15

1.2. Лимфома Ходжкина (ЛХ) (или лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина)

Лимфома Ходжкина – это опухолевое лимфопролиферативное заболевание, которое характеризуется присутствием и неконтролируемым ростом многоядерных гигантских клеток Березовского-Рид-Штернберга и их мононуклеарных аналогов (клеток Ходжкина). Опухолевый клон имеет В- клеточное происхождение. Ежегодная заболеваемость ЛХ составляет 3 на 100000 населения [1, 19, 21].

Поражение кожи. В отличие от группы НХЛ, в которой специфические поражения кожи не редкость, инфильтрация кожи опухолевыми клетками при ЛХ происходит крайне редко и связана с плохим прогнозом [34]. Однако по данным литературы, в последнее десятилетие их частота значительно уменьшилась с появлением новых, более эффективных методов терапии и составляет от 0,5 до

7,5% [71, 78, 117].

В настоящее время рассматриваются три механизма попадания опухолевых клеток в кожу при ЛХ: ретроградная лимфогенная диссеминация от проксимальных лимфатических узлов, прямое воздействие на кожу пораженных ЛУигематогенноераспространение[15,62].Вторичноеспецифическоепоражение кожи как признак ЛХ зачастую вызывает трудности в диагностике из-за полиморфизма высыпаний. Они могут иметь вид эритематозных папул, сливающихся в инфильтрированные псориазоподобные бляшки, а также узлов, которые в последствии могут изъязвляться, также возможен вариант эритродермии. Однако наиболее распространенным клиническим проявлением является присутствие на коже груди и/или верхних конечностей одного или нескольких узелков, или узлов красновато-синюшного цвета, многие из которых постепенно увеличиваются и изъязвляются [10, 34, 43]. Гистологически, в дерме и гиподерме имеется плотный опухолевый инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гранулоцитов и гистиоцитов среди которых встречаются клетки Ходжкина и РидШтернберга [116]. Эпидермотропизм, как правило, отсутствует, могут быть

16

участки дермального склероза [15]. При иммунофенотипическом исследовании опухолевые клетки резко положительны для CD30 и CD15 [60, 92].

17

1.3 Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

Неходжкинские лимфомы – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, которые развиваются из-за злокачественной моноклональной пролиферации лимфоидных клеток в различных органах. Данная нозологическая группа имеет конкретные биологические, морфологические и клинические особенности [21]. Большую часть НХЛ можно разделить на В- и Т- клеточные, и очень малую часть на НК-клеточные [21, 39].

Известно, что поражения кожи возникают более чем при 20 видах неходжкинских лимфом, которые, в свою очередь, могут иметь первичное или вторичное течение, возникшее в результате распространения нодальных или экстранодальных лимфом. Если опухолевый процесс изначально возникает в коже, устанавливается диагноз первичной лимфомы кожи (ЛК), но если такие поражения выявляются при НХЛ, которая возникает вне кожного покрова, тогда их определяют как вторичные или метастатические, однако зачастую очень сложно установить очаг первичной локализации опухоли и реальныемасштабы поражения организма [9, 21, 39, 123, 128].

Метастатические поражения кожи у пациентов, страдающих системной НХЛ, встречаются нередко – у 13-20% пациентов [10, 84, 91]. Кожа не является органом раннего метастазирования при системных злокачественных новообразованиях, поэтому специфические поражения наблюдаются реже, чем неспецифические[65].Опухолевыеклеткипопадаютвкожублагодарямеханизмам гематогенной или лимфогенной диссеминации. Клинически такие поражения характеризуются полиморфизмом высыпаний: папулами, бляшками, узлами с тенденцией к изъязвлению или без нее. Как правило, их появление связано с клинической эволюцией лимфомы и неблагоприятным прогнозом, обусловленным более агрессивным поведением опухоли. В попытке связать поражение кожи с определенным типом НХЛ, некоторые авторы сообщают, что при В-клеточных лимфомах поражения кожи чаще носят локальный характер, среди элементов кожной сыпи преобладают узлы, а при Т-клеточных лимфомах характер

18

поражения, как правило, распространенный и представлен множественными зудящими папулами, которые сливаются в бляшки, с возможными поверхностными изъязвлениями [65, 105].

Для диагностики лимфопролиферативных поражений кожи выполняется иммуногистохимическое исследование. НХЛ, при которых возможно метастатическое поражение кожи отражены в таблице 1 [8].

Таблица 1 – НХЛ со вторичным специфическим поражением кожи