Metodicheskoe_posobie_po_chastnoy_nevrologii
.pdfПримерыдиагнозов: |
|
|
|
|
|
|
|
А69.2+ |
G02.8* |
-БолезньЛайма, |
IIстадия.Менингоневрит,двухсторонняяневропати |
|
|
|
|
лицне.Првагоомигрирующийдста .ыйтрит |
|
|
|
|
|
||
A69.2+G63.0* -БолезньЛайма, |
IIIстадия.Сенспомоторлинейропатияниж ихая |
|
|
||||
верхконечних |
остей.Хроническийартп коленногоавогоитсустава. |
|
|
|
|||
ВИЧ-инфекция –вируснзаболеван,возбудкоторогоявляетсяивирустелем |
|
|
|
||||
иммунодефицитачеловекаВИЧ(),относящийсясемр йсттро,обладающихвирусов |
|
|
|
|
|||
максимальонкогеминностьюой |
|
имальнойинфекционн |
остью.Гликопротеид |
-120 |
|||
ВИЧ-1игликопротеид |
-105ВИЧ |
-2имсеютлективаффирецепторамнСДитетый4, |
|
|
|
||
расположеннымнаТ |
-хелпе,аст,мроцитахкр,м ,нсфагахцитахсудистом |
|
|
|
|||
эндотелслизистойи оболочкепрямойкишки.Первичномуинфицированию |
|
|
|
|
|||
подвергаютсяТ |
-лимфоцитызаражается( клет1 на10000)клеткиЦНСзаражается( 1 |
|
|
|
|||
клеткана10 |
-100)Заболевание.передаетсяполовым,гематогеннымивертикальным |
|
|
|
|||
(внутриутробно)путем.Вбольшинствеслучаев,патологическийпроцессразной |
|
|
|
|
|||
степенивовлекаются |
|
всеорганыисистемы.Пораженервнойсистемып иеазвитии |
|
|
|
||
ВИЧобусловленногоиммунодефицита |
–синдрприоиммунодефицитамебретенного |
|
|
||||
(СПИДе)патоморфологклиническиевыявляетсяу больных90%,изи |
|
|
|
|
|||
неврологическиерасстройстваимеют50 |
|
-70%пациен |
тов,причемв случаев10% |
|
|||
неврологическиенарушявляютсяп клиническимирвыминияпроявлениями |
|
|
|
|
|||
заболевания. |
|
|
|
|
|
|
|
ВтеченииВИЧ |
-инфекциивыдч стадиитыреляют:послеинкубационногопериода(2 |
|
|
- |
|||
4недели) |
|
|
|
|
|
|
|
I начальн( )стадия:фазсерконя,переходящаявлаерсии |
|
тентнфазна(периодуотю |
|
||||
трехмедосяцевеми |
|
-восьмилет) |
|
|
|
|
|
IIстадия –персистирующгенерализлимфоадеванянопатияая |
|
|
|
||||
IIIстадия –СПИД -ассоциированныйкомплекс |
|
|
|
||||
IVстадия –развернутыйСПИД |
|
|
|
|
|||
НевроосложнВИЧгиченияские |
|
-инфекцииусловноразделенынап |
|
|
ервичные, |
||
непосредственносвяза |
нныесВИЧивторичные. |
|
|
|
|||
ПервичныеневросложненлогическВИЧ ияе |
|
-инфекции: |
|
|
|
||
I)острые,монофазные,полностьюрегрессирующие,развивающиесянафоне |
|
|
|
|
|||
сероконверсии |
|
|
|
|
|
|
|
а)острыйсерозменингитый |
|
|
|
|
|
|
|
б)менингоэнцефалит |
|
|
|
|
|
||
в)миело |
патия |
|
|
|
|
|
|
г)краневропиальнатия |
|
|
|
|
|
|
|
д)плечеваяксопатия |
|
|
|
|
|
|
|
е)синдромГийена |
-Барре |
|
|
|
|
||
ж)миопатия |
|
|
|
|
|
|
|
II)развивающиенафонеиммуносяупрессии |
|
|
|
|
|||
а)ВИЧ -энцефалофалопатияСПИД( |
-деменциякомплекс) |
–развиваепод, осчтисяро |
|
||||
всегданафоневыражениммуносупрй |
|
есисистемныхпроявленийзаболевания |
|
|
|||
(похудание,алопеция,лимфоаден |
|
опа)В.тияерминальнойстадиивыявляетсяу25 |
|
|
-50% |
||
больных.Отмечапостпрогрепенноетсяд мссированиеподкорковонции |
|
|
|
-лобного |
|||
типа,нарушенийсна.Частоприсоединяетсяакинетико |
-ригидныйси |
ндром,пирамидные |
|||||
имозжечкнарушения,иновыегда |
|
|
–глазодвигарасстройства.Леиельныйе |
|
|
сход |
|
наступает,всредн,черм6 послесяцевзмраздеменцииития. |
|
|
|
|
|||
б)ВИЧ |
-миелопатия |
–обычразвиванфонвыражениммутся, носупрессиий |
|
|
|
проявленийВИЧ -энцефал.Приаутвыявляетсяопуатприси40%,а ж зни клиническипроявляетсяу больных20%СПИДом,преимущестзахватывенноает
боковыеизадниестолбыспинногомозга,патологичизменениянаиболеские |
|
|
|
||
выражгрудсегментахны.Симптоматикапр |
|
|
едставмедленано |
||
прогренижнимспастическимсирующимпарапарезом,нарушениемфункциитазовых |
|
|
|
||
орга,сенатаксиейситивнойов. |
|
|
|
|
|
в)дистальнаясенсорнаяВИЧ |
|
-полинейропатия –аксональнаяполиней,котораяопатия |
|||
возникаетнапозднейстадиизаболеванияпримерно |
|
|
у 30больных.Проявляется% |
||
поверхностнойгиперестезполинейропатичтипу,угнетениемахилловыхскому |
|
|
|
||
рефлексов.Пациентовбеспокоитсильнаяне ралбольжгилискаяучего |
|
|
|
||
стреляющхарактвстопах,усугубляющаясяегорапрималейшемприкосновении,ч |
|
|
то |
||
существеннозатрухо;могдприсоединятьсяьбуняеттрофическиевазомоторные |
|
|
|
||
нарушенижкон,легкаяиечностяхслабостьигипотрофиямелкихмышцстоп, |
|
|
|
||
элеменсенситатаксиивыд вной |
|
|
стальотделахн.огых |
|
|
г)ВИЧ -миопатия |
|
–клиническинапоминает |
|
полими,проявляедосзиттрося |
|
прогесмышечнойслабостьюирующей,преимущественнопроксимальныхотделах |
|
|
|
||
конечност,повышкреатинфниемйвсыв, оиалгиямироткесфоразнойиназы |
|
|
|
||
степенивыраженности. |
|
|
|
|
|
ВторичныеневросложненлогическВИЧ ияе |
|
-инфекции: |
|||
I)вызванныеоппортунистинфекцтоксоплазменный( иэнцефалитческимиями, |
|
|
|||
криптококковыймен,ц нгиттомегаловирусноепоражениеэнцефалит,( |
|
|
|
||
полирадикул,множественнаямон),прогрессирующаямиелитневропатия |
|
|
|||
мультифлейкокальнаяэнцефвызывается( лопатия |
|
|
JC-вирусомизсемейства |
||
паповавирусов),поражение |
|
|
gerpes |
simplex энцефалит(,менингорадикулит, |
|
мононевропатии),поражение |
|
|
gerpes |
zoster |
радикулит,энцефалит( ,миелит), |
туберкулезпоражемени( , нниоегитингоэнцефалит,абсцессмозга) |
|
|
|
||
II)онкологич ескиезаболевания,поражЦНСч(всегощеющие |
|
- первичные |
|||
лимфомы) |
|
|
|
|
|
Примерыдиагнозов: |
|
|
|
|
|
B22.0+F02.4* –Синдромприобретмунодефицитач нного.ловекаСПИД |
|
- |
|||
ассоциированныйкомплекс.ВИЧ |
|
–энцефалопатиясдеменциейумеренновыраженной, |
|||
амиостатическимсиндро |
мом. |
|
|
|
|
B23.8+G73.4* |
|
- Синдромприобретмунодефицитач нного.ловекаСПИД |
- |
||
ассоциированныйкомплекс.ВИЧ |
|
-миопатия,умеренновыраженная. |
|||
|
|
АБСЦЕССЫГОЛОВНОГОМОЗГА |
|
||
Абсцессголовногомозга |
|
|
–огранрасплавлениеиченноеойноевещмозга. ства |
||
Этиология: |
любаягноерфл,иногдаусловнораднаяпатогенная. |
|
|
||
Классификация: |
|
|
|
||
1. Метастатическпоражении,чащеприлегкихпневмонии(,бронхоэктатическая |
|
|
|||
болезнь,эмплевгнойныхиема),режеприпроцессахвдр |
|
|
угихтканях. |
2.Контактные - ча щеотогенные,режеприсинуситах,гнойныхпроцессахвглазнице, костяхчерепа,оболочкахмозга.
3.Травматические –послеопе,приоткрытыхчерепномозговыхационныетравмах,
ранениях. |
|
|
|
|
Стадииформированияабсцесса: |
нгоэнцефалит. |
|
I Огра. энцефалитчмениный |
|
||
II.Образованиегнойполнаместерасплавленнойстимозговойткани. |
|
|
|
III.Инкапсуляцияабсценачинается( концаса1 |
-йнеделизаканчивается |
|
|
к3 -йнеделе). |
|
|
|
КЛИНИКАабскладываетсяцессаизобщеинф, екционных |
-мозговыхи |
||
очаговыхсимптомов. |
|
|
|
Общеинфекционныесимптомынаиболеевырэнцефалиж |
-тическойст |
адии. |
Общесимобусловленыозговптоминтоксикациейповышением |
|
|
|
|
|
|||
внутричерепногодавления. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Очаговаясимпрт симптомамиявляетсяматикапор |
|
|
|
|
женияраздр |
ажениямозга |
||
зависитотлокабсцессализации. |
|
|
|
|
|
|
Таблица1. |
|
|
Дополнительныеметодыисследованиядиагностике |
|
|
|||||
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
абсцессаголовногомозга |
|
|
|
|
|
Метод |
|
|
|
|
|
Результат |
|
Эхо-ЭГ |
|
|
|
|
-смещениеМ |
-эхоприполушлок;арнойлизации |
|
|
|
|
|
|
|
-расширениежелудочковприлока |
|
ливзациидней |
|
|
|
|
|
|
черепнойямке |
|
|
|
Люмбальнаяпункци |
|
япро( |
- |
|
-повышениедавленияликвора,плеоцитозпр( |
|
еиму |
|
тивопоказанаприабсцес |
|
сах |
|
щественейтрофильныйнаэно |
|
нцефалитической |
||
заднейчерепнойямки, |
|
|
|
|
стадии,лимфоцитарный |
–приинкапсулиров ании) |
||
смещенииМ |
-эхонамм5и |
|
|
|
-повышсодержб ниелкания |
|
|
|
более,пригруобщеой |
|
- |
|
|
|
|
|
|
мозговойсимптоматике |
|
|
|
|
|
|
|
|
КТ,МРТ |
|
|
|
|
Зонапониж |
еннойплотностиполость( ),окру |
жензонаяой |
|
|
|
|
|
|
повышеплоткапсула)ностиной |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЛЕЧЕНИЕ
1.Санацияпервичногоочага.
2.Хирургическое:
- |
удабсцессаление |
; |
|
|
- аспирацияабсцесса. |
|
|
|
|
3. |
Антибактериальное: |
|
|
|
-антиби,взависотчувствительностимостики; |
|
|
||
-метронидазол. |
|
|
|
|
4. |
Дегидратацсалурет( ,осмодиуретики). кия |
|
|
|
5. |
Дезинтоксикация. |
|
|
|
6. |
Нормализациявитальныхфункций,кислотно |
|
-щелочногос |
остояния,электролитного |
|
баланса. |
|
|
|
|
Смепабсцесртниголовногостьмозгаоставляетах15 |
|
- 25чащеот%,прорыва |
|
абсцвжелудочковуюссистемуаилисубарахноидальноепростра |
|
нство. |
Клиническиевариантынейросифилиса. |
|
|
|
|
Нейросифилис |
|
|
ранний |
|
|
поздний |
мезодермальный() |
|
(эктодермальный) |
|
<5лет |
отмоментазаражения |
лет> 5 |
|
-Раннийсифилитическийменингит |
|
1Сухотка. спинногомозга( |
tabes dor- |
salis). |
|
|
|
-Латентныйменл(ингиткворосифилис |
|
2Прогресс. парал. ивныйч |
|
-Острыйлихорадочный |
ифилитический 3Амиотрофический. спинальныйсифилис. |
|
|
мени( нгитингоэнцефалит,менингомиелит |
|
|
|
-Гипертрофическпахименинг. ийт |
|
Спасп4т.иналческий |
ьныйпаралич |
Эрба |
|
|
|
-Сосудистыйсифилисголовнспиннм.огозгаго |
|
-Гуммыголовногоиспинн го |
мозга. |
-Сифилитическиепораженияпериферичнервнойсистемыской
-Цереброспформасифилиса. нальная
МИЕЛИТ
Миелит -воспалеспинмозгазахватывающееногоиебольшуючастьегоп пер,с чника пораженикаксерого,такбелоговеществам.
Классификация Полокализации: 1Поперечный. миелит. а)шейный. б)нижнегрудной. ( )
в). поясничный 2. Рассеянныймиелит.
Поэтиологии:
1Вирусный. энтеровирусы( , herpesкраснухиsimplex,ВИЧбешенства). herpes zoster, 2Бактериаль. вторичн( ). ый
Какосложнениепри: |
|
а)менингококковомменингите |
|
б)сифилисе |
|
в)боррелиозе |
|
г)тифе |
|
д)остеомиелитепозвоночника |
|
е)проникающихтравмахпозвоночника |
|
3Подострый. некротическиймиелитФуа |
-Алажуанна(фонетромбофлебитаилина |
врожденнойаномалииспинальныхвен) |
|
ПАТОГЕНЕЗ: |
|
Путипоступления: |
|
Гематогенный1. |
|
Ликворный2. |
|
По3перин. щевральнымлям |
|
Патоморфология:Местноевоспаление,васкулит |
-отек -некроз -гибельнейронов |
распадмиелина. |
|
КЛИНИКА: |
|
1Общеинфекционны. |
йсиндром |
2Радикулопатический. болевойсиндром |
|
3Менингеальный. синдром
4Проводнико. нарушениячувствительностиые
5Парезы. ипараличинижеуровняпоражения
6Нарушен. функцтазовыхоргановией
7Трофические. нарушения
8Ликворный. синдром:
а)повышен иедавления б)плеоцитв(зависимостиотоз)будителя в)повышсодержб ниелкания
ЛЕЧЕНИЕ: Острыйпериод:
1.кортикостероиды
2.противовипрепаратыусные
3.антибактериальнаятерапия
4.дегидратационнаятерапия
5.десинсибилизирующаятерапия
6.антиагрегантная ерапия
7.уходзакожей
8.контрольтазовыхфункций
Реабилитационныйпериод: 1Анаболические. препараты 2Симптоматическое. лечение 3. массаж,ФТЛ,ЛФК.
10Глоссарий. |
|
Абсцессголовногомозга |
–гнойноерасплавлениевеществам,озгаграниченное |
капсулой. |
|
Лептоменингит –воспалениемягкпаутиннойоболочек. |
|
Менингит –острвоспалениеболочекголовнспиннмогозгаго |
|
Менингеальнаяпоза |
–голбольногозапроквакзади,животвтянутнута,мышцы |
брюшстенкинапряжены,ойногикживотуведены,опистот |
онус. |
Менингоэнцефалит –воспалительноепоражениевещестголомозганоговых оболочек.
Миелит –воспалвещспинногоемозганиества.
Пахименингит –воспалениетвердоймозгоб. ойчки
Плеоцитоз –клеточнаяреакциявликворе. |
|
|
|
Полирадикулоневрит |
–ди |
ффузноепоражениепериферическихнервныхволокон |
|
(спинномозгкорешк,нерв)воспалительногоовхых |
|
арактера. |
|
Ригидностьшейныхмышц |
|
–симптом,прикоторврачнемосожетмголовунуть |
|
больногокпереди. |
|
|
|
СимптомБрудзинского |
–симптом,прикоторомпроисход |
итсгиногбаниеольногов |
|
коленномитазобедсуставахприсгибанииеннголовыкпм |
|
|
ереди. |
СимптомКернига –симптом,прикоторврачнеморазогнутьжетмногубольного, предварисогнуколитеуюазобедренномльносуставах.
Энцефалит –воспалительны йпроцессвещеголомозгат,наибвногочастолее инфекциприр. одынной
Энцефреакциялитическая |
–появлениеочаговыхсимптомовупац |
иентасменингитом |
засчвещестот каголомозга;вотличиенэнцефго |
|
алитаочсимптомыговые |
регрессируютпосле |
ротивоотечнойтерапии |
|
Энцефалит –воспалитпроцвещеголоссльмозгатнаиб,выйногочастолее инфекциприр. одынной
Энцефреакциялитическая |
–появлениеочаговыхсимптомовупац |
иентасменингитом |
засчвещестот каголомозга;вотличиенэго |
|
нцефалитаочсимптомыговые |
регрессируютпослепротивоотечнойтерапии. |
|
|
ТЕМА:ЗАБОЛЕВАНИЯЭКСТРАПНЕРВНОЙСТЕМЫРАМИДНОЙ |
|
|
. |
||
ПАРКИНСОНИЗМ |
|
|
|
||
Генуинныйпаркинсонизмвторичныйси( нсонизмптоматический) |
|
– |
|||
этогруппахрон |
|
ическихпрогрнессирующихйр |
одегенеразаболеваний,котораяивых |
|
|
характпреимущеризуетдеструкцдопамятвениейной |
|
-содержащихнейронов |
|
||
чернойсубстанции,ведущейкнарушениюдеятельбазальныхганггостииевовного |
|
|
|
||
мозга.ЗаболеваниеназванопоимениДжеймсаПаркинсона( |
|
James |
|
||
Parkinson),описавшегосимптомыболезсвоейкнигеЭссе" дрожательном |
|
|
|||
параличе" ( |
An essay on the shaking palsy)в1817. |
|
|
||
ЭПИДЕМИОЛОГИЯПАРКИНСОНИЗМА |
|
|
|||
СрдедигенеративныхзаболеванийЦНСболезньПаркинсонастоитвтором |
|
|
|
||
местепочастотевстрпочаемости |
слеболезниАльцгеймера.Рразвитияск |
|
|||
паркинсонизмавтечениежизнисоставлядесят1:40,причпоследнм илетия |
|
|
|
||
наблюдаенеуклонныйросзаболевтся.БолеззначительноПаемостиркинсона |
|
|
|
||
большераспространенавЕвропе,чемАзииАфрике.Всредних |
|
широтахЕвропы |
|
||
уровеньзаболеваемоснаселениясоста1%средизрослляетвводгозрасте60лет, |
|
|
|
||
от60до80лет |
|
– 5-10%истарше80лет |
–свыше20%Од,настоящее.аковремя |
|
|
отмечаетсяомоложение« »заболевпоявлениер«анпаркинсонизманегоия» |
|
|
|
||
дебютбовлезним40 |
-50лет,атакженаличиемювенильного« па |
ркинсонизма» |
-до40 |
||
лет. |
|
|
|
|
|
КЛАССИФПАРКИНСОНИЗМАКАЦИЯ
I.Первичныйгенуинный( илиидиопатический)
•БолезньПаркинсона
•Ювенильпаркинсонизмый IIВторичный. паркс( нсонизммптоматический):
•Сосудистый
•Приналичииобъемныхобразоваголовмозга. ногоий
• |
Травматическийпри(повторныхчерепно |
-мозготра) вмахых |
• |
Лекарственный |
|
|
o блокаторыбета1 |
-адреноррез( )ерпинцепторов |
oантидс(електпрессаингобривбизнаыетсхвататногоыер)отонина
oантогонисты дофаминаметоклопрамид( ,проклоперазин)
oпротивоопухолевыевинкристин( )
oантипсихотическиебутерофеноны( ,фенотиазины)
oблокаторыкальциевыхканалов
oвальпроаты
•Токсический
oпестицгербициды, ,
o |
соединениямарганца |
|
|
o |
наркотичпрепарат,содержащийвеществский |
оМФТП(1 |
-метил-4-фенил |
|
1,2,3,6-тетрагидропиридин) |
|
|
oоксидуглерода
oцианиды
oнефтепродукты.
•Инфекционный
oпостэнцефалитический
oболезньКрейтцфельдта -Якобаидр.
•Метаболический
oгипо-игипертироидизм,
o гипо-игиперпаратироидизм
III.Паркинсонизмвсоч |
етаниисдругиминейродегенеративныминарушениями |
– |
«плюспаркинсонизм»: |
|
|
•БолезньАльцгеймера
•Кортико-базальдегенаяерация
• |
Стриато-нигрпаллидоьная |
-нигральнаядегенерация |
• |
Прогрессивныйсупранукпараличсиндром( Стилаеарный |
-Ричардсона- |
|
Ольшевского) |
|
•Мультисистемнаяатрофия:
o |
Оливопонтоцеребеллярнаяатрофия |
|
|
|
|
o |
СиндромШая |
-Дреджера |
|
|
|
ЭТИОЛОГИЯ |
|
|
|
|
|
Этиолдиопаркигияпатичедоконцаизвестнсокого.Вастоящееизмавремя |
|
|
|
||
развитиеаболв |
аниясвязываюткакналичиемгенетическойпредрасположенности |
|
|
, |
|
такивлияниемфакторовокружа |
ющейсреды. |
|
|
|
|
Кфакторрискотносят: ам |
|
|
|
|
|
• отягощанамнезсем й(10ный |
-24%случаев); |
|
|
|
|
• пожилойвозрастменее( 10случаевна100 |
000в |
50 лети200на100 |
000ввозра |
сте |
|
80лет); |
|
|
|
|
|
•полв(1,5разачащестрадаютмужчины)
Генетическаяпредрасположналичиемостьопределяетсярядагеновных |
|
|
|
|
|
локусовдомрецессивнымнантнымтипомнаследованияразличнойстепенью |
|
|
|
|
|
пенетрантности: |
|
|
|
|
|
• |
ген PRKN паркин( ),локус |
PARK2нахромосоме6 |
q25.2-27; |
||
• |
ген LRRK2 дардарин( ),локус |
|
PARK8на хромосоме12 |
p11.2; |
|
• |
ген SNCA (α-синуклеин),локус |
|
PARK1нахромосоме4 |
q21; |
|
• |
ген GBA глюкоцереброзидаза( )влокусе1 |
q21. |
|
|
ПАТОГЕНЕЗ |
|
|
|
|
||
Патогенсвязанзаболнедостаточностьюва дофамиясистемымозганергической, |
|
|
|
|
||
егонигро |
-стриарпучка,осномедговным |
|
иаткотрором |
гоявляетсядофамин. |
||
Происходитповреждениенигральдофаминергическихыхей,п онив вдящее |
|
|
|
|
||
резкомуснижениюконцентрациидофамвполостелезначимымтомизенениям |
|
|
|
|
||
егофункциональногосостояния.Приэтомотносилабсотеп лютноьно |
|
|
|
овышается |
||
активностьхолинергическсистемы.Показан,чтовсубталамическомядрей( |
|
|
|
nSTh) |
||
нарушаютторможенияпроцес,чтоприводитсыкпатологическвозбудимойсти |
|
|
|
|
||
внутреннегосегмента |
globus pallidus (Gpi)и |
pars reticulataчернойсубстанции( |
SNpr). |
|||
Нарушениенормвзальныхимодействийсистеме |
|
Gpi- |
nSTh-SNprприводятк |
|||
развитиюосновныхсимптомовболезни.Вбазальныхганглияхбольных |
|
|
|
|
||
паркинсонизмомвхвостатом( ядре,скорлупе,бледшаре) омсодержаниеиженоне |
|
|
|
|
||
толькодофам,нидругихбиогенныхнаам |
|
и:новрадреналинасеротонина, |
|
|||
сниженаактивностьтирозингидроксилазы.Наблюдаютсязначительнизменения |
|
|
|
|
||
норадренергической,холинергическсеротонинергической, нейротрансмиссии. |
|
|
|
|
||
Прогидофаминбельсходитрецептоне ствыхр(овеимиатумащественно |
|
|
|
|
||
рецепторыД |
|
-2ти)В.патологичпроцессвовлекаютсядругиескийнейропептиды |
|
|
|
|
(ацетилхолин,ГАМК,энкефалины)Таким. образом,припаркдисбаланснсонизме |
|
|
|
|
||
одногомедиаторадофамина( )приводиткпатологическомунарушениюмногих |
|
|
|
|
||
медиаторовде |
зорганизациидеятельнвсегоголовногомиэкстрапирамиднойзгасти |
|
|
|||
систпрвсего.мыДисфункцияждедофамсистемыобуславливаетнергической |
|
|
|
|
||
раздвитие,гательныхэмоционпсихическихр льныхсстройств, |
|
|
|
|
||
норадренсистергическоймы |
–вегетаткогнитивных, пост |
|
уральных, |
холинергической –когнетивныхпсихических,глутаматэргической |
|
–дискинезий, |
|||||
когнитивныхпсихических,серотонинэргической |
|
-эмоциональныхпсихич |
|
еских. |
|||
Важноезначение |
|
меютфакторыаутоиммунноагрессии |
,и,какследст,появлиение |
|
|
||
антителкс |
обственнымкатехоламиособеннодофамам |
|
ину. |
|
|
||
Ключевымипатогенетическпроцессам,приводящгибелимими |
|
|
|
|
|||
меланинсодержащихнигральныхнейр,являютсяновксидантныйстресс, |
|
|
|
|
|||
эксайтотоксичностьмитохондриальныенарушения. |
|
|
|
|
|||
Впроцессекатаболизмадофа |
миначернойсубстанцприучастииМАО |
|
|
-Вв |
|||
тканяхмозгафо |
|
рмируетсяизбытперекисиводородасвободныхрадикалов,которые |
|
|
|
||
всвоюочередьвызываютперекиснокислениели,поидовврмеждениембран |
|
|
|
|
|||
гибельклетки. |
|
|
|
|
|
|
|
Гиперактглутаматинвнеостьргической |
рвациистриатумасопровождается |
|
|
||||
активацией NMDA-рецепторвыделением,избытнейротрансмиттерачным |
2+,чтоинициирует |
||||||
глутаматаиповышенвнутрконциклемСаентрацииточной |
|
||||||
генерациюсвободныхрадикпосредствомаловктивациинейроннойсинтазы |
|
|
NO, |
||||
которая участвуетобразованииоксидаазот.Выделяемыйрезультатеэтого |
|
|
|
NO |
|||
выполняетрольпосредниканейротоксичдействияглутаматанакл. ского |
|
|
|
|
|||
Свободнперекисноерадикалывыз ваютокислениелипидовклеточноймембраны |
|
|
|
|
|||
обусларазмитохондрвливаютитие |
иальнойдисфу.Од,оксидназотаакокции |
|
|
|
|||
оказываетнаклеткуипрямоецитотокдействие,обусловлическоеобразованиемнное |
|
|
|
|
|||
пероксинитрита ONOO- какпродукта, взаимодействия |
NOисупероксидааниона |
|
–О 2-- |
||||
. |
|
|
|
|
|
|
|
Многочисленныеисследовадесятилетипослед его |
|
япоказали,чтооднимиз |
|
|
|||
мехагибелинизмовервнойклеткипридегенератизаболевнанияхойых |
|
|
|
|
|||
системы,вчастностиприболезниПаркинсона,являетсяапоптоз.Программированная |
|
|
|
||||
гибельклеток,наблюдаемаяприф зиологическомпроцессестарения,может |
|
|
|
|
|||
усиливатьсяподвли |
яниемразличэкзогенныхэндогенныхфакторов. |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рис.Факторы3 ип |
роцессы,приводящиекгибеликлетки. |
|
Уменьшечисламеланиен |
-содерждофаминергическихнейроновщих |
|
компактчастичернойсубста,наличв цутриклеточныхиэозиное |
фильных, |
|
включсохранившихсяйтел(Л)вевиц не |
|
йронахявляетсяважнейшимпризнаком |
болезниПаркинсона.Паталогоанатомисследованиявыявляютзнач ч льноеские |
|
|
уменьшениечислапигментинейрочесубстарноовансреднегоймозгапоыхции |
|
сравнению нормой(400 |
000)Тяжестьклинической. картины,какправило,прям |
|
|
пропорциональнозависитотколичествадофаминнейрочерногическихйв |
|
|
|
субста.Чеммеколичествонцииьшенейр |
онов,темтяжелееклиническиепроявления |
|
|
заболивпервуюочередьваниявыраже |
нностьбрадикин |
езии. |
|
Уумершихсниженоколичестводопаминергическихнейроновболее90% , |
|
|
|
первыесимптболезниявляютсямыприг примернобели70% |
|
|
-80%иасимптомное |
течениенаблюдапригибели50%.йроновтся |
|
|
|
ТельцаЛевимогутбытьобнаруженывчерной |
субстанции,голубомпятне,дорзал |
ьном |
|
двигатядреблуждльномнерва,т гипоталамусе,ющего, вкореже |
|
|
|
головногомозгапреимущественнопожилыхпациентовдлительнойис ориейечения |
|
|
|
болезниПар,укоторыхинсонаразвилисьсимптомыдеменции.Т |
|
|
ельцаЛевисодержат |
протеинподназваниемальфа |
-синуклеин,основнойфункциейкоторогоявляется |
|
|
модуляциясинаптическойпластичности.Появленрольфае |
|
|
-синуклеинав |
гибелинейронобъясняютпозицоксидвй,рессатакжентногоналичием |
|
|
|
генетическихмутаций,ведущкповреждеинтрах егониюейрональному накоплению.
Рис.Факторы4.,влияющиенаагрегациюальфа |
-синуклеина |
КЛИНИКАПАРКИНСОНИЗМА
Попреобладаниюклинсиндромавыделяютчекоголедующиефболезнирмы:
акинетико-ригидная,дрож ательмо( наяосимп),акинесмешаннаятомнаяическая (ригидно -акинетико-дрож)На.долюсмешанныхтельнаяидрожательныхформ приходитсяпримерно80%случаев.
Основклипроявлениямиымиическимизаболеванияявляютсмоторные
симптомы:тремор,мышечнаяри |
гидность,гипокипостунезияар.альныеушения |
Треморприпаркинсонизменаблюдаетсяу75%пациентов |
ихарактеризуетсянизкой |
частотойколебаний(5 |
-7Гц)Дрожанначинается. ,какправило, кистяхилистопах |
болеевыраженопокоетремор( «»)Ткоя. ем |
орвдистальныхотделахрук |
представленвидехарактерногодвижсч«монет»ниятаПри.прогрессировании заболтрзахватываотделыеморванияп оксимальныеверхнихнижних