5 курс / Госпитальная педиатрия / Дифференциальная_диагностика_геморрагического_синдрома

Диагностика гемофилии

•генеалогический анамнез (наличие больных гемофилией по женской линии у 70%)

•гематомный тип кровоточивости

•тесты «у постели больного»: удлинение времени свертывания при нормальное времени кровотечения

•коагулограмма: изолированное удлинение АЧТВ, нормальное протромбиновое и тромбиновое время

•снижение уровня VIII или IX фактора свертывания

(<50%)

•молекулярно-генетическое исследование

Лечение гемофилии

концентраты VIII/IX фактора (плазменные или рекомбинантные)

•профилактическое введение: 25 МЕ/кг 3 раза в неделю внутривенно

•при кровотечениях:

концентрат VIII фактора = масса тела х (требуемый уровень

– базальный уровень) х 0,5

Концентрат IX фактора = масса тела х (требуемый уровень

– базальный уровень)

ВАСКУЛИТНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ

(геморрагический васкулит, редко системные васкулиты)

Клиника: пятнисто-папулезная сыпь,

симметричная, с излюбленной локализацией на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах и вокруг суставов, волнообразность высыпаний, исход в гиперпигментацию

Тесты «у постели больного»: снижение времени

свертывания (гиперкоагуляция)

Геморрагический васкулит

иммунокомплексное заболевание с генерализованным поражением

микроциркуляторного русла и

активацией системы гемостаза

Клиника геморрагического васкулита

•кожный геморрагический синдром васкулитного типа

•суставной синдром: артралгии или артрит, поражение крупных суставов

•абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе, примесь крови в стуле

•почечный синдром: гематурия, гломерулонефрит

Лечение геморрагического васкулита

•дезагреганты: дипиридамол 2-4 мг/кг/сутки в 4 приема, пентоксифиллин 5-10 мг/кг/сутки

•активаторы фибринолиза: никотиновая кислота 0,05 кг 21 раза день

•нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак 2-3 мг/кг/сутки

•прямые антикоагулянты: гепарин натрия (раствор для подкожного введения 5000 ЕД/мл 5 мл) по 100 ЕД\кг 4 раза в день,

СМЕШАННЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ

•сочетание гематомного (гематомы) и петехиально-синячкого типов кровоточивости (петехии, экхимозы),

•увеличение времени свертывания и длительности

кровотечения, снижение агрегации тромбоцитов с ристоцетином, снижение VIII фактора и фактора Виллебранда

•характерен для болезни Виллебранда, ДВС-

синдром