Патоморфология
Классический макропрепарат печени, ярко представляющий билиарный цирроз печени, представлен на рис. 6-15, в.
При жизни ребенка с точностью указать на цирроз печени может только биопсия, при которой выявляют тяжелые дистрофические изменения в гепатоцитах, холестазы, очаги разрастания соединительной ткани (фиброзные узлы), между которыми островками расположены нормальные клетки печени (рис. 6-15, г).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями печени, обусловленными нарушениями питания и обмена веществ: жировым гепатозом, гликогенозами, амилоидозом, муковисцидозом и др. Исключают опухоли, абсцесс, паразитарные заболевания печени.
Лечение
Основными принципами лечения цирроза печени являются следующие.
• Устранение причин, приведших к циррозу (этиотропное лечение): противовирусная терапия (вирусные гепатиты), абстиненция (алкогольный цирроз), отмена лекарственных препаратов (лекарственный гепатит).
• Диетотерапия.
• Терапия развившихся осложнений цирроза печени: симптоматическое лечение печеночной энцефалопатии, синдрома портальной гипертензии и др.
• Патогенетическое: удаление избытка железа и меди (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова), иммуносупрессивная терапия (АИГ), лечение холестаза (первичный билиарный цирроз).
Рис. 6-15. Цирроз печени по данным УЗИ: а - микронодулярный; б - макронодулярный: врожденная атрезия желчных ходов с формированием цирроза: в - макропрепарат; г - микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином; χ 400)
При установленном диагнозе атрезии желчных путей лечение оперативное: холедохоеюностомия либо протоэнтеростомия (операция Касаи - создание прямого анастомоза между декапсулированной вскрытой поверхностью печени в области ворот и кишечником), пересадка части печени. До операции лечение поддерживающее. Глюкокортикоиды неэффективны, так же как и другие лекарственные средства. В то же время 1 раз в неделю следует вводить витамин К парентерально, периодически проводить курсы гепатопротекторов, витаминов Е, D.
Лечение осложнений цирроза печени
Асцит (основные рекомендации):
• строгий постельный режим;
• гипонатриевая диета: при минимальном и умеренном асците - ограничение приема поваренной соли до 1,0- 1,5 г/сут; при напряженном асците - до 0,5-1,0 г/сут;
• ограничение приема жидкости до 0,8-1,0 л в день;
• диуретическая терапия: антагонисты альдостерона и натрийуретики;
• терапевтический парацентез (3-6 л) с внутривенным введением раствора альбумина (из расчета 6-8 г на 1 л удаленной асцитической жидкости);
• ультрафильтрация с помощью перитонеально-венозного шунта, трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта;
• трансплантация печени.
Диуретики. Гидрохлоротиазид (гипотиазид*) в таблетках и капсулах назначают внутрь детям с 3 до 12 лет по 1-2 мг/кг в сутки в 1 прием. Гипокалиемии можно избежать применением препаратов, содержащих калий, или приемом пищи, богатой калием (фруктов, овощей).
Спиронолактон (верошпирон*, альдактон*, веропилактон*) в таблетках, капсулах, начальная суточная доза - 1,33 мг/кг, максимально - 3 мг/кг в 2 приема, или 30- 90 мг/м2, курс - 2 нед. Противопоказан в грудном возрасте.
Фуросемид (лазикс*) в таблетках по 40 мг и гранулах для приготовления суспензии, ампулах 1% - 2 мл. Новорожденным назначают 1-4 мг/кг в сутки 1-2 раза, 1-2 мг/кг в/в или в/м 1-2 раза в сутки, детям - 1-3 мг/кг в сутки, подросткам - по 20-40 мг/сут.
Мочегонные препараты назначают утром. Необходимы контроль уровня калия в сыворотке крови, ЭКГ.
Критерием эффективности проводимой терапии служит положительный водный баланс, составляющий 200-400 мл/ сут при малом объеме асцита и 500-800 мл/сут - при отечно-асцитическом синдроме у детей старшего возраста. Парацентез выполняют по строгим показаниям (при большом количестве жидкости) с одновременным введением альбумина в количестве 4-5 г в/в. При неэффективности лекарственной терапии возможно оперативное лечение (шунтирование).