- •Дизметаболические нефропатии у детей
- •В структуре нефропатий у детей преобладают заболевания врождённого и наследственного генеза, а также
- •Кристаллурия
- •• Дизметаболические (обменные) нефропатии - группа заболеваний почек с различной этиологией и патогенезом,
- ••Продукты нарушения обмена
- •Структура кристаллурий и ДНП
- •Факторы риска
- •• Первичные дизметаболические нефропатии являются наследственно -
- •Оксалоз 1и 2типа
- •Болезнь Леша - Нихана
- •• Вторичные дизметаболические нефропатии представляют собой вторичные расстройства с кристаллуриями, которые часто полигенно
- •В России –распространённость ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией составляет 1,4 на 1000 детской популляции
- ••Оксалатный диатез
- ••Благодаря высокой ионной силе оксалата даже транзиторная и небольшая гипероксалурия может значительно усиливать
- •Клиническая картина ДН с ОКК
- •• Уратная нефропатия-патология почек, возникающая вследствие нарушения обмена пуринов или избыточного выведения солей
- •Вторичные уратные нефропатии
- ••Не всегда нарушение обмена мочевой кислоты с поражением почек сопровождается классическими проявлениями подагры
- •Клиническая картина
- •Фосфатурия
- ••МОЧЕВОЙ СИНДРОМ
- •Лабораторная диагностика при ДНП с нарушением пуринового обмена
- •Лабораторная диагностика при ДНП с ОКК
- •Ставим диагноз на основании:
- •Принципы терапии дизметаболических нефропатий
- •Принципы специфической терапии
- •Диета при дизметаболических нефропатиях
- •Терапия при гипероксалурии
- •Терапия уратной нефропатии
- •Терапия при фосфатурии
- •Исходы дизметаболических
- •Дифференциальная диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Диспансерное наблюдение детей с ДНП
- •Мочекаменная болезнь - принципы метафилактики
- •Показания препарата Канефрон® Н:
- •ВЗРОСЛЫЕ: 2 ДРАЖЕ ИЛИ 50 КАПЕЛЬ 3 РАЗА В ДЕНЬ
- •Канефрон Н включен в формулярную систему
- •Противопоказания и побочные действия
- •Заключение
- •Спасибо за внимание
Фосфатурия
•Первичная или истинная фосфатурия редко встречается (при заболеваниях ЦНС)
•Основная причина вторичной фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы (мочевина расщепляется под воздействием микробной флоры - щелочная реакция) РН мочи > 7,0
•Может развиваться вследствие нарушения кальциевого обмена при гиперкальциуриях с образованием фосфата кальция
•МОЧЕВОЙ СИНДРОМ
•Мутная моча, с видимым осадком
•Высокий удельный вес мочи (выше 1025-1030)
•Отсутствие протеинурии
•Микрогематурия минимальная 5-10 в поле зрения
•Кристаллурия
Лабораторная диагностика при ДНП с нарушением пуринового обмена
•Мочевой синдром:
•Отсутствие протеинурии
•Гематурия
•Стойкая кристаллурия
•Моча может иметь кирпичный цвет
•Биохимия крови: повышение мочевой кислоты в крови –более 0,35 ммоль/л,
•Определение суточной экскреции уратов с мочой
•( гиперурикозурия – более 4 ммоль/л)
Лабораторная диагностика при ДНП с ОКК
•ОАМ с микроскопией
•Определение суточной экскреции щавелевой кислоты, оксалатов с мочой
•Литостест
•Определение экскреции с мочой ингибиторов кристаллообразования (цитраты, неорганические
пирофосфаты)
•Определение наличия промоторов кристаллообразования( этаноламин, оксипролин)
Ставим диагноз на основании:
•Анализ родословной
•Смотрим все анализы мочи в динамике с момента рождения ребёнка
•Тщательный сбор анамнеза (анализ жалоб)
•Анализ мочи с микроскопией (трёх-кратно)
•Анализ мочи на литос тест
•Посев мочи на флору
•Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, мочевая кислота, калий, магний, кальций, печёночные пробы)
•Общий анализ крови с лейкоформулой
•УЗИ органов брюшной полости
Принципы терапии дизметаболических нефропатий
•Нормализация образа жизни
•Правильный питьевой режим (снижение концентрации растворимых веществ в моче)
•Диета (снижает метаболическую нагрузку на тубулярный аппарат почки)