2.2.1.Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром

•Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, в условиях ревматологического стационара, всем пациентам с

подозрением на ГФС [5,24].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется постоянно проводить термометрию всем пациентам с целью оценки

выраженности и характера лихорадки [83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: лихорадка (постоянная или неремиттирующая) представляет собой один из главных клинических симптомов ГФС. Она всегда устойчива к противоинфекционному лечению. В то же время одним из признаков,

свидетельствующих в пользу ГФС, служит нормализация температуры тела в результате иммуносупрессивной терапии.

•Рекомендуется провести оценку общего состояния с целью его дальнейшего

мониторирования [83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: течение вторичного ГФС варьирует от легкого, с минимальной выраженностью симптомов, до тяжелого. При тяжелом неконтролируемом течении ГФС может развиться нарушение сознания, кома. возможен летальный исход.

•Рекомендуется провести осмотр кожных покровов всем пациентам с целью выявления патологических изменений [83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: частота кожных проявлений при ГФС варьирует от 6 до 65%.

Поражение кожи может протекать в форме генерализованной макуло-папулезной сыпи, эритродермии, отека, панникулита, кореподобной сыпи и пурпуры. Некоторые проявления аналогичны таковым при болезни Кавасаки.

При патологоанатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала кожи обнаруживается лимфогистиоцитарная инфильтрация дермы с явлениями гемофагоцитоза.

•Рекомендуется провести осмотр лимфатических узлов всем пациентам с целью

выявления патологических изменений [83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

39

Комментарии при развитии ГФС значительно увеличивается размер лимфатических

узлов и развивается генерализованная лимфаденопатия.

•Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов

сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления патологических

изменений [83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при прогрессировании ГФС развивается сердечная недостаточность

врамках полиорганной недостаточности.

•Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов дыхательной системы всем пациентам с целью выявления патологических

изменений [83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: поражение легких при ГФС также может иметь различную степень выраженности, вплоть до развития тяжелой дыхательной недостаточности,

требующей проведения искусственной вентиляции легких.

Смертность пациентов при поражении легких составляет до 88%.

Нарастание дыхательной недостаточности – тревожный признак,

свидетельствующий о неадекватном контроле над ГФС или присоединении суперинфекции.

•Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений [83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: поражение печени встречается у подавляющего большинства пациентов с ГФС, варьируя от бессимптомного течения с изменениями в крови до развития печеночной энцефалопатии, тяжелой гипокоагуляции, отечно-

асцитического синдрома. Описано спонтанное возникновение веноокклюзионной болезни.

Степень увеличения селезенки варьирует от выраженной до умеренной, когда спленомегалия выявляется лишь при инструментальных исследованиях.

40

2.2.2. Лабораторные диагностические исследования при подозрении на

гемофагоцитарный синдром

•Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого

всем пациентам с целью выявления патологических изменений, характерных для

ГФС [83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при ГФС развиваются тромбоцитопения, лейкопения, эритропения,

снижается показатель СОЭ.

•Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, активности антитромбина III; уровня плазминогена и фибриногена, концентрации Д-димера,

уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбинового

(тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, тромбинового времени в крови, фактора фон

Виллебранда [36–38,84,85].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: при ГФС повышается уровень Д-димера, продуктов деградации

фибрина (ранний доклинический признак), снижается уровень фибриногена.

•Рекомендуется проведение тромбоэластографии всем пациентам с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза и кровотечения [36–38,84,86].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического с определением уровней общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного

(неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина,

мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина,

калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ,

АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови с целью выявления патологических изменений, характерных для ГФС [81–83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: для ГФС характерно повышение уровня ферритина, триглицеридов, АЛТ,

АСТ ЛДГ в сыворотке крови, гипонатриемия, гипохлоремия, гипоальбуминемия.

41

При прогрессировании полиорганной недостаточности может наблюдаться

гипербилирубинемия, повышение уровня креатинина, мочевой кислоты, мочевины.

•Рекомендуется определение уровня СРБ сыворотки крови всем пациентам с целью

определения активности заболевания [87,88].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: при развитии ГФС уровень СРБ сыворотки крови значительно

повышается.

•Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с целью исключения сепсиса [44,46].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при повышении уровня прокальцитонина следует заподозрить присоединение инфекции и развитие сепсиса.

2.2.3. Инструментальные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром

•Рекомендуется проведение УЗИ органов брюшной полости (комплексное) всем пациентам с целью выявления нарастания размеров печени и селезенки,

внутрибрюшных лимфатических узлов [5,24].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с целью оценки состояния сердца [5,24].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется регистрация ЭКГ всем пациентам с целью оценки состояния

функции сердца [5,24].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости всем пациентам с целью

выявления/исключения поражения легких с применением анестезиологического

пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям [5,24].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при ГФС может развиваться геморрагический альвеолит,

альвеолярный и интерстициальный отек легких по типу респираторного дистресс-

синдрома (РДС).

42