Приложение Б. Алгоритм действий врача
Схема 1
Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS) D89.8
|
|
|
|
ДИАГНОСТИКА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(ПРОВОДИТСЯ В СТАЦИОНАРЕ Приказ МЗ РФ |
441н) |
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ОБСЛЕДОВАНИЕ |
|
|
ОБСЛЕДОВАНИЕ |
|
|
|
|
|
ОБСЛЕДОВАНИЕ |
|||
|
|
пациентов с TRAPS |
с |
|
|
|
|
пациентов с |
||||
пациентов с |
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
подозрением на |
|
|
|
|
|
подтвержденным |
||||
подозрением на TRAPS |
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
||||||||
|
гемофагоцитарный |
|
|
|
диагнозом TRAPS в стадии |
|||||||
(Стр. 14-36) |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
синдром (Стр. 36-42) |
|
|
|
активной болезни (Стр. 43-58) |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЛЕЧЕНИЕ
|
|
|
МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ |
|
ПРОФИЛАКТИКА И ДИСПАНСЕРНОЕ |
|
НАБЛЮДЕНИЕ |
|
|
|
|
|
|
|
183
Схема 2
ДИАГНОСТИКА
ОБСЛЕДОВАНИЕ |
ОБСЛЕДОВАНИЕ пациентов |
ОБСЛЕДОВАНИЕ пациентов |
пациентов |
с TRAPS с подозрением на |
с подтвержденным диагнозом |
с подозрением на TRAPS |
гемофагоцитарный синдром |
TRAPS в стадии активной болезни |
(Стр. 14-35) |
(Стр. 36-42) |
(Стр. 43-60) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Лабораторные |
Инструментальные |
Иные |
|
Лабораторные |
Инструментальные |
Иные |
|
|
Лабораторные |
Инструментальные |
Иные |
|||||||||||
диагностические |
диагностические |
диагностические |
|
диагностические |
диагностические |
диагностические |
|
диагностические |
диагностические |
диагностические |
||||||||||||
исследования |
исследования |
исследования |
|
исследования |
исследования |
исследования |
|
|
исследования |
исследования |
исследования |
|||||||||||
стр. 20-26 |
стр. 26-33 |
стр.33-36 |
|
стр.39-40 |
стр.40-41 |
стр.42 |
|
|
стр.43-50 |
стр.50-53 |
стр. 53-58 |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
184
Схема 3
ЛЕЧЕНИЕ периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS)
(проводится в стационарных условиях – Приказ МЗ РФ 441н)
Схема 4. |
Схема 5. |
Лечение пациентов с TRAPS без |
Лечение гемафагоцитарного синдрома у |
гемофагоцитарного синдрома (стр. 59-65) |
пациентов с TRAPS (стр. 65-68) |
185
Схема 4
4. Лечение пациентов с TRAPS без гемофагоцитарного синдрома
(специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь в стационарных условиях – Приказ МЗ РФ 441)
Контроль эффективности проводимой терапии
(стр. 192-195)
Терапия эффективна? НЕТ
ДА
Коррекция терапии (до достижения эффективности) (стр. 59-65)
Лечение в стационаре
(стр. 59-65)
Контроль безопасности терапии
(стр. 73-98)
Терапия |
НЕТ |
|
безопасна? |
|
|
|
|
|
|
Коррекция терапии |
|
ДА |
(до достижения безопасности) |
|
(стр. 59-65) |
||
Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях
(Схема 7)
186
Схема 5
5. ЛЕЧЕНИЕ гемофагоцитарного синдрома у пациентов с TRAPS
(специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь в стационарных условиях – Приказ МЗ РФ 441)
Контроль эффективности проводимой терапии
(стр. 68)
|
|
Терапия |
|
НЕТ |
|
|
|
эффективна? |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ДА |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Коррекция терапии до |
|
|
|
|
достижения эффективности |
||
|
|
|
|
(стр. 65-68) |
|
4.Лечение пациентов с TRAPS без гемофагоцитарного синдрома
187
Схема 6
6. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ с TRAPS
(специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь)
Контрольное обследование в условиях стационара/ дневного стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессаанта.
(с. 73-98)
Контроль эффективности (стр. 192-195) и
безопасности терапии
(стр. 73-98)
|
Терапия |
|
ДА |
эффективна и |
НЕТ |
|
безопасна? |
|
|
|
|
Амбулаторное |
4. TRAPS без гемофагоцитарного синдрома |
|
наблюдение |
|
|
(Схема 7)
5. TRAPS с гемофагоцитарным сидромом
Схема 7
7. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ с TRAPS
(первичная специализированная медико-санитарная помощь)
|
|
Контрольное обследование в |
|
|
|
|
|||||
|
|
амбулаторно-поликлинических |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
условиях |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(стр. 99-114) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Контроль эффективности (стр. 192- |
|
|
|
|
|||||
|
|
195) и безопасности терапии |
|
|
|
|
|||||
ДА |
|
(стр. 99-114) |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
Возможна |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Терапия |
|
|
|
|
Коррекция терапии в |
|||
|
|
|
|
|
|
коррекция терапии в |
|
||||
|
|
|
эффективна и |
НЕ |
Т |
ДА |
амбулаторных условиях |
||||
|
|
|
амбулаторных |
||||||||
|
|
|
|||||||||
|
|
|
безопасна? |
|
|
|
|
(стр. 99-114) |
|||
|
|
|
|
|
|
условиях? |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
НЕТ |
|
НЕТ |
|
|
||
4. TRAPS без гемофагоцитарного синдрома
5. TRAPS с гемофагоцитарным синдромом 
188