Биохимия:

-гипопротеинемия;

-гипокалиемия;

-гипокальциемия;

-гипомагниемия;

-гипоферментемия.

Изменения выявляются в основном у больных с типичной формой целиакии и выраженной мальабсорбцией.

Копрологическое исследование:

-светлый цвет;

-замазкообразная, глинистая консистенция;

-пенистый;

-с неприятным запахом;

-большой объем испражнений (до 1000 -1500 мл/сут.);

-креаторея (повышенное содержание в кале непереваренных мышечных и соединительнотканных волокон);

-стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира, жирных кислот или мыл). Потери жира достигают 30-40г/сут.

Серологические тесты отличаются высокой чувствительностью и специфичностью. Все диагностические тесты следует проводить на фоне обычного для пациента рациона питания, так как пища должна содержать глютен. Вследствие низкой чувствительности и специфичности (70-80%) тест с антиглиадиновыми антителами (AGA-IgA, AGA- IgG) в настоящее время проводить не рекомендуется. Тест на антиретикулиновые антитела также не нашел широкого применения.

1. Определяют: IgA t-TG (антитела к тканевой трансглютаминазе) и IgA EMA (эндомизиальные

антитела). Чувствительность аnti-tTG-IgA в диагностике целиакии составляет 91-97%, специфичность близка к 100%. "Золотым стандартом" серологической диагностики целиакии считается тест EMA-IgA. Его специфичность достигает 100% при чувствительности около 90%. Аnti-tTG-IgA определяют методом иммуноферментного анализа (ELISA). Эти тесты могут оставаться положительными в течение длительного времени (до 1 года) независимо от гистологической картины болезни.

2.Серологические тесты при целиакии у детей младше 5 лет менее надежны.

3.При проведении серологической диагностики особого внимания требуют пациенты, страдающие селективным дефицитом IgA. У таких больных могут не определяться маркеры класса IgA даже при наличии целиакии. В подобных случаях рекомендуется проводить тестирование на anti-tTG, EMA или AGA-IgG.

4.Ложноотрицательные результаты EMA- и anti-tTG-тестов не исключены даже у лиц с ранними морфологическими стадиями целиакии (Marsh I, II). Это связано стем, что уровень этих маркеров в сыворотке крови нарастает по мере увеличения степени атрофии слизистой оболочки. При наличии у пациентов клинических признаков целиакии, отрицательные результаты серологического исследования не должны служить основанием для отказа от проведения дуоденоеюнальной биопсии.

5.Ложноположительные результаты тестирования на маркеры целиакии наблюдаются в основном при наличии аутоиммунных заболеваний. Несмотря на то, что EMA и anti-tTG реагируют с одним и тем же антигеном, результаты тестов не всегда совпадают. Это может объясняться различиями в чувствительности используемых методов. Помимо этого, не исключено, что ЕМА могут реагировать не только с тканевой трансглютаминазой, но и с другими антигенами, например актином или бета-цепью АТФ-синтазы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В случае отсутствия эффекта от лечения, необходима дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, протекающими со сходной клинической картиной:

-пищевая аллергия и непереносимость белков коровьего молока;

-массивное заражение лямблиями;

-постэнтеритный синдром (Тронконе);

-болезнь Крона;

-язвенный колит;

-болезнь Уиппла;

-полипоз кишечника;

-опухоли кишечника;

-синдром короткой кишки;

-синдром раздраженного кишечника;

-внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы;

-болезнь коротких альфа-цепей;

-ВИЧ-инфекция.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Осложнения целиакии обычно развиваются у взрослых - через много лет после начала заболевания.

1. Злокачественные опухоли органов пищеварения - основная причина смерти у 10-50% больных с целиакией. Риск развития злокачественных опухолей тонкого кишечника (неходжкинская лимфома, аденокарцинома) у больных с целиакией, по сравнению с пациентами без целиакии больше в 100-200 раз. Повышен риск образования опухолей тонкой кишки и у ближайших родственников пациентов с целиакией.

Наиболее труднодиагностируемой является лимфома тонкой кишки (неходжкинская лимфома - код МКБ - С82).

Признаки развития неходжкинской лимфомы:

-внезапное ухудшение состояния больного и изменение биохимических показателей крови на фоне адекватной терапии целиакии;

-повторные эпизоды динамической кишечной непроходимости;

-резкое развитие анемии и увеличение СОЭ;

-появление положительной реакции на кровь при копрологическом иссследованиии;

-резкое прогрессирование гипопротеинемии и снижение содержания иммуноглобулинов;

-выявление лимфаденопатии при проведении КТ брюшной полости.

2.Язвенный еюноколит - появление множественных хронических язв в тощей и/или (реже) в подвздошной кишке. Появляется лихорадка, быстрая потеря массы тела, диарея, абдоминальные боли. Язвы в свою очередь могут осложняться прободением, кровотечением, формированием рубцовых стенозов кишечника с развитием эпизодов кишечной непроходимости.

3.Динамическая кишечная непроходимость.

4.Рефрактерная целиакия - персистенция симптомов воспаления кишечника, несмотря на аглютеновую диету.

5.Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция.

6.Гиповолемия и электролитный дисбаланс.

ЛЕЧЕНИЕ

После установления диагноза пациенты должны пройти обучение по оценке симптомов болезни и возможных осложнений, составлению адекватной диеты.

Принципы терапии:

-консультация опытного диетолога;

-образование в отношении болезни;

-пожизненное соблюдение аглютеновой диеты;

-диагностика и лечение нутриционного дефицита;

-долгосрочное наблюдение различными специалистами.

Стойкое нарушение серологических тестов может свидетельствовать об отсутствии приверженности к аглютеновой диете или о непреднамеренном употреблении глютена с пищей.

Пожизненная аглютеновая диета: исключение пшеницы, ржи и ячменя, которые содержат пептиды глютена. Даже небольшие количества глютена нежелательны, т.к. даже употребление глютена в количестве 0,1-2 г/сут. приводит к прогрессированию заболевания.

Прием в пищу овса (который, вероятно, безопасен для большинства пациентов с целиакией) должен быть также ограничен в связи с его возможным загрязнением глютеном во время приготовления пищи.

Медикаментозная терапия

Коррекция витаминной, минеральной недостаточности, остеопороза, включая дефицит железа, кальция, фосфора, фолата, витамина В12 и жирорастворимых витаминов.

При тяжелом течении показаны следующие препараты: кальция глюконат 5-10 г/сут., эргокальциферол 0,01-1 мг/сут. (до 2,5 мг/сут. при выраженной мальабсорбции), железа сульфат 300 мг/сут., фолиевая кислота 5-10 мг/сут., поливитаминные препараты.

Инфузионная терапия: белковые препараты, жировые эмульсии, раствор глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и кислотно-основного равновесия.

При крайне тяжелом состоянии пациентов - перевод на парентеральное питание.

При рефрактерной целиакии (встречается в 15% случаев) - глюкокортикоиды, например преднизолон 20 мг/сут. внутрь длительностью около 6 недель. Показаниями к терапии преднизолоном служит отсутствие эффекта от аглютенновой диеты в течение 3-6 недель, отсутствие других воспалительных заболеваний тонкого кишечника, сопровождающихся синдромом мальабсорбции, отсутствие осложнений (лимфомы тонкого кишечника, язвенного еюноколита).