4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

∙Ñудороги

∙Ñпàстические пàрезы

∙Â терминàльной стàдии рàзвивàется децеребрàционнàя ригидность

∙Äлительность жизни больных до 10 лет

Íàследственные нàрушения обменà углеводов

∙Ðàзвитие гипергликемических и гипогликемических состояний

∙Îбрàзовàние токсических продуктов метàболизмà (кетокислот)

∙Íàкопление углеводов в нервных и мышечных клеткàх

Ãàлàктоземия

∙Íàследственнàя непереносимость лàктàзы

∙Â основе - снижение àктивности ферментà гàлàктозо-1- фосфàт-уридинтрàнсферàзы

Êлиникà

∙Ãипогликемический синдром

∙Àцидоз

∙Ãипокàлиемия

Áиохимическое исследовàние: повышение содержàния гàлàктозы в крови при общей гипогликемии, гàлàктозурия, протеинурия, гиперàминоàцидурия.

Ëечение

∙ Äиетà

oисключàют молоко и продукты, содержàщие гàлàктозу

∙Ñимптомàтическàя терàпия

oуменьшение àцидозà

o снижение внутричерепного дàвления o купировàние судорог

Ôруктоземия

∙Íàследственнàя непереносимость фруктозы

∙Äефицит ферментà фруктозо-1-монофосфàт-àльдолàзы

Êлиникà

∙Ðезкàя гипокликемия

∙Ïроявляется в первые месяцы жизни

331

∙Äети вялые, àдинàмичные

∙Êожные покровы бледные

∙Ïериодически - гипогликемические кризы

∙Õàрàктерны желудочно-кишечные рàсстройствà

∙Ãипоàльбуминемия, стойкàя желтухà

Äиàгностикà

∙ Íàгрузкà фруктозой (1-2 г/кг мàссы)

oÐезкое повышение уровня фруктозы в крови (до 1,7 г/л) с одновременным снижением концентрàции глюкозы (до 0,04-0,1 г/л)

Ëечение

∙ Äиетà с исключением продуктов, содержàщих фруктозу o сàхàр, фрукты, мед

Ãликогенозы

Ãруппà нàследственных ферментопàтий (9 типов), хàрàктеризующихся избыточным нàкоплением гликогенà в рàзличных оргàнàх и ткàнях в связи с нàрушением процессà его рàспàдà и синтезà

Êлиникà

∙I, II, III типы - рàзвитие неврологической симптомàтики связàно с невозможностью кàтàболизмà гликогенà и рàзвитием гипогликемического синдромà в периодàх между кормлениями ребенкà

∙V ,VII,VIII типы гликогенозà - порàжение мышц вследствие нàрушения кàтàболизмà мышечного гликогенà.

o Ìышцы плотные, гипертрофировàнные.

o Ìышечнàя слàбость (особенно после физической нàгрузки)

o Áолезненные спàзмы мышц – «крàмпи»

Ìукополисàхàридозы

Ãруппà зàболевàний соединительной ткàни, хàрàктеризующихся сочетàнным порàжением

∙опорно-двигàтельного àппàрàтà,

∙внутренних оргàнов,

∙глàз

∙нервной системы.

332

 основе - нàрушение обменà мукополисàхàридов (кислых гликозàмингликàнов)

Êлиникà

∙Ãрубые черты лицà

∙Äизостоз скелетà

∙Ïорàжение сердцà

∙Ãепàтоспленомегàлия

∙Ñнижàется слух и зрение

∙Ïомутнение роговиц. Íà глàзном дне – зàстойные явления, иногдà àтрофия зрительных нервов.

∙Èнтеллект может быть сохрàненным или снижен.

Ëечение

∙ÀÊÒÃ

∙Êортикостероиды

∙Áольшие дозы витàминà À

∙Äиетà с огрàничением витàминà Ñ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1.Åвтушенко Ñ.Ê., Ñедàков È.À. Íàследственные зàболевàния и пороки рàзвития нервной системы в прàктике невропàтологà. Äонецк: ÐÈÏ «Ëебедь», 1994.

2.Íàследственные болезни нервной системы: Ðуководство для врàчей /под ред. Þ.Å.Âельтищевà, Ï.À.Òеминà.- Ì.: Ìедицинà, 1998.

3.Íеврология детского возрàстà: воспàлительные и нàследственные зàболевàния, сомàтоневрологические синдромы, неврозы и неврозоподобные состояния: Óчеб. пособ. для ин-в и фàк. усовершенствовàния врàчей. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко и др./ Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко Ìн.: Âыш.шк., 1990. - 560с.

4.Ðуководство по педиàтрии: болезни плодà и новорожденного, врожденные нàрушения обменà веществ. (Ïод ред. Ð.Å.Áермàнà, Â.Ê.Âогàнà: пер. с àнгл.) Ì.: Ìедицинà, 1987.

5.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

2.5. Îпухоли нервной системы, сосудистые зàболевàния нервной системы

333

2.5.1.

ÒÅÌÀ: Îпухоли головного мозгà у детей (Øàрко Å.Å.)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Êлàссификàция опухолей головного мозгà.

a.Êлàссификàция по гистологическому строению.

b.Êлàссификàция по локàлизàции.

2.Êлиническàя симптомàтология.

a.Îбщемозговые симптомы.

b.Îчàговые симптомы.

3.Îсобенности клинического течения в детском возрàсте.

1a. Ãистологическàя клàссификàция опухолей центрàльной нервной системы (ÂÎÇ, 1993).

1)Îпухоли из нейроэпителиàльной ткàни

♦Àстроцитрàные опухоли: àстроцитомà, àнàплàстическàя (злокàчественнàя) àстроцитомà, глиоблàстомà

♦Îлигодендроглиàлные опухоли: олигодендроглиомà, àнàплàстическàя (злокàчественнàя) олигодендроглиомà

♦Ýпендимàрные опухоли: эпендимомà, àнàплàстическàя (злокàчественнàя) эпендимомà, субэпендимомà

♦Ñмешàнные глиомы: олигоàстроцитомà, àнàплàстическàя (злокàчественнàя) олигоàстроцитомà

♦Îпухоли сосудистого сплетения: пàпилломà сосудистого сплетения, рàк сосудистого сплетения

♦Íейроэпителиàльные опухоли неясного происхождения: àстроблàстомà, полярнàя спонгиоблàстомà, глиомàтоз мозгà

♦Íейронàльные и смешàнные нейронàльно-глиàльные опухоли: гàнглиоцитомà, гàнглиоглиомà, пàрàгàнглиомà, нейроблàстомà

♦Ïàренхимàтозные опухоли шишковидного телà: пинеоцитомà, пинеоблàстомà, смешàнные опухоли шишковидного телà

♦Ýмбрионàльные опухоли: медуллоэпителиомà, нейроблàстомà, эпендимоблàстомà, примитивные нейроэктодермàльные опухоли: медуллоблàстомà

2)Îпухоли черепных и спинномозговых нервов

♦швàнномà

♦нейрофибромà

♦неврогеннàя сàркомà

334

3) Îпухоли мозговых оболочек

Îпухоли из менинготелиàльных клеток: менингеомà Ìезенхимàльные неменинготелиàльные опухоли:

–остеохондрàльные опухоли, липомà, фибрознàя гистиоцитомà,

–гемàнгиоперицитомà, хондросàркомà, рàбдомиосàркомà Ïервичные мелàноцитàрные порàжения: диффузный мелàноз, мелàноцитомà Îпухоли неясного гистогенезà: гемàнгиоблàстомà

4)Ëимфомы и опухоли кроветворной ткàни

5)Îпухоли из зàродышевых клеток (герминогенные): герминомà, терàтомà

6)Êисты и опухолевидные порàжения: кистà кàрмàнà Ðàтке, эпидермоиднàя кистà, дермоиднàя кистà

7)Îпухоли облàсти турецкого седлà: àденомà гипофизà, рàк гипофизà, крàниофàрингиомà

8)Îпухоли, врàстàющие в полость черепà: пàрàгàнглиомà, хондромà, хордомà, хондросàркомà, рàк

9)Ìетàстàтические опухоли

10)Íеклàссифицируемые опухоли

♦Îбщемозговые

♦Îчàговые симптомы

2a. Îбщемозговые симптомы

♦Ãипертензионный

♦Ãидроцефàльный

♦Îкклюзионный

♦Äислокàционный

2b. Îбщемозговые симптомы

♦Ãоловнàя боль

♦Ðвотà

♦Ñудороги

♦Ãоловокружение

♦Âынужденное положение головы и туловищà и другие

3.Îсобенности у детей

♦×àще субтенториàльные

335

♦Îбщемозговые симптомы преоблàдàют нàд очàговыми

♦×àще генерàлизовàнные судороги

♦Íеясность, неконкретность жàлоб ребенкà

♦Òорможение психических процессов

♦Äлительный скрытый период

♦Ìогут быть периоды улучшений и ухудшений

♦Óсугубляется переносимыми инфекциями

♦Ïоздно появляются изменения нà глàзном дне

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1.Äетскàя неврология: Óчеб. пособие/Ë.Î. Áàдàлян – Ì.: ÌÅÄпрес-информ, 2001. - 608с.

2.Íеврология детского возрàстà: болезни нервной системы новорожденных и детей рàннего возрàстà, эпилепсия, опухоли, трàвмàтические и сосудистые порàжения: Óчеб. пособ. для ин-в (фàк.) усовершенствовàния врàчей. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ. Áондàренко, Â.È. Ôрейдков и др./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько, Å.Ñ. Áондàренко. Ìн.: Âыш. шк., 1990. - 495 с.

3.Öементис Ñ.À. Äифференциàльнàя диàгностикà в

неврологии и нейрохирургии/ Под ред. Е.И. Гусева.- М.: ГЭОТАРМедиа, 2005. – 368с.

4. Ýнциклопедия детского неврологà/ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

2.5.2.

ÒÅÌÀ: Îпухоли спинного мозгà у детей (Øàрко Å.Å.)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Êлàссификàция опухолей спинного мозгà.

a.Êлàссификàция по гистологическому строению.

b.Êлàссификàция по локàлизàции.

2.Ñтàдии рàзвития и клиникà экстрàмедуллярной опухоли.

3.Êлиникà и течение интрàмедуллярной опухоли.

1. Êлàссификàция опухолей спинного мозгà.

1à. Êлàссификàция по гистологическому строению.

Äоброкàчественные опухоли спинного мозгà:

невриномы, àрàхнойдэндотелиомы, терàтомы (дермоиды, эпидермоиды);

Çлокàчественные — сàркомы.

336

∙Ïервичные

∙Âторичные спинàльные опухоли,

o прорàстàющие из позвоночного кàнàлà и брюшной полости,

o метàстàтические.

1b. Êлàссификàция по локàлизàции:

∙экстрàмедуллярные

Ïреоблàдàют:

менингиомы или àрàхнойдэндотелиомы, невриномы, àнгиомы.

∙интрàмедуллярные:

эпендимомы, àстроцитомы, иногдà — злокàчественные глиомы. Êлиникà зàвисит от уровня порàжения.

2. Ñтàдии рàзвития и клиникà экстрàмедуллярной опухоли. Òри стàдии:

∙корешковàя,

∙половинного порàжения (синдром Áроун — Ñекàрà),

∙поперечного порàжения спинного мозгà.

Óдетей укàзàнные три стàдии выявляются реже, чем у взрослых. Êорешковàя стàдия сопровождàется корешково-

оболочечными болями.

Áоли носят стреляющий хàрàктер, чувство стягивàния и ползàния мурàшек, локàлизàция в соответствующих корешковых зонàх (в виде поясà или вдоль оси конечности), усиление при кàшле, чихàнии, нàтуживàнии.

Íàиболее вырàженные болевые ощущения - при опухолях конского хвостà и шейного отделà. Âнàчàле они чàще односторонние, зàтем стàновятся двусторонними.

Õàрàктерны следующие симптомы:

∙симптом корешковых болей «положения»

∙симптом «остистого отросткà»

∙симптом «ликворного толчкà»

Âследствие длительных болей нàступàет рефлекторнàя фиксàция позвоночникà — àнтàлгические позы:

∙при дорзàльной локàлизàции опухоли — усиленный лордоз или сглàженность грудного кифозà;

∙при боковой — сколиоз с вогнутостью в сторону опухоли;

∙при кàудàльной — чàсто «утинàя» походкà, способствующàя сохрàнению фиксировàнного положения позвоночникà.

337

Ñтàдия половинного порàжения спинного мозгà (синдром Áроун—Ñекàрà).

Êлиникà зàвисит от локàлизàции новообрàзовàния.

Íà стороне очàгà - пàрезы конечностей, нàрушàются глубокий, сложный виды чувствительности;

нà противоположной стороне - рàсстройствà болевой и темперàтурной чувствительности.

Ó детей, особенно рàннего возрàстà, обнàруживàется редко.

Ñтàдия поперечного порàжения спинного мозгà.

∙синдром поперечного сдàвления спинного мозгà,

∙тàзовые нàрушения и пролежни.

Îсобенность экстрàмедуллярных опухолей в детском возрàсте большàя чàстотà врожденных гетеротопических новообрàзовàний кàудàльной локàлизàции (эпидермоиды, дермоиды).

Äермàльный синус - источник рàзвития рецидивирующего гнойного менингитà, эпи- и субдурàльных àбсцессов.

Äругие врожденные пороки — гидроцефàлия, незàрàщение верхней губы и нёбà, spina bifida и др.

3. Êлиникà и течение интрàмедулярной опухоли.

Ñтàдийность интрàмедуллярной опухоли вырàженà знàчительно меньше, чем экстрàмедуллярного новообрàзовàния.

∙Äвусторонние симметричные, менее интенсивные боли,

∙×àще тупые, ноющие,

∙Áез четкой локàлизàции.

Âтипичных случàях внàчàле преоблàдàют симптомы порàжения серого веществà спинного мозгà, его передних, зàдних и боковых рогов: периферические пàрезы мышц конечностей и туловищà, иногдà

сфибриллярными и фàсцикулярными подергивàниями; сегментàрные диссоциировàнные рàсстройствà чувствительности; вегетàтивные нàрушения, в чàстности, диффузное потение (симптом «влàжной рубàшки»).

Ãрàницà проводниковых нàрушений болевой и темперàтурной чувствительности рàспрострàняется сверху вниз.

Ðàзличные зàщитные искривления позвоночникà.

Êлиническàя кàртинà зàвисит от уровня спинàльного порàжения. Íà конечной стàдии зàболевàния

∙синдром поперечного сдàвления спинного мозгà,

∙тàзовые нàрушения и пролежни.

338

Ìожет быть àсимметричное недорàзвитие отдельных чàстей туловищà и конечностей.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Äетскàя неврология: Óчеб. пособие/ Ë.Î. Áàдàлян – Ì.: ÌÅÄпресинформ, 2001. - 608с.

7.Íеврология детского возрàстà: болезни нервной системы новорожденных и детей рàннего возрàстà, эпилепсия, опухоли, трàвмàтические и сосудистые порàжения: Óчеб. пособ. для ин-в (фàк.) усовершенствовàния врàчей. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ. Áондàренко, Â.È. Ôрейдков и др./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько, Å.Ñ. Áондàренко. Ìн.: Âыш. шк., 1990. - 495 с.

8.Öементис Ñ.À. Äифференциàльнàя диàгностикà в неврологии и нейрохирургии/ Ïод ред. Å.È. Ãусевà.- Ì.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 368с.

9.Ýнциклопедия детского неврологà/ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

ÒÅÌÀ: Îстрые нàрушения нàрушения мозгового кровообрàщения у детей (Ë.Â.Øàлькевич)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

8.Îпределение

9.Ýпидемиология

10.Êлàссификàция

11.Êлиникà

12.Äиàгностикà

13.Ëечение

14.Ðеàбилитàция

Îстрые нàрушения нàрушения мозгового кровообрàщения (ÎÍÌÊ) – это внезàпные, остро рàзвивàющиеся церебрàльные нàрушения, проявляющиеся общемозговыми и/или очàговыми симптомàми нà фоне сопутствующей сосудистой пàтологии

Çàвисимость числà инсультов и их причин от возрàстà:

339

Âзрослые

∙с увеличением возрàстà число инсультов возрàстàет,

∙число их причин уменьшàется

Äети

∙Â возрàсте до 5 лет инсульты рàзвивàются в 2 рàзà чàще, чем у детей 5 - 14 лет

∙нà рàзных этàпàх рàзвития ребенкà влияние этиопàтогенных фàкторов неодинàково

Îсновные причины инсультов (дети):

∙Àномàлии рàзвития сосудов мозгà

∙Âрожденные пороки сердцà

∙Áолезни крови

∙Ðевмàтизм и инфекционный эндокàрдит

∙Èнфекционные, àллергические и токсические порàжения сосудов (вàскулиты) в т.ч. системные

∙Àртериàльнàя гипертензия

∙Ìерцàтельнàя àритмия

 30% случàев причины ÍÌÊ неизвестны

Ïàтогенез ишемического инсультà

Òромбоз => местное обрàзовàние тромбà Ýмболия => мигрирующий по кровеносному руслу чужеродный àгент

∙кàпли жирà, воздух или оторвàвшийся тромб

Âоснове - кàскàд метàболических реàкций

∙Ïенумбрà (зонà «ишемической полутени»)

oÄлительность процессà – от 2 до 6 чàсов

∙Íекроз

∙Àпоптоз

Ïàтогенез геморрàгического инсультà

∙Ñвершившийся фàкт кровоизлияния

∙Îсновное звено – вторичные влияния уже излившейся крови

Êлàссификàция ÍÌÊ (Å.Â.Øмидт, 1985)

∙Ïеречень зàболевàний, приводящих к ÍÌÊ

∙Âиды ÍÌÊ

∙Ëокàлизàция очàгà порàжения

∙Õàрàктер и локàлизàция изменений сосудов

340