Билет 25

Синдромы поражения пирамидного пути на разных уровнях. 1й центр нейрон: корково спино-мозг путь 1– верхн отдел клетки беца передн центр извил соматотопич распред моторный гомункулюс – кл верхн отд извил – нижн конечн, кл.ср –верхн конечн, кл нижн отд – мышцы языка,глотки, лица. 2 – передни 23 заднего бедра внутр капс 3 - в продолговат мозге 80% волокон переходят на против сторону(перекрест пирамид) 4 - аксоны идут в боковых столбах спин мозга и заканчив в передн рогах 5 – неперекрещ волокна идут по своей стороне в передн столбах и заканч в передн рог. Корково-нукл путь: 1. Нижн отдел прецентр изв 2 формир колено внутр капс 3. В стволе подходят к ядрам чин своей и против стороны (кроме 7 и 12 – они иннерв только против сторон)

Центральный паралич спастический – поражен центр.нейр (от коры до спин.мозга на люб.отрезке): 1. Гипертония –на рук. Сгиб на ногах разгиб 2. Глубокие рефл повыш 3. Поверхн рефл пониж 4 патологич рефлексы 5 расшир рефлекс зон 6 появление клонуса – высш степень повыш глубоких рефлексов 6 патологич синкинезии.

Переферический паралич вялый,атро– поражен от спин мозга до скелетн мышц: 1. Гипо-атрофия (альфабольшие нейр скел.мышц) 2 гипотония 3 гипо-арефлексия 4 фасцикуляции 5 сниж электровозбудим мышц.

•  Поражение лучистого венца.. При ло­кализации патологического очага в лучистом венце на противоположной стороне обычно возникает центральный гемипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией..

•  Поражение внутренней капсулы. Во внутренней капсуле нервные волок­на располагаются компактно, поэтому небольшой патологический очаг в зоне колена и двух передних третей переднего бедра внутренней капсулы может обусловить развитие центральной гемиплегии или центрального гемипареза на противоположной стороне. При более обширном патоло­гическом процессе, распространяющемся на все заднее бедро внутренней капсулы, гемиплегия или гемипарез может сочетаться с возникающими на той же стороне гемианестезией и гемианопсией (выпадение гомоним-ных половин полей зрения), т.е. развивается так называемый синдром трех «геми

•  Поражение ствола мозга. При одностороннем поражении различных от­делов ствола мозга (средний мозг, мост, продолговатый мозг) характерно развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов.

•  Поперечное поражение половины спинного мозга — синдром Броун—Сека-ра. При поражении половины поперечника спинного мозга латеральный пирамидный путь вовлекается в патологический процесс ниже уровня его перекреста. В связи с этим центральный парез или паралич, возникаю­щий ниже уровня поражения спинного мозга, развивается на стороне па­тологического очага.

Особенности кровоснабжения головного мозга. Преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Кровоснабжение головного мозга осуществляется двумя внутренними сонными артериями и двумя позвоночными артериями. Отток крови происходит по двум яремным венам. Внутр сонная отходит от общей сонной, позвоночн от подключичн. В пол черепа внутр сонная раздел на переднюю,среднюю мозг арт , задняя соед арт и передн ворсинчат. позвоночн арт и задние нижн мозжечков арт соедин образ базил арт. От базил арт отходят ряд ветвей к мозжечку, мосту и лабир и раздел на две задние мозг арт.. на основании мозга над тур седлом образ арт круг большого мозга.

Мозговое вещество имеет самую богатую капиллярную сеть. Особенно богато капиллярами серое вещество гипоталамуса. Артерии мозга не являются конечными, между ними имеются многочисленные анастомозы — коллатерали. Коллатеральное артериальное кровоснабжение мозга осуществляется благодаря артериальному (виллизиевому) кругу большого мозга, внечерепным анастомозам, а также системам анастомозов на поверхности и внутри головного мозга. Преходящее нарушение мозгового кровообращения — остро возникшее нарушение мозговых функций сосудистого генеза, проявляющееся очаговой, общемозговой или смешанной симптоматикой. Важнейшим критерием ПНМК является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 часов. Этиология: пороки развития сердца и сосудов, АГ, атеросклероз,васкулиты, интоксикации, инфекции. Патогенез: ишемия, микрогеморрагия. Ишемия вслед микроэмболов из атеросклерот бляш, при заболев сердца(ревм эндокардит, ИМ, ИБС), микротромбозов(потология сист крови). Ишемиясосуд стенки-ее растяжение вследствии АГ- увелич прониц-плазморрагия-диапедезная геморрагия. Внутримозг кровоизл.

Малый инсульт –полное восст в теч 3-4 нед. Большой –больше 3-4 нед.

Клиника: начинается внезапно, от неск десятк мин до часов. Клиника

Симптоматика ПМНК в каротидном бассейне1. Слабость в конечностях2. Головная боль3. Онемение конечностей4. Речевые расстройства5. Головокружение6. Утрата сознания7. Рвота9. Судороги в конечностях (по типу крампи)10. Шаткость походки

Симптоматика ПНМК в Верт-баз басс

1. Головокружение2. Общая слабость3. Шум в ушах4. Онемение лиц5. Дизартрия6. Дисфагия7. Диплопия. Диагностика: доплерография, реоэнцефалография, ээг, мрт, рентген шейн отд позв

Лечение: стабилиз АД, улучш мозг кровот, микроцирк, коллат кровообр, сниз повыш свертыв, предупред агрегац крови, уменьш прониц сосуд стенки, предотвратить отек и набухание гол мозга, улучшить метаболизм гол мозга, улучш серд леят.

Методы диагностики наследственных заболеваний. Задачи медико-генетического консультирования.

1) Генеалогический метод – основан на составлении и анализе родословных схем. Устанавливается тип наследования.

2) Биохимико-генетические методы диагностики наследственных болезней исследования широко применяются в диагностике наследственных заболеваний обмена веществ и других форм

3) Цитогенетический метод диагностики наследственных болезней позволяет установить количественный состав хромосом в ядре клетки и некоторые их морфологические особенности (внешние формы), что имеет решающее значение в диагностике хромосомных болезней. Определение Х и Y полового хроматина и исследование хромосом для изучения кариотипа.

4) Пренатальную диагностику проводят во время беременности, при высокой вероятности рождения ребенка с наследственным заболеванием обмена веществ или обусловленного хромосомными изменениями.

Задачи мед.-ген.консультирования: ро- и ретроспективное (до и после рождения) консультирование семей и больных с наследственной или врожденной патологией;

1)пренатальная диагностика врожденных и наследственных заболеваний;2) помощь врачам различных специальностей в постановке диагноза заболевания, если для этого требуются - специальные генетические методы исследования;3) объяснение в доступной форме пациенту и его семье степени риска иметь больных детей и помощь им в принятии решения;4) ведение территориального регистра семей и больных с наследственной и врожденной патологией и их диспансерное наблюдение;5)пропаганда медико-генетических знаний среди населения.(ЭТАПЫ: Определение степени генетического риска, Оценка тяжести медицинских и социальных последствий, Перспектива применения и эффективность методов пренатальной диагностики).

. Основные принципы стереотаксической нейрохирургии. Первую стереотаксическую операцию на подкорковых структурах головного мозга у человека произвели в 1947 г. немецкий невролог Шпигель и американский нейрохирург Уайсиз. Они же создали первый стереотакси-ческий атлас мозга человека и оригинальный стереотак-сический аппарат, который давал возможность вводить канюлю в заданную структуру мозга с точностью до 1 мм, а также впервые апробировали стереотаксический метод при целом ряде заболеваний центральной нервной системы. В дальнейшем быстрое развитие этого метода в нейрохирургии явилось стимулом для создания новых аппаратов и устройств что, в свою очередь, способствовало прогрессу стереотаксической нейрохирургии. Благодаря стереотаксической хирургии стали возможными вмешательства на глубинных подкорково-ство-ловых структурах мозга, ранее недоступных для хирурга (Это направление позволило получить новую информацию о патофизиологических механизмах многих заболеваний центральной нервной системы.

Стереотаксическое направление в нейрохирургии неуклонно развивается. Разработаны и успешно применяются стереотаксические операции на головном, спинном мозге и мозжечке. Совокупность средств и приемов для обеспечения хирургического доступа к глубоко лежащим структурам головного мозга с целью выключения (деструкции) мозговых структур или стимуляции их без нарушения анатомической целостности. Осуществляется с помощью специальных канюль/электродов, вводимых в вещество мозга. Осуществляется заморозка тканей(опухолей) с последующим разрушением(криодеструкция). Вводят в опухолевую ткань радиоактивные изотопы с целью их разрушения. Применяют при опухолях гипофиза, для биопсии тканей головного мозга, для хирургического лечения эпилепсии, аневризмы сосудов головного мозга.

Основным методическим приемом является сопоставление условной координатной системы мозга с трехмерной координатной системой стереотаксического прибора. Для этого необходимы не только Стереотаксический аппарат и атлас, но и рентгенографическое определение внутримозговых ориентиров, на основе которых устанавливается пространственная локализация глубинных церебральных структур

Объектами вмешательства являются самые разнообразные патологические процессы: паркинсонизм, торсионная дистония, гемибаллизм, болевой синдром, детский церебральный паралич, хореические и миоклонические гиперкинезы, аневризмы мозговых сосудов, опухоли мозга, внутримозговые кисты и абсцессы, эпилепсия.