Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования. В первые дни жизни возникает эритродермия, более выраженная в складках кожных покровов. Затем на ее фоне возможно появление пузырей и пластинчатого шелушения. Характерен гиперкератоз ладоней и стоп. В последующие дни жизни ребенка появление пузырей можно спровоцировать минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы инфильтрирована, гиперемирована, покрыта мелкопластинчатым шелушением. Возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к смерти ребенка. При благоприятном течении заболевания поражение кожи исчезает к 3-4-м годам, но у 20% больных поражение кожи сохраняется до пубертатного периода.

Лечение

Немедикаментозное лечение

Купать ребенка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 час до купания, во время купания аккуратно их удалять. После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов.

Медикаментозное лечение

Преднизолон - 2 мг/кг в сутки в течении 2-х недель. Затем в дозе 1,5 мг/кг в сутки еще в течении 2-х недель. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии – постепенная отмена преднизолона, либо продолжение терапии до 2 мес. в дозе 1 мг/кг в сутки.

Показано также профилактическое введение стандартного иммуноглобулина для внутривенного введения 400-500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.