Vі.Матеріали методичного забезпечення заняття: Тести

1. Період розпалу гострого лімфобластного лейкозу характеризується наступними клінічними синдромами, окрім:

A. Проліферативного

B. Геморагічного

C. Нейротоксичного

D. Астенічного

E. Анемічного

2. Наявність геморагічного синдрому при гострому лімфобластному лейкозі обумовлена:

A. Тромбоцитопенією

B. Імунозапальними реакціями в стінці судин

C. Тромбоцитопатіями

D. Гемолізом еритроцитів

E. Порушенням нейром’язової будови стінки судин

3. Переважно цитопенічні „захворювання-маски”, які спричиняють труднощі в діагностиці гострого лімфобластного лейкозу наступні, окрім:

A. Апластичні анемії

B. Тромбоцитопенічна пурпура

C. Гемолітичні анемії

D. Глистна інвазія

E. Лімфаденіт

4. „Захворювання-маски” переважно з гіперпластичним ураженням органів, які спричиняють труднощі в діагностиці гострого лімфобластного лейкозу наступні, окрім:

A. Лімфаденіт

B. Епідемічний паротит

C. Апластична анемія

D. Інфекційний мононуклеоз

E. Туберкульозний спондиліт

5. Яка кількість бластів в мієлограмі має діагностичне значення для постановки діагнозу гострого лімфобластного лейкозу?

A.Більше 5%

B. Більше 10%

C. Більше 20-30%

D. 100%

E. Бластів в мієлограмі не повинно бути

6. Яка кількість бластів в мієлограмі зустрічається в нормі?

A. До 1%

B. До 5%

C. До 30%

D. Навіть до 100%

E. Бластів в мієлограмі не повинно бути

7. Для якого захворювання характерний „лейкемічний провал”?

A. Лімфогранулематоз

B. Гострий лімфобластний лейкоз

C. Хронічний лімфолейкоз

D. Хронічний мієлолейкоз

E. Апластична анемія

8. За кількістю лейкоцитів та наявністю бластів в периферійній крові виділяють наступні варіанти гострого лімфобластного лейкозу:

A. Лейкемічний

B. Сублейкемічний

C. Лейкопенічний

D. Алейкемічний

E. Усі відповіді правильні

9. Який цитоморфологічний варіант гострого лімфобластного лейкозу є прогностично сприятливим?

A. L1

B. L2

C. L3

D. L2– L3

E. Правильна відповідь відсутня

10. Ідеальним результатом лікування гострого лімфобластного лейкозу є:

A. Зниження бластів в мієлограмі нижче 5%

B. Повне знищення лейкозної популяції

C. Зменшення бластів та зникнення клініки

D. Відсутність бластів в гемограмі

E. Відсутність бластів в лікворі

Ситуаційні задачі

Задача №1

Мама дівчинки 3 років скаржиться на появу субфебрилітету, значної блідості у дитини, яка виникла дуже швидко, синяків в ділянці нижніх кінцівок, слабкості, в’ялості, головного болю, відмову від їжі. З анамнезу відомо, що 1,5 місяці тому назад перехворіла важкою вірусною інфекцією. При огляді: шкірні покриви і видимі слизові оболонки бліді, на нижніх кінцівках поліморфний та поліхромний висип, збільшені лімфатичні вузли, печінка +3см, селезінка +3см. Змін з боку дихальної, серцево-судинної систем не виявлено.

Завдання:

1. Які клінічні синдроми мають місце у хворої?

2. Який діагноз можна запідозрити в даному випадку?

3. Які обстеження необхідно провести хворій і які повинні бути зміни в них, щоб підтвердити попередній діагноз?

4. Яка нормативна кількість бластів в мієлограмі?

5. Яка причина геморагічного синдрому при даній патології?

Задача №2

Дівчинка 8 років поступила в клініку за невідкладними показами з приводу гострого болю в животі. Мама відмічає, що за останній час дівчинка різко зблідла, відмічалась слабкість, в’ялість, поганий апетит. Дані симптоми пояснювались перенесеною 2 місяці тому назад інфекцією Епштейна-Барр. Гостра хірургічна патологія виключена. При огляді: печінка +5см, селезінка +3см, щільні. Гемограма: анемія ІІ ступеня, помірна тромбоцитопенія, гіперлейкоцитоз, різко прискорене ШОЕ, в лейкоформулі – бласти 80%, лімфоцитоз.

Завдання:

1. Про яку патологію необхідно подумати, обґрунтувати відповідь.

2. Яке дослідження необхідно провести в даному випадку для підтвердження попереднього діагнозу і які зміни в ній підтвердять попередній діагноз?

3. Яка причина розвитку геморагічного синдрому у хворих на гострий лімфобластний лейкоз?

4. Назвати фази лікування гострого лімфобластного лейкозу.

5. Охарактеризуйте морфологічну класифікацію гострого лімфобластного лейкозу.

Задача №3

Хлопчик 11 років, звернувся до лікаря-токсоплазмолога з приводу збільшених лімфатичних вузлів (практично усі групи). Крім того, протягом декількох місяців хлопчик відмічає слабкість, втомлюваність. 3 тижні тому назад перехворів на виразково-некротичну ангіну. При огляді: виражена блідість, поодинокі синяки на тулубі та кінцівках, збільшені усі лімфатичні вузли (деякі до 3-4см в діаметрі), не болючі, шкіра над ними не змінена, не спаяні; гепатоспленомегалія. Інфекція Епштейна-Барр виключена. Гемограма: Нв 82г/л, Ер. 2,2Т/л, лейкоцити 50,6Г/л, тромбоцити 68Г/л, ШОЕ 52мм/год; лейкоформула – лімфоцитоз, 80% бластів.

Завдання:

1. Які клінічні синдроми мають місце у хворої?

2. Поставити попередній діагноз, обґрунтувати відповідь.

3. Чи обов’язково хворому проводити люмбальну пункцію? Якщо так, то з якою метою?

4. Які виділяють цитоморфологічні типи гострого лімфобластного лейкозу?

5. Який тип є прогностично сприятливим?

Задача №4

Дівчинка 8 років госпіталізована в онкогематологічне відділення з приводу важкого загального стану, гіпертермії, безпричинних кровотеч зі слизових оболонок, синяків на тулубі та кінцівках. З анамнезу відомо, що декілька тижнів тому назад була виписана з районної лікарні, де лікувалася з приводу важкої двобічної пневмонії (не виключено, що етіологічним фактором її були внутрішньоклітинні мікроорганізми), із супутньої патології було діагностовано кандидоз слизових оболонок. Гемограма: Нв 72г/л, Ер.2,2Т/л, КП 0,9, ШОЕ 58мм/год, лейкоцити 28Г/л, тромбоцити одиничні в препараті, ретикулоцити 3‰. В лейкоформулі: с8%, м3%, л89%, бласти 92%.

Завдання:

1. Дати характеристику гемограмі.

2. Поставити та обґрунтувати попередній діагноз.

3. Що таке нейролейкоз.

4. Патогенез виникнення нейролейкозу на фоні гострого лімфобластного лейкозу.

5. План обстеження даного хворого.

Задача №5

Дитина 6 років поступила в онкогематологічне відділення з різкими болями в ніжках, субфебрилітетом, слабкістю, швидкою втомлюваністю, головним болем. Об’єктивно: бліда, збільшені усі групи лімфатичних вузлів (деякі до 2см), печінка +5см, селезінка +4см. Гемограма: Нв 80г/л, Ер.2,5Т/л, КП 0,96, ретикулоцити 2‰, ШОЕ 40мм/год, лейкоцити 1Г/л, тромбоцити 40Г/л. Лейкоформула (на 50 клітин) – с13, м5, л32. Проби на активність запального процесу: серомукоїд 0,360од, СІА 0,290од, СРБ негативний, ревматоїдний фактор негативний. При проведенні мієлограми – бласти 51%, виснаження еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз.

1. Як класифікується гострий лімфобластний лейкоз за кількістю лейкоцитів?

2. Чим пояснюється наявність болю в ніжках у дитини з гострим лімфобластним лейкозом?

3. Яка кількість бластів в мієлограмі підтверджує діагноз гострого лімфобластного лейкозу?

4. Як називається перша фаза лікування гострого лімфобластного лейкозу?

Задача №6

У хлопчика 10 років, який страждає на гострий лейкоз на фоні проведеного протокольного поліхіміотерапевтичного лікування, досягнута ремісія. З деяких пір почали відмічатися ознаки астено-вегетативного характеру, які наростали в динаміці, приєдналася гіпертермія, головний біль, нудота, блювання. При огляді: стан важкий, ністагм, відмічається ригідність потиличних м’язів. Гемограма: присутні усі клітини, бластів не виявлено. Вирішено провести люмбальну пункцію – при обстеженні ліквору наявні бласти.

Завдання:

1. Вказати, яке ураження розвинулось у пацієнта з гострим лімфобластним лейкозом?

2. Яка кількість бластів знаходиться в лікворі в нормі?

3. Вказати варіанти гострого лімфобластного лейкозу згідно імунофенотипової класифікації.

4. Що таке симптомокомплекс Мікуліча?

5. Для якого захворювання він характерний?

Задача №7

Дівчинці 4 років було діагностовано гострий лімфобластний лейкоз, з приводу чого дитину госпіталізували в онкогематологічне відділення і розпочали поліхіміотерапевтичне лікування з Протоколу №1. До 7 дня лікування стан дитини значно покращився, зникли бласти в периферійній крові, покращився апетит, стала веселою. Мама дівчинки звинуватила лікарів у неправильному діагнозі і самовільно забрала дитину додому. Через 2 тижні стан дівчинки почав прогресивно погіршуватися, в гемограмі – 98% бластів, що і стало причиною повторної госпіталізації. При призначенні лікування позитивної клініко-гематологічної відповіді не відміачється.

Завдання:

1. З чим пов’язане покращення стану та зникнення бластів на периферії при призначенні ініціального лікування, про що це свідчило?

2. Назвати цитохімічні ознаки, за якими можна відрізнити гострий лімфобластний та нелімфобластний лейкоз.

3. З яких цитопенічних „захворювань-масок” може починатись клініка гострого лімфобластного лейкозу?

4. Яка причина геморагічного синдрому при гострому лімфобластному лейкозі?

5. Яка кількість бластів в мієлограмі підтверджує діагноз гострого лімфобластного лейкозу?

Задача №8

У 9-річної дівчинки із скаргами на тривалий субфебрилітет, анорексію, схуднення, сонливість виявлені також блідість, синці на шкірі тулуба і кінцівок, генералізоване збільшення лімфовузлів, гепатоспленомегалія. В гемограмі - анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія. В пунктаті кісткового мозку - тотальна бластна трансформація.

Завдання:

1. Яке захворювання найбільш вірогідно розвинулось?

2. Яка причина появи синців на шкірі хворої?

3. Яка кількість бластів знаходиться в лікворі в нормі?

4. З яких „захворювань-масок” може починатись клініка гострого лімфобластного лейкозу?

5. Назвати фази лікування гострого лімфобластного лейкозу.

Задача №9

Хлопчик 9 років в тяжкому стані: температура тіла 38-39°С, носові кровотечі, біль в кістках. Об'єктивно: різка блідість, геморагічний висип, виразково-некротичний стоматит. Збільшені усі групи лімфатичних вузлів, печінка +5см, селезінка +4см. Яке дослідження є вирішальним в постановці діагнозу?

Завдання:

1.Яке захворювання найбільш вірогідно розвинулось?

2. Які обстеження необхідно провести хворій і які повинні бути зміни в них, щоб підтвердити попередній діагноз?

3. Чим пояснюється наявність болю в кістках у дитини?

4. Вказати варіанти гострого лімфобластного лейкозу згідно імунофенотипової класифікації.

5.Яка причина геморагічного синдрому?

Задача №10

Хлопчик 11 років поступив у відділення зі скаргами на загальну слабкість, запаморочення, підвищення t тіла до 39°С, носову кровотечу. Об’єктивно: блідий, геморагічний висип, лімфаденопатія, печінка +4см, селезінка +2см. Гемограма: Е – 2,1 Г/л, Нв – 60г/л, КП – 0,75, Л – 2,0 Т/л, с 15, е 5%, л 75%, м 5%, ШОЕ – 60 мм/год. Про яке захворювання можна думати?

Завдання:

1.Поставте попередній діагноз хворому.

2. З якими захворюваннями необхідно диференціювати даний патологічний стан?

3.Які обстеження необхідно провести для уточнення діагнозу?

4. Яка кількість бластів знаходиться в стернальному пунктаті в нормі?

5. З якої фази починаємо лікування даного захворювання?