4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (пк-1).
а) лекарственная аллергия
б) применение сывороток и вакцин
в) укусы насекомых
г) холодовая аллергия
д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)
-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.Инфекционные агенты (чаще
Патогенез геморрагического васкулита: отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA
деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов
Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).
Проводят дифференциальную диагностику с тромбоцитопенической пурпурой, для которой характерна полиморфная полихромная сыпь (экхимозы) без излюбленной локализации, кровоточивость из слизистых оболочек, снижение тромбоцитов.
5. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).
соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Перевод в кардиоревматологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.
6. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).
Режим:постельный
Диета: ЩД
Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):
2 мг/кг (вес 40 кг) = 160 мг.
Rp.: Sol. Dexamethasoni 0,025% – 2ml.
D. t. d. № 5 in amp.
S. Вводить внутривенно струйно с 20 мл. 0,9% раствора натрия хлорида.
50 мг/кг (вес 40 кг) = 200 мг. \
Rp.: Сeftriaxoni 1,0
D.t.d. № 10
S. Содержимое флакона растворить в 10 мл стерильной воды для инъекции, вводить внутривенно струйно медленно в течении 2–4 мин 1 раз в сутки.
Rp.: Sol. Heparini 5000 МЕ – 1 ml
D. t. d. № 10 in amp.
S.: Вводить подкожно по 1 мл в переднелатеральную область брюшной стенки 4 раза в день
Rp.: Dragee Dipiridamoli 0.025
D. t. d. № 10
S.: Внутрь по 1 драже в сутки.
Плазмаферез.
План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):
Медотвод от профпрививок. Гипоаллергенная диета. Профилактика ОРВИ. Длительный прием дезагрегантов (дипиридамол).
8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).- Поражение почек (гломерулонефрит, кишечное кровотечение.
9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).
Организация и порядок трансплантации органов и тканей человека согласно законодательным документам РФ (ОПК-3, ПК-4, ПК-17).
Задача 43
. Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с жалобами на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 6 часов после падения с велосипеда. Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии. У деда по материнской линии подобное заболевание. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на правую ногу наступить не может. Кожные покровы бледные. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте, движения в данном суставе безболезненные. Гемограмма: эритроциты 3,5х1012/л, гемоглобин 88 г/л, ЦП 0,75, ретикулоциты 3,6%, тромбоциты 300х109 /л, лейкоциты 8,3х109 /л, п/ядерные нейтрофилы 3%, с/ядерные нейтрофилы 63%, эозинофилы 3%, лимфоциты 22%, моноциты 9%, СОЭ 18 мм/час. Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, удельный вес 1012, белок отсутствует, эпителий 0-1 в п/з, лейкоциты 2-1 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют. Гемостазиограмма: длительность кровотечения по Дьюку - 2 мин 30 сек. Время свертывания крови по Ли-Уайту – более 15 мин. Уровень VIII фактора 3%, IX фактора 95%.
Ситуационная задача №62 ВЕС РЕБЕНКА 10+2*5=20 КГ
1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-6):Геморрагический синдром гематомного типа, анемический синдром, суставной синдром. Ведущий синдром: геморрагический.
2. Оцените результаты проведенного обследования (ПК-1).
Гемограмма: гипохромная анемия средней степени, увеличение СОЭ. Общий анализ мочи: без отклонений. Гемостазиограмма: увеличение времени свертывания, низкий уровень фактора свертывания VIII.
3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).
Основной: Гемофилия А
Осложенение: хроническая постгеморрагическая анемия средней степени, анкилоз левого локтевого сустава
ставится на основании:
жалоб: на боли и ограничение движений в правом коленном суставе
анамнеза болезни: с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии. У деда по материнской линии подобное заболевание
объективных данных: состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на правую ногу наступить не может. Кожные покровы бледные. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте, движения в данном суставе безболезненные.
лабораторно-инструментальных данных:
ОАК: гипохромная анемия средней степени, увеличение СОЭ
ОАМ: без отклонений
Гемостазиограмма: увеличение времени свертывания, низкий уровень фактора свертывания VIII (норма 56-110)
4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).
Этиология гемофилии А: наследственное заболевание (наследуется по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины).
Патогенез: дефицит фактора свертывания кровиVIII приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости)
5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).
Проводят дифференциальную диагностику с болезнью Виллебранда, для которого характерны смешанный тип кровоточивости (петехиально-синячковый и гематомный), аутосомно-доминантный тип наследования, удлинение и времени свертывания и времени кровотечения.
6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).
В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю Детская гематология, показана госпитализация в детское отделение городской/районной больницы. После остановки кровотечения перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.
7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).
Режим: постельный
Диета: ОВД
Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):
Rp.: Coagulation factoris VIII 250ME
D.t.dN 1
S. развести 300 МЕ в 10 мл воды для инъекций (масса тела, кг х 30х 0,5)
Rp: Ferrosisulfatis 0,08
D.t.d: N 20 in caps.
S: По 1 капсуле 1 раза в день во время еды (3-5 мг/кг/сут)
Rp.: Sol. Acidiaminocaproici pro inject. 5% - 100 ml
D.S. перорально, 1 гр. (50 мг/кг), каждые 8 часов
Профилактическое введение препаратов VIII фактора после остановки кровотечения 20-30 ЕД/кг 3 раза в неделю.
Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): ЛФК, массаж, съемная лангета на правый коленный сустав.
План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):
Пациенты с гемофилией могут быть вакцинированы, предпочтение отдается оральному или подкожному введению препарата. Оптимально проведение вакцинации через сутки после введения концентрата фактора. Осмотр гематолога— не менее 4 раз в год. Осмотр ортопеда-не реже 1 раза в год. Осмотр стоматолога 2 раза в год.Лабораторные и инструментальные обследования. Клинический анализ крови с подсчётом тромбоцитов и ретикулоцитов - не реже 1 раза в год.
8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).
Методы медицинской реабилитации и санаторного лечения (ПК-14)
Санатории Красноусольский, Акбузат (Уфа), Толпар (Алкино). Показания: наличие поражений опорно-двигательного аппарата, противопоказания: острый гемартроз, гематомы.
9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).
Постгеморрагическая анемия, анкилозы суставов. Возможен летальный исход при кровоизлиянии в головной мозг.
44
. Больная 13 лет. Жалобы на головокружение, слабость, повышенную утомляемость, бледность кожи, ломкость костей, пристрастие к мелу. Эти явления появились около месяца назад, когда обратила внимание на бледность, сухость кожи, «заеды» в углах рта, ломкость ногтей. При обследовании в поликлинике выявлено снижение уровня гемоглобина. Объективно: состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожа бледная, сухая, ногти уплощены, отмечается их продольная исчерченность. Явления ангулярного стоматита. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на верхушке, в V точке. Язык чистый, влажный, отмечается сглаженность сосочков языка. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. Месячные с 12 лет, по 6-7 дней, обильные. Результаты обследования: Гемограмма: гемоглобин 78 г/л, эритроциты 3,1х1012/л, ЦП 0,6, гипохромия эритроцитов, пойкилоцитоз, лейкоциты 6,0х109 /л, эозинофилы 1%, сегментоядерные 61%, лимфоциты 28%, моноциты 9%, СОЭ 16 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес 1012, белок отриц., реакция кислая, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты - нет. Биохимический анализ крови:Уровень сывороточного железа 7,8 мкмоль/л, общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) 68 мкмоль/л. Коэффициент насыщения трансферрина железом 6%.
Ситуационная задача №
1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-6):
анемический - основной, сидеропенический.
2. Оцените результаты проведенного обследования (ПК-1).
гипохромная анемия средней степени тяжести, гипохромия эритроцитов, пойкилоцитоз, увеличение СОЭ. Уровень сывороточного железа ,коэффициент насыщения трансферрина железом снижен
3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).
Основной: железодефицитная анемия средней тяжести
ставится на основании:
жалоб на на головокружение, слабость, повышенную утомляемость,бледность кожи(анемический) ломкость костей, пристрастие к мелу.(сидеропенический),
анамнеза болезни болезни явления появились около месяца назад, когда обратила внимание на бледность,
сухость кожи, «заеды» в углах рта, ломкость ногтей. При обследовании в поликлинике выявлено снижение уровня гемоглобина.
объективных данных Кожа бледная, сухая, ногти уплощены, отмечается их продольная исчерченность(сидеропенический). Явления ангулярного стоматита.(сидеропенический) Тоны сердца ритмичные, систолический шум на верхушке, в V точке.(анемический с-м) Язык чистый, влажный, отмечается сглаженность сосочков языка. Месячные по 6-7 дней, обильные
лабораторно-инструментальных данных Гемограмма: гемоглобин 78 г/л, эритроциты 3,1х1012/л- анемия средней степени тяжести
ЦП 0,6 - гипохромная
гипохромия эритроцитов, пойкилоцитоз,
лейкоциты 6,0х109/л - норма
эозинофилы 1% - норма
сегментоядерные 61%, норма
лимфоциты28%,норма
моноциты 9%,норма
СОЭ 16 мм/час. - увеличение
Общий анализ мочи: удельный вес 1012, белок отриц., реакция кислая, лейкоциты 1-2 в
поле зрения, эритроциты - нет. -в переделах нормы
Биохимический анализ крови:
Уровень сывороточного железа 7,8 мкмоль/л, - снижение (норма более 12,5)
общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) 68 мкмоль/л. - в пределах нормы( до 69)
Коэффициент насыщения трансферрина железом 6%. - снижен(норма 10-50)
4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).
Железодефицитная анемия вызывается несоответствием между потребностью организма в железе и его поступлением: при различных заболеваниях и состояниях, сопровождающихся кровопотерями от минимальных до значительных.Причинами железодефицитной анемии в данном случае могут быть меноррагии.
5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).
B12- дефицитная анемия - обеанемич. с-м и поражение ЖКТ, неврологические с-мы, макроцитарная, гипререгенераторная, т.Кебота, Жолли, лейкопения. Наследственный микросфероцитоз Минковского-Шоффара - желтуха, анемия, спленомегалия, нормохромная анемия, гиперрегенераторная,нормобластоз, миксфероцитоз, снижение минимальной осмотич. резистентности эритроцитов.
6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).
в соответствии с Порядком оказания помощи по профилю "детская гематология" данный пациент проходит лечение в амбулаторно-поликлинических условиях по месту жительства.
7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).
Режим: палатный
Диета: Вариант диеты с повышенным количеством белка
Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):
мальтофер - препарат 3 валентного железа
Rp.: Tab.Ferrici hydroxidi polymaltosati 0,357
D.S.: по 2 таблетки сразу после приема пищи, в течение 5 месяцев.
Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): Л
ФК в течение 1 часа после приема препарата железа для улучшения всасывания препарата
УФ-облучение по основной схеме (начинают с 0,25 биодозы и доводят до 2—2,5 биодоз по 10—12 мин), хвойно-солевые ванны с температурой воды 36—37°С по 5—10 мин через день
План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):
Диспансерное наблюдение за детьми с ЖДА проводится в течение 1 года. Сроки контроля гематологических показателей – 7-10 день терапии (ретикулоциты), 1, 3, 4 месяцы (гемоглобин, эритроциты), 6 месяц (гемоглобин, эритроциты, сывороточное железо, сывороточный ферритин, общая железосвязывающая способность сыворотки). Требуется консультация гинеколога.
Железодефицитная анемия средней степени тяжести не является причиной для отвода от прививок.
8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).
Санатории общего профиля Дуслык, Толпар, Радуга (Стерлитамак), Урал(Учалы Медицинской, физической и психологической реабилитации больных после излечения от ЖДА не требуется
9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).
Прогноз благоприятен. Если процесс зашел далеко, то на фоне анемии развиваются различные хронические заболевания - сердечную недостаточность, хроническую гипоксию, заболевания сердца, сосудов, печени, головного мозга.
При критическом снижении гемоглобина в крови - развитие гипоксической комы, острой сердечно-сосудистой недостаточности и летального исхода.
Задача 45
Мальчик Р., 9 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах. Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200xl09 /л, с подозрением на лейкоз мальчик был госпитализирован. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига. Результаты обследования: Гемограмма: гемоглобин 86 г/л, эритроциты 3,0х1012/л, тромбоциты единичные, лейкоциты 208х109 /л, бласты 76%, п/ядерные 1%, с/ядерные 4%, лимфоциты 19%, СОЭ 64 мм/час. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты – не найдены. Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная. Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки. Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, реакция Панди +++, бласты 100%.
Ситуационная задача
1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-6):
анемический, гипертермический, интоксикационный.,геморрагический с-м, с-м лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии с-м менингиальный с-м,
2. Оцените результаты проведенного обследования (ПК-1).
анемия средней степени тяжести, тромбоцитопения , гиперлейкоцитоз, бластоз, нейтропения. лимфоцитоз. ускорение СОЭ. Костный мозг гиперплазирован, бластная трансформация костного мозга. Угнетение мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков костного мозга
ШИК-реакция, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.Выявлены маркеры зрелой Т-клетки.Значительно повышена клеточность за счет бластных клеток
3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).
Основной: острый лимфобластный (Т-клеточный) лейкоз, период развернутой клинической картины, нейролейкоз
ставится на основании:
жалоб: на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры(гипертермический), боли в ногах.
анамнеза болезни: что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать,
снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее
ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С,увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200xl09/л, с подозрением на лейкоз мальчик был госпитализирован.
объективных данных: поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. (интоксикационный.) Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы(геморрагический с-м). Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре(с-м лимфоаденопатии). Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. (гепатоспленомегалии с-м) Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига(менингиальный с-м)
12 лет
лабораторно-инструментальных данных:
Гемограмма: гемоглобин 86 г/л, эритроциты 3,0х1012/л, анемия средней степени тяжести
тромбоциты единичные - тромбоцитопения
лейкоциты208х109/л, - гиперлейкоцитоз
бласты 76% - бластоз
п/ядерные 1%, с/ядерные 4%, лимфоциты 19%,- нейтропения. лимфоцитоз
СОЭ 64 мм/час. - увеличение
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%,-нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты – не найдены. бластная трансформация костного мозга. Угнетение мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков костного мозга
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.
Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, реакция Панди +++, бласты 100%.-значительно повышена клеточность за счет бластных клеток.