморальных механизмов, направленных на поддержание минутного объема крови, в условиях сниженного кровотока в органах и тканях. Сохранение этиологического фактора способствует прогрессированию ХСН с морфо-функциональными проявлениями поздней дезадаптации или декомпенсации в виде застоя в легких, отечного синдрома, апоптоза и некроза клеток со снижением сердечного выброса и развитием аритмий.

4.1.Гемодинамические механизмы развития хрони- ческой сердечной недостаточности

В развитии СН основная роль отводится нарушениям функции ЛЖ, которая определяется следующими факторами: сократимостью, состоянием пред- и постнагрузки, синергизмом сокращения левого желудочка, состоянием его миокарда и клапанного аппарата. Основными компенсаторными гемодинамическими механизмами при СН являются увеличение преднагрузки, повышение ЧСС, повышение общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС), гипертрофия миокарда. Каждый из этих механизмов имеет благоприятные и неблагоприятные последствия, как для миокарда, так и для организма в целом.

Увеличение преднагрузки направлено на поддержание ударного объема в соответствии с механизмом ФранкаСтарлинга, в то же время эти изменения сопровождаются увели-

10