- •ФГБОУ ВО ДГМУ Минздрава России
- •ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •I.Пороки, связанные с недоразвитием анатомических, структурных и тканевых элементов лёгкого
- •II. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований
- •III. Пороки развития кровеносных сосудов легкого
- •АГЕНЕЗИЯ ЛЕГКОГО
- •АПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
- •ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
- •ПРОСТАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
- •ПРОСТАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
- •КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ
- •КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ
- •ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО Диагностика
- •ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО Диагностика
- •ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ
- •ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
- •ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
- •ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
- •ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ
- •ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ
- •ВРОЖДЁННАЯ СОЛИТАРНАЯ
- •ВРОЖДЁННАЯ СОЛИТАРНАЯ
- •ВРОЖДЁННАЯ СОЛИТАРНАЯ КИСТА
- •ВРОЖДЁННАЯ СОЛИТАРНАЯ
- •ГАМАРТОМА ЛЕГКОГО
- •ГАМАРТОМА ЛЕГКОГО
- •ЛЕГОЧНЫЕ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ
- •ЛЕГОЧНЫЕ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ
- •ЛЕГОЧНЫЕ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ
- •ЛЕГОЧНЫЕ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
СУБКОМПЕНСИРОВАННАЯ ФОРМА-порок проявляется в первые недели или к
концу периода новорожденности
Постоянный симптом-одышка
Приступ асфиксии отмечается значительно реже, они менее продолжительны, чаще сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются
Обычно с возрастом симптомы становятся несколько менее выраженными, однако дети склонны к частым воспалительным заболеванием лёгких, при этом состояние их резко ухудшается и быстро выявляются признаки декомпенсации
ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
КОМПЕНСИРОВАННАЯ ФОРМА
Симптомы крайне слабо выраженные, непостоянные
Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабированных отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА
Пневматоракс-на поражённой стороне отсутсвует лёгочной рисунок, легкое поджато к корню
Напряженная киста лёгкого-на рентгенограмме выявляются
оболочки кисты округлой формыЛожная диафрагмальная грыжа-на обзорной рентгенограмме в
плевральной полости можно выявить петли кишечника
ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕЧЕНИЕ
oОперативное-удаления порочно развитой доли
oЭкстренное оперативное вмешательство определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной форме выполняется плановая операция
ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ
Внутрилегочный Внелегочная секвестрация секвестрация
Легочная секвестрация – порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного лёгкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей
ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ
Внутрилегочный Внелегочная секвестрация секвестрация
Легочная секвестрация – порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного лёгкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей
ЛЕЧЕНИЕ. Только хирургическое-удаление аномально развитой части легкого
ВРОЖДЁННАЯ СОЛИТАРНАЯ
КИСТА
Врождённая солитарная киста–
порок развития, характеризующийся наличием кистозного образования, расположенного центрально, т.е. в прикорневой зоне или ближе к периферии
ВРОЖДЁННАЯ СОЛИТАРНАЯ
КИСТА
ВРОЖДЁННАЯ СОЛИТАРНАЯ КИСТА
Диагностика
УЗИ
Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в 2-х проекциях
МСКТ
ВРОЖДЁННАЯ СОЛИТАРНАЯ
КИСТА
Лечение
Оперативное в плановом порядке- удаление кисты либо участка лёгкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомия)
Инфицированная врождённая киста-сначала адекватная антибактериальная терапия с целью санации воспалительного очага, и лишь затем показана выполнение операции