2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_и_крупных_сосудов_Вишневский_А_А_,_Галанкин

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Взрослые больные атрезией право­ го венозного отверстия жалуются на одышку, синюху, быструю утом­ ляемость. Из анамнеза, как правило, видно, что .врожденный порок был диагностирован сразу после рождения. Цианоз у больных атрезией пра­

Подобно больным тетрадой Фалло, больные атрезией правого ве­ нозного отверстия нередко страдают синюшно-одышечными приступа-

Рис. 92. Ангиокардиограмма больного атрезией правого венозного отверстия с декстрокардией.

ми, которые наступают при спазме мышц в области межжелудочкового дефекта. Это временно уменьшает межжелудочковый дефект и ведет к уменьшению поступления крови в легкие. Такие спазмы возникают на почве хронического кислородного голодания сердечной мышцы. Кроме сицюшно-одышечных приступов, у больных были отмечены случаи пе­ риодического падения сердечной деятельности, которые объясняются слабостью сердечной мышцы на почве хронической гипоксии.

Кожные покровы больного атрезией правого венозного отверстия имеют цианотический оттенок, исключая тех больных, у которых в лег­ кие поступает достаточное количество крови. Цианоз наиболее выражен в области губ, носа, ушных раковин, кистей и стоп. Концы пальцев верхних и нижних конечностей утолщены в виде «барабанных палочек». Цианоз, так же как и гемоглобин крови, является показателем степени кислородного голодания организма. Процент гемоглобина у этих боль­ ных колеблется от 90 до 140. Изменений в лимфатической системе, свойственных лишь этому пороку, не отмечается. Как и при некоторых других «синих» пороках, у больных выявляются хронические гипертро­ фические тонзиллиты. Мышечная система развита слабо, особенно

176

мышцы нижних конечностей. Связочный аппарат ослаблен. Нередко наблюдается плоскостопие. Все это стоит -в прямой связи со степенью кислородного голодания. Со стороны органов пищеварения отмечается снижение аппетита. Так же как и при некоторых других «синих» поро­ ках, зубы у больных атрезией правого венозного отверстия разрушены, десны рыхлые, наблюдаются язвенные стоматиты.

Обследование органов дыхания показывает увеличение легочной

и сниженное количество углекислоты. У больных с увеличенной легоч­ ной вентиляцией наблюдаются хронические бронхиты.

Обследование органов кровообращения выявляет, что верхушечный толчок не выражен. У большинства больных он определяется лишь пальпаторно. Аускультативная картина при разных анатомических вариантах различна. При аускультации трудно выделить какие-либо признаки, характерные лишь для атрезии правого венозного отверстия; 1 тон, как правило, приглушен. Над сердцем часто выслушивается си­ столический шум в третьем—четвертом межреберье слева у края гру­ дины. Однако это далеко не у всех больных. У ряда больных шум над сердцем отсутствует. При стенозах легочной артерии систолический шум выслушивается также над основанием сердца; II тон над легочной ар­ терией в этих случаях ослаблен, акцент II тона над легочной артерией можно выслушать при увеличенном поступлении крови в систему легочной артерии; усиленный II тон можно прослушать также при атрезии легочной артерии. В этих случаях он создается клапанами аорты.

У больных с незаращенным боталловым протоком над основанием сердца -выслушивается характерный систоло-диастолический шум.

Пульсация периферических сосудов у больных атрезией правого венозного отверстия, как правило, отчетливая. Ослабленная пульсация может наблюдаться у больных, у которых этот порок сочетается с транспозицией аорты и легочной артерии при малом размере межжелу­ дочкового сообщения. У большинства больных наблюдается пульсация шейных вен. Частота пульса у этих больных колеблется от 80 до 100 ударов в минуту. Артериальное давление либо соответствует возрасту, либо понижено. У некоторых больных, несмотря на отчетливую пуль­ сацию лучевой артерии, тоны Короткова не прослушиваются. У этих больных максимальное артериальное давление определяют по пульсу.

Измерение венозного давления показывает нормальные или повы­ шенные его цифры. Время неполного кругооборота (или скорость кро­ вотока), по данным магнезиального метода, у больных атрезией право­

Электрокардиограмма (рис.93) характеризуется сдвигом электриче­ ской оси сердца влево и деформацией предсердного компонента. Неред­ ко намечается синусовая тахикардия и изменение миокарда. Сдвиг электрической оси сердца влево — один из наиболее постоянных при­ знаков атрезии правого венозного отверстия. Среди наших больных лишь у одного наблюдалась правограмма и у одного — электрическая ось сердца не была отклонена.

Рентгенологическое исследование помогает выявить целый ряд симптомов, характерных для атрезии правого венозного отверстия. При рентгеноскопии отмечается повышение прозрачности легочных полей. Тень сердца имеет яйцевидную форму. Справа это вызвано расшире­ нием правого предсердия, слева — увеличенным левым желудочком.

В передней проекции верхушка сердца более закруглена и более погру­ жена в диафрагму, чем при тетраде Фалло. При исследовании в левом косом положении отмечается значительное увеличение левого контура сердца. Кардиовазальный угол выражен при обычном расположении аорты и легочной артерии и сглажен при их транспозиции. Отмечается повышенная прозрачность аортального окна. В правом косом положе­ нии видна сглаженность в области конуса легочной артерии.

Рентгенокимография помогает выявить состояние сократительной функции миокарда. Определенные на рентгенограмме величины нуль-

сации сосудов корня легкого помогает разделять формы порока с уве­ личенным или уменьшенным легочным кровотоком.

В Институте хирургии имени А. В. Вишневского из 25 больных атрезией правого венозного отверстия 24 была произведена контраст­ ная ангиокардиография.

Картина ангиокардиографии имеет ряд признаков, присущих лишь атрезии правого венозного отверстия. Контрастное вещество из правого предсердия попадает через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Затем контрастным веществом выполняется левый желу­

значительную полость, можно видеть контрастное вещество в месте его проекции, однако заполнение его происходит лишь после того, как

178

контрастное вещество заполнит полость левого желудочка. Аорта и легочная артерия заполняется почти одновременно, что указывает на наличие межжелудочкового сообщения.

Д и а г н о з атрезии правого венозного отверстия при правильной оценке данных обследования в большинстве случаев не представляет затруднения. В основном он основывается на цианозе, признаках умень­ шения легочного кровотока, отклонении электрической оси сердца влево на электрокардиограмме, наличии характерных особенностей при изу­ чении ангиокардиограмм.

Однако в ряде случаев, особенно в тех, где атрезия правого веноз­ ного отверстия сочетается с увеличенным легочным кровотоком, диагно­ стика затруднительна. Приходится проводить дифференциальную диа­ гностику с другими врожденными аномалиями сердца, которым присущи симптомы, наблюдаемые и у больных атрезией правого веноз­ ного отверстия. К этим аномалиям относятся тетрада Фалло, общий артериальный ствол, болезнь Эйзенмонгера, транспозиция аорты и ле­ гочной артерии.

П р о г н о з при атрезии правого венозного отверстия неблаго­ приятный; с возрастом общее состояние больных ухудшается и они редко переживают юношеские годы. Однако имеются указания, что со­ стояние больных, перешедших период полового созревания, в дальней­ шем стабилизируется. Так, И. Литтманн и Р. Фоно упоминают о боль­ ной, достигшей 56 лет. Шиш (СгпсЬе) наблюдал больных, достигших 50-летнего возраста.

Х и р у р г и ч е с к о е л е ч е н и е больных атрезией правого веноз­ ного отверстия сводится к созданию условий, увеличивающих поступле­ ние крови в легкие. Операция показана лишь больным с уменьшенным легочным кровообращением. Поэтому необходимо строго дифференци­ ровать формы порока с увеличенной легочной циркуляцией от формы с уменьшенным поступлением крови в легкие.

Для лечения больных атрезией правого венозного отверстия при­ меняют анастомоз между аортой и легочной артерией по Поттсу, ана­ стомоз между левой подключичной артерией и левой легочной артерией по Блелоку и кавапульмональный анастомоз. Последнюю операцию надо считать наиболее выгодной по двум причинам. Межартериальные анастомозы образуют повторную циркуляцию крови через легкие и сердце, что является добавочной нагрузкой для единственно функцио­ нирующего левого желудочка сердца. При кавапульмональном анастсмозе кровь направляется в легкие, минуя сердце, и не вызывает пере­ грузки левого желудочка. Кроме того, нередки пороки с небольшим межпредсердным сообщением, что сопровождается гипертензией в правом предсердии. Межартериальный анастомоз вызовет увеличение поступления артериальной крови в левое предсердие, что может еще больше затруднить отток из правого предсердия и привести к деком­ пенсации сердечной деятельности. В этих случаях кавапульмональный анастомоз является наиболее целесообразным.

БОЛЕЗНЬ ЭБШТЕЙНА (СМЕЩЕНИЕ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

ВСТОРОНУ ВЕРХУШКИ СЕРДЦА)

В1866 г. Эбштейн описал аномалию развития сердца, для которой характерно смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки правогр, желудочка. В результате низкого расположения створок желу-

дочек оказывается разделенным на маленькую дистальную часть, кото­ рая функционирует как правый желудочек, и проксимальную часть, которая функционирует как часть правого предсердия.

Сведения об анатомических особенностях этого порока, накоп­ ленные к настоящему времени, свидетельствуют о том, что смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца является основным, но не единственным признаком, характерным для болезни Эбштейна.

Кецди и Венемарк (Р. КегсИ, Л. Шеппетагк, 1958) собрали в лите­ ратуре описание 71 случая болезни Эбштейна. Они отмечают, что сте­ пень смещения трехстворчатого клапана может быть различной. Стенки предсердной части правого желудочка тонки. Аномалия створок также различна. Они часто так сращены и деформированы, что трудно отли­ чить одну створку от другой. Иногда они представляют собой лишь по­ лоски фиброзной ткани.

Задняя и медиальная створки начинаются от стенки правого желу­ дочка и межжелудочковой перегородки. Задняя створка по всей плос­ кости может быть сращена с эндокардом и лишена функции. Сухожиль­ ные нити и капиллярные мышцы плохо развиты. Правое предсердие увеличено, его стенка гипертрофирована. Из 41 случая Килби нашел незаращение овального окна у 35 больных. Аномально развитый трехстворчатый клапан часто имеет признаки выраженной недоста­ точности.

Вакка, Бассман и Мадд (Уасса, ВиБэтап, МаоМ) в 1958 г. опубли­ ковали сведения о 108 случаях болезни Эбштейна, описанных в миро­ вой литературе до 1958 г.

К л и н и к а и д и а г н о з . Из 108 больных у 55 диагноз поставлен при жизни. В 79 случаях были приведены клинические данные и ре­ зультаты лабораторных и инструментальных исследований. Мужчин

Из 57 секционных наблюдений в 46 были обнаружены дефекты пе­ регородок: в 41 случае — открытое овальное окно и у 5 трупов — соче­ тание дефекта межпредсердной перегородки с высоким дефектом меж­ желудочковой перегородки.

Деятельность большинства больных была ограничена с детства. Часть больных вела нормальный образ жизни до зрелого возраста. Из 86 проанализированных историй болезни наиболее типичные признаки

Как известно, полость правого желудочка разделена на две сообщаю­ щиеся камеры: задняя приемная камера и передняя выходная камера, составляющая полость артериального конуса правого желудочка или

180

Т а б л и ц а С

181

П р о д о л ж е н и е

182

П р о д о л ж е н и е

«выходного тракта правого желудочка». Вследствие смещения трех­ створчатого клапана в сторону верхушки уменьшается объем приемной камеры правого желудочка, поэтому правое предсердие, увеличенное за счет проксимальной части правого желудочка, не может опорож­ няться полностью. Кроме того, вследствие деформации трехстворчатого клапана возникает его недостаточность, во время систолы часть крови возвращается из правого желудочка в правое предсердие. Такое «бал­ лотирование» крови ведет не только к еще большему расширению пра­ вого предсердия, но и к увеличению полости правого желудочка, глав­ ным образом передней выходной камеры его. При значительной недо­

ние» крови между правым предсердием и правым желудочком, непол­ ное опорожнение правых камер сердца уменьшают поступление крови в легкие, в результате чего отстает в развитии левый желудочек, отме­ чается гипоплазия аорты, уменьшается ударный объем левого желудоч­ ка и появляются признаки уменьшения минутного объема большого круга кровообращения. При наличии дефекта межпредсердной перего­ родки венозная кровь из правого предсердия может поступать в левое

иоттуда в артериальное русло.

Вотечественной литературе описаны только 3 случая болезни Эбштейна (наблюдения В. С. Савельева; из них в 2 случаях диагноз поставлен прижизненно).

ВИнституте хирургии имени А. В. Вишневского на 1000 больных врожденными пороками сердца болезнь Эбштейна при жизни распозна­ на у 5 человек. Основные сведения, полученные при клиническом обсле­

менее 0,10 секунды и удлинение комплекса С}7?5 более 0,12 секунды) у больного врожденным пороком сердца говорит о том, что у этого больного имеется болезнь Эбшейна. Из 5 наших больных ни у одного не было этого синдрома, он вообще свойственен больным пароксизмальной тахикардией. Возможно, что и при болезни Эбштейна он бывает только у тех больных, у которых отмечаются пароксизмы тахикардии. Одна из наших 5 больных была оперирована: наложен кава­ пульмональный анастомоз. Через сутки больная скончалась. При пато-

183

логоанатомическом исследовании диагноз подтвержден. Приводим от­ дельно данные клинического обследования и описание анатомического препарата.

Больная К., 19 лет, поступила в Институт хирургии М-мени А. В. Вишневского по поводу врожденного порока сердца. Порок обнаружен с рождения. Беспокои? умеренная одышка и повышенная утомляемость. Рост 152 см, вес 52,6 кг. Телосло-

Рис. 94. Электрокардиограмма больной К. Диагноз: болезнь Эбштей­ на. Блокада правой иожки пучка Гиса. Неполная блокада атрио­ вентрикулярного узла. Расщепление зубца Р, уменьшение вольта­ жа желудочкового комплекса.

Грудная клетка цилиндрической формы. Верхушечный толчок .разлитой, передняя грудная стенка колеблется синхронно с сердечными сокращениями. Над мечевидным отростком выслушивается систолический шум, проводящийся в другие точки в ослаб­ ленном виде. По линии от верхушки сердца до третьего межреберья у правого края

узкий. Рентгенокшмограмма: по левому контуру сердца зубцы деформированы, по контуру правого предсердия зубцы имеют одновершинную желудочковую форму.

При контрастной ангиокардиографии (рис. 96) контрастное вещество из верхней полой вены заполняет большое правое предсердие и резко расширенный правый желу­

184

Давление в правом предсердии — 20/0 мм рт. ст., причем давление повышаетсяво время систолы желудочков. Для кривой записи давления в правом предсердии характерно наличие большого количества дополнительных волн (рис. 97). Пункция левого предсердия: давление 10/0, давление до максимума повышается во время диа­

Рис. 95. Рентгенограмма сердца в переднезадней про­ екции. Диагноз: болезнь Эбштейна. Увеличение границ сердца, увеличение правого предсердия, сглаженность дуг по левому контуру сердца, узкий сосудистый пучок.

При нагрузке насыщение крови повышается (по данным ушного оксиметра), коэффициент использования кислорода во время физической нагрузки увеличивается

периферическими концами верхней полой вены 'Н правой легочной артерии. Операция предпринята в расчете на то, что кровь верхней половины тела — примерно 40% ми­ нутного объема —• пройдет в легкие, не заходя в правый желудочек, тем самым умень­ шит количество ра-боты для него и обеспечит лучшее опорожнение правого желудочка.

После операции появились признаки недостаточности кровообращения: прогрес­ сирующий застой в легких и постепенное снижение артериального давления. При этих

увеличено преимущественно за счет правого предсердия и резкого растяжения арте­

185