Приложение Г1. Оценка рисков и рекомендации по длительному ведению детей с СК

Тяжесть

Патофизиология

Диагностические

Лечение

Физическая

мероприятия в

активность,

зависимости от

образ жизни

клинического течения

болезни

I (нет изменений

В настоящее время не

Оценка риска развития

Не назначается

Физическая

в коронарных

доказано, является или нет

сердечно-сосудистых

после

активность -без

артериях на

СК без изменений со

заболеваний,

разрешения

ограничений.

любых этапах

стороны коронарных

консультация на

острой фазы

Возможность

болезни)

артерий фактором риска

протяжении 5 лет.

(через 6-8

занятий в

развития атеросклероза

Обследование на 30

недель)

спортивных

II (транзиторная

В течение острой фазы

день, 60 день, на 6-й

секциях

эктазия

развивается

мес., через 1 год и

рассматривается

коронарных

гистопатологический

через 5 лет после

индивидуально.

артерийдо 6-8

васкулит в наружном слое

появления болезни

Рекомендации по

недели от начала

срединной оболочки и

(ЭКГ, Эхо-КГ, по

ведению

заболевания)

распространяется затем на

необходимости –

здорового образа

интиму в коронарных

рентгенография

жизни (см. п.5.2)

артериях. Эхо-КГ

органов грудной

выявляет диффузную

клетки. Рекомендуется

дилатацию коронарных

проведение ЭКГ с

артерий, но эти изменения

физической нагрузкой

исчезают в течение 30

при последнем

дней после их появления

обследовании)

III (Регрессия)

Чаще всего регрессия

Наблюдение и

Низкие дозы

Нет ограничений

может наступить в течение

контроль каждые 3

ацетилсалицил

через 8 недель.

1-2 лет после появления,

месяца до

овой кислоты

Не

особенно при наличии

исчезновения

(3–5 мг/кг/сут.)

рекомендуется

аневризм малого и

аневризм, далее -

по мере

занятия

среднего диаметра. В

ежегодное наблюдение

необходимост

травматичными

сегментах с регрессией

кардиолога с

и (как

видами спорта на

обнаруживаются:

проведением Эхо-КГ и

минимум до

фоне

снижение коронарной

ЭКГ, и, по

документально

антиагрегантной

диастолической функции,

потребности,

подтвержденн

терапии.

аномальное

рентгенографии

ого

Освобождение от

функционирование

органов грудной клетки

исчезновения

участия в

сосудистого эндотелия и

до 6 лет, далее– те же

аневризмы)

спортивных

значительная гиперплазия

методы + ЭКГ с

соревнованиях.

интимы.

физической нагрузкой

Запрещаются

Имеются сообщения о

(как только позволяет

занятия в

возможности развития

возраст ребенка).

спортивных

острого коронарного

Пациентам с

секциях. Следует

синдрома у взрослых с СК

аневризмами

проводить ЭКГ с

в анамнезе с

коронарных артерий с

физической

регрессировавшими после

большим внутренним

нагрузкой как

острой фазы болезни

диаметром в острой

только позволит

поражениями артерий.

фазе болезни, следует

возраст ребенка

проводить

(старше 5 лет).

соответствующие

визуализационные

методы обследования

(КТили МРТ-

ангиография, МРТ-

более предпочтительно

в связи с отсутствием

лучевой нагрузки)**

38

При выявлении

ишемии при стресс-

тесте – показана

коронароангиография

Уровень IV

Аневризмы,

Осмотр кардиолога 2

Длительная

Исключить

(сохраняющиеся

сохраняющиеся в периоде

раза в год с

терапия

контактные и

аневризмы

реконвалесценции или

проведением Эхо-КГ и

ацетилсалицил

травматичные

коронарных

позднее, рассматриваемые

ЭКГ;

овой кислотой,

активные игры.

артерий)

как осложнения СК.

Ежегодно - стресс-тест;

у пациентов с

Освобождение от

Гистопатологически

для визуализации

гигантскими

участия в

прогрессирование

аневризм коронарных

аневризмами

спортивных

воспаления ведет к

артерий – КТили

или при

соревнованиях.

повреждению внутренней

МРТ-ангиография

наличии

Занятия в

эластической мембраны,

Оценка перфузии

тромба в

спортивных

вызывая панангиит.

миокарда.

коронарной

секциях

Наружная и внутренняя

Пациентам, имевшим в

артерии - в

запрещены.

мембраны

острой фазе аневризмы

комбинации с

Пациентам с

фрагментированы и

коронарных артерий с

антикоагулянт

гигантскими

разрушены артериальным

большим внутренним

ами: варфарин

аневризмами

давлением с

диаметром -

(целевое

повседневная

формированием аневризм.

сцинтиграфия

значение МНО

физическая

Пациент с гигантскими

миокарда с нагрузкой

2.0–2.5) или

нагрузка должна

аневризмами должен быть

каждые 2-5 лет с

низкомолекуля

быть

тщательно обследован на

момента появления

рный гепарин

лимитирована.

предмет ишемии

ишемии миокарда.

(целевое

миокарда, так как утаких

Первая ангиография на

значение

больных ишемия миокарда

6-12 месяце от начала

уровня анти-

может развиваться даже

заболевания или

Ха фактора:

при отсутствии значимых

позднее по показаниям

0.5–1.0 Ед/мл).

стенотических изменений

Повторная

Аорто-

в артериях.

ангиографияесли

коронарное

неинвазивные тесты,

шунтирование

клинические или

может быть

лабораторные данные

показано

предполагают ишемию;

пациентам с

дополнительно

гигантскими

повторить

аневризмами,

ангиографию если есть

не

показания

сопровождаю

щимися

значимыми

стенозами при

наличии

ишемии

миокарда.

УровеньVа

Окклюзия тромбом

Пожизненное

Продолжитель

Исключить

(стеноз

аневризм коронарных

наблюдение

ная терапия

контактные и

коронарной

артерий среднего или

кардиолога по

ацетилсалицил

травматичные

артерии без

гигантского размера могут

индивидуальной схеме

овой кислотой

виды спорта.

признаков

развиваться на

(1 раз в 3-6 месяцев).

в низких дозах.

Освобождение от

ишемии

относительно ранних

Проводятся: Эхо-КГ и

Применение

участия в

миокарда)

стадиях болезни. Может

ЭКГ, в том числе, ЭКГ

нитратов* для

спортивных

проявиться внезапной

с физической

предотвращен

соревнованиях.

смертью пациента, однако

нагрузкой;

ия приступов

Занятия в

у 2/3 пациентов окклюзии

Соответствующие

ишемии.

спортивных

асимптоматичны. У

методы визуализации

Лечение

секциях

пациентов уменьшается

(Проведение

сердечной

запрещены.

ишемия миокарда

коронароангиографии

недостаточнос

Объяснить

вследствие реканализации

рекомендуется для

ти: блокаторы

пациенту

сосуда или

выработки тактики

кальциевых

важность и

коллатерального

терапии; рассмотреть

каналов*, β-

необходимость

кровотока после окклюзии.

возможность

блокаторы*,

соблюдения

39

Развитие/прогрессировани

периодической

ингибиторы

режима

е регионального стеноза в

визуализации аневризм

ангиотензин-

назначенной

отдаленном периоде чаще

коронарных артерий с

конвертирующ

терапии, оценить

происходит в левой

помощью КТили

его фермента*,

приверженность

коронарной артерии, чем в

МРТ-ангиографии с

блокаторы

к лечению,

правой. Наиболее часто: в

целью

рецептора

рассказать о

проксимальных сегментах

мониторирования)

ангиотензина

симптомах,

в главном стволе левой

II* (см. КР по

которые могут у

передней нисходящей

диагностике и

него возникнуть,

артерии. Чем больше

лечению детей

а также о

аневризма, тем выше риск

с хронической

действиях,

прогрессирования до

сердечной

которые он

стеноза/окклюзии.

недостаточнос

должен

Стенозы могут

тью)

предпринять в

развиваться в отдаленном

случае развития

периоде.

ишемии.

УровеньV

См.

Повседневная

(обструкция

рекомендации

физическая

коронарной

для уровня Vа.

нагрузка должна

артерии)

Рассмотреть

быть

возможность

лимитирована.

проведения

Запрещаются

аорто-

занятия в

коронарного

спортивных

шунтирования

секциях. Уровень

или баллонной

физической

ангиопластики

нагрузки

коронарной

выбирается на

артерии

основании

(перкутанная

данных тестов с

транслюминал

физической

ьная

нагрузкой и

коронарная

оценки тяжести

ангиопластика

ишемии

(ПТКА)) если

миокарда.

по данным

Разъяснить

ЭКГ с

пациенту

физической

важность

нагрузкой или

лекарственной

стресс-

терапии.

миокардиосци

нтиграфии

выявляется

ишемия

миокарда.