Геморрагическая сыпь
Экхимозы
Врожденный ихтиоз
Синонимы
Фетальный ихтиоз, «плод Арлекина», коллоидный плод.
Определение
Врожденный ихтиоз – несколько сходных заболеваний, таких , как врожденный ихтиоз, врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка, небуллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллезная ихтиозиформная эритродермия.
Эпидемиология
Данные заболевания крайне редки.
Классификация
Четыре основные формы врожденного ихтиоза: собственно врожденный ихтиоз, врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка, небуллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллезная ихтиозиформная эритродермия.
Врожденный ихтиоз Этиология
Редкая наследственная патология, передаваемая по аутосомнорецессивному типу наследования.
Патогенез
Патогенез врожденного ихтиоза не изучен, но отмечен дефицит витаминов А и Е и иммунологическая недостаточность, проявляющаяся снижением реакции бласттранформации на митогены и наличием атипичных Т-лимфоцитов.
Врожденный ихтиоз
тяжелая патология, при которой ребенок рождается с генерализованным поражением кожи, которая покрыта твердым «панцирем» беловато-серого цвета, впоследствии приобретающим желтовато- коричневато-серый цвет. На теле возникают глубокие красноватые трещины. Веки глаз вывернуты(эктропион), уши, рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), кисти рук и стопы ногш тоже деформированы.
Нередко отмечают пороки развития внутренних органов. Характерно развитие СДР. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1-2-й недели жизни от присоединении инфекции, СДР.
Врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка (коллоидный плод)
при рождении ребенок покрыт как бы целлофановой блестящей пленкой. Кисти рук, ушные раковины деформированы. Иногда есть свободные участки кожи. Через несколько дней коллоидная пленка начинает отшелушиваться, обнажается красноватая кожа. Характерны трещины на коже. Течение более доброкачественное.
Врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия Брока
с рождения, реже в первые сутки жизни, возникает генерализованное покраснение кожи, наиболее выраженное в кожных складках, на ладонях, подошвах ног, на лице. Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но очень скоро в кожных складках появляется шелушение, распространяющееся на всю кожу, трещины. На ладонях, подошвах, сгибательных поверхностях конечностей – гиперкератоз. Как правило, отмечают эктропион, деформации ушных раковин. Движения ребенка затруднены. Нередко у детей так же есть пороки развития внутренних органов, глаз, головного мозга. Возможно присоединение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от легкого излечиваемого до тяжелого рецидивирующего.
