•Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности/коррекции программы медицинской реабилитации [115,116].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: проводится не реже 1 раз в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения.

•Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение #Безвременника осеннего семян

экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта, всех пациентов с целью контроля эффективности и безопасности терапии [30,42].

Комментарии: плановый контроль эффективности проводится через 3 и 6 мес после назначения терапии и далее каждые 6 мес для контроля эффективности и безопасности патогенетической терапии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется внеплановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений ССЛ, сопутствующих заболеваний,

осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости #Безвременника

осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта

[30,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

5.4. Онконастороженность у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в условиях лечения ГИБП/иммунодепрессантами

Учитывая, что одним из нежелательных эффектов терапии ГИБП являются

онкологические/онкогематологические/лимфопролиферативные заболевания,

необходимо помнить об онконастороженности на любом этапе

обследования/лечения (в стационаре и условиях диспансерного наблюдения).

При подозрении на онкологическое/онкогематологическое/лимфопролиферативное заболевание следует немедленно отменить #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессант/ГИБП и госпитализировать пациента для проведения соответствующего обследования.

134

•Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) путем пункции и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-

анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам, получающим

#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни с целью исключения

онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний/

метастатического поражения костного мозга [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с

цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-

анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов, получающим

#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП с нетипичным течением болезни с целью исключения

онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний/

метастатического поражения лимфатического узла [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, органов брюшной полости,

забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим, #Безвременника осеннего семян

экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП с нетипичным течением

болезни с целью исключения онкологических/онкогематологических/

лимфопролиферативных заболеваний [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая

135

раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим,

#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП с нетипичным течением болезни с целью исключения метастазов в легких/поражения органов средостения при онкологических/

онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваниях [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется проведение МРТ костной ткани и суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с внутривенным контрастированием пациентам получающим,

#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни с целью исключения

онкологических/онкогематологических заболеваний [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется проведение КТ костей и пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по

показаниям с внутривенным контрастированием пациентам получающим,

#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичных для ССЛ с целью исключения онкологических/онкогематологических заболеваний [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется проведение ПЭТ, совмещенной с КТ с туморотропными РФП с контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с туморотропными РФП

с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим

#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант,

и/или ГИБП, с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге с целью исключения онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных заболеваний

[90].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

•Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное

136

ведение) по показаниям пациентам, получающим #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичными для ССЛ с целью исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей [60].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза под контролем КТ с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного)

материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов;

цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга;

иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге пациентам, получающим #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни с целью исключения гемобластозов/ лимфопролиферативных

заболеваний/метастатического поражения костного мозга [90–92,220].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическое исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам получающим, #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или иммунодепрессант, и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, не типичными для ССЛ, с целью исключения злокачественных

новообразований/метастатического поражения костей [90–92,220].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

•Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено онкологическое/онкогематологическое/ лимфопролиферативное заболевание,

либо метастатическое поражение с целью решения вопроса о переводе ребенка в профильное учреждение для дальнейшего обследования и лечения [91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

137