1.нарушения: (1) этапов развития, (2) ортопедических аспектов походки, (3) первичной двигательной функции, (4) сенсомоторной функции,

(5) праксиса. Сенсомоторная функция и праксис более полно рассматриваются в {комментарии 2}.

2.классификация сенсомоторной функции и праксиса:

первичные двигательные расстройства:

конечностно-кинетическая диспраксия, снижение силы (парез), изменения тонуса (гипо-, гипер-, дис- и паратония), нарушения рефлексов, устойчивости и равновесия, атаксия, гиперкинезы (хорея, атетоз, тремор и тики);

сенсомоторные нарушения: точности зрительномоторной координации, дозирования, ритмичности, синхронности движений, проксимальнодистальной диссоциации, кинестезии, ощущения средней линии тела и ее перехода, двуручной координации и латерализации;

диспраксии конечностей: идеомоторная (использование предметов), конструктивная, идеаторная (замысел и серийность действий);

диспраксия тела (гнозодиспраксия): обычно существует тесная взаимосвязь между праксисом тела и конечностей, на них оказывают влияние кинестетическое чувство, равновесие тела, ощущение схемы тела, пространственная ориентация. Здесь также важно различать идеомоторный (объектом является тело в целом) и идеаторный праксис;

щечно-лицевая диспраксия: выражения лица;

оральная диспраксия: артикуляционные движения и движения, не связанные с речью (алиментарные1); в раннем возрасте эти нарушения находятся в четкой связи с речевыми расстройствами, позже эта зависимость становится менее выраженной, оральная моторная функция может быть нарушена в первичном моторном аспекте, например в случае дизартрии.

1 Алиментарные (лат. alimentarius — пищевой) — связанные с приемом пищи.

Определенные составляющие двигательного акта должны совершаться в нужное время (синхронизированно), в противном случае движение будет неточным. Эта синхронизация контролируется мозжечком. Некоторые действия должны производиться ритмично. Иногда необходимо учитывать пространственно-временны>е или баллистические аспекты в соответствии с внешними условиями, например при игре с мячом. Кроме того, может возникнуть необходимость в прекращении действия или наоборот в его длительном продолжении, что обозначается как моторная стабильность (удерживание). Сихронизированность, ритмичность, моторное удерживание — характеристики двигательной сферы, которые формируются позднее (в дошкольном и школьном возрасте).

классификация двигательных расстройств

4.2. В данной главе рассматриваются нарушения двигательного развития у детей, более подробно обсуждаются диспраксии. Их общая классификация приведена в {комментарии 1}.

Дебют и симптомы заболеваний, сопровождающихся двигательными нарушениями, могут быть различными. Это может быть задержка моторного развития. Причины данного состояния разнообразны, в ряде случаев ими могут быть первичные двигательные нарушения, такие как гипертонус и/или спастичность мышц, а также мышечная гипотония и/или парез. Кроме того, может встречаться специфическая трудность в освоении комплексов/

последовательности новых движений, что характерно для невербальных расстройств обучения (NLD). Подробнее данный синдром описан в {комментарии 3 раздела 4.5.10.}. Другой причиной может быть нарушение контроля равновесия (см. ниже). В ряде случаев невозможно точно установить неврологическую причину двигательного нарушения, и тогда говорят о неспецифической задержке развития. Вариантом нормального развития считается «шаркающая» походка у детей, которые до начала самостоятельной ходьбы не умели вставать на ноги. Такой вариант спорадически встречается в некоторых семьях. Некоторые дети начинают стоять и ходить сразу после того, как начнут самостоятельно сидеть, то есть между стадией самостоятельного сидения и самостоятельной ходьбы отсутствует стадия ползания. Это также является вариантом нормы. В ряде случаев у детей дольше, чем обычно, сохраняется ходьба на носках; здесь данный аспект не будет подробно рассматриваться. Нормативам моторного развития посвящена таблица 2–IV в главе 2.

Ортопедические проблемы, которые становятся особенно заметными при ходьбе, всегда следует дифференцировать с неврологическими нарушениями. Могут встречаться следующие ортопедические нарушения: значительная разница в длине ног, вальгусная установка коленей и стоп, тугоподвижность или переразгибание в суставах.

Данные проблемы, в ряде случаев в комбинации с повышенным весом, не следует упускать из виду. Физиологической является

3. В неврологии существует классическое определение апраксии как приобретенного нарушения действий и целенаправленных движений, при котором отсутствуют сенсомоторные нарушения, парезы и другие первичные двигательные нарушения. Такое определение применимо к пациентам старше примерно 10 лет. История развития представлений об апраксии представлена в следующих обзорах [198, 201, 266, 268, 394]. Согласно Poole и соавт. [363] диспраксия развития у 9–11-летних детей не сильно отличается от

приобретенной апраксии у взрослых. Те и другие совершают схожие ошибки на уровне действия и планирования привычных и новых движений, выполнении действий по команде и имитации движений. Это означает, что нарушения праксиса у детей старшего возраста и взрослых сравнимы.

ÖВ конце данного раздела представлена табл. 4–1. с классификацией нарушений двигательной функции и праксиса.

ÖО нейроанатомической основе праксиса см. в разделе 1.4.5.2.

вальгусная установка коленей у детей от 2 до 6 лет. Далее ортопедические нарушения подробно рассматриваться не будут.

Кроме того, известны такие симптомы, как двигательная медлительность и неловкость, а также замедленное усвоение и закрепление двигательных автоматизмов.

Первичные двигательные расстройства включают в себя нарушения элементарных двигательных функций, для осуществления которых не требуются обучение и сознательный сенсорный контроль. Данные расстройства могут иметь место с самого рождения. Этот аспект будет подробно рассмотрен далее [4.4.]. Понятие элементарных (первичных) двигательных функций используется в этой главе и далее только в данном смысле. Элементарная моторная функция включает в себя двигательную составляющую (в том числе прямое влияние пирамидных клеток моторной зоны и регуляцию тонуса) и более старое понятие «мелокинетический праксис» (в буквальном смысле конечностно-кинетический праксис), т. е. кинетический/моторный праксис тела [смотри 4.5.1.1.]

{в комментарии 2 говорится о клинических видах сенсо-моторной функции и праксиса}.

Далее представлено короткое обсуждение нарушений сенсомоторной функции и праксиса:

Сенсомоторная функция — это довольно широкое понятие, включающее в себя сенсорную и первичную двигательную функцию. Сенсомоторная функция определяет несколько аспектов в развитии двигательной функции, как и в развитии в целом. В зависимости от обстановки и цели деятельности все сенсомоторные функции в определенной мере влияют на исполнительный аспект праксиса (действие).

Расстройства сенсорной функции затрагивают ряд сенсорных/ перцептивных элементов (зрительное и зрительно-пространствен- ное восприятие, осязание, кинестетическое чувство, слух), что является основой так называемого импрессивного праксикона.

Диспраксии относятся к расстройствам развития. Теоретические представления о них преимущественно основаны на данных об апраксии у взрослых {комментарий 3}. В частности:

1. Распределение нарушений при диспраксии: как апраксия, так и диспраксия часто затрагивает конечности, например графомоторная или пространственная, конструктивная диспраксия. Апраксия и диспраксия могут более или менее изолированно проявляться в конечностях, во всем теле (аксиальная или постуральная диспраксия), в области лица, рта, в речевой функции (щечно-лицевая, оральная и речевая диспраксия).

2. Сущность диспраксии: апраксии подразделяются по аспектам — смысловой (идеаторная или концептуальная апраксия) и аспект программирования, планирования и реализации движения (идеомоторный праксис). У детей до 10 лет можно говорить о диспраксии развития, коротко — диспраксии {важные элементы отражены в комментарии 2}. Переход от сенсомоторной функции к праксису

представляется довольно размытым, как говорилось в разделе 4.1.; детально диспраксии рассматриваются в разделах 4.5.8.–4.5.10.

4.Согласно Van Heugten и Van der Sande [473] апраксия не является следствием нарушений процедуральной памяти1, если считать этот вид памяти способностью к автоматизации новых двигательных актов. По-видимому, апраксия не связана и с ретроградной амнезией. Дело в том, что процедуральная память, хранящая представления о том, как конечности должны совершать движения координированным образом, связана с мозжечком и базальными ганглиями, поражение которых не является субстратом апраксии.

К апраксии приводит поражение теменно-лобных отделов левого полушария. При диэнцефальных расстройствах, сопровождающихся амнезией, процедуральная память остается сохранной.

5.Это мнение базируется на ошибочной концепции о неделимости интеллекта. Однако одаренные дети могут иметь явные двигательные нарушения, связанные с диспраксией. Двигательные нарушения у детей с задержкой психического развития при наличии или отсутствии у них спастичности часто носят характер диспраксии; у них могут отмечаться также и другие варианты парциального дефицита.

Сенсомоторные аспекты развития праксиса, например формирование ощущения средней линии тела, латерализации ведущей руки или исчезновение синкинезий, могут рассматриваться как элементы индивидуального становления праксиса. Если один из этих аспектов не развивается оптимально, то при этом не обязательно возникают клинические симптомы, то есть порог клинических проявлений преодолевается не всегда. У ребенка, обследуемого по поводу двигательных симптомов, обычно удается найти нарушения нескольких функций в моторной сфере.

Моторная память и автоматизация. Процедуральной памятью психологи называют способность сохранять в памяти представления о двигательных программах. Фактически это означает запоминание замыслов действий или автоматизированный праксис. Нейроанатомическая основа моторного обучения частично совпадает с субстратом контроля за выполнением двигательных актов [4.6.]. Причиной диспраксии являются нарушения мозговых механизмов, которые могут быть обусловлены врожденным нарушением развития, в том числе семейно-наследственной или хромосомной природы, а также ранним органическим повреждением. Кроме того, ограничение движений (двигательная депривация) может усугубить двигательные нарушения. В этих случаях возникает недостаточность процедуральной памяти, что приводит к нарушениям автоматизация двигательных актов {комментарий 4}. Расстройства автоматизации движений могут иметь место при различной локализации повреждений в системе контроля произвольных действий, и при этом сложно установить единый патофизиологический механизм.

Кроме того, недостаток автоматизации может затрагивать отдельные двигательные процессы или их части. Далее будут рассмотрены отдельные формы диспраксий, которые различаются функционально и нейроанатомически.

Диспраксия у детей с отставанием психического развития. Некоторые авторы считают, что, согласно определению, диспраксия у детей не может сочетаться со снижением интеллекта. Мы не согласны с данным мнением {комментарий 5}.

Далее представлена преимущественно неврологическая классификация моторных нарушений и диспраксий; в данной классификации задержки развития и ортопедическая патология не рассматриваются.