Матричныебиосинтезы |
|
|
|
|
|
180 |
|
|
|
|
|
||||
|
Л Е К А Р СЕ ТГ УВЛЕЯНЦН А Я |
И Я Т Р А Н С Л Я Ц И И |
|
||||
1Инактивация. факторовин |
ициации |
|
|
|
|
|
|
o |
интерферон активируетвнутриклеточные |
протеинкиназы,которые, |
всвоюочередь, |
||||
|
фосфорилируютбелковыйфакторинициацииИФ |
|
-2иподегоавляютктивность. |
|
|
||
2Наруше. кодоние |
-антикодоновоговзаимоде |
йствия |
|
|
|
||
o |
стрептомицин присоединяетсякмалойсубъединвызываетошибкуце |
|
|
|
считывания |
||
|
первогооснкодона.вания |
|
|
|
|
|
|
3. Блокада стадии элонгации |
|
|
|
|
|
||
o |
тетрациклины блокируютА |
-центррибосомылишаютее |
способностисвязываться |
||||
|
саминоацил -тРНК, |
|
|
|
|
|
|
o |
левомицетин связывается50S |
|
-частицейрибосомыингибируетпептидил |
|
|
- |
|
|
трансферазу, |
|
|
|
|
|
|
o |
эритромицин связывается50S |
-частицейрибосомыингибирует |
|
ранслоказу, |
|||
o |
пуромицин поструктуресхожтирозил |
|
-тРНК,входитА |
-центррибосомы |
иучас т- |
||
|
вуетпептидилтреакцимеющ,обсвязьрансфзуяп пт.разнПослеимсядйм |
|
|
|
|
|
|
|
этогокомплекспуромицин |
-пептидотделяетсяриб,чтоосомытанавливаетсинтез |
|
|
|
||
|
белка. |
|
|
|
|
|
|
|
Г Е Н ОГТЕИТПЕИРЧ Е С К А Я |
|
О Г Е Н Н О С Т Ь |
|
|||||
Врезультатетого,чтокаждыйгенч лоимеетсядвухекакопиях(ллелях) |
|
|
|
|
и может |
||||
подвергатьцияммутз( ,делеция,нас)тавкарекомбинациям,серьезнонезатрагив |
|
|
|
|
|
а- |
|||
ющимфункциюкодируемогобелка, |
|
товозникаетполиморф |
|
измген,,соответственно, |
|
||||
полиморфизмбелков |
.Возникаютцелыесемродйбелковств,обладающихенныхсх |
|
|
|
|
о- |
|||
жими,нонеодинакосвойстфункцией. выами |
|
|
|
гемоглобина,частьизнихявляетсян |
|
|
|||
Например,существуетоколо300разныхтипов |
|
|
|
|
е- |
||||
обходимойнаразных |
этапахонтогенеза:например, |
|
HbP – эмбриональный,образуетсявпе |
|
р- |
||||
вый месяцразвития, |
HbF – фетальный,неонаболеепозднихдимсрокахразвитияплода, |
|
|
|
|
|
|||
HbA и HbA2 – гемоглобинвзрослых.Разнообразобеспечивается |
α и2 ε цепи,в |
|
полиморфизмом глобино- |
||||||
выхцепей:гемогл |
обине P присутствуют2 |
HbF – 2α- и2 γ- цепи,в |
HbА – 2α- и |
||||||
2β-цепи,в |
HbА2 – 2α- и2 δ-цепи. |
|
|
|
|
|
|
||
ГруппыкровиАВ |
0 зависятотстроенияособогоуглеводанамембранеэритроцитов. |
|
|
|
|
|
|||
ЛицасгруппойкровиА |
|
0 наэритроцитеимеютолигосахаридприсокнединеннымму |
|
|
|
|
|||
N-ацетилгалактозамином,сгруппойкровиВ0 |
|
– олисгосал,а00харидктозой |
|
– имеюттол |
ь- |
||||
ко "чистый" олигосахарид, |
сгруппойкрови |
АВ – олигосахарид |
N-ацетилгалактозамином, |
||||||
исгалактозой .Такиер |
азличияобусловленыразнойспецактивностьюфичностьюфе |
|
|
|
|
р- |
|||
мента гликозил-трансферазы,спосмодбногоисходныйфицол .гр сахаридвть |
|
|
|
|
|||||
Беглавногокомплексаи гистосовместимости |
|
|
обеспечиваюттрансплантационную |
|
|||||
несовместимостьтка.Ониобладаютейчрезвыч |
|
|
айновысполкиморфизмом |
,вцелом |
|
||||
насчитываютнескомиллькоэтихлелейбелковнов.Благодарятакомуразнообразию |
|
|
|
|
|
|
|||
каждыйчеловекобладаетпрактунинаборомкальнымческиаллелей. |
|
|
|
|
|
|
|
СТРОЕНИЕ И ОБМЕН УГЛЕВОДОВ
Углеводы являются наиболее распространенным классом органических соединений природы.
Ф У Н К Ц И И У Г Л Е В О Д О В
Резервно-энергетическая – глюкоза является моносахаридом, способным откладываться в виде крахмала (растительные клетки) или в виде гликогена (животные клетки). Большое преимущество углеводов (по сравнению с жирными кислотами) состоит в их способности окисляться как в аэробных, так и в анаэробных условиях (гликолиз),
Защитно-механическая – основное вещество трущихся поверхностей суставов, находятся в сосудах и слизистых оболочках (гиалуроновая кислота и другие гликозаминогликаны),
Опорно-структурная – целлюлоза в растениях, гликозаминогликаны в составе протеогликанов, например, хондроитинсульфат в соединительной ткани,
Гидроосмотическая и ионрегулирующая – гетерополисахариды обладают высокой гидрофильностью, отрицательным зарядом и, таким образом, удерживают Н2О, ионы Са2+, Mg2+, Na+ в межклеточном веществе, обеспечивают тургор кожи, упругость тканей,
Кофакторная – гепарин является кофактором липопротеинлипазы плазмы крови (участие в обмене липопротеинов) и фермента антикоагулянтной системы крови - антитромбина
III.
К Л А С С И Ф И К А Ц И Я
Согласно современной классификации углеводы подразделяются на три основные группы: моносахариды, олигосахариды и полисахариды.
Моносахариды подразделяются на альдозы и кетозы в зависимости от наличия альдегидной или кетогруппы. Альдозы и кетозы, в свою очередь, разделяются в соответствии с числом атомов углерода в молекуле: триозы, тетрозы, пентозы, гексозы и т.д.
Олигосахариды делятся по числу моносахаридов в молекуле: дисахариды, трисахариды и т.д.
Строениеобменуглеводов |
182 |
|
|
|
Полисахариды подрнгомополазделяют,..сосиодинаковыхсахаридызоящие |
|
|
|
|
||||
моносахаров,игетерополисахариды, |
|
состоящие изразличныхмоносахаров. |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
М О Н О С А Х А Р И Д Ы |
|
|
|
|
|
Моносахариды – этоуглеводы,которнемоб утидролизованытьедоболеепр |
|
|
|
о- |
||||
стыхформ |
углеводов.Всвоюочереониподь |
разделяются: |
|
|
|
|
|||
o |
настерепоконформацииизомеры |
асимметричных атомовуглерода |
– например, |
L- и |
|||||
|
D-формы, |
|
|
|
|
|
|
|
|
o |
взависимостиот |
расположения НО-группы первогоатомауглерода |
|
– α- и β-формы, |
|||||
o |
взависотчисласодержмостивихмолекулеатомовщихсяуглерода |
|
|
– триозы,те |
|
т- |
|||
|
розы,пен |
тозы,гексгептозы, , ктозы, |
|
|
|
|
|
||
o |
взависимостиотприсутствияальдегидиликетоной |
овойгруппы |
– кетозыиальдозы. |
|
|
||||
|
|
|
|
Альдозы |
Кетозы |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Триозы |
|
|
|
|
|
|
|
Тетрозы
Пентозы
Гексозы
biokhimija.ru |
Тимин О.А. Лекции по общей биохимии (2018г) |
183 |
ПР О И З В О Д Н Ы Е М ОНОСАХАРИДОВ
Вприроде существуют многочисленные производные как перечисленных выше моносахаров, так и других. К ним, например, относятся:
Уроновые кислоты – дериваты гексоз, имеющие в 6 положении карбоксильные группы, например, глюкуроновая, галактуроновая, идуроновая, аскорбиновая кислоты.
Аминосахара – производные моносахаров, содержащие аминогруппы, например, глюкозамин или галактозамин. Эти производные обязательно входят в состав дисахаридных компонентов гетерополисахаридов. Ряд антибиотиков (эритромицин, карбомицин) со-
держат в своем составе аминосахара.
Сиаловые кислоты являются N- или O-ацил-произ– водными нейраминовой кислоты, которую можно рассматривать как производное глюкозы. Они, наряду с аминосахарами, входят в состав гликопротеинов и гликолипидов (ганглиозидов).
Гликозиды – соединения, образующиеся путем конденсации моносахарида (свободного или в составе полисахарида) с гидроксильной группой другого соединения, которым может быть любой моносахарид или вещество неуглеводной природы (агликон), например, метанол, глицерол, стерол, фенол.
Д И С А Х А Р И Д Ы
Дисахариды – это углеводы, которые при гидролизе дают две одинаковые или различные молекулы моносахарида.
Сахароза – пищевой сахар, в которой остатки α-глюкозы и β-фруктозы связаны α1,2-гликозидной связью. Присутствует в большинстве фруктов, в ягодах и в некоторых овощах, в наибольшем количестве содержится в сахарной свекле и сахарном тростнике, в моркови, ананасах, сорго.
Мальтоза – промежуточный продукт гидролиза крахмала и гликогена, в ней два остатка α-глюкозы связаны α1,4-гликозидной связью, содержится в солоде, проростках злаков.
Строениеобменуглеводов |
|
|
|
|
184 |
|
|
|
|
||
Лактоза – содержитсявмолокедо(4 |
-6%), вней |
остаток β-галактозысвязан |
α- или |
||
β-глюкозой β1,4-гликозиднойсвязью |
.Внекоторыхситуацияхнапример( |
, беременность) |
о- |
||
жетпоявлятьсямоче. |
|
|
|
|
|
Целлобиоза – промежуточныйпродуктгидроцеллизаюлозы |
вкишечнике,в |
|
ней |
||
остатки β-глюкозысвязаны |
β1,4-гликозиднойсвязью. |
Здороваямикишечникарофлорасп |
|
о- |
|
собнагидро3лизовать |
/4поступающейсюдацеллюлозыдосвободнглюкозы,кот йрая |
|
|
|
|
либопотребляетсясамими |
микроорганизмами,либовсасываетсякровь. |
|
|
|
|
|
|
П О Л И С А Х А Р И Д Ы |
|
|
|
|
|
|
Выделяют гомополисахариды, |
состоящиеизодинакостаткмоносахароввых |
|
|
||||
(крахмал , гликоген, целлюлоза)и |
гетерополисахариды (гиалуркислота,хондроитиовая |
|
н- |
|||||
сульфаты) |
, включающиеразныемоносахар |
|
а. |
|
|
|
|
|
|
|
|
ГО М О П О Л И С А Х А Р И Д Ы |
|
|
|
||
|
Крахмал – гомополимер αD-глюкозы.Находитсявзлаках,бобовых,картофелеинек |
|
|
|
о- |
|||
торыхдругиховощах.Синтезиркрахмалспособнывсетьчтиа.стения |
|
|
|
амилоза (15-20%)и |
амилопек- |
|||
|
Двумяосновнымикомпонентамикрахмалаявляются |
|
|
|
||||
тин (80-85%)Амилоза. представлясобойнеразветвленнуюцепь |
|
|
смолекулярноймассойот |
|
|
|||
5до500 |
кДа, вкоторойостаткиглюкозысоединеныисключительно |
|
|
α1,4-гликозиднымисв |
я- |
|||
зями. |
Амилопектин содержит |
α1,4- |
и α1,6-гликозидныесвязи |
,и меетмассун |
еменее |
|
||
1 млн Да иявляетсяразветвленнмолекул,причемветвлениепроисходитойзасчетприс |
|
|
|
|
о- |
|||
единениянебольшихглюкцепочкзсновнойыхпосредствомкпи |
|
|
|
α1,6-гликозидных |
||||
связей.Каждаяветвьимеетдлину24 |
-30остатковглюкозы |
, ветознчкипримерночкают |
|
е- |
||||
рез14 |
-16 остатковглюкозыцепочке. |
|
|
|
|
|
|
biokhimija.ru |
Тимин О.А. Лекции по общей биохимии (2018г) |
185 |
|
|
|
Гликоген – резервный полисахарид животных, находится в цитоплазме многих типов клеток, но в наибольшей мере в гепатоцитах и миоцитах. Структурно он схож с амилопектином, но, во-первых, длина веточек меньше – 11-18 остатков глюкозы, и во-вторых, он более разветвлен – через каждые 8-10 остатков. За счет этих особенностей гликоген более компактно уложен, что немаловажно для животной клетки.
Целлюлоза состоит из остатков β-глюкозы, единственной связью в целлюлозе является β1,4-гликозидная связь. Она является наиболее распространенным органическим соединением биосферы, около половины всего углерода Земли находится в ее составе. В отличие от предыдущих полисахаридов целлюлоза является внеклеточной молекулой, имеет волокнистую структуру и абсолютно нерастворима в воде.
ГЕ Т Е Р О П О Л И С А Х А Р И Д Ы
Основными представителями гликозаминогликанов является гиалуроновая кислота, хондроитинсульфаты, кератансульфаты и дерматансульфаты, гепарин. Большинство из них характеризуется наличием повторяющихся дисахаридных остатков.
Гиалуроновая кислота состоит из повторяющихся дисахаридных звеньев: глюкуроновая кислота и N-ацетилглюкозамин, соединенные β1,3-гликозидной связью. Хондроитин-4- сульфат включает повторяющееся дисахаридное звено: глюкуроновая кислота и 4-сульфат- N-ацетилгалактозамин, соединенные β1,3-гликозидной связью.
Дисахариды включают в себя уроновую кислоту и аминосахар. Дублируясь, дисахариды образуют олиго- и полисахаридные цепи – гликаны. В биохимии используются синони-
мы – кислые гетерополисахариды (имеют много кислотных групп) и гликоз-
аминогликаны (производные глюкозы, содержат аминогруппы). Эти молекулы входят в состав протеогликанов (мукополисахаридов) – сложных белков, функцией которых является заполнение межклеточного пространства и удержание здесь воды, также они выступают как смазочный и структурный компонент суставов, хрящей, кожи. В частности, гиалуроновая кислота находится в стекловидном теле глаза, в синовиальной жидкости, в межклеточном пространстве.
Строениеобменуглеводов |
186 |
|
|
|
|
|
И С П ОУЛГЛЬЕЗВООВ А Н И Е |
|
ДВО В |
|
||
|
Б И ОИМЛЕОДГИИЦИИ Н Е |
|
|
|
||
1. |
Экспериментальнаябиология |
:дляхроматиспользуютсяграфии |
|
декстраны – резерв- |
||
|
ный полисахариддрожжейбактерий |
|
,состоящийизостатков |
|
αглюкозы. Вдекстранах |
|
|
основнымтипосвязиявляется |
α1,6-гликозидная,вместахветвления |
– α1,2-, α1,3-, |
|||
|
α1,4-гликозидныесвязи. |
|
|
|
|
|
2. |
Лабордиагностикаторная |
: полисахаридфруктозы |
инулин, содержащийся вкорняхг |
е- |
||
|
оргинов,артишоков,одуванчи |
ков,я |
вляерагкотсятворсоед.Вмедимымнением |
|
и- |
|
цинскойпрактикеиспо |
|
|
|
льзуетсядля |
определенияочистительнойпосчекбности |
|
|
|
– |
||
|
клиренса. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3. Клиническаямедицина |
|
|
: |
|
|
|
|
|
|
|
||
o |
декстраны используются каккомпкровезаменителейннт |
,например,ввидевя |
|
з- |
||||||||
|
когорастворана0,9% |
|
|
|
NaCl – реополиглюкина, |
|
|
|
|
|
||
o |
сердечныегликозиды |
|
|
применяютсявкардиологии |
, в качестве агликонаонисоде |
р- |
||||||
|
жатстероиды, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
o |
призаболепозвисуставовияхоночника |
|
|
|
широкоеприменнашлипрепараты, ние |
|
|
|
||||
|
содержащие хондроитинсульфат и глюкозамины, |
целлюлоза, лак- |
||||||||||
o |
принарушениифункциикишечника |
|
|
используютсякристаллическая |
||||||||
|
тулоза, хитин (полимер β1,4-N-ацетилглюкозамина) какстимуляторыперистальтики |
|
|
, |
||||||||
|
целлюлозаихитмогутиспользоватьсян |
|
|
вкачеадствеорбента |
, |
|
|
|
||||
o |
гепарин иегопроизводныеназнкачантикоагулянтоваютсяествеприсосудистых |
|
|
|
|
|
||||||
|
проблемах, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
o |
инфекционныезаболевания |
лечатсягликозантибактериальнымидными |
|
|
средствами, |
|||||||
|
например, |
стрептомицин, эритромицин. |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
В НОЕ БШМНЕИНЙ |
|
У Г Л Е В О Д О В |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
Потребностьв |
углеводах взрослогоорганизмасоставляет |
|
350-400 гвсутки, |
приэтом |
|
||||||
целлюлозы идругихпищевыхволокон |
|
|
должнобытьменее |
30-40г . |
|
|
|
|||||
|
Спищей |
восновном |
поступают крахмал,гликоген,це ,сахлюлоза,лактоза,розамал |
|
|
|
ь- |
|||||
тоза,глюкозаифруктоза |
|
|
,рибоза . |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
РО ТПОЛОСТЬВ А Я |
|
|
|
|
|
|
|
Здесьнаходится |
|
кальций-содержащийфермент |
α-амилаза.ОптимумеерН |
|
7,1-7,2,а |
к- |
|||||
тивируетсяиона |
ми Cl–. Являясь эндогликозидазой,о набеспорядочнорасщепляетвнутре |
|
|
н- |
||||||||
ние α1,4-гликозисвязиневлияетнадругиеныетипы |
|
|
|
связей. |
|
|
|
|
||||
|
Вротполвойсти |
|
крахмалигликоген |
способны расщепляться α-амилазой додекстр |
и- |
|||||||
новимальтозы.Дисахариды |
|
|
ничем негидролизуются. |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
ЖЕЛУДОК |
|
|
|
|
|
|
Из-занизкойрНамилазаинактиви,хотянекотороевремярасщуетсяуглевпление |
|
|
|
|
|
о- |
|||||
довпродолжавнутрипищкомка.евоготся |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
КИШ ЕЧНИК |
|
|
|
|
|
|
Дляперевариванияполисахаридов |
|
|
полости тонкогокишечникарабсотаютвместно |
|
|
|
|||||
панкреатическиефермен |
ты: α-амилаза,разрывающая внутренние α1,4-связи, |
изомальтаза, |
||||||||||
разрывающая α1,6-связи изомальтозы, олиго-1,6-глюкозидаза,дейстнаточкивующаяет |
|
|
в- |
|||||||||
лениякрахмалагликогена. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
biokhimija.ru |
Тимин О.А. Лекции по общей биохимии (2018г) |
187 |
|
|
|
Кроме полостного, имеется еще и пристеночное пищеварение, которое осуществляют: o сахаразо-изомальтазный комплекс (устаревшее название сахараза) – в тощей кишке гидролизует α1,2-, α1,4-, α1,6-гликозидные связи, расщепляет сахарозу, мальтозу маль-
тотриозу, изомальтозу,
o гликоамилазный комплекс – находится в нижних отделах тонкого кишечника и расщепляет α1,4-гликозидные связи в олигосахаридах,
o β-гликозидазный комплекс (устаревшее название лактаза) – гидролизует β1,4- гликозидные связи между галактозой и глюкозой (лактозу). У детей активность лактазы очень высока уже до рождения и сохраняется на высоком уровне до 5-7 лет, после чего снижается.
ПЕ Р Е В А Р И В А Н И Е У Г Л Е В О Д О В У Д Е Т Е Й
Удетей первого года жизни из-за недостаточной кислотности желудка слюнная α-амилаза способна попадать в тонкую кишку и участвовать в пищеварении. Поэтому, несмотря на то, что активность α-амилазы поджелудочной железы у новорожденных довольно низкая, младенцы удовлетворительно способны переваривать полисахариды, в том числе
имолочных смесей. К концу первого года жизни активность панкреатической α-амилазы возрастает в 25 раз, к периоду половой зрелости – в 50 раз.
Еще одной особенностью переваривания углеводов у младенцев является разная скорость гидролиза α-лактозы и β-лактозы. β-Лактоза, присутствующая в женском молоке, не полностью гидролизуется в тонкой кишке и не вызывает сильной гипергликемии. Часть β-лактозы достигает нижних отделов тонкой кишки и толстого кишечника и предопределяет, в числе других достоинств грудного вскармливания, развитие оптимальной кишечной микрофлоры. В коровьем молоке преобладает α-лактоза, которая легко расщепляется уже в верхних отделах тонкого кишечника и полученные моносахара быстро всасываются, что приводит к более высокой гипергликемии.
Н А Р У Ш Е Н И Я П Е Р Е В А Р И В А Н И Я Д И С А Х А Р И Д О В
Существуют две наиболее встречающиеся формы нарушения переваривания дисахаридов в кишечнике – дефект лактазы и сахаразы.
Приобретенные формы недостаточности переваривания углеводов возникают в результате заболеваний стенок ЖКТ: энтериты, колиты, когда нарушается образование ферментов и их размещение на щеточной каемке энтероцитов. К тому же ухудшается всасывание моносахаров.
При наследственной патологии лактазы симптомы проявляются после первых кормлений; патология сахаразы обнаруживается позднее, при введении в рацион сладкого.
Недостаточность лактазы может быть не только у младенцев, но также у подростков и взрослых в результате естественного процесса снижения синтеза фермента в онтогенезе.
Патогенез. Отсутствие гидролиза соответствующих дисахаридов приводит к осмотическому эффекту и задержке воды в просвете кишечника. Кроме этого, сахара активно потребляются микрофлорой толстого кишечника и метаболизируют с образованием органических кислот (масляная, молочная) и газов. Из-за этого симптомами лактазной или сахаразной недостаточности являются диарея, рвота, метеоризм, вспучивание живота, его спазмы и боли.
Диагностика. Дифференциальная диагностика нарушений переваривания и всасывания заключается в контроле уровня глюкозы крови после раздельного приема дисахаридов и эквивалентного количества моносахаридов. Незначительный подъем концентрации глюкозы крови в первом случае указывает на нехватку ферментов, во втором – на нарушение всасывания.
Основы лечения. Исключение из рациона молока или продуктов с добавлением сахара в зависимости от типа непереносимого углевода.
Строениеобменуглеводов |
|
|
|
188 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Р ОЦЛЕЬЛВПЛИЮЩЛЕО З Ы |
В А Р Е Н И И |
|
|
|
Целлюлозаферментамичеловеканепереваривается |
,т.к.не |
синтезируются соответ- |
||
ствующиеферменты |
.Новтолстомкишечндействиемпод ик |
|
рофлорыдо75%еекол |
и- |
|
чества способно гидролизоваться собразованцеллобиглюк.Глюкозаемчастичноозы |
|
|
|||
используетсясамикрофлоройокисляетсядоорганическихкислотмасляной( ,моло |
|
|
ч- |
||
ной), которыестимулперкишечнстальтруют.Ч икуа |
астично глюкоза можетвсасываться |
|
|||
вкровь. |
|
|
|
|
|
|
Основнаярол |
ьцеллюдлячеловеказы |
: |
|
|
o |
стимулирование перистальтики кишечника, |
|
|
||
o |
формирование каловых масс, |
|
|
|
|
o |
стимуляция желчеотделения, |
|
|
|
|
o |
абсорбция холестерола идруги х веществ,чтопрепятствуетихсасыванию. |
|
|
|
П ЕГРЛЕЮЧНЕОКРОСЕЗ Ы |
|
З М Е М Б Р А Н Ы |
|
|
В С А СВКЫИВШАЕНЧИНЕИ К |
Е |
|
|
Всасываниемоносахарипроиспомехандовитзму |
|
вторичногоак ивра ого |
с- |
|
порта.Этозначит,чтозатратаэнеппереносегиисахаровпроисходит, тратитсяне |
|
|
|
|
непоснатредансах,нтвенноспараздгрртадие |
|
нтаконцентрациидругоговещ |
е- |
|
ства.Вслуч |
аеглюкозытакимвеществомявляю |
тся ионы натрия. |
|
Фермент базолатеральноймембраны |
|
Na+,К +-АТФаза постоян,вобмена но |
ионы ка- |
|||
лия,выкачионынатрклеткиваетз, меннояэ отранспорттребуезатратэнергии.В |
|
|
|
|
|
|
просветекишечникасодержнатрияотносительновысоконие |
|
|
, ионсвязываетсясоспециф |
|
и- |
|
ческим мембранным белком,имеющимдвацентрасвязывания:одинля |
|
ионов нат,дрия |
у- |
|||
гойдля моносахарида.Примечательното,что |
|
моносахарид связываетсябелкомтолькоп |
|
о- |
||
слетого,какснимсвяжется |
ион Na+. Далееб |
елок-транспортерсвободномигрирутолщет |
|
|
||
мембраны.Приконтабелсциктанатрийоплазмойебыстроотделяетсянего |
|
|
|
поградие |
н- |
|
туконцентрации |
исразуотделяется |
моносахарид.Ре зультатомявляетсянакопление |
моноса- |
|||
харида вклетке,аионынатриявыкачиваются |
|
|
Na+,К+-АТФазой. |
|
|
biokhimija.ru |
Тимин О.А. Лекции по общей биохимии (2018г) |
189 |
|
|
|
Выход глюкозы из клетки в межклеточное пространство и далее кровь происходит бла-
годаря облегченной диффузии.
Т Р А Н С П О Р Т И З К Р О В И Ч Е Р Е З К Л Е Т О Ч Н Ы Е М Е М Б Р А Н Ы
Из крови внутрь клеток глюкоза попадает при помощи облегченной диффузии – по градиенту концентрации с участием белков-переносчиков (глюкозных транспортеров "ГлюТ"). Различают 12 типов транспортеров глюкозы, расположенных на мембранах различных клеток.
Впечени и эпителии кишечника присутствует ГлюТ-2, всегда присутствующий на мембране и обладающий способностью пропускать глюкозу в обе стороны – как внутрь клетки, так и наружу.
Вмышцах и жировой ткани находится ГлюТ-4, только эти транспортеры являются чувствительными к влиянию инсулина – при действии инсулина на клетку они поднимаются
кповерхности мембраны и переносят глюкозу внутрь. Именно поэтому данные ткани полу-
чили название инсулинзависимых.
Некоторые ткани совершенно нечувствительны к действию инсулина, их называют инсулиннезависимыми. К ним относятся нервная ткань, стекловидное тело, хрусталик, сетчатка, клубочковые клетки почек, эндотелиоциты, семенники и эритроциты.
Большинство клеток занимает промежуточное положение, т.е. на их мембранах находятся разные типы транспортеров.
РЕ А К Ц И И В З А И М О П Р Е В Р А Щ Е Н И Я С А Х А Р О В
Поскольку в кишечнике всасываются все поступающие с пищей моносахариды (фруктоза, галактоза, манноза и т.п.), то перед организмом встает задача превратить полученные гексозы в глюкозу для ее дальнейшего использования в реакциях метаболизма. Этот процесс получил название взаимопревращение сахаров. Цель его – создание только одного субстрата для реакций метаболизма, а именно α-D-глюкозы, что позволяет сэкономить ресурсы, не образовывать множество ферментов для каждого вида сахара. Реакции протекают в эпи-
телии кишечника и в гепатоцитах.
П Р Е В Р А Щ Е Н И Е Г А Л А К Т О З Ы В Г Л Ю К О З У
Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Далее в реакции с УДФ-глюкозой происходит перемещение УМФ на галактозо-1-фосфат и получается УДФ-галактоза, которая впоследствии эпимеризуется в УДФ-глюкозу. УДФ-глюкоза отдает УМФ на привносимый галактозо-1-фосфат и превращается в глюкозо-1-фосфат, глю- козо-6-фосфат и глюкозу.
НА Р У Ш Е Н И Я ПРЕВРАЩ ЕНИЯ ГАЛАКТОЗЫ
Нарушения обмена галактозы у детей могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов:
o галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, частота дефекта 1:40000, o галактокиназы, частота дефекта 1:500000,
o эпимеразы, частота дефекта реже 1:1000000.
Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия. Диагностика. Дети отказываются от еды. Концентрация галактозы в крови возрастает
до 11,1-16,6 ммоль/л (норма 0,3-0,5 ммоль/л), в крови появляется галактозо-1-фосфат. К лабораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия, накопление гликозилированного гемоглобина.