Вегетирующий фолликулярный кератоз
•1. фолликулярный дискератоз Дарье,
•2. кератоз фолликулярный и пара- фолликулярный, проникающий в дерму,
•3. фолликулярный серпигинозный кератоз Лутца.
Болезнь Дарье (morbus Darier)
•Син.: фолликулярный дискератоз
•Заболевание описано J. Darier (1889). Наследуется аутосомно-доминантно. В основе формирования патологического процесса лежит дефект синтеза и созревания комплекса тонофиламентов-десмосом.
•Болезнь Дарье проявляется обычно на втором десятилетии жизни. Постепенно клинические проявления усиливаются, а в зрелом особенно пожилом возрасте ослабевают. Описано начало заболевания и у взрослых, но обычно в ослабленной (абортивной) форме.
Дискератоз фолликулярный Дарье
Дискератоз фолликулярный Дарье
Дискератоз фолликулярный Дарье
Дискератоз фолликулярный Дарье
Дискератоз фолликулярный Дарье
Кератоз фолликулярный и парафолликулярный,
проникающий в дерму (keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)
•Син.: болезнь Кирле
•Это редкая форма нарушения ороговения из группы перфорирующих дерматозов с трансэпидермальной элиминацией. Описан J.Kyrle в 1916 г. у больного сахарным диабетом. Наследственная природа заболевания окончательно не доказана. Описаны случаи болезни Кирле среди родственников в одной семье при кровном родстве. Определенное значение в развитии заболевания имеет, помимо нарушения углеводного обмена, поражение печени (хронический гепатит) с развитием вторичной недостаточности витамина A.
Болезнь Кирле
