4 курс / Дерматовенерология / Педиатрия_В_пяти_томах_Том_3_Аллергология,_онкогематология

Синдром внутричерепной гипертензии характеризу-

ется:

–часто – расширение желудочков мозга и субарахноидального пространства (по данным нейровизуализации);

–патологический прирост окружности головы, расхождение черепных швов, выбухание и увеличение большого родничка;

–пронзительный «мозговой» крик;

–тремор;

–горизонтальный, вертикальный или ротаторный нистагм;

–симптом Грефе (отставание верхнего века, когда глазное яблоко движется книзу);

–протрузия глазных яблок;

–спастические сухожильные рефлексы.

При синдроме внутричерепной гипертензии необходимо исключить инфекционную патологию (менингит), окклюзионную гидроцефалию (например, как осложнение ВЖК), соматическую патологию (пилоростеноз, функциональные расстройства ЖКТ). Следует помнить, что у грудных детей пульсация и выбухание родничка отмечаются при плаче, во время сосания, являясь физиологическим явлением.

Синдром двигательных расстройств (нарушений)

включает гиперкинезы, в тяжелых случаях – парезы и параличи, изменение рефлекторной активности и мышечного тонуса при нормальной коммуникабельности:

–мышечная гипотония (вялая распластанная поза, симптом «вялых» плеч, снижение рефлексов новорожденных, обусловленных состоянием мышечного тонуса – Робинсона, опоры, автоматической ходьбы);

–мышечная гипертония (поза гиперфлексии и гиперэкстензии);

–мышечная дистония (меняющийся тонус в одной и той же группе мышц).

456

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Приоценкеданногосиндроманеобходимоучитыватьтри важных обстоятельства:

1)миелинизация кортикоспинальных и кортиконуклеарных проводящих путей заканчивается к 48–60 неделям постконцептуального возраста, поэтому с уверенностью судить

оцеребральном двигательном дефекте можно лишь по достижении ребенком этого возраста (у доношенных детей – после 1 года);

2)при оценке мышечного тонуса ребенка первых 4 месяцев жизни необходимо учитывать физиологический гипертонус мышц верхних (до 2–2,5 месяцев) и нижних (до 3–4 месяцев), а также наличие асимметричного шейного тонического безусловного рефлекса (при повороте головы лежащего на спине ребенка так, что его нижняя челюсть находится на уровнеплеча,происходитразгибаниеконечностей,ккоторым обращено лицо и сгибание противоположных, исчезает после 4 месяцев) и придерживать голову в ровном положении, избегаяповорота;иначевозможнаневернаяоценкамышечноготонуса;

3)ведущую роль в лечении двигательных нарушений играют адекватное по калорийности и содержанию макро- и микронутриентов питание, обеспечивающее нормальный рост головного мозга (оценивается по окружности головы), а также немедикаментозные методы воздействия (массаж, лечебная физкультура, физиотерапия).

Синдром вегетативно-висцеральных нарушений

(дисфункций). Проявлениями данного синдрома будут следующие:

– мраморность кожных покровов (сетчатые красно-си- ние пятна на коже, которые быстро регрессируют при согревании);

– гиперили ангидроз кожи;

– расстройства терморегуляции;

– функциональные нарушения ЖКТ (срыгивания, пилороспазм, кишечные колики);

– аритмии дыхания, сердца.

457

Рекомендуемая литература

1.Кельмансон И.А. Оценка темперамента ребенка первого года жизни. – СПб.: Сотис, 2000. – 93 с.

2.Кршеминская И.В., Артюков О.П., Овсянников Д.Ю. Синдром Гийена–Барре у детей: учебно-методическое пособие. – М.: РУДН, 2023. – 32 с.

3.Маркданте К., Клигман Р. Основы педиатрии по Нельсону. – М.: Эксмо, 2021. – С. 729–774.

4.Пальчик А.Б., Понятишин А.Е. Неэпилептические пароксизмыу грудных детей. – М.: Медпресс-информ,2015. – 136 с.

5.Пальчик А.Б. Лекции по неврологии развития. – М.: Медпресс-информ, 2021. – 472 с.

6.Шабалов Н.П. Перинатальная психология: не видна, но существует // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. – 2021. – Т. 100, № 1. – С. 297–301.

7. Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей: клинические рекомендации. – М., 2022. – 277 с. – URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/741_1

9.2. Перинатальные поражения головного мозга у недоношенных детей

Специфическим типом поражения головного мозга у недоношенных детей являются перивентрикулярные поражения ввиду имеющихся особенностей перивентрикулярной области. У недоношенных новорожденных на дне передних рогов боковых желудочков имеется субэпендимальный герминальный матрикс (зародышевое вещество, состоящее из клетокпредшественников олигодендроглии и астроцитов), кровоснабжение этой области осуществляется по терминальному типу. Герминальный матрикс кровоснабжается из бассейнов передней мозговой артерии, средней мозговой артерии,

458

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

внутренней сонной артерии. Терминальные ветви этих артерии образуют краевую зону, особо чувствительную к ишемическомуповреждению.Вобластигерминальногоматриксаартерииобразуют«капиллярноедно»,состоящееизсосудов,неравномерно выстланных эндотелием. После обратного развития герминального матрикса, которое происходит в период

с24-й по 28-ю неделю гестации. Вследствие равномерной выстилки сосудов эндотелием и образования коллагеновой оболочки «капиллярное дно» преобразуется в истинное капиллярное русло. Колебаниям венозного кровотока способствует уникальная анатомия глубоких вен, создающая U-образный кровоток. Терминальный тип кровоснабжения способствует особой чувствительности перивентрикулярного белоговеществакпадениюперфузионногодавленияиснижению мозгового кровотока.

Склонность недоношенных детей к развитию перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) и интра- и перивентрикулярных(внутрижелудочковых)кровоизлияний(ВЖК)связана

сотсутствием или недоразвитием механизмов ауторегуляции мозговогокровотокау недоношенныхдетей, егопрямойзависимостью от системного АД. Если у здорового доношенного ребенка, при относительной зрелой регуляции, имеется «плато» интенсивности мозгового кровотока при существен-

ных колебаниях системного АД (приблизительно от 35 до 85 мм рт. ст.), то у условно здоровых недоношенных это «плато»крайненезначительно,аунедоношенныхдетей,родившихся в гипоксии, оно вообще отсутствует и малейшие колебаниясистемногодавленияприводятлибокишемии,либокгиперемииикровоизлиянию.ИсточникомВЖКунедоношенныхдетей является хорошо кровоснабжаемыйгерминальныйматрикс.

Термин «ПВЛ» обусловлен выявляемым на секции беловатым оттенком очагов поражения. Как известно, в перивентрикулярных областях локализуются двигательные проводящие пути. Этим объясняется высокая частота детского церебрального паралича (ДЦП) в исходе ПВЛ и ВЖК у недоношенных детей.

459

9.2.1. Внутрижелудочковые кровоизлияния

Определение и эпидемиология

Внутрижелудочковое кровоизлияние – это кровоизлия-

ние в желудочки головного мозга. ВЖК возникают у 60–90 % недоношенных детей. Частота ВЖК возрастает обратно пропорционально гестационному возрасту. Наибольший риск развития ВЖК имеется у недоношенных детей с массой тела при рождении менее 750 грамм.

Этиология и патоморфология

Возникновению ВЖК могут способствовать пре-, интра- и постнатальные факторы (табл. 9.24). Значительную роль в развитии ВЖК играют ятрогенные факторы: неадекватная ИВЛ, болезненные манипуляции, санация трахеи, высокая скорость инфузии, быстрое введение коллоидных растворов, закрытие артериального протока, шум и др.

460

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Основным источником ВЖК у недоношенных детей являетсягерминальныйматрикс.Патоморфологическиеизменения при ВЖК происходят последовательно: деструкция герминального матрикса, перивентрикулярный геморрагический инфаркт, постгеморрагическая гидроцефалия.

Клиническая картина и диагностика

По клинической картине различают катастрофический, скачкообразный и клинически «немой» тип заболевания. При катастрофическом течении ВЖК симптоматика прогрессирует в течение минут или часов. Характерно тяжелое угнетение сознания (сопор, кома), дыхательные нарушения (изменение ритма дыхания, гиповентиляция, апноэ), судорожный синдром (генерализованные тонические судороги), децеребрационнаяпоза,вялыйтетрапарез,непереносимостьсвета.Могут наблюдаться выбухание большого родничка, брадикардия, артериальная гипотензия, нарушение терморегуляции, снижение гематокрита, ацидоз, гипоили гипергликемия. В течение нескольких суток может развиться острая гидроцефалия. При данном течении отмечается неблагоприятный прогноз.

Наиболеетипичнымисимптомамиприскачкообразномтечении ВЖК являются различные степени нарушения сознания, изменения спонтанной и вызванной двигательной активности, мышечная гипотония, глазодвигательные нарушения (косоглазие; вертикальный парез взора; феномен «кукольных глаз» – при повороте головы налево или направо глазные яблоки кратковременно отклоняются в противоположную сторону).

При клинически «немом» ВЖК неврологическая симптоматика иногда остается незамеченной. При данном варианте течениянаиболееинформативнымпризнакомслужитпадение уровня гематокрита/гемоглобина и недостаточный подъем уровня гематокрита/гемоглобина после гемотрансфузии.

Cтепень ВЖК устанавливается на основании данных УЗИ, проводимого через большой родничок, – нейросонографии. ВЖК I степени ограничивается только эпендимальным

461

эпителием, который выстилает стенки желудочков (субэпендимальное кровоизлияние), при II степени – субэпендимальное кровоизлияние сочетается с ВЖК, III степень ВЖК соответствует паренхиматозному кровоизлиянию.

Лечение и профилактика

Профилактика и лечение ВЖК без признаков постгеморрагическойгидроцефалии,постгеморрагическогорасширения желудочков консервативное, может включать реанимацию новорожденного (важно поддержание оптимального уровня РаCO2), коррекцию колебаний церебральной перфузии и другихгемодинамическихрасстройств(избегатьвыраженныхколебаний АД, быстрого введения вазодилататоров и гипертонических растворов; достаточную синхронизацию с аппаратом ИВЛ; соблюдение режимов ухода за недоношенным ребенком; уменьшение воздействия шума; купирование болевого синдрома и т.д.), коррекцию нарушения гемостаза (трансфузия свежезамороженной плазмы, витамин К), введение фенобарбитала, индометацина, этамзилата, витамина Е. Припрогрессирующемпостгеморрагическомрасширениижелудочков показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о необходимости шунтирования.

К мерам пренатальной профилактики относятся предотвращение преждевременных родов, дородовая транспортировка женщины в перинатальный центр, пренатальная фармакологическая терапия (фенобарбитал, витамин К, ГКС, сульфат магния), оптимальная помощь в родах.

Прогноз

ВЖК могут приводить к летальному исходу, гидроцефалии, разнообразным психомоторным нарушениям, от негрубых до инвалидизирующих (ДЦП, моторный, интеллектуальный дефицит). Краткосрочный и отдаленный прогноз зависит от степени ВЖК.

462

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

9.2.2. Перивентрикулярная лейкомаляция

Определение и эпидемиология

Перивентрикулярная лейкомаляция – локальный или распространенный некроз перивентрикулярного белого вещества головного мозга. У недоношенных детей, рожденных до 33 недель гестации, ПВЛ встречается с частотой 4–10 %.

Этиология и патоморфология

Развитию ПВЛ у недоношенных детей способствуют наличие герминального матрикса, терминальный кровоток, двойной венозный отток, повышенная чувствительность к свободным радикалам.

Патоморфологические изменения при ПВЛ происходят стадийно: некроз (в первые 6–12 ч), резорбция (в течение следующих 24–48 ч), формирование глиозного рубца или кисты (в период 1-й по 3-ю неделю). Изменения представлены сочетанием фокального и диффузного поражения белого мозгового вещества. Фокальные нарушения преобладают в глубоких слоях белого вещества и располагаются вдоль терминальных зон длинных пенетрирующих артерий. Наиболее типич- наялокализация–треугольникбоковыхжелудочковиобласть отверстия Монро. Диффузные поражения чаще наблюдаются у недоношенных детей с очень низкой массой тела при длительном сроке постнатальной жизни. Диффузные поражения режетрансформируютсявкистозныеизменения,прикоторых риск ДЦП максимален.

Клиническая картина и диагностика

ПВЛ в острой стадии часто протекает бессимптомно. Наиболее часто отмечаются нарушения сознания – летаргия и

463

кома. В течение следующих недель новорожденные становятся возбудимыми. Характерно изменение мышечного тонуса и гипорефлексия. Судорожный синдром в неонатальном периоде у детей с ПВЛ встречается в 5–28 % случаев.

По данным нейросонографии выделяют две стадии ПВЛ: I стадия – в первые 1–2 недели определяетсяусиление эхогенностиперивентрикулярныхобластей;IIстадия,хроническая– на 10–20-е сутки после усиления эхосигнала возникают перивентрикулярные кисты.

Лечение и профилактика

В настоящее время специфического лечения ПВЛ не существует. Поддержание оптимального уровня РаCO2 во время реанимационных мероприятий в родильном зале, стабилизациямозговогокровотока–наиболеезначимыемеры профилактики ПВЛ.

Прогноз

Наиболее типичные осложнения ПВЛ – спастические формы ДЦП, задержка психического развития. У детей, перенесших ПВЛ, значительно чаще обнаруживается судорожный синдром.

Рекомендуемая литература

Пальчик А.Б., Федорова Л.А., Понятишин А.Е. Неврология недоношенных детей. – М.: МЕДпресс-информ, 2014. – 376 с.

464

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

9.3. Детский церебральный паралич

Определение, эпидемиология и классификация

Детский церебральный паралич – группа нарушений развития движений и положения тела, сопровождающихся ограничением активности, а также сенсорными, когнитивными, судорожными расстройствами, в результате непрогрессирующего поражения моторных путей развивающегося мозга во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периоде. Определение «церебральный паралич» подчеркивает серьезную медико-социальную проблему детей с двигательными нарушениями и особыми потребностями. ДЦП – это группа заболеваний различной этиологии. Прогрессирующие заболевания, приводящие к потере приобретенных навыков, заболевания позвоночника и заболевания с единственным клиническим проявлением в виде мышечной гипотонии не относятся к ДЦП.

Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х гг. британский хирург-ортопед Уильям Джон Литтл. В 1861 г. в докладе, представленном на заседании Акушерского общества Лондона, Литтл заявил что асфиксия, вызванная патологией при родах, приводит к повреждению нервной системы (он имел в виду повреждение спинного мозга) и развитию спастичности и плегии в ногах. Таким образом, он первым описал то, что сейчас известно как одна из форм ДЦП, – спастическую диплегию. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтла, до тех пор, пока выдающийся канадский врач Уильям Ослер в 1889 г. не предложил использовать термин «церебральные параличи». Он показал, что нарушения касаются полушарий головного мозга, а не повреждений спинного мозга. Вслед за Литтлем, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах.ХотяещевконцеXIXв.возниклаидея,чторасстройство, скорее всего, развивается намного раньше, во время развития

465