Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
4 курс / Дерматовенерология / Гирсутизм и гипертрихоз.ppt
Скачиваний:
0
Добавлен:
23.03.2024
Размер:
10.45 Mб
Скачать

Это в основном врожденное заболевание – врожденный пушковый гипертрихоз, когда зародышевые волосы не замещаются, как в норме, на пушковые, а продолжают расти, иногда достигая 10 см в длину.

Клиническая манифестация гирсутизма определяется наличием андрогенчувствительных волосяных фолликулов, число которых генетически детерминировано, примерно одинаково у мужчин и женщин и варьируется в зависимости от этнической принадлежности.

Чувствительность к андрогенам дериватов кожи обусловлена не только наличием в них андрогеновых рецепторов, но и активностью фермента 5а-редуктазы, которая обеспечивает периферическую конверсию тестостерона в его более активный метаболит дигидротестостерон

Андрогеновый рецептор является ядерным рецептором, способным стимулировать транскрипцию андрогенрегулируемых генов при взаимодействии с ним тестостерона или дигидротестостерона. Его чувствительность к андрогенам может быть генетически детерминирована и зависит от длины высокополиморфной зоны, состоящей из различного числа повторов тринуклеотидов CAG в 1 экзоне. В нескольких исследованиях было показано, что укорочение ее длины ассоциировано с гирсутизмом.

Активность 5а-редуктазы увеличивается при воздействии факторов роста и андрогенов, в то время как эстрадиол и прогестерон способны ингибировать ее в коже лобковой области и гениталий

Гиперпролактинемия ассоциирована с гирсутизмом, а у некоторых женщин с СПКЯ отмечается умеренное увеличение уровня пролактина. Предполагается, что пролактин может увеличивать продукцию адреналовых андрогенов за счет ингибирования активности 3р-гидроксистероиддегидрогеназы, а также непосредственно воздействовать на волосяные фолликулы, за счет присутствия в них его рецепторов .

Гирсутизм также может развиваться у женщин с гипотиреозом за счет снижения уровня СССГ, продукцию которого печенью стимулируют тиреоидные гормоны. Кроме того, гипотиреоз зачастую сопровождается гипепролактинемией.

Гиперкортицизм является редкой причиной гирсутизма: в том случае, если он связан с увеличением синтеза адреналовых андрогенов, что может наблюдаться при карциноме надпочечника; а также при гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) — АКТГ-зависимой форме синдрома (болезни Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированном синдроме, крайне редко при эктопической продукции кортикотропин-рилизинг гормона).

Акромегалия - редкая причина гирсутизма .СТГ может способствовать росту волос за счет непосредственного влияния на пилосебоцейный комплекс, а также за счет регуляции продукции инсулиноподобного фактора роста, который, как было показано в исследованиях in vitro, может усиливать активность 5а- редуктазы .

Прием некоторых медикаментов, таких как анаболические стероиды и комбинированные оральные контрацептивы (КОК), содержащие гестагены с андрогенной активностью (левоноргестрел), может приводить к развитию гирсутизма.

основано на исследовании уровней общего тестостерона,

СССГ и дегидроэпиандростерон-сульфата.

Биодоступный тестостерон может быть рассчитан исходя из значений общего тестостерона, СССГ, альбумина и констант ассоциации тестостерона с альбумином и СССГ

по формуле, предложенной A. Vermeulen

На практике биодоступный тестостерон может быть рассчитан исходя из значений общего тестостерона и

СССГ (концентрация альбумина при этом считается нормальной) при помощи

онлайн-калькулятора: http://issam.ch/freetesto.htm.

Утренняя концентрация 17-гидрксипрогестерона в сыворотке крови должна определяться с целью исключения неклассической формы ВДКН.

определение ТТГ и ПРЛ , а также тесты, исключающие акромегалию и гиперкортицизм при наличии клинической картины, характерной для этих состояний .

ЛГ / ФСГ – СПКЯ, общий тестостерон. При содержании тестостерона < 200 нг%, уменьшающегося при приеме преднизолона или КОК - СПКЯ; при концентрации > 200 нг% - опухолевое поражение яичников;

Дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭАС) - показателя активности секреторной функции надпочечников.При концентрации ДГЭАС > 700 нг%, уменьшающегося при приеме дексаметазона, подозревают гиперплазию надпочечников; повышенный уровень ДГЭАС - опухоль надпочечников);

Андростендион. Повышение концентрации андростендиона наблюдается при патологии яичников;

17-гидроксипрогестерона( промежуточный метаболит стероидных гормонов надпочечников )- повышается при врожденных формах гиперплазии надпочечников;

Кортизол – повышение при синдроме гиперкортицизма.

УЗИ надпочечников и органов малого таза

КТ, МРТ головного мозга, надпочечников

Легкая степень гирсутизма, не сопровождающаяся нарушением менструальной функции, специального лечения не требует.

Поскольку гирсутизм, как правило, является не самостоятельным заболеванием, а проявлением другой патологии, то его лечение направлено на устранение первичного этиологического фактора (удаление опухолей надпочечников, гипофиза или яичников, отмена лекарств, вызывающих рост волос, лечение гипотиреоза, синдрома Иценко—Кушинга или акромегалии и т. д.).

Косметическое: депиляция и топическое воздействие препаратов + системная медикаментозная терапии.

Антиандрогены не следует назначать фертильным женщинам до тех пор, пока они не используют надежную контрацепцию, в связи с тератогенным потенциалом этих препаратов.

Ввиду того что цикл роста волоса длится около 6 мес, этот срок является минимальным для оценки эффективности терапии гирсутизма.

В случае неэффективности монотерапии КОК через 6 мес после ее начала возможно дополнительное применение антиандрогена

Наиболее действенным методом избавления от волос при гирсутизме является фотоэпиляция или лазерная эпиляция, разрушающие волосяной фолликул и останавливающие рост новых волос.