•Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по

данным КТ органов грудной клетки с целью выявления этиологического фактора

пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии [5,91,100,101].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в

крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о

проведении этиотропной терапии [5,102].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется проведение исследования уровня кальпротектина в кале пациентам,

у которых появились клинические проявления ВЗК (диарея, боли в животе,

кровь/слизь в стуле) перед назначением/коррекцией терапии с целью их

исключения [59–61].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1)

2.3.2Инструментальные диагностические исследования

•Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов всем пациентам

перед назначением/коррекцией терапии с целью оценки состояния печени,

железы[5,12,14,23,54].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при развитии амилоидоза выявляется увеличение размеров

печени/селезенки, неоднородность структуры паренхиматозных органов, большая

сальная почка.

•Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений [3,5].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: возможно поражение сердечной мышцы, развитие диастолической

дисфункции, истощение диастолического резерва желудочков, тенденция к легочной

гипертензии вследствие микроваскулярной дисфункции.

51

•Рекомендуется проведение регистрации ЭКГ всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений [3,5].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: перикардит при CAPS в большинстве случаев не сопровождается

снижением вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на ЭКГ.

•Рекомендуется суточное мониторирование артериального давления пациентам с

артериальной гипертензией перед назначением/коррекцией терапии с целью

разработки тактики лечения [103].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)

•Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиографии, перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений [104].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов всем пациентам с активным артритом перед назначением/коррекцией терапии с целью оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава [3,5,24].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и патолого-

анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с диспепсическими явлениями, пациентам, получающим НПВП и/или ГКС, и/или ГИБП, а также при длительности заболевания более 5 лет и/или при наличии протеинурии >500 мг в сутки перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения воспалительных гастропатий и амилоидоза [41,61,67,68].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: необходимо исключить воспалительные заболевания верхних отделов ЖКТ, ассоциированных с Helicobacter pylori и/или с применением НПВП, и/или глюкокортикостероидов (ГКС), а также амилоидоз.

•Рекомендуется проведение колоноскопии с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и

52

патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с абдоминальным синдромом перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения сопутствующих заболеваний кишечника,

амилоидоза [41,61,67,68].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: проводится при появлении нетипичной для CAPS кишечной симптоматики (затяжная диарея, боли в животе, примесь крови и гноя в кале) для исключения ВЗК, а также длительности заболевания более 5 лет и/или при наличии протеинурии >500 мг в сутки.

•Рекомендуется проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с хронической болезнью почек/признаками почечной недостаточности перед

назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения амилоидоза [25].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется проведение КТ пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) перед назначением/коррекцией терапии по показаниям с целью выявления/исключения патологических изменений [23,24,63–66].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) перед назначением/коррекцией терапии по показаниям с внутривенным контрастированием с целью оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава [23,24,63– 66].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется проведение МРТ головного мозга применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по

назначением/коррекцией терапии с целью выявления осложнений и сопутствующих

заболеваний [17,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

53

Комментарии: проводится пациентам с CINCA/NOMID и MWS, а также получающим ГИБП с проявлениями со стороны ЦНС (головные боли, рецидивирующие менингиты или менингоэнцефалиты) для верификации изменений в головном мозге (атрофия коры головного мозга, признаки гидроцефалии), а также оценки динамики изменений.

•Рекомендуется проведение спинномозговой пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с

микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной камере

(определение цитоза), исследованием физических свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием перед назначением/коррекцией терапии всем пациентам с симптомами поражения ЦНС с целью исключения/подтверждения патологических изменений [12,14,17,23].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: проводится пациентам с неврологическими проявлениями (головные боли, рецидивирующие менингиты или менингоэнцефалиты, судороги, и др.),

пациентам с подозрением на синдром CINCA/NOMID для исключения инфекционной природы неврологических нарушений (менингококковая инфекция, вирусные менингиты

идр.).

•Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости с применением

анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам перед назначением/коррекции терапии с целью выявления/исключения патологических изменений [50,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: необходимо исключить очаговую, долевую, интерстициальную пневмонию, туберкулез легких.

Интерстициальную пневмонию следует заподозрить при наличии субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого кашля/кашля с незначительным количеством мокроты/одышки, крепитаций/ослабления дыхания при аускультации,

одышки

•Рекомендуется проведение бронхоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных

изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки [92,93].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1)

54