Глава XII

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия — хронически текущее, склонное к прогредиент­ности нервно-психическое заболевание с множественной этио­логией, но единым патогенезом, которое возникает преиму­щественно в детском и подростковом возрасте и характери­зуется двумя основными группами проявлений — разнообраз­ными пароксизмальными расстройствами и более или менее стойкими психическими нарушениями с преобладанием спе­цифических изменений в эмоционально-волевой сфере.

Эпидемиология. Эпилепсия относится к числу рас­пространенных заболеваний детского возраста. По данным обследования, проведенного по программе ВОЗ в Дании, рас­пространенность эпилепсии среди детей в возрасте от 7 до 14 лет в 1955 г. составляла 4:1000 (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957). В то же время эпидемиологическое об­следование учащихся массовых и специальных школ, прове­денное P. Henderson (1948) в Англии, показало, что распро­страненность эпилепсии у обучаемых детей школьного возра­ста составляет 1:1000 (цит. по W. Mayer-Gross et al., 1960). Значительно более высока распространенность различных су­дорожных состояний в детском возрасте: по данным Thom (1942) (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957), у 6—7% детей в возрасте от 0 до 5 лет отмечалось от одного до не­скольких судорожных припадков. По мнению большинства исследователей, заболевание возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Так, по данным Gowers (1883), в возрасте моложе 20 лет эпилепсия начинается в 75%, а по данным W. Lennox (1960)—в 77% случаев (Док­лад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957). Сведения о возраст­ных периодах, в которых чаще начинается заболевание, про­тиворечивы. По данным W. Lennox (1960), эпилепсия чаще всего возникает в возрасте моложе 5 лет, в то время как А. И. Болдырев (1971) установил максимум выявления за­болевания в период от 10 до 15 лет, что он объясняет влия­нием пубертатных сдвигов. Удельный вес эпилепсии среди других психических заболеваний детского возраста довольно значителен. Так, согласно отчетам психоневрологических дис­пансеров Москвы за ряд лет, дети до 14 лет включительно с диагнозом эпилепсии составляют 9—10% от общего числа больных, наблюдаемых детскими психиатрами. У мальчиков заболевание встречается несколько чаще, чем у девочек (56,3% и 43,7% соответственно, по данным А. И. Болдыре­ва, 1971).

Этиология эпилепсии во многом неясна и спорна. Многими исследователями показана роль наследственного фактора в этиологии заболевания. Согласно данным С. Н.Да- виденкова (1960), частота прямой передачи эпилепсии потом­кам в 10 раз выше частоты спорадических заболеваний эпи­лепсией среди населения. W. Lennox (1960) в результате об­следования более 20 000 ближайших родственников больных эпилепсией также обнаружил среди них значительное накоп­ление числа случаев эпилептических припадков — 3,6% среди родственников больных так называемой генуинной эпилепси­ей и 1,8% среди родственников больных фокальной эпилеп­сией, что во много раз превышает распространенность этого заболевания в общей популяции (4—5 на 1000 населения в США, по данным Доклада рабочей группы ВОЗ, № 130,

1957).

В пользу этиологической роли наследственного фактора при эпилепсии говорят также данные о значительном рас­хождении конкордантности по этому заболеванию между од­нояйцевыми и двуяйцевыми близнецами. Например, по дан­ным W. Lennox, если у однояйцевых близнецов конкордант­ность по эпилепсии составляет 84%, то у двуяйцевых — толь­ко 17% (цит. по А. Крайидлеру и др., 1963).

Вместе с тем имеется много данных, которые указывают на относительно малую роль наследственной отягощенности эпилепсией в возникновении заболевания. Согласно сводным данным, приводимым В. П. Эфроимсоном и Л. Г. Калмыко­вой (1970), частота заболевания детей от родителей, боль­ных так называемой генуинной эпилепсией, в разных стра­нах колеблется в пределах от 3,6 до 8%, а у сибсов состав­ляет 4%. По мнению В. Harvald (1954) и P. Bransei (1964) (цит. по А. И. Болдыреву, 1971), риск заболевания ближай­ших родственников генуинной эпилепсией не превышает 4— 4,2%. Идентичная наследственная отягощенность у детей, больных эпилепсией, составляет 8% (А. И. Болдырев, 1971). Спорны механизмы наследования в семейных случаях эпи­лепсии. Предполагается возможность наследования как по аутосомно-доминантному типу с нерегулярной пенетрантно- стью (С. Н. Давиденков, 1947; G. Koch, 1955), так и (реже) по аутосомно-рецессивному типу (Н. Gastaut, 1969). Наряду с этим высказывается предположение о полигенном типе на­следования (С. Alstrom, 1950; В. Harvald, 1954). В. П. Эф- 'роимсон и Л. Г. Калмыкова (1970) считают, что около поло­вины случаев эпилепсии обусловлены преимущественно на­следственными факторами.

По мнению многих современных исследователей, при эпи­лепсии наследуется не заболевание, а только конституцио-

нальное предрасположение к нему, включающее прежде все­го пониженный порог судорожной готовности, а также, воз­можно, своеобразные, эпилептоидные черты характера (А. Крайндлер и др., 1963; В. П. Эфроимсон, Л. Г. Калмы­кова, 1970; Л. О. Бадалян, 1975, и др.). В связи с этим эпи­лепсию относят к «болезням предрасположения». Высказыва­ется мнение о том, что относительная роль наследственного фактора в этиологии эпилепсии тем больше, чем моложе возраст больного и, следовательно, более значима для дет­ского возраста (W. Lennox, 1960; А. И. Болдырев, 1971).

Наряду с наследственным предрасположением некоторые исследователи придают значение к этнологии эпилепсии «при­обретенному предрасположению», снизанному с внутри­утробными и постнатальными экзогенно-органическими пов­реждениями головного мозга (Г. И. Сухарева, 1955, 1974). Важная, а во многих случаях недущаи роль и этиологии эпи­лепсии принадлежит экзогенным биологическим факторам. Судя по статистическим данным, наибольшее значение среди них имеют инфекции и травматические поражения головного, мозга. При этом одни авторы ставят на первое место инфек­ционный фактор, в частности, энцефалиты, менингоэнцефали- ты и вторичные токсикоаллергические поражения головного мозга при общих инфекциях (Д. А. Марков, 1964; А. И. Бол­дырев, 1971; W. Mayer-Gross, 1960, и др.), тогда как другие '(В. Пенфилд, Т. Эриксон, 1949; О. И. Кондратенко, 1958;

А. Крайндлер и др., 1963) отводят ведущую роль родовой травме черепа. Наряду с этим к числу экзогенных этиологи­ческих факторов относят внутриутробные органические пов­реждения мозга, связанные с различными заболеваниями матери, постнатальные бытовые травмы черепа, интоксика­ции. В отдельных случаях эпилепсия возникает в связи с пси­хической травмой (0,1% случаев в детском возрасте, по дан­ным А. И. Болдырева, 1971), однако остается неясным, яв­ляется ли психотравмирующие факторы причинными или только «пусковыми» моментами. Наконец, в значительном числе случаев заболевания этиологию установить не удается (от 5 до 25%, по данным разных авторов, обобщенным в Док­ладе рабочей группы ВОЗ № 130, 1957).

‘ Патогенез эпилепсии сложен и содержит ряд спорных моментов. Различные звенья патогенеза могут быть условно разделены на две основные группы: церебральные и обще­соматические механизмы. Церебральные механизмы эпилеп­сии изучены в основном с помощью нейрофизиологических исследований (В. Пенфилд, Т. Эриксон, 1949; В. Пенфилд, Г. Джаспер, 1958; Н. Gastaut, 1954; F. A. Gibbs, Е. L. Gibbs, W. G. Lennox, 1958, и др.). Центральное место в церебраль­ных механизмах принадлежит эпилептогенному и эпилепти­ческому очагам. Эпилептогенным очагом (согласно Терми-

нологическому словарю но эпилепсии, 1973) называют ло­кальное поражение мозга (например, наличие рубца), являющееся источником перевозбуждения окружающих ней­ронов, которые приобретают способность производить фо­кальные эпилептические разряды. Эпилептический очаг — «группа нейронов, вовлеченных в фокальный эпилептически» разряд». В развитии эпилептического очага ведущая роль придается механизму периодического возникновения гипер- синхронизированного биоэлектрического потенциала в опре­деленной популяции нейронов. Интимные механизмы гипер­синхронизации разрядов отдельных нейронов не установлены.

В детском возрасте, особенно раннем, имеется ряд физио­логических предпосылок, способствующих возникновению ги- персинхронизированных разрядов. К их числу относят повы­шенную гидрофильность коллоидов мозга и более высокую проницаемость клеточных мембран. Наиболее часто эпилеп­тические очаги локализуются в ретикулярной формации пе­редних отделов ствола мозга («центрэнцефалические парок­сизмы», по В. Пенфилду и Т. Эриксону, 1949), а также в ви­сочных долях больших полушарий головного мозга и связан­ных с ними анатомофизиологически образованиях (uncus,, гиппокамп, островок Рейля и др.) (т. и. височные пароксиз­мы).'По данным Bicard, Gastaut и Roger (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957), у детей около 30% всех эпилеп­тических пароксизмов составляют центрэнцефалические при­падки (т. е. большие судорожные, типичные малые и мио- клонические приступы), а среди остальных не менее 70% приходится на долю «височных» пароксизмов. Столь высокий удельный вес «височных» пароксизмов связывают, во-пер­вых, с большой подверженностью, височных долей полушарий мозга травматическим и инфекционным поражениям,, во-вто­рых, с тем, что структуры височного мозга имеют наиболее низкий судорожный порог. Эпилептические пароксизмы иной локализации (корковой, подкорковой) составляют не более 10%.

Эпилептический очаг не обязательно совпадает по локали­зации с эпилептогенным очагом. В детском возрасте отмеча­ется склонность к образованию нескольких эпилептических очагов, активность которых меняется во времени. Возможно, это объясняет более выраженный полиморфизм пароксизмов при эпилепсии у детей. При возникновении разряда в эпилеп­тическом очаге (что выражается на ЭЭГ высоковольтными гиперсинхронными колебаниями) характер распространения возбуждения из него определяется локализацией очага. В случае центрэнцефалической локализации разряд рас­пространяется равномерно во все стороны, одновременно до­стигая симметричных точек обоих полушарий, что характе­ризуется симметричными и синхронными изменениями на

ЭЭГ. В случаях височной или другой локализации распро* странение разряда неравномерно, в связи с чем могут преоб­ладать изменения в ЭЭГ-ских отведениях от определенных, отделов правого или левого полушария, отмечается асиммет­рия ЭЭГ-ских изменений. Кроме того, разная локализация- эпилептического очага сказывается и на характеристике' ЭЭГ-ских колебаний, например, в виде преобладания комп­лексов пик-волна 3 в секунду при типичных малых припад­ках с центрэнцефалической локализацией очага, или асим~ метричного ритма с тета- или дельта-волнами в случае пси­хомоторных пароксизмов при височной локализации очага* (А. Крайндлер и др., 1963).

Согласно предположению И. П. Павлова (1951), у боль­ных эпилепсией в связи со свойственной им большой силой- и инертностью процесса возбуждения и склонностью его к пе­риодической взрывчатости имеется повышенная готовность к возникновению латентных очагов застойного возбуждения. «Прорыв» возбуждения за пределы очага с распространением его в центральной нервной системе клинически проявляете» тем или иным припадком. Новое накопление возбуждения в очаге ведет к повторному разряду. Относительная легкость возникновения припадков во сне объясняется, по мнению И. П. Павлова, отсутствием во время сна тормозящего дей­ствия на очаг эпилептического возбуждения отрицательной индукции со стороны других очагов возбуждения, которые*, как правило, имеются в бодрствующем состоянии. Современ­ные электрофизиологические исследования (П. М. Сараджи- швили, Т. Ш. Геладзе, 1972) показывают, что фаза так на­зываемого медленного сна повышает активность эпилептиче­ских очагов, а кроме того, способствует вторичной генерали­зации височных пароксизмов.

Предпринимаются попытки объединить различные звенья церебральных механизмов патогенеза эпилепсии. В этом от­ношении заслуживает внимания предложенная Г. Б. Абра­мовичем (1969) гипотеза «цепного патогенеза эпилепсии». По мнению этого автора, в развитии эпилепсии участвуют три основных фактора, находящихся в сложном взаимодей­ствии: наследственно обусловленный фактор судорожной предрасположенности («пароксизмальная реактивность»), фактор экзогенных повреждающих воздействий (внутриут­робных и интранатальных) и внешний пусковой, «провока­ционный» фактор. Взаимодействие этих факторов но­сит цепной характер: «пароксизмальная рсактивность»-

способствует тому, что пренатальные вредности становятся патогенными, а это в свою очередь снижает сопротивляемость мозга вредностям родового периода. Результатом этой цепи- последовательных событий является формирование эпилеп­тического очага, который может длительно существовать в

латентном состоянии, чему способствует наличие в мозге компенсаторных механизмов. Под влиянием дополнительных «провокационных» вредных воздействий, к которым могут относиться различные соматические заболевания, травмы, а также дисгармонически протекающие периоды возрастных кризов, происходит ослабление компенсаторных механизмов, что ведет к манифестации деятельности эпилептического очага.

Общесоматические механизмы эпилепсии весьма разнооб­разны, хотя малоспецифичны. К ним прежде всего относятся различные нарушения метаболизма: расстройство белково- азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных ■оснований и в связи с этим — тенденцией к компенсирован­ному или иногда субкомпенсированному алкалозу, наруше­ние водно-солевого обмена в связи со сдвигом соотношения альбуминов и глобулинов в сыворотке крови в сторону аль­бумина, изменения углеводного обмена, обмена микроэле­ментов, в особенности меди и цинка и т. д. Значительные сдвиги обнаружены в мозговом метаболизме. Сюда относят­ся нарушения обмена биогенных аминов со снижением со­держания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасля­ной кислоты, а также макроэргических соединений (АТФ и другие фосфаты) при частых припадках, повышение содер­жания ацетилхолина в эпилептическом очаге перед припад­ком и т. д. (Л. И. Ландо, 1969; К. И. Погодаев, Н. Ф. Туро­ва, 1969, и др_;). Существенно нарушается эндокринное рав­новесие. В особенности нарушена функция коры надпочечни­ков в предсудорожном периоде, что выражается в понижении содержания кортикостерона и гидрокортизона при повыше­нии содержания дезоксикортикостерона (А. И. Белкин, 1969). Некоторые исследователи считают, что для патогенеза эпи­лепсии характерны не столько сами по себе нарушения мета­болических процессов, сколько высокая лабильность показа­телей обмена веществ с резкими отклонениями их от средних величин (Е. К. Сепп, 1937; Frisch, 1935; цит. по Д. А. Мар­кову, 1964).

Вопрос о взаимоотношениях церебральных и общесома­тических механизмов патогенеза эпилепсии является нере­шенным; существует мнение о первичности метаболических расстройств (Е. К. Сепп, 1937; И. Ф. Случевский, 1938, и др.). Вместе с тем справедливо указывается на то обстоя­тельство, что ряд упомянутых выше биохимических сдвигов в биологических жидкостях организма и в самом мозге пред­ставляет следствие эпилептических припадков. В последние годы предпринята попытка привлечь для объяснения некото­рых не известных ранее звеньев патогенеза эпилепсии иссле­дования аутоиммунных процессов (С. Ф. Семенов, 1969, 1972;

А. П. Чуириков и др., 1968, и др.). На основании этих иссле-

дований высказывается предположение о том, что локали^ зация эпилептогенного очага в определенных структурах го­ловного мозга связана с преобладанием антигенной активно­сти этих структур (С. Ф. Семенов, 1972).

Патоморфология церебральных изменений при эпилепсии характеризуется прежде всего разрастанием нейроглии (гли- оз) в коре больших полушарий, особенно в I слое коры (так называемый краевой глиоз Шаслена), которое сопровождает­ся гибелью корковых нейронов. Кроме того, наблюдается фиброз мозговых оболочек и сосудистых стенок. Нередко встречаются явления дисплазии н виде недоразвития пира­мидных клеток, наличия эмбриональных клеток Кахала в I слое коры и гетеротопии нейронов со смещением их в белое вещество. Часто отмечается склероз аммоиоиа рога, что свя­зывается с так называемой височной эпилепсией.

Систематика. Как известно, эпилепсия традиционно подразделялась на геиуинную (эссенцнальную, криптоген­ную) и симптоматическую. Такого деления некоторые психи­атры придерживаются и в настоящее время. Термином «ге- нуинная эпилепсия» обозначают эпилепсию без выяс­ненной этиологии (или предположительно наследственного происхождения) с наличием в клинической картине генерали­зованных больших или малых припадков и специфических, склонных к прогредиентности изменений личности. Понятие симптоматической эпилепсии трактуется неодно­значно. Более распространенным является отнесение к симп­томатической эпилепсии случаев заболевания, возникающего на основе остаточных явлений органических заболеваний го­ловного мозга с выясненной этиологией (чаще всего инфек­ционной и травматической), с наличием фокальных припад­ков и неспецифических изменений психики по типу психоор- ганического синдрома (А. Крайндлер и др., 1963; М. В. Кор­кина, 1968; О. Bymke, 1939; G. Koch, 1955; G. Schorsch, I960, и др.). По мнению О. Витке (1939) и G. Koch (1955), наибо­лее частым видом симптоматической эпилепсии является так называемая резидуальная эпилепсия, обусловленная остаточными явлениями органических поражений головного мозга различной этиологии (чаще в связи с менингоэнцефа- литами и родовыми травмами черепа) на ранних этапах он­тогенеза (внутриутробно, перинатально и в первые годы жиз­ни). А. Крайндлер с соавт. (1963) по существу отождеств­ляют симптоматическую и резидуальную эпилепсию, связан­ную с ранними органическими поражениями голоипого мозга.

Наряду с этим существует более широкая трактовка симп" томатической эпилепсии, к которой относят также и эпилеп- тиформные синдромы при текущих органических заболевание ях головного мозга—опухолях, нейросифилисе, нейроревма­тизме и др. (М. О. Гуревич, 1949; А. А. Портнов,

Д. Д. Федотов, 1971; А. С. Тиганов, 1974, и др.)'. Между тем исследования, проведенные многими психиатрами и невропа­тологами в течение последних 30 лет (Е. К. Сепп, 1937; И. Ф. Случевский, 1957; С. П. Воробьев, 1959, 1962; С. Н. Да- -виденков, 1960; А. Крайндлер и др., 1963; А. И. Болдырев, 1971, и др.), и особенно изучение эпилепсии в детском возра­сте (Д. Д. Федотов, 1943; М. А. Успенская, 1946; К. А. Нов- -лянская, 1947; Г. Е. Сухарева, 1955; Р. Г. Гисматулина, 1958, и др.) убедительно показали отсутствие принципиаль­ных различий как в симптоматике, так и в динамике случаев заболевания, относимых к генуинной и симптоматической эпилепсии (за вычетом, конечно, эпилептиформных синдро­мов при текущих органических заболеваниях головного моз­га). Было показано, что в большей части случаев генуинной эпилепсии при тщательном обследовании удается выявить тот или иной экзогенный этиологический фактор. Углублен­ное неврологическое и лабораторное (ЭЭГ и др.) обследова­ние (С. Н. Давиденков, А. А. Лев, 1952, и др.) позволил© установить наличие локальных изменений в головном мозге у большинства больных генуинной эпилепсией. Твердо уста­новлено отсутствие существенных различий в характере па­роксизмов в обоих случаях. Наконец, изучение динамики за­болевания в случаях симптоматической эпилепсии, возник­шей в связи с менингоэнцефалитами, родовыми травмами и другими экзогенно-органическими поражениями мозга у де­тей, установило, что на более поздних этапах течения у боль­ных развиваются типично эпилептические изменения лично­сти, которые считались прежде характерными лишь для генуинной эпилепсии (М. А. Успенская, 1946; Р. Г. Гисмату­лина, 1958, и др.).

Случаи симптоматической (резидуальной) эпилепсии от­личаются той же тенденцией к прогредиентности, которая свойственна генуинной эпилепсии. Наконец, имеются данные патоморфологов, которые свидетельствуют о том, что по ме­ре течения симптоматической эпилепсии морфологические из­менения в головном мозге, свойственные постинфекционным или посттравматическим поражениям, постепенно замещают­ся гистопатологической картиной, характерной для генуин­ной эпилепсии (В. К. Белецкий, 1936).

Безусловно, ошибочным является объединение в рамках так называемой симптоматической эпилепсии как эпилепти­ческого процесса, возникшего на резидуально-органической почве, так и судорожных синдромов при текущих органиче­ских заболеваниях различной этиологии. В связи с этим сле­дует полностью согласиться с мнением многих авторов (И. Ф. Случевский, 1957; С. Н. Давиденков, 1960; С. П. Во­робьев, 1959, 1962; А. И. Болдырев, 1971; Z. Huber, 1960, и др.) о том, что разграничение эпилепсии на генуинную и симптоматическую Изжило себя и от него следует отказать­ся. На эпшгёпсию следует смотреть, независимо от ее этио­логии, как на единое заболевание, характеризующееся изло­женными в определении общими признаками.

Исходя из сказанного, а также опираясь на опыт нашей клиники, мы выделяем: 1) эпилепсию как самостоятельную нозологическую форму; 2) эпилептиформные синдромы: а) при текущих органических заболеваниях головного мозга (нейроревматизм, нейросифилис, опухоли головного мозга, наследственно-дегенеративные заболевания и.т. д.), б) при резидуальных нервно-психических расстройствах (резидуаль­ных энцефалопатиях), обусловленных отдаленными послед­ствиями мозговых инфекций, траим, интоксикаций; 3) эпилеп­тические реакции у детей грудного и раннего возраста. Наи­более спорным следует считать разграничение эпилепсии и эпилептиформных синдромои у больных с резидуально-орга­ническими поражениями голоппого мозга. Это обусловлено не только определенным сходством их генеза и симптомати­ки, но также и возможностью трансформации резидуально­органического эпилептиформного синдрома в прогредиентное заболевание, т. е. эпилепсию. Тем не менее мы считаем их разграничение принципиально возможным и в большинстве случаев практически вполне осуществимым и весьма важ­ным в плане определения терапевтической тактики, оценки прогноза и, наконец, в смысле социальной реабилитации.

Предпринимались также попытки создания классифика­ций эпилепсии на основе этиологии, возраста начала заболе­вания (В. Пенфилд и Т. Эриксон, 1949); особенностей пато­генеза (метаболическая и органическая эпилепсия, по W. Lennox, 1960; эндогенная, фокальная и рефлекторная, по Z. Servit, 1960); характера преобладающих признаков (гене­рализованная и фокальная, по Н. Gastaut, 1954); типа тече­ния процесса (Н. Gruhle, 1922; С. С. Мнухин, 1939, и др.) и других критериев. Общим недостатком многих классифика­ций является объединение эпилепсии с судорожными синдро­мами при различных органических заболеваниях головного мозга. Исходя из особенностей клиники, межпароксизмально- го периода и преимущественной этиологии заболевания, Г. Е. Сухарева (1974) выделяет три клинико-этиологические формы эпилепсии: 1) эпилепсию преимущественно эндоген­ной природы; 2) эпилепсию преимущественно экзогенной при­роды (органическую); 3) промежуточную, в этиологии и кли­нике которой сочетается действие эндогенных (наследствен­ных) и экзогенных факторов, Данная классификация форм эпилепсии заслуживает внимания в связи с определенными различиями в лечении, профилактике и прогнозе перечислен­ных форм. Однако она, хотя и в менее явной форме, повто­ряет недостатки «классического» деления на генуинную и

симптоматическую эпилепсию со свойственным ему альтер­нативным противопоставлением эндогенного и экзогенного в происхождении эпилепсии.

В систематике эпилепсии большое место занимает клас­сификация пароксизмальных расстройств. Анализ существу­ющих классификаций показывает, что в основу их положе­ны два принципа: неврологический (принцип локализации эпилептического очага) и клинико-феноменологический. При этом некоторые классификации построены на одном из наз­ванных принципов, другие учитывают оба подхода. Типич­ным примером классификаций, основанных на клинико-фено- менологическом принципе, является классификация эпилеп­тических пароксизмов, предложенная американским эпилеп­тологом W. Lennox (I960):

1. Триада малых припадков (petit mal): 1. Типичные ма­лые припадки (включая и пикнолептический припадок), 2. Миоклонические припадки. 3. Астатические припадки (включая кивки, клевки, салаамовы, атонически-акинестиче- ские приступы).

2. Триада судорожных припадков. I. Большие судорож­ные припадки (grand mal). 2. Судорожные припадки фокаль­ного характера. 3. Джексоновские припадки (моторные и сенсорные).

3. Психомоторные приступы (приступы «височной» эпи­лепсии). 1. Моторные автоматизмы. 2. Психические присту­пы. 3. Пароксизмальная остановка движений, речи и мыш­ления.

4. Диэнцефальные приступы (вегетативно-висцераль­ные).

5. Рефлекторная эпилепсия (фотогенные, музыкогенные, респираторные, обонятельные приступы).

Приведенная классификация относительно проста и удоб­на для дидактических целей. Однако она имеет ряд недостат­ков. Прежде всего в ней не учитывается критерий характера пароксизма в зависимости от локализации эпилептического очага, отсутствует единый критерий выделения групп парок­сизмов— три первые группы выделены на основе клинико­феноменологического критерия, четвертая группа — исходя из критерия предположительной локализации эпилептическо­го очага и, наконец, пятая — на основе патогенетического ме­ханизма (рефлекторного). Кроме того, классификация име­ет обобщенный характер, она не включает ряд часто встре­чающихся пароксизмов (например, адверсивные, тоиические постуральные и др.). На основе двух указанных иыше прин-' ципов построены Венская классификация, принятая Между­народной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П. М. Са- раджишвили (1969), которая рекомендована к использова-

нию Всесоюзным научным обществом невропатологов и пси­хиатров.

Приводим классификацию эпилептических пароксизмов П. М. Сараджишвили (1969):

1. Генерализованные (общие) припадки. 1. Большие судо­рожные припадки. 2. Малые припадки: а) абсансы, б) мио- клонические припадки, в) акиистические припадки. 3. Эпи­лептическое состояние (status epilepticus).

2. Очаговые (фокальные) припадки. 1. Двигательные при­падки: а) джексоновские, б) адиорспвные, в) жевательные, г) тонические’постуральные, д) миоклоиические. 2. Чувстви­тельные (сенсорные) припадки: а) соматосенсорные, б) зри­тельные, в) слуховые, Г) обопнте.мып.к¹, д) вкусовые, е) при­ступы головокружения. 3. Психически»- припадки, пароксиз­мальные нарушения психики: а) кратковременные психозы, сумеречные, сноподобмыс состояния, дисфории; 6) эпилепти­ческие психозы. 4. Автоматами. 5. Вегетативно-висцераль­ные припадки. 6. Речевые припадки: а) припадки потери ар­тикуляции, б) собственно афатические припадки. 7. Рефлек­торные припадки.

Данная классификация безусловно является одной из наиболее полных. Она четко отражает как неврологическую (в том числе и электроэнцефалографическую), так и клини- ко-феноменологическую характеристику включенных в нее пароксизмов. Вместе с тем она не во всех пунктах отвечает требованию единства критериев: в частности, в группу фо­кальных припадков, наряду с многими формами пароксиз­мов, выделенными на основании клинико-феноменологическо­го критерия, включены рефлекторные припадки, выделение которых основано на патогенетическом критерии. Вряд ли правильным является включение в классификацию эпилеп­тических психозов, которые не могут отождествляться с па­роксизмами, так как не отвечают основным признакам па­роксизмальных расстройств. Спорно включение эпилептиче­ского статуса в группу генерализованных припадков, ибо возможны статусы припадков фокального характера.

.Клиника. Как указывалось выше, клиника эпилепсии складывается из пароксизмальных расстройств и более или менее специфических изменений психики. Основными призна­ками пароксизмальных расстройств являются: 1) внезапность возникновения и прекращения; 2) относительная кратковре­менность; 3) стереотипность; 4) периодичность. Выявление этих признаков имеет важное значение для отграничения эпилептических пароксизмов от различных внешне сходных с ними приступообразных расстройств. Переходим к характе­ристике пароксизмальных расстройств (припадков, присту­пов), которые наиболее часто встречаются в детском и под­ростковом возрасте.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ

(ЦЕНТРЭНЦЕФАЛИЧЕСКИЕ) ПДРОКСИЗМЬ!

Большие судорожные припадки (grand mal французских авторов) могут иметь характер первично- и вто­рично генерализованных. Во втором случае они как клини­чески; так и энцефалографически отличаются признаками фо- кальности. Первично генерализованные большие судорожные припадки в типичных случаях, более свойственных детям ■школьного и дошкольного возраста, характеризуются внезап­но наступающим полным выключением сознания, падением '(преимущественно вперед), последовательной сменой кратко­временной (10—30 с) фазы тонических судорог (напряже­ние всей мускулатуры, запрокинутая голова, плотно сжатые челюсти, иногда прикус языка), более продолжительной (1—

2. мин) фазой клонических судорог, а также часто стадией по- •слеприпадочного оглушения, иногда переходящего в / сон. Возникновению припадка у детей старшего возраста и под­ростков нередко предшествуют так называемые предвестники в виде чувства общего недомогания, слабости, соматовегета- тивных нарушений, пониженного и капризного настроения, раздражительности, которые наблюдаются на протяжении нескольких часов, а иногда и 1—2 сут до возникновения припадка.

•Припадок в части случаев начинается с так называемой ауры, которая проявляется разнообразными мимолетными сенсорными ощущениями (ощущение вспышки света, гром­кого звука, необычного запаха, онемения, тепла, холода и т. п.), соматовегетативными (тошнота, потливость, покрасне­ние лица и т. п.), моторными (ограниченные судорожные подергивания, чмоканье и др.), а также психическими (изме­нения настроения, безотчетная тревога, переживания «уже виденного» и т. п.) феноменами. Наличие ауры свидетельст­вует о возбуждении тех или иных локальных структур го­ловного мозга, т. е. об условности деления судорожных при­падков на генерализованные и фокальные. Фаза тонических и частично клонических судорог сопровождается прекраще­нием дыхания с появлением общей бледности,, а затем циано­за кожи. Отмечается полное отсутствие реакции зрачков на свет. В фазе тонических судорог могут возникать непроиз­вольное упускание мочи и дефекация. По выходе из припади ка отмечается полная амнезия всего периода припадка, а ча­сто и короткого промежутка времени, предшествовавшего ему. В течение нескольких часов после припадка могут на­блюдаться головные боли, снижение работоспособности и ап­петита, дистимическое настроение, раздражительность.

В раннем детском и особенно грудном возрасте большие судорожные припадки атипичны, они проявляются в абортив­ной форме, чаще в виде только тонических судорог, иногда общего расслабления мышц тела без судорожного компонент та (амиотонический припадок), нередко в виде преобладания судорог в правой или левой половине тела. У грудных детей во время большого припадка отмечаются резко выраженные нарушения дыхания, цианоз, иногда гипертермия. Регистра­ция биотоков мозга во время большого судорожного припад­ка затруднена или невозможна. В случаях введения кураре- подобных препаратов, снимающих судороги в фазе тониче­ских судорог, на ЭЭГ регистрируется более высокий альфа- ритм, чередующийся с генерализованными разрядами высо­коамплитудных островершинных нолн частотой до 16 в секунду, а в фазе клоничсскнх судорог—чередование мед­ленных и быстрых островершинных ноли — пиков (G. Schorsch, I960). Серию непрерыипо следующих друг за другом •больших судорожных припадком, наблюдающихся в течение^ разного времени (от нескольких минут до многих часов) на­зывают эпилептическим статусом (status epilep- ticus). Дети раннего возраста более склонны к возникновению эпилептических статусов, чем старшие дети и подростки. При продолжительном эпилептическом статусе возможен ле­тальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком головного мозга.

К числу генерализованных («центрэнцефалических») па­роксизмов относится также большая группа так называемых малых припадков (petit mal, petits maux французских -авторов), отличающихся отсутствием судорожного компонен­та. Малые припадки в детском возрасте встречаются значи­тельно чаще, чем у взрослых, и характеризуются больший разнообразием (Ph. Bamberger, A. Matthes, 1959; D. Janz, 1969; A. Matthes, 1969). Среди малых припадков выделяют подгруппы типичных малых припадков, миоклонических и акинетических припадков. Термином типичные малые припадки условно объединяют простой и сложный аб- сансы и пикнолептические припадки. Типичные малые при­падки возникают у детей, начиная с 4-летнего возраста, а наиболее часто встречаются в интервале между 7 и 15 го­дами (А. Крайндлер и др., 1963). После пубертатного перио­да они, как правило, не наблюдаются., П р о с т о й абсанс проявляется внезапным кратковремеуным (несколько секунд) выключением сознания, застывшим взглядом, иногда также ритмическими подергиваниями глазных яблок или век. Боль­ные не падают. Приступ заканчивается внезапно. Слож­ный абсанс отличается от простого наличием изменений тонуса тех или иных групп мышц, чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей (у ребенка отвисает челюсть, опускает­ся поднятая рука и т. п.), двустороннего легкого вздрагива­ния мышц, различных вегетативных нарушений (побледне-

Рис. 1. Типичный малый припадок (простой абсанс). ЭЭГ больного

7 лет.

ние или покраснение лица и верхних конечностей, упускание мочи, кашель, чиханье и т..п.). В соответствии с характером дополнительных компонентов различают тонический, миокло- нический и вегетативный абсансы.

Пикнолептический припадок характеризуется кратковременным выключением сознания, которое сопровож­дается бледностью лица, слюнотечением и разнообразными ретропульсивными, т. е. направленными назад, движениями (чаще закатывание глазных яблок, запрокидывание головы, ре^е откидывание туловища и забрасывание рук назад). Ти­пичный возраст возникновения этих припадков 6—8 лет (D. Janz, 1969). По мнению некоторых авторов (Г. Е. Суха­рева, 1974, и др), эпилепсия с преобладанием пикиолептиче- ских припадков отличается более доброкачественным течени­ем, хотя, по данным Pache (цит. по G. Schorsch, 1960), пре­кращение припадков- наблюдается лишь в */з случаев.

В некоторых редких случаях возможны серии малых при­падков, непрерывно следующих друг за другом в течение бо­лее или менее длительного времени (часы и дни)—так на­зываемый статус малых припадков. При этом боль­ной внешне производит впечатление находящегося в состоя­нии сумеречного помрачения сознания. Для установления статуса малых припадков необходимо ЭЭГ исследование, которое выявляет непрерывные комплексы колебаний, ха­рактерных для малого припадка. ЭЭГ выражением всех опи­санных разновидностей типичных малых припадков являют­ся билатерально синхронные комплексы пик-волна с часто­той 3 в секунду (рис. 1).

От простых и сложных абсансов необходимо отличать «псевдоабсансы», выделенные Н. Gastaut (1954), при кото­рых также наблюдается кратковременное выключение созна­ния с остановкой взора. Однако начало и окончание присту­па несколько замедлены, приступ более длителен и часто со-

t t *• t i r I I Г t .# t

г^дл^лv^Y/^^л^^^л^^л^/^1/'^JV^ ^t'V4^^A^^vvA

■■.

- .

ЛЧ'^^^лу'\'/IrA/IvAj^ _л, /V V 'Й№д/Тн I/

‘

-'i iifWyjyi ■’ " ■■ ■

‘№4/™ '

Рис. 2. Пссвдоабсанс при височной эпилепсии. ЭЭГ больного 14 лет.

провождается парестезиями, феноменом «уже виденного», более выраженными вегетативными расстройствами, а также нередким послеприпадочным оглушением (А. И. Болдырев, 1971). Однако решающее значение для отграничения псевдо- абсансов от истинных абсансов имеет характер ЭЭГ изме­нений. Прп псевдоабс^нсах не отмечается характерных для типичных малых припадков билатерально синхронных сим­метричных комплексов пик-волна с частотой 3 в секунду. Выделяют 3 варианта ЭЭГ изменений (Н. Gastaut, 1973):

1. периодически возникающие очень быстрые (20 в секунду) низкоамплитудные колебания с преобладанием в височных отведениях одного из полушарий (так называемый ритм во­влечения); 2) периодически возникающие более высокоамп­литудные, но менее частые (до 10 в секунду) колебания, ко­торые появляются на основе ритма вовлечения и также от­личаются асинхронией и асимметричностью; 3) двусторонние, но также не вполне синхронные и симметричные высокоамп­литудные комплексы пик-волна с частотой 2 в секунду (рис. 2).

Псевдоабсансы относятся к фокальным «височным» па­роксизмам со склонностью к более широкой иррадиации раз­ряда, сопровождающейся возбуждением таламоретикуляр- ных структур, ответственных за возникновение истинных аб­сансов (вторичная генерализация). Отграничение псевдоаб- сансов от истинных абсансов необходимо для обоснования терапии и прогноза, который в случаях псевдоабсансов счи­тается менее благоприятным (А. И. Болдырев, 1971).

Миоклонические (W. Lennox, I960), или импуль­сивные (D. Janz, W* Christian, 1957), припадки встреча­ются значительно реже типичных малых припадков, возникая у девочек в основном в возрасте 9—14 лет, а у мальчиков— в интервале от 11 до 17 'лет (Г.- Б. Абрамович, И. С. Тец, 1967). У взрослых они крайне редки. Клинически они прояв­ляются внезапным вздрагиванием (как при испуге) или толч­ком в тех или иных группах мышц (чаще рук, плечевого поя­са, шеи). Вздрагивания всегда двусторонние, иногда возни­кают во всем теле. В момент миоклонического припадка¹ больные часто роняют предметы, которые держат в руках. Приступы чаще возникают в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга длительными (по. несколько часов) интервалами. Более характерно возникнове­ние приступов в утренние часы. При кратковременных присту­пах сознание может не нарушаться, при увеличении их про­должительности сознание, как правило, на короткое время; выключается. На ЭЭГ миоклонические приступы характери­зуются билатеральными синхронными комплексами, состоя­щими из нескольких пиков (высокоамплитудных островер­шинных колебаний) и 1—2 медленных волн (Н. Gastaut„ 1963).

С позиций онтогенетических представлений в основе мио­клонического припадка лежит утрированное проявление дви­жения выпрямления — «антигравитационного рефлекса»- (D. Janz, W. Christian, 1957). По мере течения заболевания,, в среднем спустя У₂—2 года после появления миоклониче- ских приступов, к ним присоединяются большие судорожные- припадки (И. С. Тец, 1971). При более редких миоклониче- ских прйступах прогноз относительно благоприятный. В фе­номенологическом, а возможно, и нейрофизиологическом пла­не к миоклоническим припадкам близко примыкают общие вздрагивания при засыпании, которые нередко наблюдаются в начальной стадии эпилепсии (А. И, Болдырев, 1971); Од­нако большинство авторов не относят их к числу эпилептиче­ских пароксизмов, хотя и признают возможность их связи с эпилепсией. На ЭЭГ при вздрагиваниях не обнаруживается' изменений, характерных для эпилепсии.

Акинетические припадки (пропульсивные,. по D. Janz и A. Matthes, 1955) характеризуются разнообраз­ными пропульсивными, т. е. направленными вперед движе­ниями головы, туловища и всего тела, которые обусловлены^ внезапно наступающим ослаблением постурального мышеч­ного тонуса (А. Крайндлер и др., 1963). Механизмы пропуль- сивных припадков связывают с развивающимися в раннем онтогенезе статическими функциями удержания в верти­кальном положении головы, сидения и стояния. Поэтому наи­более частым временем возникновения пропульсивных при­падков является период от 4 до 10 мес 1-го года жизни. Од­нако они могут встречаться и в более старшем возрасте, вплоть до 4 лет.

Вздрагивания («молниеносные припадки») проявляются мгновенным общим вздрагиванием всего тела, нередко с толчкообразным выбрасыванием вперед головы и" разведением рук в стороны (Л. Крайндлер и др., 1963; Г. Б. Абрамович, 1965). Кивки характеризуются сериями кивательных движений головой. Реже встречаются клевки, отличающиеся более резкими и сильными наклонами головы вперед и вниз, которые могут сопровождаться ушибами лба и всего лица о предметы, стоящие перед ребенком. Кивки и клевки чаще возникают и иоарасто 2 5 мес и отличаются

значительной частотой (до ПО (>() раа в сутки). Еще более редкая разновидность акинетических припадков — так назы­ваемые салаамовы прикидки (отдаленно напоминаю­щие поклоны при мусульманском ириветелтши «салам»), ко­торые выражаются вис.чаипо возникающим сгибанием туло­вища в пояснице, с разведением, рук вверх и в стороны. Припадки этого типа возникают в возрасте 6—7 мес. Раз­новидностью акинетических припадков являются также астатические припадки, которые возникают в возрасте 10— 12 мес и проявляются внезапным падением стоящего ребен­ка вперед. Акинетические припадки протекают периодами, которые длятся от нескольких недель до нескольких месяцев, и характеризуются вначале нарастанием частоты припадков до нескольких десятков раз в сутки, а затем постепенным ее уменьшением. Между периодами припадков имеют место от­носительно длительные (до нескольких месяцев) промежутки без приступов (А. И. Барыкина, С. С. Мнухин, 1960).

Как показывают исследования ряда авторов (А. И. Ба­рыкина, С. С. Мнухин, 1960; А. Крайндлер и др., 1963; И. С. Тец, 1971, и др.), акинетические припадки возникают у детей, имеющих более или менее выраженные признаки дизонтогенеза и раннего (чаще внутриутробного) органиче­ского поражения головного мозга (микроцефалия, врожден­ная гидроцефалия, парезы, параличи и т. п.). Часто еще до возникновения припадков отмечается отставание в физиче­ском развитии. С момента возникновения припадков нервно- психическое развитие резко задерживается или приостанав­ливается, в тяжелых случаях происходит быстрая утрата приобретенных двигательных навыков и речи. Прогностиче­ски наиболее неблагоприятны салаамовы припадки. Несколь­ко более благоприятен прогноз при нерегулярных кивках. Вместе с тем описаны случаи стационарно текущего, заболе­вания с акинетическими припадками, при которых психиче­ское развитие детей существенно не нарушается (В. Н. За­харова, 1970). Это дает основание рассматривать такие слу­чаи в рамках эпилептиформных синдромов резидуально-ор­ганического происхождения. В. Н. Захарова (1970) относит их к дизонтогенетическим формам симптоматической эпилеп­сии. В генезе акинетических припадков некоторые авторы придают значение врожденным или приобретенным диспла­зиям и дегенеративным изменениям в подкорковых ганглиях (хвостатом ядре, бледном шаре и др.), что приводит к рас- тормаживанию примитивных защитных рефлексов. Преобла­дающим выражением акинетических припадков на ЭЭГ яв­ляется описанная F. Gibbs и Е. Gibbs (1952) гипсаритмия, характеризующаяся диффузными медленными комплексами пик-волна с очень высокой амплитудой, которые- возникают на фоне основного ритма тета- и дельта-волн.

ОЧАГОВЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ) ПАРОКСИЗМЫ

9

ДЖЕКСОНОВСКИЕ И АДВЕРСИВНЫЕ ПРИПАДКИ

Джексоновские припадки, сравнительно редко встречающи­еся при эпилепсии у детей, проявляются в виде односторон­них моторных и сенсорных приступов. Моторные приступы выражаются клоническими судорогами мышц конечностей (чаще кистей рук) или лица с последующей возможной гене­рализацией их в большой судорожный припадок. Иногда припадки протекают в виде так называемого «джексоновско­го марша», при котором имеет место последовательное рас­пространение клонических судорог с мышц лица на мышцы рук, туловища и ног. Моторные, припадки связаны с локали­зацией эпилептогенного очага в коре передней центральной извилины контралатерального полушария. Сенсорные джек­соновские припадки проявляются в виде различных неприят­ных тактильных и других ощущений в отдельных частях те­ла (покалывание, онемение, ощущение холода, жара, боли), которые также могут генерализоваться по мере развития припадка. В изолированном виде эти припадки встречаются сравнительно редко, чаще они сочетаются с генерализован­ными или фокальными большими судорожными припадками.

У детей дошкольного и младшего школьного возраста джексоновские припадки могут сопровождаться выключени­ем сознания. У подростков они чаще протекают на фоне не­измененного сознания. Нередко встречающуюся разновид­ность судорожных фокальных припадков у детей школьного возраста представляют адверсивные (от лат. advcrsio— отведение) припадки, которые проявляются попоротом глаз, головы, а иногда и всего туловища в сторону, противо­положную полушарию, в котором локализуется эпилептиче­ский очаг. Часто адверсия сопровождается поднятием и от­ведением в полусогнутом положении руки па стороне, проти­

воположной расположению очага (больной как бы смотрит на свой поднятый кулак). Эпилептический очаг в этом слу­чае локализуется в коре лобной или передневисочной об­ласти.

ПСИХОМОТОРНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

Эта группа объединяет весьма разнообразные по проявлени­ям пароксизмы, которые в большинстве случаев связаны с эпилептическими и эпилептопчшымн очагами в височных до­лях больших полушарий голошют мозга и в прилегающих к ним образованиях (лобпо-орьпт.им.нля кора, покрышка и др.). Поэтому нередко термин «психомоторные пароксизмы» применяют как синоним термин.^-! «мисочные пароксизмы» {«височная эпилепсия»). Одплко, клк уклмынают ряд авторов (А. Крайндлер и др., 1!)0Л; II. G.istnul, 1973, и др.), психомо­торные припадки могут возникать и при другой локализации эпилептических очагов. ПсихомЬторные пароксизмы сравни­тельно часты в дстском возрасте (16% случаев эпилепсии детского возраста, по А. Крайндлер с соавт., 1963; 21%, по данным М. Saint-Jean, 1954), однако у детей моложе 3 лет встречаются очень редко.

Общим для всех психомоторных пароксизмов является внезапное возникновение тех или иных привычных автомати­зированных движений, которые сочетаются с изменением соз­нания по типу сумеречного состояния и сопровождаются по­следующей амнезией. Психомоторным пароксизмам у детей часто сопутствуют различные пароксизмальные висцераль­но-вегетативные нарушения (саливация, боли и неприятные ощущения в животе, тошнота и т. д.). Данные ЭЭГ при психомоторных пароксизмах в части случаев могут выра­жаться, появлением нескольких асимметричных островершин­ных колебаний, сопровождаемых следовой медленной волной с акцентом в височных отведениях одного из полушарий. При преобладании нарушений сознания, в частности, при так называемых сновидных состояниях (dreamy states Джексо­на) могут возникать билатеральные синхронные, но асим­метричные вспышки высокоамплитудных тета-волн (рис. 3).

Наиболее элементарной формой психомоторных автома­тизмов, наблюдающейся преимущественно у детей дошколь­ного возраста, являются оральные автоматизмы (от лат. «os — oris» — рот), которые проявляются кратковремен­ными приступами глотания, жевания, чмокающих, сосатель­ных движений, возникающих на фоне сумеречного состояния сознания, а нередко — во сне, и сопровождающихся повы­шенным слюноотделением. Эпилептический очаг в этих слу­чаях локализуется в коре области покрышки (operculum), расположенной над сильвиевой бороздой. В связи с этим при-

nl\/VWЛ^MOvчЛ^лX^AAvA/^Д^

A^лЛ'^^\VVлVV\_л»vA'Л^,v^^^

Рис. 3. Билатерально-синхронные пароксизмальные вспышки тета-воли

при височной эпилепсии с приступами dreamy states. ЭЭГ больного 13 лет.

с

■nV

^v^^/V”^VA^

тупы этого типа получили название опсркулярных. Однако чаще оральные автоматизмы связаны с распространением эпилептического разряда из височной области (А. И. Бол­дырев, 1971)., У детей дошкольного, и младшего школьного возраста нередко встречаются психомоторные автоматизмы в виде повторяющихся элементарных привычных движений: потирания рук, хлопания в ладоши, подпры­гивания, пританцовывания, раскладывания одежды, бессвя­зного проговаривания, которые возникают на фоне сумереч­ного помрачения сознания (А. Крайндлер и др., 1963). Раз­новидность психомоторных приступов у детей младшего школьного возраста представляют ротаторные присту­пы, которые характеризуются вращательными движениями ребенка вокруг своей оси в одном направлении и протекают также на фоне сумеречного помрачения сознания.

К этой же группе относятся амбулаторные авто­матизмы (от лат. ambulo, ambulare — ходить, приходить), во время которых ребенок совершает автоматизированные движения (ходьба, бег и т. п.) в состоянии сумеречного пом­рачения сознания. Более затяжные формы амбулаторных ав­томатизмов (трансы), во время которых больные бес­цельно блуждают по улицам, могут совершать дальние поездки, редко встречаются у детей и подростков. Особую фор­му амбулаторных автоматизмов, свойственную детям стар­шего дошкольного и младшего школьного возраста, представ­ляет пароксизмальный сомнамбулизм (снохвж-

дение): ребенок во время ночного сна встает с постели, бро­дит по комнате, совершая ряд автоматизированных действий (перебирает белье, перекладывает одежду, потирает руки и т. П.). Нередко сомнамбулизм ограничивается тем, что ребе­нок совершает автоматизированные действия, сидя в посте­ли. От невротического и неврозоподобного сомнамбулизма эпилептический сомнамбулизм отличается более глубоким помрачением сознания, делающим невозможным контакт с ребенком, нередко наличием импульсивной агрессивности при попытках «разбудить» ребенка, однообразным, стерео­типным характером совершаемых нм действий, иногда непро­извольным упусканием мочи и дефекацией, полной последу­ющей амнезией. Пароксизмальный сомнамбулизм отличает­ся также склонностью к возникновению и одно и то же время ночного сна.

К моторным автоматизмам относятся также некоторые случаи сиогопореп п я. ('одержание высказываний чаще йредставляст бессмысленный набор слов, выкриков, нередко повторяющихся из ночи в ночь. Сноговорспия также полно­стью амиезируются. Снохождения, сноговорения, а также некоторые другие пароксизмальные расстройства сна (ноч­ные крики, внезапные пробуждения, ночные страхи) наблю­даются преимуществейно в начальной стадии эпилепсии и нередко рассматриваются как неспецифические симптомы за­болевания (А. И. Болдырев, 1971). Однако, по нашему мне­нию, вопрос об отношении названных расстройств сна к па­роксизмальным эпилептическим проявлениям не может быть решен однозначно и требует специальных исследований.

К проявлениям «височной» эпилепсии обычно относят так называемые психические пароксизмы. Наиболее ча­стыми из них в детском возрасте являются ночные страхи, эпизоды сумеречных и сновидных состояний сознания, а так­же пароксизмальные расстройства настроения. Пароксиз­мальные ночные страхи характеризуются внезапным пробу­ждением, которое сопровождается переживанием безотчет­ного страха, криками, плачем, иногда устрашающими зри­тельными галлюцинациями. Контакт с ребенком в это время невозможен. Пароксизмальные ночные страхи нередко воз­никают в одно и то же время и всегда амиезируются. У не­которых детей пароксизмальные страхи на фоне сумеречного помрачения сознания возникают и в дневное время. Парок­сизмальные ночные страхи фактически представляют собой рудиментарную форму эпилептических сумеречных помраче­ний сознания. Психопатологически более очерченные парок­сизмальные сумеречные состояния встречаются в основном у детей среднего школьного возраста и подростков (Г. Е. Су­харева, 1974). В их структуру входят аффективные пережи­вания безотчетного страха, тревоги, тоски, яркие зрительные галлюцинации, нарушения схемы тела, двигательное возбуж­дение. Обычно они сочетаются с теми или иными автомати­зированными действиями.

Более легкая степень изменения сознания имеет место при пароксизмальных сновидных состояниях (dreamy states, по Джексону) или «особых состояниях», по М. О. Гуревичу (1949). В этих более редких случаях окружающее восприни­мается частично, имеются дереализация и нарушения схемы тела, иллюзорное восприятие. Воспоминания об этих состоя­ниях сохраняются не полностью. Недостаточно изученную форму психических пароксизмов у детей представляют па­роксизмальные расстройства настроения. В большинстве слу­чаев у детей школьного возраста они проявляются в форме дисфории с тоскливо-злобным аффектом и агрессивностью. У детей дошкольного возраста пароксизмальные расстройст­ва настроения атипичны, проявляясь эпизодически возника­ющими состояниями повышенной плаксивости, раздражитель­ности, драчливости, упрямства со стремлением делать назло окружающим или реже—своеобразными состояниями напря­женной эйфории с раздражительностью, двигательной рас- сторможенностью и склонностью к различным выходкам с оттенком жестокости (М. И. Лапидес, цит. по Г.- Е. Сухаре­вой, 1974).

К фокальным корковым пароксизмам различной локали­зации эпилептических очагов (в темеино-височпых, теменно- затылочных областях) относятся психосенсорные при­ступы. Чаще они проявляются в виде ощущений измене­ния размеров и пропорций частей тела, зрительных, слуховых и вестибулярных расстройств. Дети ощущают себя толсты­ми или худыми; ноги, руки или туловище кажутся им непо­мерно большими, вытянутыми или уменьшенными в разме­рах. Иногда искаженными воспринимаются окружающие предметы: дома кажутся падающими, наклоненными, стены комнаты двигаются, потолок опускается, улицы кажутся слишком длинными или тесными, свет тусклым и т. д. Парок- сизмально возникающая дереализация может выражаться переживаниями «уже виденного» (deja vu) и «никогда не ви­денного» (jamais vu). Возможны пароксизмальные снижение зрения и слуха (двух- и одностороннее), ощущения шума и звона в ушах, мелькания перед глазами, яркого света. При вестибулярных нарушениях дети жалуются на внезапно на­ступающие приступы резкого головокружения или ощущение движения окружающих предметов в строго определенную сторону по кругу. Психосенсорные пароксизмальные присту­пы могут протекать без полного выключения сознания. Как правило, они наблюдаются у детей школьного возраста и подростков и нередко сочетаются со сновидиыми состояния­ми (А. И. Болдырев, 1971).

ВЕГЕТАТИВНО-ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ

ПАРОКСИЗМЫ

Пароксизмы, относящиеся к этой группе, весьма характер­ны для детского возраста, неоднородны по своим механиз­мам. Часть из них относится к проявлениям «височной» эпи­лепсии и обычно сочетается с психомоторными автоматизма­ми и психическими пароксизмами. Эпилептические очаги в этих случаях локализуются в области островка Рейля, орби­тальной коре и височной дол о. В других случаях вегетатив­но-висцеральные пароксизмы имеют характер генерализован­ных, центрэнцефальных приступом. С'Эиилсптические очаги при этом локализуются в ростральном части ствола мозга. При­ступы этой подгруппы обычно оОоапачаютеи как диэнцефаль- ные пароксизмы. В мерном случае парокспамы проявляются изолированными нарушениями каком-либо одном вегетатив­ной функции. Сюда относится приступы кратковременных бо­лей в животе (абдоминальные кризы), приступы тошноты и рвоты, ларимгоепаама, некоторые случаи энуреза, которые встречаются преимущественно у детей дошкольного и млад­шего школьного возраста, а также некоторые приступы головных болей (мигренеподобных), обмороков и головокру­жений у подростков. ЭЭГ при приступах этого типа часто не­специфична. В тех случаях, когда они сочетаются с психо­моторными и психическими пароксизмами, на ЭЭГ отмеча­ют пароксизмальные островершинные колебания и иногда атипичные комплексы пик-волна, преимущественно односто­ронние, в височных отведениях (рис. 4).

491

₀pd

PC$ \50hkB i

Td

^ls

Рис. 4. Островершинные колебания и атипичные комплексы пикволна пре­имущественно в отведении от правой височно-теменной области при вегета­тивно-висцеральных височных пароксизмах. ЭЭГ больного 9 лет.

При генерализованных вегетативно-висцеральных («диэн- цефальных») пароксизмах, которые в основном встречаются у подростков, вегетативные нарушения включают разнооб­разные расстройства — тахикардию, учащение дыхания, ги­пергидроз, мидриаз, гипертермию, отрыжку, тошноту, поли- урию, ознобоподобную дрожь и др. (А. И. Болдырев, 1971).

На ЭЭГ в последнем случае отмечаются билатеральные синхронные разряды острых и медленных волн, преимущест­венно в центральных и лобных отведениях.

Вегетативно-висцеральные пароксизмы обоих типов могут протекать на фоне измененного и ненарушенного сознания. Однако при пароксизмах «височного» типа сопутствующее изменение сознания типа сумеречного или сновидного встре­чается, по нашим наблюдениям, чаще.

ИЗМЕНЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ

Наиболее типичным изменением психики считается прежде всего полярность аффекта в виде сочетания аффективной вяз­кости, склонности «застревать» на тех или иных, особенно отрицательно окрашенных, аффективных переживаниях, с од­ной стороны, и аффективной взрывчатости (эксплозивности), импульсивности с большой силой аффективного разряда —с другой (Е. К. Краснушкин, 1936; Г. Е. Сухарева, 1974, и др.). Характерными чертами личности больных эпилепсией явля­ются также эгоцентризм с концентрацией всех интересов на своих потребностях и желаниях, аккуратность, доходящая до педантизма, гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, сочетание , грубости, агрессивности по от­ношению к одним и ^угодливости, подобострастия к другим лицам (например, к*старшим, к лицам, от которых больной зависит). По мнению Г. Е. Сухаревой (1974), детям, больным эпилепсией (особенно эндогенной формой), свойственны па­тологические изменения глубинных слоев психики: сферы

инстинктов и влечений (повышенный инстинкт самоо,хране­ния, повышение влечений, с чем связаны жестокость, агрес­сивность, а иногда повышенная сексуальность) и темпера­мента (замедленный темп психических процессов, преобла­дание хмурогб, угрюмого настроения).

Менеё специфичными в клинической картине стойких из- мений психики при эпилепсии являются нарушения интел* лектуально-мнестических функций: замедленность и тугопод- вижность мышления (брадифрения)', его пёрсеверативность, склонность к детализации, снижение памяти и т. д. Описан­ные изменения, более или менее специфичные для эпилепсии взрослых и старших подростков, в детском возрасте встре­чаются далеко не всегда, а если и имеются, то часто имеют стертый характер. С несколько большим постоянством при эпилепсии у детей школьного возраста встречается аффек­тивная биполярность. По данным В. К. Каубиша (1972), ти­пичные для эпилепсии изменения психики наблюдаются толь­ко у 20% больных детей, тогда как в 39% изменения психики нетипичны и включают лишь отдельные нерезко выражен­ные черты (некоторая замедленность и затрудненная пере- ключаемость интеллектуальных процессов, упрямство, заст­ревание'на отрицательных эмоциональных переживаниях). Среди остальных детей с эпилсмспсй в 14% обнаруживаются явления органической деменции, а 26% детей не имеют Ка­ких-либо болезненных изменений психики. Следует, однако, отметить, что, несмотря на несомненный интерес, который представляют эти данные, окончательная оценка их значе­ния требует учета ряда дополнительных факторов, таких, как длительность заболевания, пан динамики, степень прогреди­ентности, преобладающий тин иарокеи.чмои и др.

Безусловно, в начальной етлдии заболевания психические изменения могут либо отсутстиовать, либо иметь рудимен­тарный и нечеткий характер. Известно, что изменения харак­тера и ряд других «эпилептических радикалов» личности на­растают по мере прогрессирования заболевания (Е. К. Крас- нушкйн, 1960; А. И. Болдырев, 1971, и др.). Важное значение для оценки характера изменений психики имеет учет возра­стного фактора. Исследованиями С. 3. Галацкой (1940) и 1C А. Новлянской (1949) показано, что у больных эпилепси­ей детей дошкольного и младшего школьного возраста пси­хические нарушения в межпароксизмальных периодах часто атипичны: редко наблюдается аффективная вязкость, льсти­вость, угодливость, не отмечается такая черта, как повы­шенный педантизм, на первый план выступают двигательная расторможенность, повышенная аффективная возбудимость с неустойчивостью аффекта. Вместо аффективной биполярно­сти отмечается своеобразная контрастность в психомоторике в виде сочетания медлительности, тяжеловесности, плохой пёреключаемости движений (особенно тонких) с импульсив­ностью, склонностью к бурным двигательным разрядам (Г. Е. Сухарева, 1955). Одним из проявлений инертности и плохой переключаемости моторики являются речевые расст­ройства в .виде некоторой смазанности речи, нечеткости ар­тикуляции и монотонности голоса. Рано обнаруживаются хмурый фон Кастрос!ния, недоверчивость, недовольство дейст­виями окружающих, злобность, иногда: жестокость, повышен­ное, сексуальное влечение, выражающееся в мастурбации, а также стремлении обнимать, целовать взрослых, тискать де­тей, т. е. преимущественно нарушения темперамента, инстинк­тов и влечений (Г. Е. Сухарева, 1955).

Вместе с тем в некоторых случаях еще в дошкольном возрасте четко выявляются такие «типично эпилептические» черты личности, как аффективная вязкость и обусловленные ею злопамятность, мстительность, выраженный эгоцентризм» проявляющийся в чрезмерном себялюбии, собственничестве» жадности, а также аккуратность, стремление наводить поря­док, жаловаться на других детей. Известно, что в ряде слу­чаев эпилепсии, в том числе у детей, особенно при наличии семейной отягощенности этим заболеванием, типичные эмо­ционально-волевые особенности личности наблюдаются за­долго до манифестации заболевания, выражаясь в форме так называемых эпилептоидных черт характера (эпилептоидии) или эпилептоидной психопатии (Е. К. Краснушкин, 1960;

В. А. Портнов, М. Г. Кантор, 1970, и др.). Наиболее типич­ные эпилептические изменения личности у больных обнару­живаются при «височной» эпилепсии с локализацией эпилеп­тического очага в медиобазальных отделах височной доли (Г. Е. Сухарева, 1974).

Приведенные многочисленные данные литературы, а так­же повседневный клинический опыт психиатров наглядно' свидетельствуют о том, что наличие специфических измене­ний личности, возникающих на том или ином этапе динамики эпилепсии не только у взрослых больных, но и у детей, кли­ническая реальность и принципиально важный критерий диагностики эпилепсии. Необходимость особо подчеркнуть это положение связана с проявляющейся в настоящее время среди эпилептологов ряда западных стран тенденцией отри­цать качественную специфику изменений личности при эпи­лепсии¹. Такая точка зрения, находящаяся в противоречии с более чем вековым опытом психиатров многих стран мира, не только вносит путаницу в теоретические представления об* эпилепсии как нозологической форме, но и значительно обед­няет диагностические возможности врачей при этом заболе­вании. '

Описанные выше интеллектуально-мнестические наруше­ния более заметными .становятся только у детей школьного возраста. В дошкольном возрасте в случаях раннего начала заболевания нередко отмечается задержка интеллектуально­го развития.

Ввиду того что эпилепсия в детском возрасте в большин­стве случаев развивается на фоне более или менее выражен­ных остаточных явлений раннего органического поражения головного мозга, в клиническую картину наряду с изложен­ными выше изменениями личности часто входят те или иные проявления психоорганического синдрома: более грубая дви­гательная расторможенность, церебрастенические симптомы