Клинические рекомендации 2023 / Кистозный фиброз (муковисцидоз)
.pdfБелевский А.С. - д.м.н., проф., Президент МОО «Российское Респираторное Общество» главный внештатный пульмонолог Департамента здравоохранения Москвы, заведующий кафедрой пульмонологии факультета дополнительного профессионального образования ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Кондратьева Е.И. - д.м.н, проф., руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза,
заведующая кафедрой Генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова» Минобрнауки России, заместитель директора по научной работе и руководитель центра муковисцидоза «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области», эксперт комитета по диагностике и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS)
Симонова О.И. - д.м.н., заведующая пульмонологическим отделением ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); руководитель кабинета муковисцидоза Морозовской ДГКБ №1
Каширская Н.Ю. - д.м.н, проф., главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова» Минобрнауки России, член рабочих групп экспертов по неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS)
Шерман В.Д. - к.м.н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза и доцент кафедры Генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова» Минобрнауки России, член рабочей группы экспертов по неонатальному скринингу Европейского общества по муковисцидозу (ECFS)
Воронкова А.Ю. - к.м.н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова» Минобрнауки России, врач отделения муковисцидоза «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области
Амелина Е.Л. - к.м.н. заведующая лабораторией муковисцидоза, ФГБУ НИИ Пульмонологии ФМБА России, доцент кафедры Генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ "МГНЦ.
Гембицкая Т.Е. - д.м.н., профессор, руководитель отдела терапевтической пульмонологии НИИ пульмонологии НКИЦ, ФГБОУ ВО ПСПб ГМУ имени академика И.П.Павлова
Минздрава России.
211
Красовский С.А. - к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии ФМБА России, ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, доцент кафедры Генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова» Минобрнауки России.
Черменский А.Г. – к.м.н., старший научный сотрудник НИИ пульмонологии НКИЦ, ФГБОУ ВО ПСПб ГМУ имени академика И.П.Павлова Минздрава России
Степаненко Т. А. - к.м.н., заведующая пульмонологическим отделением №2, Санкт-
Петербургское ГБУЗ ‘’ Городская многопрофильная больница № 2’’
Селимзянова Л.Р. - к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН Министерства науки и высшего образования Российской Федерации, доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Вишнева Е.А. - д.м.н., заместитель руководителя по науке НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН, профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Горинова Ю.В. - к.м.н., старший научный сотрудник ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
Минздрава России
Рославцева Е.А. - к.м.н., ведущий научный сотрудник ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
Минздрава России.
Ашерова И.К. - д.м.н., заведующая отделением пульмонологии ГБКУЗ ЯО «ЦГБ»
Ильенкова Н. А. - д.м.н., проф., заведующая кафедрой детских болезней с курсом ПО, Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого
Зырянов С.К. - профессор, д.м.н., заведующий кафедрой общей и клинической фармакологии, ФГБОУ ВПО Российский университет дружбы народов
Одинаева Н.Д. - профессор, д.м.н., директор ГБУЗ МЗ МО «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области», главный педиатр Московской области
Максимычева Т.Ю. – старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова»
Минобрнауки России
212
Мельяновская Ю.Л. –научный научный сотрудник научно-клинического отдела
муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова» Минобрнауки России
Орлов А.В. – к.м.н., зав. отделением пульмонологии, доцент кафедры педиатрии и неонатологии СЗГМУ, ГБУЗ «Детская городская больница Святой Ольги»
Семыкин С. Ю. - к.м.н., заведующий отделением педиатрии, ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России
Чернуха М. Ю. - д.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций, ФГБУ "НИЦЭМ им. Н.Ф.Гамалеи " Минздрава России
Шагинян И. А. – профессор, д.м.н., заведующий лабораторией молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций, ФГБУ «ФНИЦЭМ им. Н.Ф. Гамалеи» Минздрава России
Аветисян Л. Р. – д.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории эпидемиологии госпитальных инфекций ФГБУ «Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф. Гамалеи» Минздрава России
Шумкова Г.Л. - научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии
ФМБА России.
Крылова Н.А. - научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии
ФМБА России
Дронов И. А. - к.м.н., доцент кафедры детских болезней ФГАОУ ВО Первый МГМУ им.
И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), врач-клинический фармаколог ГБУЗ МЗ МО «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»
Костылева М. Н. - к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии РНИМУ им. Н.И.
Пирогова, зав. отделением клинической фармакологии ФГБУ РДКБ
Желенина Л.А. – профессор, д.м.н., заведующая кафедрой педиатрии, эндокринологии и абилитологии ФП и ДПО СПбГПМУ, г. Санкт-Петербург.
Климко Н.Н. – д.м.н, профессор, заведующий кафедрой клинической микологии,
аллергологии и иммунологии ФГБОУ ВО "Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова" Минздрава России
Борзова Ю. В. – к.м.н., заведующая микологической клиникой, доцент кафедры медицинской микробиологии ФГБОУ ВО "Северо-западный государственный медицинский университет им. И.И.Мечникова Минздрава России
213
Васильева Н. В. – д.б.н., профессор, директор НИИ медицинской микологии им. П.Н.
Кашкина , Зав. кафедрой медицинской микробиологии ФГБОУ ВО "Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова" Минздрава России
Богомолова Т. С. – к.б.н., заведующая НИЛ микологического мониторинга и биологии грибов, доцент кафедры медицинской микробиологии ФГБОУ ВО "Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова" Минздрава России
Сперанская А. А. - д.м.н., профессор кафедры рентгенологии и радиационной медицины,
Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика
И.П. Павлова.
Баранова И.А. - д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии педиатрического факультета, ГБОУ ВПО РНИМУ Минздрава России им. Н.И. Пирогова, г. Москва.
Фурман Е.Г - член-корреспондент РАН, профессор, заведующий кафедрой факультетской и госпитальной педиатрии, проректор по науке Пермский государственный медицинский университет (ПГМУ) им. академика Е. А. Вагнера
Шадрина В.В. - доцент кафедры факультетской и госпитальной педиатрии, Пермский государственный медицинский университет (ПГМУ) им. академика Е. А. Вагнера (ФГБОУ ВО ПГМУ им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России.
Щапов Н. Ф., заведующий отделением хирургии новорожденных Неонатологического стационара ГБУЗ МО "Московский областной центра охраны материнства и детсва", врач-
детский хирург, кандидат медицинских наук.
Петрова Н.В. - д.б.н., ведущий научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова» Минобрнауки России
Пашков И. В. – к.м.н., зав 3 хирургическим отделением ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И.Шумакова»
Цирульникова О. М. – д.м.н., профессор кафедры трансплантологии и искусственных органов Первого Московского государственного медицинского университета имени
И.М.Сеченова
Поляков Д. П. – к.м.н., заведующий детским оториноларингологическим отделением ведущий научный сотрудник ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии ФМБА, России, доцент кафедры оториноларингологии ФДПО ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова
Свистушкин В.М. – профессор, д.м.н., директор клиники Клиники Болезней уха, горла и носа
214
ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный оториноларинголог Центрального Федерального округа России, врач высшей категории
Синьков Э.В. – к.м.н., доцент кафедры Болезней уха, горла и носа, врач высшей категории. Кафедра Болезней уха, горла и носа ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Черных В.Б. – д.м.н., г.н.с., заведующий лаборатории генетики нарушений репродукции ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова»
Репина С.А. – врач-генетик, консультативное отделение ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П Бочкова»
Благовидов Д.А. – к.м.н., врач педиатр, аллерголог/иммунолог, младший научный сотрудник лаборатории вакцинопрофилактики и иммунотерапии аллергических заболеваний ФГБНУ НИИ вакцин и сывороток им. И.И.Мечникова; ассистент кафедры педиатрии им. академика М.Я. Студеникина, Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
Костинов М.П. – д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки РФ, заведующий лабораторией вакцинопрофилактики и иммунотерапии аллергических заболеваний НИИ вакцин и сывороток им. И.И. Мечникова.
Кондратенко О.В. – д.м.н., доцент кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России
Лямин А.В. - д.м.н., доцент кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России
Поликарпова С.В. – к.м.н., заведующая бактериологической лабораторией ГБУЗ «ГКБ№15 им.О.М.Филатова ДЗМ»
Поляков А.В. - чл.-корр. РАН, профессор, д.б.н., зав. лаб. ДНК-диагностики ФГБНУ МГНЦ, главный научный сотрудник лаб. ДНК-диагностики ФГБНУ МГНЦ, заведующий кафедрой молекулярной генетики и биоинформатики ИВиДПО ФГБНУ МГНЦ, советник.
Адян Т.А. - к.м.н., старший научный сотрудник лаб. ДНК-диагностики ФГБНУ МГНЦ, врач-
лабораторный генетики лаб. молекулярно-генетической диагностики №1 ФГБНУ МГНЦ, доцент кафедры молекулярной генетики и биоинформатики ИВиДПО ФГБНУ МГНЦ, доцент кафедры общей и медицинской генетики МБФ РНИМУ им.Н.И.Пирогова.Гольдштейн Д.В. -
д.б.н., профессор, заведующий Лабораторией генетики стволовых клеток; ФГБНУ «Медико-
генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Минобрнауки России.
215
Бухарова Т.Б. - к.б.н., ведущий научный сотрудник Лаборатории генетики стволовых клеток; директор Института высшего и дополнительного профессионального образования, ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Минобрнауки России.
Ефремова А.С. - к.б.н., старший научный сотрудник Лаборатории генетики стволовых клеток; ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Минобрнауки России.
Овсянкина Е.С. – д.м.н., профессор, Заслуженный врач РФ, руководитель детско-
подросткового отдела ФГБНУ «Центральный НИИ туберкулеза»
Панова Л.В. – д.м.н., в.н.с. детско-подросткового отдела ФГБНУ «Центральный НИИ
туберкулеза»
Черкашина И.В. д.м.н., ФГБУ «Детский научно-клинический центр инфекционных болезней ФМБА России», заведующая отделением медицинской реабилитации
Устинова Н.В. - д.м.н., врач-психиатр, организатор здравоохранения, заведующий отделом социальной педиатрии и организации мультидисциплинарного сопровождения детей, НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад.Б.В. Петровского», ГБУЗ «Научно-практический центр психического здоровья детей и подростков им. Г.Е. Сухаревой ДЗМ».
Мартынихин И.А. – к.м.н., врач-психиатр, психотерапевт, главный врач медико-
психологического центра «Решение», доцент кафедры психиатрии и наркологии 1СПбГМУ им. академика И.П.Павлова
Безменов П.В. — к.м.н., Главный внештатный детский специалист психиатр ДЗМ, Директор ГБУЗ «Научно-практический центр психического здоровья детей и подростков имени Г. Е. Сухаревой ДЗМ»
Басова А.Я. — к.м.н., заместитель директора по науке ГБУЗ «Научно-практический центр психического здоровья детей и подростков им. Г.Е. Сухаревой» ДЗМ, доцент кафедры психиатрии и медицинской психологии ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ.
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов,
который необходимо обнародовать.
216
217
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
•Врачи-пульмонологи
•Врачи-педиатры
•Врачи общей врачебной практики (семейные врачи)
•Врачи-генетики
•Врачи аллергологи-иммунологи
•Врачи-гастроэнтерологи
•Врачи-эндокринологи
•Врачи–диетологи
•Врачи-оториноларингологи
•Врачи – сурдологи - оториноларингологи
•Врачи по лечебной физкультуре (или врачи по медицинской реабилитации, или врачи– физиотерапевты, или специалисты с высшим (немедицинским) образованием
(инструкторы–методисты по лечебной физкультуре, или специалисты со средним профессиональным (медицинским) образованием (инструкторы по лечебной физкультуре, медицинские сестры по массажу, медицинские сестры по физиотерапии)).
•Врачи функциональной диагностики
•Врачи –акушеры-гинекологи
•Врачи – урологи
•Врачи урологи-андрологи детские
•Врачи – кардиологи
•Врачи кардиологи детские
•Студенты медицинских ВУЗов
•Обучающиеся в ординатуре и интернатуре
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в
Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5
лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
218
•Консенсус экспертов;
•Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Таблица 1. Шкала оценки уровней̆ достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД Расшифровка
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
1.систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
2.рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с
3.референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4.Несравнительные исследования, описание клинического случая
5.Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УДД Расшифровка
1.Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
2.исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3.Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4.Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование "случай-контроль"
5.Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов
Таблица 3. Шкала оценки уровней̆ убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР Расшифровка
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы)
Aявляются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы)
Bявляются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
CСлабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
219
рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Методы, использованные для анализа доказательств:
•Обзоры опубликованных мета-анализов;
•Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств:
При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности.
Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.
На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств:
Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не
анализировались.
Метод валидизации рекомендаций:
•Внешняя экспертная оценка;
•Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то,
насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.
Получены комментарии со стороны врачей первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.
220