ФГБОУ ВО ДГМУ Минздрава России
Кафедра детской хирургии
Пороки развития легких
Гебекова С.А.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
К пороком развития лёгких может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития–с 3-4 нед беременности, т.е. сначала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития легких могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях
КЛАССИФИКАЦИЯ
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
I. Пороки, связанные с недоразвитием анатомических, структурных и тканевых элементов лёгкого
II.Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований
III. Пороки развития кровеносных сосудов легкого
I.Пороки, связанные с недоразвитием анатомических, структурных и тканевых элементов лёгкого
1.Агенезия лёгкого
2.Аплазия лёгкого
3.Гипоплазия лёгкого
4.Врождённая долевая эмфизема
II. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований
1.Добавочное легкое (доля, сегмент) с обычным кровоснабжением
2.Добавочное легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация)
3.Киста лёгкого
4.Гамартома
III. Пороки развития кровеносных сосудов легкого
1.Аневризмы лёгочной артерии и ее ветвей
2.Легочные артериовенозные свищи
3.Варикозное расширение легочных вен
4.Стенозы лёгочной артерии и ее ветвей
АГЕНЕЗИЯ ЛЕГКОГО
Агенезия легкого–порок развития, характеризующийся отсутствием легкого одновременно с отсутствием главного бронха
АПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
Аплазия легкого–порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного бронха
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Дыхательная асимметрияПритупление перкуторного звука
При аукультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения
Клинические и рентгенологические симптомы смещения средостение в больную сторону
На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Дыхательная асимметрияПритупление перкуторного звука
При аукультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения
Клинические и рентгенологические симптомы смещения средостение в больную сторону
На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости
•Дифференциальная диагностика (ателектаз новорожденных)-бронхоскопия, бронхография, ангигиопульмонография