6 курс / Кардиология / ДИАГНОСТИКА_И_ЛЕЧЕНИЕ_ХРОНИЧЕСКОЙ_СЕРДЕЧНОЙ_НЕДОСТАТОЧНОСТИ_У_ДЕТЕЙ

Милдронат в/м 2-5 мл. 1 р/сут или внутрь по 0,125-0,25 г 3- 4 р/сут в течение 3-6 недель,

или

Цитохром С в/в капельно по 8,0 мл (30 м).1 р/сут № 5

или

L-карнитин 20% р-р внутрь100 мг/кг/сут 1 раз в течение 3 месяцев

или

Коэнзим Q 10 60-120 мг/сут в течение 3 месяцев Препаратами выбора в остром периоде являются неотон,

милдронат, цитохромС, для длительного применения предпоч- тительно использование L-карнитина и коэнзима Q10.

9.5.Особенности лечения сердечной недостаточно- сти у новорожденных детей

Стратегия лечения СН направлена на устранение этиологического фактора, уменьшение пред- и постнагрузки на сердце, стабилизацию метаболизма миокарда и контрактильности на уровне, достаточном для выполнения гемодинамических нагрузок.

1.Особенности вскармливания (см. выше).

2.Возвышенное положение, температурный комфорт, ис- пользование седативных препаратов – эти меры снижают обмен веществ и потребности в высоком сердечном выбросе.

3.Оксигенотерапия назначается только при наличии дыхательной недостаточности. При этом желательно знать вид порока сердца и его дуктус-зависимость. Так как кислород может приводить к закрытию артериального протока, а также дилатации сосудов малого круга кровообращения, оксигенотерапия противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктусзависимых пороках (атрезия легочной артерии, коарктация аорты) и при ВПС с гиперволемией малого круга, обусловленной лево-правым шунтированием (ДМЖП, ДМПП, ООАВК, ОАП).

4.Диуретики. Дозы, схемы, продолжительность лечения диуретиками определяются степенью выраженности СН, характером основного патологического процесса. В неонатальной

61

кардиологии наиболее часто используются петлевые и калийсберегающие диуретики(см. выше).

5. Сердечные гликозиды являются традиционными в лечении СН и применяются для повышения инотропной функции миокарда. Препаратом выбора у новорожденных является дигоксин, который назначается по определенным схемам с использованием доз насыщения и поддерживающих доз, назначаемых парентерально или через рот:

a)недоношенные: доза насыщения 20 мкг/кг, доза поддерживающая 5 мкг/кг;

b)новорожденные: доза насыщения 30 мкг/кг, доза Насыщение производится за 2 либо за 3 дня путем распре-

деления суточной дозы на три приема. Поддерживающая доза дигоксина делится на 2 приема в сутки через 12 часов. Перед каждым приемом препарата определяется ЧСС. В ходе лечения дигоксином показано назначение препаратов калия (панангин), а также ЭКГ-контроль за ЧСС, проводимостью, состоянием процеса реполяризации, эктопическими аритмиями желудочкового происхождения. Противопоказанием для назначения дигоксина являются патологические состояния, протекающие с синдромом малого выброса (обструктивная ГКМП, выраженный стеноз или коарктация аорты), а также острый миокардит.

4.Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

(ИАПФ).

В лечении у новорожденных используется каптоприл (капотен) 0,5–2 мг/кг/с; Капотен у новорожденных может назначаться при любой стадии СН как монотерапия, так и в комбинации с дигоксином и диуретиками, за исключением калийсберегающих диуретиков. При назначении иАПФ необходимо контролировать показатели АД. Появление такого побочного эффекта как кашель вследствие бронхоспазма в ответ на прием препарата требует его отмены.

5. Негликозидные инотропные средства.

При лечении острой левожелудочковой недостаточности, отека легких, кардиогенного шока используются препараты не- медленного действия (синтетические симпатомиметики или не-

62

гликозидные инотропные средства и периферические вазодилататоры), а также ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон, милринон). Наиболее широко используется препарат допамин, представляющий собой эндогенный предшественник норэпинефрина с симпатомиметическими свойствами. Эффект допамина определяется заданной скоростью введения. При скорости введения до 5 мкг/кг/мин. происходит стимуляция допаминовых рецепторов с последующим расширением сосудов головного мозга, почек, брыжейки, мышц, сосудов сетчатки. Усиление диуреза является одним из наиболее важных клинических эффектов этой дозировки. При скорости введения 5-10 мкг/кг/мин. стимулируются бета-рецепторы миокарда с последующим кардиотоническим эффектом, а при скорости, превышающей 10 мкг/кг/мин, активируются альфа-рецепторы сосудов с последующей тахикардией, вазоконстрикцией и повышением артериального давления. Последний эффект показан для выведения больных из шокового состояния. Инфузия допамина должна осуществляться в центральные вены. При недостаточной эффективности допамина к лечению добавляют добутамин 5-15 мкг/кг/мин или адреналин (от 0,1 до 1,0 мкг/кг/мин).

6. Ингибиторы фосфодиэстеразы циклической АМФ

(ФДЭ) (амринон, милринон.

Данные препараты блокируют разрушение ферментом фосфодиэстеразой цАМФ, приводя к его накоплению в кардиомиоците, что лежит в основе кардиотонического эффекта данной группы препаратов. Кроме того, имеет место и вазодилатирующий эффект. Препарат вводится в/венной инфузией со скоростью 5-10 мкг/кг/мин.

7. Периферические вазодилататоры (венозные и смешан-

ные).

Нитроглицерин (0,5-5 мкг/кг/мин), нитропруссид натрия (1- 8 мкг/кг/мин) вводят в/венно через инфузомат уменьшая периферическое сопротивление сосудов.

8. β -адреноблокаторы (анаприлин)

При СН у новорожденных показанием для назначения бетаадреноблокаторов является наличие гипердинамической реак-

63

ции миокарда в виде тахикардии, диастолической дисфункции на фоне гипертрофии миокарда различной этиологии и увеличенном сердечном выбросе. β -адреноблокаторы снижают ЧСС, уменьшают дефект диастолы и потребность миокарда в кислороде, дают возможность «отдыха» кардиомиоцитам, задерживают процессы патологического ремоделирования миокарда и прогрессирование гипертрофии сердечной мышцы. Данная группа препаратов может быть также использована при наджелудочковых пароксизмальных тахикардиях и одышечноцианотических приступах на фоне тех вариантов тетрады Фалло, которые протекают с выраженным инфундибулярным (мышечным) стенозом легочной артерии для снятия спазма выводного тракта правого желудочка. При клапанных стенозах легочной артерии β-адреноблокаторы неэффективны (!). При назначе-

нии бета-адреноблокаторов необходимо помнить о возможности кардиодепрессивного эффекта, особенно на миокард левого желудочка, что может привести к снижению сердечного выброса и развитию ятрогенной лево-желудочковой недостаточности, вплоть до отека легких. Ввиду возможности брадикардии и гипотензивного эффекта необходимо контролировать показатели АД и ЧСС. У новорожденных и грудных детей традиционно используется препарат пропранолол (обзидан, анаприлин) из расчета 0,5-1 мг/кг/с, разделенный на 3 приема.

9. Антиаритмические средства

В период новорожденности наиболее распространено использование аденозина – в/в струйно быстро от 0,2 мл до 1,0 мл и амиодарона в/в капельно – доза насыщения 15 мг/кг/с, поддерживающая доза – 2-5 мг/кг/с. Показания: пароксизмальная тахикардия, хроническая непароксизмальная тахикардия, трепетание предсердий, частая полиморфная экстрасистолия.

10. Снижение ОЦК за счет уменьшения объема инфузионной

терапии до 80 мл/кг/сут

(80% от возрастных потребностей).

В комплексном лечении СН необходимо также предусмотреть применение средств, направленных на предупреждение

64

тромбоэмболических нарушений, корригирующих изменения кислотно-основного состава и электролитные нарушения.

9.6.Лечение хронической сердечной недостаточно- сти у больных с врожденными пороками сердца

Наилучший способ лечения сердечной недостаточности у пациента с врожденным пороком сердца – это своевременная и адекватная хирургическая коррекция порока. Консервативная терапия или эндоваскулярные процедуры (стентирование ОАП, процедура Рашкинда, баллонная вальвулопластика) необходимы для стабилизации состояния пациента в предоперационном и послеоперационном периоде. В постоянной терапии нуждаются пациенты хирургическая коррекция порока, которым по тем или иным причинам противопоказана.

Таблица 9 Периоды возникновения симптомов сердечной недоста-

точности на фоне врожденной патологии сердца

легочной перегордки)

-Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии

Рассматривая принципы лечения СН при ВПС следует рассмотреть несколько стандартных ситуаций, связанных с различными механизмами развития сердечной недостаточности:

1. Артериальная гипоксемия у новорожденных, в том числе и на фоне «дуктус-зависимой» гемодинамики по МКК

(обструкция кровотока по МКК)

Алгоритм действий врача при рождении цианотичного младенца, либо при нарастании цианоза у новорожденного в течение первых часов и суток жизни:

а. Поместить ребенка в кювез с температурой 33-340 С.

б. Определить газы крови при дыхании комнатным воздухом и кислотно-щелочное состояние крови. РaСО2 повышен при легочных проблемах и заболеваниях ЦНС.

в.Рентгенография грудной клетки и ультразвуковое исследование сердца. Цель исследования - определить причину цианоза («легочный» или «сердечный»), характер легочного кровотока (сниженный, усиленный, нормальный)

г. Провести гиперокситест с последующим повторным анализом газов крови.

Методика выполнения гиперокситеста:

•Кислород (100%) назначается через маску в течение 10

минут

•При наличии у новорожденного заболеваний легких артериальное Pa02 обычно становится выше 150 мм Hg

•При наличии сердечной патологии Pa02 не повышается выше 100 мм Hg (и не более чем на 10-30 мм Hg от исходных значений)

•Результаты теста должны рассматриваться в совокупности с другими диагностическими признаками.

д. При подозрении на наличие «дуктус-зависимого» порока сердца сопровождающегося тяжелой артериальной гипоксемией

игиперкапнией (РаСО2 > 60 мм рт ст), метаболическим ацидо-

66

зом, симптомами угнетения ЦНС, назначается инфузия простагландина Е1. Инфузия осуществляется в отдельную сосудистую линию. Начальная доза 0,05 мкг/кг/мин. При отсутствии эффекта доза может быть постепенно увеличена до 0,4 мкг/кг/мин. При достижении клинического эффекта дозу снижают до поддерживающей - 0,01-0,025 мкг/кг/мин. Использование простагландина Е1 может сопровождаться развитием ряда побочных эффектов: апноэ, гипотония, брадикардия, лихорадка, отеки, снижение агрегации тромбоцитов.

е. Информация о пациенте незамедлительно передается в ближайший кардиохирургический центр, где будет определяться дальнейшая тактика ведения пациента.

ж. Параллельно с вышеуказанными мероприятиями осуществляется:

-нормализация водного баланса (адекватная инфузионная терапия для подержания нормального или несколько увеличенного объема циркулирующей крови при «дуктус-зависимых» пороках с обеспечением гемодинамики по МКК; уменьшение ОЦК при цианотических ВПС с усиленным легочным кровотоком),

-коррекция метаболических (ацидоз, гипогликемия) и электролитных нарушений.

з. Инотропная поддержка осуществляется при развитии СН. и. При наличии показаний пациент должен быть переведен

на ИВЛ.

Клинические показания (основные):

-дыхание с активным участием вспомогательной мускулатуры, выраженное втяжение уступчивых мест грудной клетки и эпигастральной области или дыхание типа «качелей»;

-повторяющиеся приступы апноэ, сопровождающиеся усилением цианоза, тахикардии или брадикардии;

-шок или тяжелая артериальная гипотония. Лабораторные показания (дополнительные):

-РаО2 < 50 мм рт ст или SatO2 < 90% на фоне оксигенации 80-100% кислородом;

-РаСО2 > 60 мм рт ст;

67

-рН < 7,20

ВНИМАНИЕ! Назначение кислорода цианотичным пациентам с дуктус-зависимыми ВПС противопоказано. Также оксигенотерапия должна быть исключена и у пациентов с цианотичными ВПС с усиленным легочным кровотоком. У этих больных необходимо поддерживать нормокапнию (РаСО2=32-45 мм рт ст, особенно при проведении ИВЛ).

2. Cердечная недостаточность при обструктивных по-

роках левого сердца

В неотложных лечебных мероприятиях нуждаются пациенты с признаками левожелудочковой недостаточности и «циркуляторного шока» (бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз).

-Показана в/в инфузия препаратов простагландина E1, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока.

-Для купирования симптомов СН используются синтетические катехоламины (допмин) и мочегонные препараты (фуросемид - в/в инфузия). Сердечные гликозиды противопоказаны!

-Коррекция метаболического ацидоза.

-При наличии показаний пациент должен быть переведен на ИВЛ.

3. Сердечная недостаточность, возникшая на фоне ги-

перволемии МКК

В основе ее развития лежат ВПС с обогащение МКК. Признаки и симптомы СН появляются постепенно и прогрессируют по мере снижения ОЛС. Всем детям в этом случае показано хирургическое лечение. Медикаментозное лечение направлено на достижение симптоматического улучшения состояния больного перед операцией. Препаратами выбора в лечении являются петлевые и калийсберегающие диуретики. Дигоксин не всегда оказывает благоприятный эффект, учитывая наличие в ряде случаев значительной объемной перегрузки миокарда. В комплексной терапии допустимо использование АПФ. Снижая системное сосудистое сопротивление, эти препараты уменьшают соотношение легочный кровоток/системный кровоток и тем

68

самым улучшают симптоматику. В литературе имеются единичные сообщения об успешном использовании β-адреноблока- торов (пропранолол в суточной дозе 1,6 мг/кг/сутки) у небольшого количества пациентов раннего возраста с ВПС с левоправыми шунтами и тяжелой СН, не корригируемой на фоне стандартной терапии. Назначение препарата снижало ЧСС и ЧД, нивелировало другие симптомы СН. В крови значительно снижался уровень ренина, альдостерона и норадреналина (Park MK

et al, 2008).

Отдельного внимания заслуживает проблема персистирования артериального протока у недоношенных новорожденных со сроком гестации менее 30-32 недель и весом менее 2000 г. У таких новорожденных с улучшением оксигенации крови артериальный проток проток не спазмируется, что связано с недоразвитием мышечного слоя протока и его низкой чувствительностью к кислороду. Кроме того, в крови недоношенных новорожденных высока концентрация простагландина E2. Гиперволемия МКК осложняется повышением жесткости легочной ткани и вынуждает к длительной вентиляции легких и оксигенотерапии, что является риском развития бронхолегочной дисплазии.

Как правило, недоношенные новорожденные демонстрируют некоторое улучшение в состоянии на первой неделе жизни. Если, в течение этого времени не удалось отключить пациента от аппарата ИВЛ, либо возникает потребность в использовании более «жестких» параметров ИВЛ, следует заподозрить наличие гемодинамически значимого ОАП. У новорожденных, находящихся на самостоятельном дыхании, первыми симптомами заболевания могут быть эпизоды апноэ и брадикардии.

Тактика врача в отношении недоношенных новорожден-

ных с ОАП:

а. Для новорожденных с симптомами СН показано ограничение потребляемой жидкости до 120 мл/кг и назначение фуросемида в дозе 2-3 мг/кг/сутки. Сердечные гликозиды не используются!

б. Фармакологическое закрытие протока проводится недоношенным новорожденным с использование в/в введения ин-

69

дометацина или ибупрофена. У доношенных младенцев подобная терапия является неэффективной!

в. При отсутствии эффекта проводится оперативное лечение в течение первых нескольких дней после постановки диагноза.

Течение ВПС с обогащением МКК осложняется развитием легочной гипертензии, которая может стать непреодолимым препятствием для выполнения хиругической коррекции ВПС. Лечение ЛГ включает в себя своевременную хирургическую коррекцию порока сердца, медикаментозное и хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение

а. Антикоагулянты/антиагреганты:

Варфарин - режим дозирования устанавливается индивидуально под контролем международного нормализованного отношения (MHO) до уровня 2-2,5.

Кардиомагнил (ацетилсалициловая кислота+магния гидроксид) - в дозе 3-10 мг/кг/сутки (ацетилсалициловой кислоты).

б. Простагландины - эндогенные вазодилататоры с целым спектром дополнительных эффектов: антиагрегационным, антипролиферативным и цитопротективны, которые по существу направлены на предотвращение ремоделирования легочных сосудов, уменьшение повреждения эндотелиальных клеток и гиперкоагуляции. В клинической практике используются: эпопростенол в/в, берапрост per os, илопрост ингаляционно.

в. Мощным вазодилататором, селективно действующим на сосуды малого круга кровообращения, является оксид азота (NO). NO применяется ингаляционно, но его применение ограничивается необходимостью использования специальной аппаратуры, которая позволяет избежать развития серьезных осложнений терапии, связанных с погрешностями в дозировании NO. Аналогично действует cилденафил - селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы (тип 5), предотвращая деградацию цГМФ, вызывает вазодилатацию.

г. Антагонисты рецепторов эндотелина - бозентан (траклир). Препарат уменьшает выраженность воспалительных реакций, предотвращает увеличение проницаемости легочных сосудов,

70