КЕРАТОЗЫ

• Гиперкератозы, или кератозы, - заболевания, характеризующиеся чрезмерным развитием рогового слоя эпидермиса или задержкой нормального отшелушивания.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОРОГОВЕНИЯ

•1) различные формы ихтиоза и синдромы, включающие ихтиоз как один из симптомов в комбинации с нейроэктодермальными и мезодермальными дефектами;

•2) эритродермии (фигурные вариабельные эритрокератодермии);

•3) фолликулярные кератозы: папулезные, атрофирующие, вегетирующие;

•4) бородавчатые кератозы;

•5) кератодермии (ладоней и подошв): диффузные, очаговые;

•6) многоформные кератозы;

•7) врожденные эктодермальные дисплазии.

ИХТИОЗ (ICHTHYOSIS)

Син.: диффузная кератома, сауриаз, кожа аллигатора и др.

•I. Наследственные формы: 1) аутосомно-доминантный: обычный, эпидермолитический (син.: буллезная ихтиозиформная эритродермия Брока); 2) Х-сцепленный рецессивный; 3) аутосомно-рецессивный: ламеллярный (сухая ихтиозиформная эритродермия), ихтиоз плода, линеарный огибающий Комеля. иглистый Ламберта.

•II. Наследственные синдромы, включающие ихтиоз: 1) Нетертона; 2) Рефсума; 3) Руда; 4) Шегрена — Ларссона; 5) Юнга — Вогеля; 6) Попова.

•III. Ихтиозиформные приобретенные состояния (приобретенный ихтиоз): 1) симптоматический (гиповитаминоз А, болезни крови, злокачественные новообразования и др.); 2) сенильный ихтиоз; 3) дисковидный ихтиоз.

Обычный ихтиоз (Ichthyosis vulgaris)

•Наиболее распространенная форма ихтиоза, составляющая до 95 % всех его форм. Наследуется по аутосомно- доминантному типу. Заболевание проявляется обычно после 3 месяцев жизни или несколько позднее (до 2-3 лет).

Обыкновенный ихтиоз

Обыкновенный ихтиоз

Обыкновенный ихтиоз

Обыкновенный ихтиоз

Клинические варианты обычного

ихтиоза:

•1) ксеродермия (xerodermia);

•2) ихтиоз простой (ichthyosis simplex);

•3) ихтиоз блестящий (ichthyosis nitida);

•4) ихтиоз белый (ichthyosis alba);

•5) ихтиоз змеевидный (ichthyosis serpentine)