ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
Гипоплазия легкого–одновременное недоразвития всех структурных элементов лёгкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего лёгкого, как с одной так и с обоих сторон
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
Гипоплазия легкого–одновременное недоразвития всех структурных элементов лёгкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего лёгкого, как с одной так и с обоих сторон
Две формы гипоплазия легких-простая и кистозная
ПРОСТАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
Характеризуется равномерным уменьшением объёма лёгкого или доли, сужением бронхов и сосудов
ПРОСТАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
Признаки дыхательной недостаточности
Асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия
Притуплением перкуторного звука
Ослабление дыхания
Сухие и влажные разнокалиберные хрипы
Рентгенологические симптомы смещения органов средостение в сторону уменьшенного легкого
КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ
ЛЕГКОГО (врождённый поликистоз)
Порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров
КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ
ЛЕГКОГО (врождённый поликистоз)
Клиническая картина кистозной формы гипоплазии мало отличается от простой
На рентгенограмме-множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости
Накопление в полостях бронхиального секрета, его застой и инфицирование обуславливают гнойно-воспалительный процесс-интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО Диагностика
Бронхоскопиях-воспалительные изменения, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев
Бронхография-деформация бронхиального дерева
Ангиопульмонография-значительное обеднение кровотока
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО Диагностика
Бронхоскопиях-воспалительные изменения, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев
Бронхография-деформация бронхиального дерева
Ангиопульмонография-значительное обеднение кровотока
Лечение. Только хирургическое-удаление поражённой части легкого
ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ
ЭМФИЗЕМА
Врождённая долевая эмфизема–порок развития, характеризующийся растяжением части лёгкого (чаще одной доли)
Часто поражение затрагивает верхнюю или среднюю долю Причина: аплазия хрящевых элементов бронхов,
гипоплазия эластических волокон, гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений
ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
ДЕКОМПЕНСИРОВАННАЯ ФОРМА-порок проявляет себя с рождения
Общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки)
Беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении
Потеря сознания и гипоксический судороги
Асфиксические приступы могут привести к остановке сердца и летальному исходу
При отсутствии хирургического лечения больные редко живут более 2-3 мес