- •Глава 6. Болезни печени синдром жильбера
- •Е80.4. Синдром Жильбера.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Жировая дегенерация печени
- •К76.0. Жировая дегенерация печени.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Патоморфология
- •Лечение
- •Классификация
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Аутоиммунный гепатит
- •К75.4. Аутоиммунный гепатит.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Лекарственный гепатит
- •K71. Лекарственный гепатит.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Лечение осложнений цирроза печени
- •Основные рекомендации при кровотечении из расширенных вен пищевода
- •Основные фармакологические средства при геморрагическом синдроме
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Общие принципы ведения больного с острой печеночной недостаточностью
- •Общие принципы ведения больного с хронической печеночной недостаточностью
- •Лечение печеночной энцефалопатии
- •Профилактика
- •Прогноз
Профилактика
Профилактика включает соблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. Недопустимо употребление спиртных напитков, гепатотоксичных препаратов.
Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.
Обязательны санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
Прогноз
Прогноз благоприятный. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и повышением смертности. При страховании жизни таких людей относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом уровень билирубина снижается до нормальных значений. Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, ЖКБ, психосоматических расстройств.
Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности.
Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, планирующей рождение детей, диагностирован этот синдром.
Жировая дегенерация печени
Код по МКБ-10
К76.0. Жировая дегенерация печени.
Гепатозы (стеатоз печени, неалкогольный стеатогепатит) - группа заболеваний печени, в основе которых лежат нарушение обмена веществ в гепатоцитах и развитие в клетках печени дистрофических изменений, при этом воспалительные явления отсутствуют или слабовыражены.
В последние годы наблюдают значительное увеличение заболеваемости жировой дегенерацией печени, в основном связанное с ростом распространенности ожирения. Среди больных, которым проводилась биопсия печени, выявляют примерно 7-9% случаев гепатоза в западных странах и 1-2% - в Японии.
Этиология и патогенез
Причинами возникновения заболевания считают ожирение, сахарный диабет, дислипидемию, быстрое похудение, недостаток белка в рационе, врожденные дефекты β-окисления жирных кислот, дефицит α-1-антитрипсина, воздействие токсических для печени веществ, в том числе алкоголя и др. Гепатоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением других заболеваний.
Избыточное накопление жира в ткани печени (в гепатоцитах и клетках Ито) может быть в результате первого воздействия (рис. 6-3, а, г) - насыщенной липидами, простыми углеводами и повышенной калорийностью пищи:
• повышения поступления свободных жирных кислот в печень;
• снижения скорости β-окисления свободных жирных кислот в митохондриях печени;
• повышения синтеза жирных кислот в митохондриях пе чени;
• снижения синтеза или секреции липопротеинов очень низкой плотности и экспорта триглицеридов в их составе.
Итогом нарушения диеты являются инсулинорезистентность и жировая инфильтрация печени.
Второе воздействие (см. рис. 6-3, г) подразумевает нарушение выведения липидов из печени, которое происходит при снижении количества веществ, участвующих в их переработке (белка, липотропных факторов). Нарушается образование из жиров фосфолипидов, β-липопротеинов, лецитина. В патогенезе имеют значение фактор некроза опухоли-α, эндотоксин, иммунные факторы. Предполагают, что, независимо от причин развития стеатоза, в основе воспалительно-некротических изменений в печени лежат универсальные механизмы. Будучи высокореактогенными соединениями, свободные жирные кислоты служат субстратом перекисного окисления липидов. Образуемые свободные радикалы вызывают разрушение липидных, белковых компонентов мембран, рецепторов печени и т.д., вызывая дальнейшие изменения в печени.