2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_и_крупных_сосудов_Вишневский_А_А_,_Галанкин

тембаше (сочетание дефекта межпредсердной перегородки со стенозомг левого венозного отверстия), с некоторыми формами триады Фалло (сочетание дефекта межпредсердной перегородки со стенозом легочной артерии), и наконец, с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие.

Кроме того, приходится отличать вторичный дефект межпредсерд­ ной перегородки от первичного и от общего атриовентрикулярного де­ фекта. Выявление последних двух форм особенно важно, ибо требует специального более сложного хирургического лечения.

В затруднительных для диагностики случаях данные зондирования позволяют установить уровень сброса, а следовательно, и диагноз. При сомнительных данных зондирования аортография позволяет подтвер­ дить или исключить подозреваемый открытый боталлов проток.

Дифференциальный диагноз с дефектом межжелудочковой перего­ родки в ряде случаев может оказаться очень сложным. В отличие от дефекта межпредсердной перегородки при нем отсутствует или мало' выражено увеличение правого предсердия; наряду с увеличением пра­ вого желудочка имеется увеличение и гипертрофия левого желудочка.. Данные зондирования позволяют уточнить диагноз. Однако 'следует иметь в виду, что при некоторых больших и низко расположенных де­ фектах межпредсердной перегородки во время диастолы возможно по­ падание артериализованной крови из левого предсердия в правый же­ лудочек, что дает при зондировании повышенное содержание кислорода в крови, находящейся в его полости. Такое положение может иметь место и при недостаточности трехстворчатого клапана.

Крайне затруднена дифференциальная диагностика с синдромом Лютембаше, характеризующимся высокой степенью гемодинамических нарушений, обусловленных наличием сочетания дефекта межпредсерд­ ной перегородки со стенозом левого венозного отверстия. Для этого порока характерно значительно более резкое увеличение правого пред­ сердия, желудочка и легочной артерии и увеличение левого предсердия (что не характерно для дефекта межпредсердной перегородки). При ангиокардиографии повторное контрастирование правого предсердия более резко выражено при синдроме Лютембаше, чем при изолирован­ ном дефекте межпредсердной перегородки. .В ряде случаев дооперационная диагностика этого синдрома невозможна и окончательно решать вопрос приходится хирургу во время операции (до вскрытия правого предсердия, через правое ушко вводят палец, который проводят через дефект в межпредсердной перегородке и определяют ощупыванием со­ стояние левого венозного отверстия; при наличии стеноза производят пальцевую комиссурогомию).

Дифференциальный диагноз с триадой Фалло в типичных случаях нетруден. Оказывает помощь анализ кривых давления в правом желу­ дочке и легочной артерии, записанных при зондировании (характерный тип кривой давления в правом желудочке в виде равнобедренного тре­ угольника, градиент давления в легочной артерии и ряд других призна­ ков (подробнее см. специальный раздел о зондировании).

Крайне затруднительна дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки с аномальным впадением одной или не­ скольких легочных вен в правое предсердие как с изолированным, так и в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Для исключе­ ния аномально впадающей легочной вены в правое предсердие при налиши дефекта межпредсердной перегородки Крафорд и Бьорк пред­ лагают следующий способ: через дефект в межпредсердной перегородке вводят зонд со специальным резиновым баллоном на конце, раздува-

156

и при закрытии дефекта, значит имеется аномальное впадение легоч­ ных вен.

Следует подчеркнуть,- что вообще использование при исследовании больных с дефектами межпредсердной перегородки двух зондов имеет большое преимущество и позволяет получить при зондировании ценные данные. Зондом, введенным снизу через вену ноги, сравнительно легко попасть через дефект в межпредсердной перегородке в левое предсер­ дие, в это время вторым зондом, введенным через вену руки, можно об­ следовать состояние правого желудочка и легочной артерии. Данные, получаемые при таком исследовании, очень важны для дифференциаль­ ной диагностики.

П р о г н о з при изолированных дефектах межпредсердной перего­ родки зависит от величины, локализации и типа дефекта. Средняя про­ должительность жизни больного 30 лет. Причина смерти—недостаточ­ ность правого желудочка.

Показания к операции: все дефекты с выраженной симптоматикой, наличием сброса и гемодинамических нарушений.

Противопоказания к операции: наличие высокой легочной гипер-

устранение дефекта происходит «вслепую» без контроля зрением об­ ласти перегородки, подвергающейся ушиванию.

Вторая группа операций объединяет так называемые открытые способы ушивания дефекта межпредсердной перегородки на «сухом» обескровленном сердце, выключенном из кровообращения под гипо­ термией или с применением аппаратов искусственного кровообра­ щения.

СОЧЕТАНИЕ ДЕФЕКТА МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

'С СУЖЕНИЕМ ЛЕВОГО ВЕНОЗНОГО ОТВЕРСТИЯ

(СИНДРОМ ЛЮТЕМБАШЕ)

Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом является врожденным пороком, впервые описанным Лютембаше в 1916 г. и известным в литературе под названием синдрома или болезни Лютембаше. Формирование порока в эмбриогенезе связано с нарушением развития межпредсердной перегородки, первичной или вто­ ричной ее части, в сочетании с неправильным развитием зндокардиаль­ ных подушек, образующих створки митрального клапана; их частичное сращение или неправильное дифференцирование обусловливает возник­ новение врожденного митрального стеноза. В этиологии врожденного митрального стеноза нельзя исключить и наличие эндокардита, перене­ сенного в период внутриутробного развития. Локализация и величина дефекта межпредсердной перегородки могут быть различными. Вариабильна также степень митрального стеноза. Часть хирургов считает, что стеноз левого венозного отверстия возникает после рождения, т. е. является приобретенным.

157

При выслушивании, кроме характерного систолического шума, вы­ слушиваемого над легочной артерией, усиления и расщепления II тона над ней, на верхушке определяется пресистолический шум и хлопаю­ щий I тон.

На электрокардиограмме определяется выраженное отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка с диастолической его перегрузкой, увеличение и деформация зубца Р во

При контрастной ангио­ кардиографии можно отчет­ Рис. 77. Рентгенограмма в первом косом поло­

кровью, поступающей в большом количестве из левого предсердия через дефект. Характерным также является повторное контрастирование пра­ вого предсердия, замедленное поступление контрастного вещества в ле­ вый желудочек и плохое его заполнение.

Характерным является более выраженная, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, повторная циркуляция контраст­ ного вещества в системе малого круга, левого предсердия и правых отделов сердца.

Расширенная в значительной степени легочная артерия хорошо вы­ полняется контрастным веществом, диаметр ее в несколько раз может превышать размер плохо контрастируемой аорты.

Прижизненный и дооперационный диагноз синдрома Лютембаше очень труден.

Данные зондирования далеко не всегда облегчают задану установ­ ления этого диагноза. При прохождении зонда через дефект в меж­ предсердной перегородке удается измерить давление в левом предсер­ дии, значительное повышение которого позволяет предположить нали­ чие сопутствующего митрального стеноза. Выраженность клинической симптоматики и гемодинамических нарушений, не соответствующих

15!)

предполагаемому размеру дефекта в межпредсердной перегородке, за­ ставляет предположить наличие синдрома Лютембаше.

Следует иметь в виду, что характерный пресистолический шум на верхушке может отсутствовать. Во многих случаях окончательно ис­ ключить или подтвердить наличие сопутствующего митрального стеноза хирург может только во время операции. Пальцем, введенным через правое ушко, хирург про­ ходит через дефект межпредсерд­ ной перегородки и обследует ле­ вое венозное отверстие, устанав­ ливая наличие или отсутствие

митрального стеноза.

Прогрессирующее течение порока, значительное увеличение

Разработанные лишь в последнее время методы радикаль­ ного хирургического лечения врожденных пороков сердца, в частности устранение дефектов межжелудочковой перегородки в открытом поле зрения, требуют знания их анатомической классификации, рассмат­ риваемой в аспекте, необходимом для хирурга, оперирующего на сердце.

Наиболее полной и удобной является классификация Рокитанского

Из этой классификации мы приведем здесь лишь данные об изо­ лированных дефектах межжелудочковой перегородки, не связанных с другими аномалиями.

I6C

На рис. 78 схематически изображено расположение межжелудочко­ вой перегородки и ее частей на поперечном разрезе сердца на уровне клапанов (вид сверху). Поскольку встречаются дефекты, захватываю­ щие одновременно и мембранозную, и мышечную части, целесообразно разделить перегородку на заднюю и переднюю области, что соответ­ ствует на схеме цифрам 6—4 и 4—/. Рокитаиский называет их просто передней и задней перегородками.

(рис. 78, 4—6, рис. 79); дефект прикрыт частично септальной створкой трехстворчатого клапана и сухожильными нитями.

В группу С объединены дефекты, расположенные в передней части

Полное отсутствие передней части межжелудочковой перегородки часто называют высоким дефектом. Его верхний край представляет со­ бой узкую фиброзную полоску, разделяющую паруса аортального и легочного клапанов. Подобные дефекты в сочетании со стенозом или атрезией легочной артерии характерны для тетрады Фалло//'

На рис. 80 изображен дефект :в задней части передней перегородки, обычно называемый дефектом мембранозной части, но, как видно ня схеме, он захватывает как мембранозную, так и мышечную часть перед­ ней перегородки (рис. 81).

161

Кирклйн, Харшбаргер, Дональд и Эдварде предложили более про­ стую и менее точную классификацию, согласно которой дефекты меж­ желудочковой перегородки разделяются в зависимости от того, связаны ли они с выходным или входным трактами правого желудочка. На рис. 82 схематически изображены типы указанных дефектов. Среди них следует различать: дефекты, связанные с выходным т р а к т о м : ^ высо­

кие, расположенные.-выше наджелуд очкового гребешка; б) "низкие,, расположенные""ни­

щиеся в мышечной перегородке

сификации дефектов, ибо от

определяются показания к опе­ рации закрытия дефекта и ее особенности (вид шва, его на­

их невелики от 3 до 10 мм. Встречаются они значительно реже, чем де­ фекты мембранозной части перегородки. Сокращение мышечной части перегородки во время систолы приводит к уменьшению или закрытию дефекта, так что сброс артериальной крови из левого желудочка в пра-

.вый может отсутствовать.

Дефекты мембранозной части перегородки, локализация и величи­ на которых могут быть различными, характеризуются значительными нарушениями гемодинамики. Так как давление крови в левом желудоч­ ке значительно превосходит таковое в правом, то во время каждой си­ столы из левого желудочка в правый сбрасывается через дефект до половины и более систолического объема. Таким образом, значительно увеличивается кровенаполнение правого желудочка, что вызывает его расширение. Поступление из правого желудочка в систему легочной артерии увеличенного объема крови вызывает вторичные изменения в легочных сосудах, артериях и артериолах. Сосуды теряют эластичность, уплотняются, развивается склероз их стенки. Таким образом, увеличи­ вается их сопротивление легочному кровотоку, что ведет к увеличению давления в системе легочной артерии и в правом желудочке. Разви­ вается так называемая легочная гипертензия. Систолическое давление

162

в правом желудочке и легочной артерии может .возрасти до величины артериального давления, нри этом сброс крови слева направо может прекратиться или стать переменным. Дальнейший рост давления в системе малого круга 'кровообращения приводит к перемене направле­ ния шунта на обратное. Иными словами, .вместо сброса артериальной крови из левого желудочка в правый наступит состояние, при котором венозная кровь из правого желу­ дочка будет сбрасываться в ле­ вый и оттуда поступать в боль­ шой круг кровообращения, сни­ жая в нем насыщение артериаль­ ной крови кислородом, что кли­ нически проявится появлением цианоза.

Одним из широко применяе­ мых способов, позволяющих в

какой-то степени судить об обратимости сосудистых изменений в легких, обусловливающих гипертензию, является проба с вдыханием 100% кис­ лорода; при этом в случаях обратимости поражения сосудов легкого мож­ но .отметить снижение давления в системе легочной артерии.

Существует довольно-таки укоренившееся представление [Абсютт (Abbott)] о том, что направление шунта при дефекте межжелудочковой перегородки может определяться и расположением корня аорты, кото­ рый может быть сдвинут вправо (комплекс Эйзенменгера). При этом

. якобы создаются все условия для сброса крови справа налево из пра­ вого желудочка в аорту, «сидящую верхом» на перегородке прямо про­ тив дефекта. Однако против этого представления имеются существен­

правом желудочке. Лишь преобладание одного из них определяет на­ правление шунта. Нам представляются эти возражения существенными, тем более что известны случаи болезни Эйзенменгера со сбросом слева направо, несмотря на наличие декетропозиции аорты (так называемый «белый Эйзенменгер»; С. Л. Либов, Эдварде и др.). Кроме того, изве­ стно, что больные, страдающие синдромом Эйзенменгера, рождаются в большинстве случаев «белыми» с левосторонним сбросом и лишь в дальнейшем, с ростом гипертензии в системе малого круга кровообра­ щения при превышении системного давления .меняется направление шунта и появляется цианоз.

Таким образом, нет оснований выделять комплекс Эйзенменгера среди других дефектов межжелудочковой перегородки, сопровождаю­ щихся сбросом справа налево в связи с возросшим давлением в правом желудочке и легочной артерии, превышающим системное давление (Эдварде). Описанные нарушения гемодинамики и патофизиология порока обусловливают клиническую картину страдания.

к одышке при физической нагрузке и большой утомляемости. Некото­ рые больные отмечают боли в области сердца, приступы сердцебиения

Границы сердца увеличены вправо. При выслушивании опреде­ ляется громкий систолический шум по левому краю грудины с макси­ мальным звучанием в третьем и четвертом межреберьях. Шум иррадиирует вдоль края грудины и в подкрыльцовую впадину, в 2% случаев он может отсутствовать. В месте наибольшей интенсивности шума у большинства больных определяется систолическое дрожание. В связи с увеличенным кровенаполнением легочной артерии определяется уси­ ление или акцент II тона над областью расположения ее клапанов.

В ряде случаев могут выслушиваться дополнительные систо­ лические шумы функционального характера, связанные с относитель­ ным стенозом клапанов легочной артерии или недостаточностью трех­ створчатого клапана. С развитием гипертензии в системе малого круга кровообращения и расширением легочной артерии у ряда больных определяется диастолический шум над ней, связанной с функциональ­ ной недостаточностью ее клапанов (Даунинг, Гольдберг). Артериаль­ ное давление обычно нормальное, пульс может быть учащен.

Изменения электрокардиограммы не характерны. В большинстве случаев отмечается нормальный синусовый ритм. Признаки гипертро­ фии правого желудочка нередко сочетаются с гипертрофией левого.

1 При перемене направления шунта на обратное, естественно, будет отмечаться циаиоз кожи и слизистьк.

164

В единичных случаях можно отметить нарушение атриовентрикулярной проводимости и блокаду ножек пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются признаки, характерные для увеличенного кровотока через правый желудочек и легочную артерию: усиленный рисунок легочных сосудов, выбухание дуги легочной артерии (2-я дуга по левому конту­ ру сердца), сглаженность талии сердца. Сердце увеличено в попереч­

с кровью попасть через дефект из правого желудочка в левый, однако при этом исследовании могут быть выявлены два характерных призна­ ка. Один из них заключается в том, что контр асти ров энная кровь в правом желудочке разбавляется кровью, поступающей из левого же­ лудочка через дефект; таким образом, контрастная тень выводного тракта .правого желудочка и легочной артерии становится менее интен­ сивной. При этом выявляется и второй признак — так называемый симптом «смыва контраста», выявляющийся вследствие того, что контрастированная кровь, заполняющая правый желудочек как бы смы­ вается током крови, поступающим через дефект в перегородке из ле­ вого желудочка. Третьим признаком дефекта межжелудочковой пере­ городки, устанавливаемым при ангиокардиографии, является повторное контрастирование правого желудочка, т. е. поступление в него контра-

165