- •Расшифровка примечаний
- •1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
- •1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
- •1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
- •1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
- •1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ).
- •1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
- •1.5.1. Критерии установления диагноза семейная средиземноморская лихорадка
- •1.6. Клиническая картина семейной средиземноморской лихорадки
- •2. Диагностика семейной средиземноморской лихорадки, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- •2.1.2. Физикальное обследование
- •2.1.3. Лабораторные диагностические исследования
- •2.1.4 Инструментальные диагностические исследования
- •2.1.5. Иные диагностические исследования
- •2.2. Обследование пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой с подозрением на гемофагоцитарный синдром
- •2.2.1. Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром
- •2.2.2. Лабораторные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
- •2.2.3. Инструментальные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
- •2.2.4. Иные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
- •2.2.5. Критерии установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с семейной средиземноморской лихорадкой.
- •2.3 Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом семейная средиземноморская лихорадка в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии
- •2.3.1 Лабораторные диагностические исследования
- •2.3.2 Инструментальные диагностические исследования
- •2.3.3. Иные диагностические исследования
- •3. Лечение пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой, включая медикаментозную и немедикаментозную терапию, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- •3.1. Консервативное лечение
- •3.1.1. Основные принципы лечения семейной средиземноморской лихорадки
- •3.1.2. Лечение гемофагоцитарного синдрома у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой
- •3.2. Хирургическое лечение
- •3.3. Немедикаментозное лечение
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- •5.1. Профилактика
- •5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
- •5.3. Диспансерное наблюдение пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в амбулаторно-поликлинических условиях
- •5.4. Онконастороженность у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в условиях лечения ГИБП/иммунодепрессантами
- •6. Организация оказания медицинской помощи
- •6.2. Нормативно-правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь детям с семейной средиземноморской лихорадкой.
- •7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- •7.1 Исходы и прогноз
- •Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке к пересмотру клинических рекомендаций
- •Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- •Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов инструкции по применению лекарственного препарата
- •Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- •Приложение Г1 – Г11. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- •Приложение Г3. Шкала приверженности к лечению при семейной средиземноморской лихорадке.
- •Приложение Г4. Оценка ответа на лечение при семейной средиземноморской лихорадке по шкале FMF50
- •Приложение Г5. Индекс активности аутовоспалительных заболеваний AIDAI
- •Приложение Г6. Международная шкала тяжести семейной средиземноморской лихорадки
- •Приложение Г7. Оценка тяжести течения семейной средиземноморской лихорадки по Pras et al.
- •Приложение Г9. Критерии стадии неактивной болезни/ремиссии
- •Приложение Г10. Индекс активности болезни в 71 суставе (JADAS71)
Приложение Г9. Критерии стадии неактивной болезни/ремиссии
Название на русском языке: Критерии стадии неактивной болезни/ремиссии, (С. Wallace et al., 2011)
Оригинальное название (если есть): Criteria for clinical inactive disease (CID)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Wallace C. A. et al. American College of Rheumatology provisional criteria for defining clinical inactive disease in select categories of juvenile idiopathic arthritis //Arthritis care & research. – 2011. – Т. 63. – №. 7. – С.
929-936.
Содержание (шаблон), ключ (интерпретация):
1.Отсутствие суставов с активным артритом
2.Отсутствие лихорадки, сыпи, серозита, спленомегалии или генерализованной лимфаденопатии
3.Отсутствие активного увеита
4.Нормальный показатель СОЭ и (или) СРБ
5.Отсутствие активности болезни, по общей оценке, врача (по ВАШ);
6 Длительность утренней скованности меньше 15 минут.
Чтобы констатировать отсутствие активности болезни (неактивная фаза болезни), пациент должен удовлетворять всем перечисленным критериям.
Фармакологическая клиническая ремиссия устанавливается в случае, если болезнь находится в неактивном состоянии на фоне лекарственной терапии в течение 6 мес подряд.
Нефармакологическая клиническая ремиссия устанавливается в случае, если болезнь находится в неактивном состоянии в течение 12 мес подряд без противоревматических препаратов.
Показатель «Продолжительность ремиссии» выражается в месяцах, прошедших с момента наступления неактивной фазы болезни.
233
Приложение Г10. Индекс активности болезни в 71 суставе (JADAS71)
Название на русском языке: Индекс активности болезни в 71 суставе; Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS71)
Оригинальное название (если есть): Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS71)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Consolaro A. et al.
Development and validation of a composite disease activity score for juvenile idiopathic arthritis //Arthritis Care & Research: Official Journal of the American College of Rheumatology. – 2009. –
Т. 61. – №. 5. – С. 658-666.
Тип (подчеркнуть): индекс
Содержание (шаблон):
•Число суставов с активным артритом
•Оценка активности болезни врачом по 100 мм ВАШ; 0 – минимальная активность, 10 см – максимальная активность, см приравнивается баллам
•Оценка состояния здоровья родителем/пациентом по 100 мм ВАШ; 0 см – очень хорошее состояние, 10 см – очень плохое состояние, см приравнивается баллам
•Скорость оседания эритроцитов. Для формирования шкалы от 0 до 10 использовали формулу: (СОЭ − 20)/10. Значение менее 20 мм/ч оценивается как 0 баллов, а более 120 мм/ч
–10 баллов.
Ключ (интерпретация):
Итоговый индекс JADAS71 рассчитывается как сумма всех показателей (0-101).
Стадии неактивной болезни соответствует индекс JADAS71 <1 балла.
234