2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_и_крупных_сосудов_Вишневский_А_А_,_Галанкин
.pdfвым протоком, гипоплазией грудной аорты, дефектом межжелудочковой перегородки.
П р о г н о з неблагоприятный при выраженных стенозах. При не большом сужении больные могут жить много лет. Наступление недо
статочности левого |
желудочка |
приводит к смерти через 1—2 года.'По |
! данным Роберта и |
Троута, в |
18% случаев отмечается внезапная смерть. |
Рис. 107. Аортограмма больного Е. Диа |
Рис. 108. Аортограмма того же |
больного |
||
гноз: клапанный стеноз аорты. Контраст |
через 1 секунду. Хорошее заполнение |
|||
ное вещество введено через иглу при пунк |
восходящей аорты контрастным |
вещест |
||
ции левого |
желудочка. |
Оно начинает за |
вом. Вщшо постстенотическое ее рас |
|
полнять аорту, видно его прохождение че |
ширение. |
|
||
рез |
клапанное |
сужение. |
|
|
Показания к операции: наличие выраженного стеноза с достаточ ным градиентом давления в аорте (выше 30—40), прогрессирующее течение заболевания, гипертрофия левого желудочка, ангинозные при ступы, дистрофические изменения миокарда.
Следует, однако, иметь в виду, что кажущаяся доброкачествен ность порока обманчива. За отсутствием в ряде случаев видимых гемодинамических нарушений скрываются глубокие изменения миокарда — его резко выраженная гипертрофия и кардиосклероз. Операцию следует производить, конечно, до наступления недостаточности левого желу дочка.
Операция врожденного стеноза аорты у взрослых представляет большую опасность не только из-за глубоких нарушений в миокарде левого желудочка, но и в связи с большими склеротическими измене ниями стенки аорты (возможно пр9резывание швов и послеоперацион ные разрывы ее стенки в области шва в отдаленные сроки после вперации).
Существующие м е т о д ы х и р у р г и ч е с к о г о л е ч е н и я |
врож |
денного стеноза аорты разделяются на закрытые или открытые. |
К за- |
196
крытым методам относятся чрезаортальная и чрезжелудочковая комиссуротомия с помощью пальца или специального инструмента, к откры тым — устранение стеноза под визуальным контролем на сердце, выключенном из кровообращения под гипотермией или с применением аппарата искусственного кровообращения.
АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ
Синусом Вальсальвы принято называть выпячивание стенки аорты в области .расположения полулунных клапанов. В этом месте стенка
сосуда |
наиболее |
слабая, |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
так |
как здесь |
мышечная |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
часть желудочка |
закан |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
чивается, |
а |
сосудистая |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
стенка еще не начинается. |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
Изменения |
|
сердца |
|
|
|
|
|
|
|
||||
при |
этом |
пороке |
прояв |
|
|
|
|
|
|
|
||||
ляются в том, |
что в |
об |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
ласти |
синуса |
образуется |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
аневризматическое |
|
рас |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
ширение, |
постепенно |
ис |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
тончающее |
межжелудоч |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
ковую |
перегородку |
или |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
даже стенку сердца. В за |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
висимости |
от |
направле |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
ния |
аневризмы, |
прорыв |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
ее происходит |
или в |
по |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
лость правого желудочка, |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
или |
через |
стенку |
желу |
|
|
|
|
|
|
|
||||
дочка |
в полость перикар |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
да. |
В |
результате |
проры |
|
|
|
|
|
|
|
||||
ва в камеру сердца воз |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
никает |
большой |
сброс |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
артериальной крови в ве |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
нозное |
русло. |
Разрыв |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
стенки |
правого |
желудоч |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
ка |
ведет |
к скоропостиж |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
ной |
смерти от тампонады |
Рис. 109. Аневризма |
синуса |
Вальсальвы |
у боль |
|||||||||
сердца кровью (рис. 109). |
||||||||||||||
ной А., 22 лет. Препарат сердца. Верхняя стрелка |
||||||||||||||
Кроме |
того, прорыв |
мо |
указывает на аневризму синуса Вальсальвы, нижняя |
|||||||||||
жет |
произойти в |
легоч |
стрелка — на |
надгребешковый |
дефект |
межжелудоч |
||||||||
ную |
артерию |
в |
область |
ковой перегородки. В |
центре |
аневризмы |
видно от-» |
|||||||
верстие, |
возникшее |
вследствие |
ее |
разрыва. |
||||||||||
ее |
полулунных |
клапанов. |
||||||||||||
а — легочная артерия; б — правый |
желудочек. |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
Иногда |
аневризма |
|
|
|
|
|
|
|
является |
следствием сифилиса или эндокардита и довольно редко пред |
ставляет |
врожденную аномалию. Обычно этот порок не проявляется до |
прорыва |
аневризмы. Тауссиг (1947) сообщает, что прорыв аневризмы |
чаще происходит в возрасте 14—30 лет.
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы может комбинировать ся с другими пороками сердца, тогда клиническая картина ее будет за висеть от характера этой второй аномалии.
К л и н и к а . В случаях изолированного порока момент прорыва аневризмы обычно сопровождается сильными болями в области сердца, возникающими внезапно. Вскоре появляется быстро прогрессирующая
197
одышка и .на протяжении короткого промежутка времени развиваются и нарастают симптомы недостаточности сердечной деятельности. Циа ноз, как правило, не бывает; его появление служит сигналом застоя крови в большом круге кровообращения и сердечной недостаточности. Сброс крови через быстро растягивающееся отверстие довольно быстро увеличивается и происходит как в момент систолы, так и во время диа столы. Следствием этого является наличие очень громкого систоло-диа- столичеокого шума за грудиной, который хорошо выслушивается и да же ощущается при пальпации. Шум по своему характеру напоминает «машинообразный» шум открытого артериального протока. Но в данном случае он более громкий и наиболее резко звучит в области рукоятки грудины, где определяется также дрожание грудной стенки.
Границы сердца расширены в обе стороны, особенно вправо. Артериальное давление обычно снижено, как систолическое, так
и особенно диастолическое.
Рентгенологическое исследование дает возможность установить расширение полостей сердца и перегрузку кровью малого круга крово обращения. На электрокардиограмме очень часто можно обнаружить полную поперечную блокаду.
При внезапно .возникших 'болях за грудиной и быстром ухудшении состояния, а также описанной клинической картины диагностика про рыва аневризмы не представляет больших трудностей. Если д и а г н о з вызывает сомнения, то можно провести специальные обследования больного; зондирование сердца, контрастное исследование в виде аортографии. Катетеризация сердца укажет на массивный сброс артериаль ной крови на уровне правого желудочка или легочной артерии, а может быть, и правого предсердия. Аортография может оказаться полезной, если удастся провести зонд в восходящий отдел аорты, к ее клапанам. Но часто диагностика бывает так трудна, что и специальные исследо вания не разрешают задачу.
П р о г н о з при аневризме синуса Вальсальвы плохой. С момента прорыва аневризмы больные живут очень недолго. Быстро развиваю щаяся сердечная недостаточность не поддается терапевтическому лече нию. Х и р у р г и ч е с к о е л е ч е н и е не разработано.
ИЗОЛИРОВАННОЕ СУЖЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного ацианотического типа, встречается в 2,5—2,9% слу чаев врожденных аномалий (Абботт, Газул и Фелл). При этом пороке имеется сужение легочной артерии на уровне клапанов (клапанный стеноз) или под клапанами, в области выводного тракта правого желу дочка — подклапанный или инфундибулярный стеноз. Наиболее часто, в 80% случаев встречается клапанный стеноз, реже (в 20%) —подкла панный или инфундибулярный [Роберт и Троут (Robert, Trout)].
По данным Абботт, среди врожденных пороков сердца изолирован ный инфундибулярный стеноз встречается в 0,2% случаев.
Этиология порока неясна. Предположение о том, что слияние ство рок клапана произошло в результате перенесенного внутриутробного эндокардита, имеет существенные возражения: симметричное их сраще ние в виде купола отрицает возможность воспалительного фиброза; кроме того, при гистологическом исследовании не обнаруживается сле дов воспалительных изменений [Брок и Мильштейн (Brock, Milstein)]. В эмбриогенезе порок формируется вследствие нарушения нормального образования 'клапанного аппарата из зндокардиальных подушек, арте-
198
риального ствола |
(клапанный стеноз). |
|
При |
этом |
не (происходит |
их |
|
|||||||||||
разделения на створки, они оказываются как <бы сросшимися между |
|
|||||||||||||||||
собой, образуя своеобразную мембрану с круглым отверстием. Отвер |
|
|||||||||||||||||
стие это чаще расположено в центре мембраны,возможно и эксцентрич |
|
|||||||||||||||||
ное его расположение. Описанная |
мембрана в виде |
воронки |
выпячи |
|
||||||||||||||
вается в просвет легочной артерии. В отличие |
от тетрады |
Фалло, |
при |
|
||||||||||||||
этом |
пороке |
нормально развивается |
межжелудочковая |
перегородка |
|
|||||||||||||
и происходит правильное разделение общего артериального ствола на |
|
|||||||||||||||||
аорту |
и |
легочную |
артерию. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
Инфундибулярный стеноз образуется вследствие разрастания фиб |
|
||||||||||||||||
розной |
ткани |
в |
области наджелудочкового |
гребешка |
или |
выходного |
|
|||||||||||
тракта |
правого |
желудочка. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
Нарушения |
гемодинамики при |
стенозе |
легочной |
артерии |
связаны |
|
|||||||||||
с затруднением выхода крови из правого желудочка в легочную арте |
|
|||||||||||||||||
рию, |
что ведет к |
гипертрофии его стенки. Систолический объем крови |
|
|||||||||||||||
в правом желудочке проталкивается через суженное отверстие. Таким |
|
|||||||||||||||||
образом, увеличивается рабочая нагрузка на его мышцу. Величина этой |
|
|||||||||||||||||
нагрузки находится в прямой зависимости от степени сужения легочной |
|
|||||||||||||||||
.артерии. Прогрессирование заболевания ведет к Дилятации |
правого |
|
||||||||||||||||
желудочка и |
его |
|
недостаточности. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
К л и н и ч е с к а я |
к а р т и н а |
изолированного |
сужения |
легочной |
|
||||||||||||
артерии характерна: выраженность ее определяется степенью стеноза |
|
|||||||||||||||||
.легочной артерии. В легких случаях отмечается бессимптомное течение. |
|
|||||||||||||||||
•Основные жалобы — одышка, резко усиливающаяся |
при физических на- |
|
||||||||||||||||
пряжениях, отставание ребенка в росте.и развитии. В более поздних |
|
|||||||||||||||||
стадиях порока характерна сильно выраженная одышка в покое, резко |
|
|||||||||||||||||
усиливающаяся при малейшем напряжении; при этом она не сопровож |
|
|||||||||||||||||
дается появлением цианоза, однако в тяжелых, далеко зашедших слу |
|
|||||||||||||||||
чаях отмечается цианоз щек и нижних конечностей. |
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
Резервные возможности гипертрофированного правого желудочка |
|
||||||||||||||||
невелики и в большинстве случаев исчерпаны. Этим объясняется значи |
|
|||||||||||||||||
тельное ухудшение в состоянии больного и быстрое усиление одышки |
|
|||||||||||||||||
при малейшем физическом напряжении. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
При осмотре сердечной области часто обнаруживается сердечный ; |
|||||||||||||||||
горб |
(следствие |
гипертрофии правого |
желудочка). |
При |
пальпации |
г |
||||||||||||
определяется |
систолическое дрожание |
в |
области |
легочной артерии — |
|
|||||||||||||
во втором межреберье у левого края грудины. Перкуторно выявляется |
|
|||||||||||||||||
увеличение размеров сердца вправо. Аускультативные данные при этом |
|
|||||||||||||||||
пороке характерны: обычно выслушивается грубый скребущий систоли |
|
|||||||||||||||||
ческий шум по левому краю грудины с точкой максимального звучания |
|
|||||||||||||||||
.во втором межреберье. Интенсивность шума пропорциональна степени |
|
|||||||||||||||||
стеноза (Газул и Фелл). Шум передается у ряда больных на сонные |
|
|||||||||||||||||
артерии и слышен со стороны спины справа и слева от позвоночника. |
|
|||||||||||||||||
Такая иррадиация шума связана с переходом его на аорту и распро |
|
|||||||||||||||||
странением по |
ней. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
Характерным |
|
для клапанного стеноза является также |
отсутствие |
|
|||||||||||||
или значительное ослабление II тона над легочной артерией. При ин- |
|
|||||||||||||||||
фундибулярном стенозе II тон сохранен. Характер и локализация си |
|
|||||||||||||||||
столического шума иные: отмечается более мягкий систолический шум |
|
|||||||||||||||||
•с |
точкой максимального звучания |
в третьем — четвертом |
межреберье |
|
||||||||||||||
у |
левого |
края |
грудины. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Артериальное давление и пульс при этом пороке не переходят |
|
||||||||||||||||
границы нормальных колебаний. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
При выраженном стенозе легочной артерии отмечается |
положи |
|
|||||||||||||||
тельный венный |
пульс |
с большой волной |
А. |
|
В этих |
случаях |
имеется |
|
19Э
пульсация края увеличенной печени. Брок и Милынтейн объясняют по ложительный веиный пульс тем, что во время систолы правого предсер дия кровь из него не может сразу -в полном объеме поступить в плохо растягивающийся гипертрофированный правый желудочек и бросок крови передается обратно на вены и печень (диастолическая пульса ция печени).
Электрокардиографическое исследование |
выявляет — нормальный |
||||||||||
синусовый ритм, отклонение |
электрической оси |
вправо, признаки |
ги |
||||||||
|
|
|
пертрофии |
правого |
же |
||||||
|
|
|
лудочка |
|
с систолической |
||||||
|
|
|
его |
перегрузкой. |
|
|
|||||
|
|
|
V |
|
При |
рентгенологиче |
|||||
|
|
|
ском |
исследовании |
уже |
||||||
|
|
|
в |
ранних |
стадиях |
отме |
|||||
|
|
|
чается |
закругление |
кон |
||||||
|
|
|
туров сердца |
с |
образова |
||||||
|
|
|
нием |
острых |
|
френико- |
|||||
|
|
|
кардиальных |
|
углов, |
что |
|||||
|
|
|
'характерно |
для |
гипер |
||||||
|
|
|
трофии |
правого |
желудоч |
||||||
|
|
|
ка |
(М. А. |
Иваницкая и |
||||||
|
|
|
В. С. Савельев). В более |
||||||||
|
|
|
поздних |
стадиях |
выявля |
||||||
|
|
|
ются признаки |
|
расшире |
||||||
|
|
|
ния |
правого |
|
желудочка. |
|||||
|
|
|
|
|
Характерным также |
||||||
|
|
|
является |
выбухание 2-й |
|||||||
|
|
|
дуги |
по |
левому |
контуру |
|||||
Рис. 110. Рентгенограмма сердца |
больного |
Ч. Диа |
сердца |
(рис. |
ПО), свиде |
||||||
тельствующее |
о |
постсте- |
|||||||||
гноз: клапанный стеноз легочной |
артерии. |
Выбуха |
нотичеоком |
расширении |
|||||||
ние в области 2-й дуги. |
|
||||||||||
|
легочной |
артерии, |
кото |
||||||||
|
|
|
рое отчетливо определяется в первом косом положении. Во втором ко сом положении аортальное окно заполнено тенью расширенной легоч ной'артерии. Постстенотическое расширение легочной артерии характер но для клапанных ее стенозов и может быть сильно выраженным, меха низм его возникновения сложен, он связан, по-видимому, с пульсирую щим давлением струи крови на стенку легочной артерии (поступающей из суженного отверстия). Кроме того, в надклапанной области образу1 ются циркулярные турбулентные завихрения этой струи, давящие на стенку легочной артерии и также способствующие ее расширению.
В патогенезе постстенотического расширения ствола легочной арте рии, по-видимому, имеет значение и врожденная гипоплазия ее стенки. Васкуляризация легких может быть неизменена или уменьшена. Одна ко характерным является несоответствие обнаруживаемого расширения легочной артерии с наличием обедненного или нормального легочного рисунка.
Из данных рентгенокимографического исследования характерно увеличение амплитуды зубцов по контуру правого желудочка сердца и ослабление пульсации корней легких; можно также отметить уменыпе-. ние амплитуды зубцов по контуру легочной артерии.
Ангиокардиографическое исследование позволяет получить ряд ценных для диагноза данных (рис. 111). Характерным является дли тельное контрастирование правых полостей сердца, выраженное пост стенотическое расширение ствола легочной артерии и левой ее ветви,
200
задержка поступления контрастного вещества в периферические сосу ды легких и, следовательно, более позднее появление левограммы.
Из косвенных признаков, выявляемых при ангиокардиографическом исследовании, следует отметить изменение контура тени межжелудоч ковой перегородки, определяемое во втором косом или в боковом поло
жении. Обычное |
ее |
расположение таково, что она образует выпуклость |
|||||||||
в сторону правого |
желудочка. При выраженном стенозе в связи с |
||||||||||
большим |
|
давлением, |
раз |
|
|||||||
виваемым |
в |
правом |
желу |
|
|||||||
дочке, |
тень |
перегородки |
как |
|
|||||||
бы |
вдавливается |
в |
по |
|
|||||||
лость |
левого |
|
желудочка |
|
|||||||
(М. А. Иваницкая, B.C.Са |
|
||||||||||
вельев). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Наиболее |
убедительные |
|
||||||||
данные можно получить при |
|
||||||||||
селективной |
|
ангиокардио |
|
||||||||
графии, |
когда |
|
контрастное |
|
|||||||
вещество |
вводят |
непосред |
|
||||||||
ственно |
через |
|
зонд в |
об |
|
||||||
ласть, |
подлежащую |
иссле |
|
||||||||
дованию. При |
этом |
удается |
|
||||||||
выявить важные |
детали: сте |
|
|||||||||
пень |
|
клапанного |
стеноза, |
|
|||||||
характер |
выводного |
тракта |
|
||||||||
правого желудочка, |
наличие |
|
|||||||||
инфундибулярного |
стеноза. |
|
|||||||||
Эти |
данные |
иногда |
могут |
|
|||||||
быть |
|
выявлены |
при обыч |
|
|||||||
ной |
венозной |
|
ангиокардио |
|
|||||||
графии, |
но |
менее |
отчет |
|
|||||||
ливо. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Существенные |
данные |
Рис. 111. Ангиокардиограмма больного с клапан |
|||||||||
для |
диагноза |
получают |
при |
||||||||
ным стенозом легочной артерии. Выражено пост- |
|||||||||||
зондировании полостей серд |
стенотическое расширение легочной артерии |
||||||||||
ца. Анализ |
газового |
состава |
|
проб крови хотя и не имеет непосредственного значения для диагноза стеноза легочной артерии, но позволяет исключить сопутствующие ано малии: дефект межпредсердной перегородки (триаду Фалло), дефект межжелудочковой перегородки, открытый боталлов проток. Особенное значение в диагностике стеноза легочной артерии имеет анализ кривых давления, записанных в правом предсердии, правом желудочке и ле гочной артерии. При этом большую диагностическую ценность имеет характер кривой давления в правом предсердии, правом желудочке и наличие градиента давления в легочной артерии. Характерным для клапанного стеноза легочной артерии является наличие так называемой стенотической кривой давления в нравом желудочке в виде равнобед ренного треугольника, отсутствие волн, закрытия и открытия полулун ных клапанов (рис. 112). Характерно увеличение давления в правом предсердии с большой волной А.
Величина систолического давления в нравом желудочке может до стигать до 300 мм рт. ст. при нормальном 25—30 мм рт. ст. или несколь ко пониженном давлении в легочной артерии.
Сам по себе градиент давления не является абсолютным доказа тельством наличия стеноза легочной артерии, ибо перепад давления в
201
легочной артерии и нравом желудочке возможен и при гак называе мом вторичном стенозе. Однако при нем не будет других признаков, упомянутых выше: характерной стеногической кривой давления ,в пра вом желудочке и на самой кривой давления будут видны зубцы, возни кающие при открытии и захлопывании полулунных клапанов легочной
артерии, не говоря уже о других клинических и аигиокардиографических при знаках (рис. 112).
Беспрерывная запись давления при движении зонда из правого желудочка в легочную артерию позво ляет выявить ценные симп томы для дифференциаль ного диагноза между кла панным и инфундибулярный стенозом. Эти данные осо бенно ценны при сопостав лении с электрокардиогра фией, записанной при внутрисердечном введении дат чика, расположенном на конце проводимого зонда.
Так, при клапанном стенозе выведение зонда из легочной артерии в правый желудочек сопровождается значительным подъемом систоличе ского давления. При этом появляется зубец большой амплитуды на внутрисердечной электрокардиограмме.
Рис. 113. Кривая давления, записанная в правом желудочке и в ле гочной артерии. Два перепада давления свидетельствуют о наличии клапанного и инфундибулярного стенозов.
При иифундибулярном стенозе, когда зонд прошел легочный кла пан (при его выведении) и началась запись внутрижелудочковой элек трокардиограммы, систолическое давление еще не увеличивалось, так как зонд еще не прошел области сужения и находился в инфувдибу-
.лярной части выводного тракта правого желудочка. Возможно сочета ние клапанного стеноза с инфундибулярным (рис. 113).
Следует отметить, что зондирование является опасным исследова нием для больных с выраженным стенозом легочной артерии. При узком отверстии в' стенотической мембране возможна закупорка его зондом с последующим коллапсом. Поэтому применение зондирования следует ограничить лишь случаями, когда без этого метода исследова ния невозможно поставить диагноз, который в большинстве клинически выраженных случаев ставится на основании клинической симптома тики.
•202
Описанные методы исследования исчерпывают основные диагности
ческие возможности. Из сочетаний стеноза |
легочной артерии с другими |
|
врожденными аномалиями наиболее часто |
встречаются |
тетрада и |
триада Фалло. |
|
|
Несколько иная картина нарушений гемодинамики |
развивается |
|
при сочетании стеноза легочной артерии и незаращенного |
овального |
окна при функционирующем клапане, закрывающем его просвет для тока крови слева направо и пропускающем кровь из правого предсер дия в левое. В этих случаях сброс крови справа налево на уровне пред сердий, а следовательно, и цианоз развивается значительно позднее. В этих случаях устранение одного лишь стеноза легочной артерии при ведет к излечению, ибо клапан овального окна начнет функциониро вать и отверстие в межпредсердной перегородке по существу функцио нально закроется. Такое функциональное закрытие овального окна, как известно, имеет место у 25% взрослых, совершенно здоровых людей.
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з изолированного стеноза ле гочной артерии наиболее часто приходится проводить со следующими врожденными порсками: триадой Фалло, некоторыми формами тетрады Фалло, открытым боталловым протоком, дефектом .межпредсердной пе регородки и дефектом межжелудочковой перегородки. Наиболее труд ной является дифференциальная диагностика клапанного стеноза ле гочной артерии с подклапанным инфундибулярным стенозом.
Данные ангиокардиографии и зондирования полостей сердца позво ляют дифференцировать эти два вида стеноза.
Прогноз описываемого порока зависит от степени стеноза и выра женности клинических явлений. В легких случаях при слабо выражен ном стенозе больные доживают до старости. В средних и тяжелых случаях рано выявляются одышка при нагрузке и в покое, неспособ ность к труду, увеличение сердна, гипертрофия и прогрессирующая недостаточность правого желудочка, являющаяся основной причиной смерти в возрасте в среднем 20 лет. Для этого порока характерна вне запная смерть.
Показания к операции — выраженная клиническая симптоматика и
прогрессирующее течение заболевания. |
|
|||
Существующие |
способы |
х и р у р г и ч е с к о г о |
л е ч е н и я следует |
|
разделить на открытые и закрытые. |
|
|||
К первым относится чрезжелудочковая закрытая вальвулотомия по |
||||
Броку и |
чрезартериальная |
по Селлорсу (через легочную артерию). |
||
Открытые |
методы |
связаны с выключением сердца |
из кровообращения |
на короткий срок до 3—4 минут при обычной температуре тела, на бо лее длительный срок — 5—8 минут под гипотермией 28—30° и, наконец, к ним относится внутрисердечная операция с применением искусствен ного кровообращения.
|
Закрытые '.методы хирургического лечения стеноза легочной арте |
|||||
рии дают низкую смертность — 2% при |
клапанном стенозе и 5—10% — |
|||||
при инфундибулярном (Роберт, Троут). |
|
|
|
|||
|
В Р О Ж Д Е Н Н О Е ОТСУТСТВИЕ КЛАПАНОВ |
|
||||
|
|
|
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ |
|
|
|
|
Кроме разнообразных анатомических форм стенозов легочной артерии, бывает |
|||||
особая аномалия — отсутствие |
клапана легочной |
артерии црм |
нормальном |
диаметре |
||
ее |
устья. Эта аномалия |
как |
самостоятельная нозологическая |
единица бьиа |
описана |
|
Н. |
К- Галаикиным и Л. |
С. Р;у|бещиим (1959). |
|
|
|
203
•При этом пороке отсутствуют створки клапана легочной артерии. На месте ство рок имеется белесоватая складка эндотелия, выступающая на 1 мм в просвет легочной артерии по всей окружности. Устье легочной артерии не сужено, ее диаметр равен диаметру восходящей аорты. Общий ствол легочной артерии лосле устья .резко рас ширен, ее диаметр в 2—3 раза больше диаметра аорты. В стенке легочной артерии рано возникают явления атероматоза, фиброз сосуда, очаговые утолщения и гомоге низация эластических волокон. Створки клапанов аорты, левого и правого венозных
отверстий обычно развиты нормально. |
|
|
Патология кровообращения при отсутствии клапана легочной |
артерии |
состоит & |
том, что значительная часть крови из легочной артерии во время |
диастолы возвра |
|
щается в правый желудочек; «колебательные» движения крови из |
правого |
желудочка |
в легочную артерию и обратно приводят к дилятации правого желудочка н легочной
артерии. Кроме того, значительно уменьшается поступление крови в |
левый желудочек, |
т. е. снижается минутный объем |
|
большого круга |
кровообращения |
и уменьшается |
кровоснабжение |
|
органов. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
Клиническая |
картина |
порока |
||||||
|
довольно |
характерна. |
|
В |
физиче |
||||||
|
ском |
развитии |
больной |
значитель |
|||||||
|
но отстает от сверстников. Ввиду |
||||||||||
|
раннего |
расширения |
правого |
же |
|||||||
|
лудочка у него появляется дефор |
||||||||||
|
мация передней грудной стенки в. |
||||||||||
|
виде |
сердечного |
горба. |
Цианоза |
|||||||
|
нри |
|
этом |
пороке |
не |
бывает, |
ха |
||||
|
рактерна тахикардия с частотой- |
||||||||||
|
пульса в покое до 130—140 уда |
||||||||||
|
ров в минуту, при движении ча |
||||||||||
|
стота пульса еще более увеличи |
||||||||||
|
вается. |
Передаточная |
пульсация |
||||||||
|
сердца хорошо выражена в эпи- |
||||||||||
|
гастральной |
области, |
|
распростра |
|||||||
|
няется на область грудины и ле |
||||||||||
|
вой |
|
половины |
грудной |
стенки. |
||||||
|
При |
выслушивании |
определяются |
||||||||
|
систолический |
и |
диастолический' |
||||||||
|
шумы. Шумы сердца при отсут |
||||||||||
|
ствии клапана легочной артерии- |
||||||||||
|
характерны. |
Систолический |
шум |
||||||||
|
начинается одновременно с I то |
||||||||||
|
ном, усиливается в фазе изгнания |
||||||||||
|
крови и |
к |
концу |
систолы исчеза |
|||||||
Рис. 114. Форма сердца в переднезадней проек |
ет. С началом диастолы начинает |
||||||||||
ся |
второй |
шум, |
диастолический, |
||||||||
ции при отсутствии клапана легочной артерии, |
оставляющий |
ощущение |
обратно |
||||||||
|
го |
тока |
крови, |
как |
это |
бывает |
при- |
недостаточности клапана аорты. Точка максимального звучания систолического шума располагается иа уровне II ребра, он хорошо проводится в левую подключичную об ласть. Диастолический шум лучше выслушивается низко, у левого края мечевидного отростка. II тон над легочной артерией очень ослаблен. Так как у легочной артерии клапана нет, то выслушиваемый резко ослабленный II тон, вероятно, является провод ным с клапана аорты. На электрокардиограмме отмечается правограмма и значительное увеличение вольтажа желудочкового комплекса.
При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение размеров сердца за счет значительного расширения правого желудочка, выбухание 2-й дуги по левому контуру сердца за счет аневризматического расширения легочной артерии, усиленная пульсация сосудов легкого (рис. 114).
На рентгеноким-ограмаде в левом косом положении отмечается значительное уве
личение зубцов по контурам |
желудочков, особенно правого. На рентгенокимограмме |
в передней проекции зубцы в |
области 2-й дуги имеют значительно большую величину, |
чем зубцы в области дуги аорты. При контрастной ангиокардиографии определяется длительная задержка 'контрастного вещества в правом желудочке и легочной артерии.
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду незаращение бо таллова протока, дефект межартериальной перегородки и прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек.
Продолжительность жизни больного этим пороком неизвестна. Из 2 больных, находившихся под -наблюдением в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, одна
204
больная умерла в возрасте 3 лет |
без |
операции, второй — в возрасте 5 лет |
скончался |
||
яосле торакотомии. |
Хирургическое |
лечение — пересадка |
клапана легочной |
артерии — |
|
находится в стадии |
экспериментальной |
разработки (рис. |
115). |
|
Рис. 115. Препарат сердца с отсутствием клапа нов легочной артерии.
I — эндотелиальный |
валик |
на |
месте створок |
клапана |
|
легочной артерии: |
2 — длина |
окружности |
устья |
легоч |
|
ной артерии; 3 — вскрытая |
и |
развернутая |
восходяща я |
||
|
аорта. |
|
|
|
ТРИАДА ФАЛЛО (СОЧЕТАНИЕ СТЕНОЗА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
С ДЕФЕКТОМ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ)
Название сложного врожденного порока, представляющего собой сочетание стеноза легочной, артерии с дефектом межпредсердной пере городки, триадой Фалло предложено Френчем (Ргепвп), но его придер живаются не все авторы (Брок и Мильштейн). По данным Брока и Мильштейна, стеноз легочной артерии в '/з случаен сочетается с меж предсердной коммуникацией. По данным Абботта, указанный порок встречается в 2,5% случаев, Газула и Фелла — в 3%, А. Н. Бакулева и Е. Н. Мешалкина — в 2,7% случаев.
Следует отличать сочетание стеноза легочной артерии с незараще нием овального окна (встречающимся в 25% случаев у здоровых лю дей) от комбинации, с дефектом межпредсердной перегородки, располо женном в этой области. Указанные комбинации отличаются не только по клинической картине и гемодинамике, но и требуют различных хи рургических вмешательств.
205